โรคโลหิตจางในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของเด็กที่มี hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ ฮีโมโกลบินในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (hemieric pulmonary hemoseriderosis) เป็นสาเหตุของการตกเลือดซ้ำ ๆ ในถุงลมทำให้เกิดการสะสมของเหล็กในปอดสิ่งของซึ่งในที่สุดก็นำไปสู่การพังผืดของปอดที่ก้าวหน้า มันเป็นกลุ่มของโรคเลือดออกในเส้นเลือดฝอยถุงซึ่งพบได้บ่อยในเด็ก ในทางคลินิกมันเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กไอไอเป็นไอเป็นเลือดและหายใจถี่ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางโรคหัวใจล้มเหลวพังผืดที่ปอดไอเป็นเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของ hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคมีความชัดเจนอย่างสมบูรณ์
1. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุสามารถแบ่งออกเป็น 4 ชนิดย่อย:
(1) ประเภทที่เรียบง่าย
(2) ความผิดปกติร่วมกับการแพ้นม
(3) เกิดร่วมกับ myocarditis หรือตับอ่อนอักเสบ
(4) การเกิดร่วมกับโรคไตอักเสบจากเลือดออก (โรค Goodpasture)
2. hemosiderosis ปอดรองเป็นเรื่องรองตามเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้:
(1) ผลกระทบของความดันโลหิตสูง atrial ซ้ายที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ
(2) ภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดคอลลาเจน (เช่นหลอดเลือดแดงก้อนกลม)
(3) แพ้ยาเคมี (เช่นสารกำจัดศัตรูพืชที่มีฟอสฟอรัส)
(4) การแพ้อาหาร (เช่น gliadin, gliadin) ซึ่งอธิบายไว้ที่นี่เป็นประเภทที่ไม่ทราบสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
ยังอยู่ในกระบวนการสำรวจอย่างน้อยสามสถานการณ์ที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิงจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการซึ่งบ่งชี้ว่าการเกิดโรคอาจมีความหลากหลาย
1. ไม่พบรอยโรคที่สัมพันธ์กับกลไกภูมิคุ้มกัน
2. แอนติบอดีกายวิภาคต่อต้านปอดเช่นแผลของเส้นเลือดฝอยไตในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินถุงเมมเบรนของซินโดรม Goodpasture ถุงเช่นอิมมูโนโกลบูลิ G (IgG) การสะสมบรรทัดเหมือน immunofluorescence แอนติบอดีที่ต่อต้านเยื่อฐานสามารถพบได้ในซีรั่ม 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการ Goodpasture ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยในปอดและไต
3. มันอาจจะเกี่ยวข้องกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ละลายน้ำได้มันได้รับการยืนยันว่าการตกเลือดในปอดแบบกระจายอาจจะซับซ้อนโดยโรคไตอักเสบที่มีภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและโรคลูปัส erythematosus ที่เป็นระบบภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน การสะสมขององค์ประกอบที่ซับซ้อนมีความสอดคล้องกันและมีรายงานจำนวนมากเกี่ยวกับการวิจัยทางคลินิก แต่ไม่มีข้อสรุปที่เป็นระบบ: เนื่องจากเด็กจำนวนเล็กน้อยที่ป่วยถูกกำหนดให้มีความสัมพันธ์กับการแพ้นมสดมันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะทำให้เกิดโรคภูมิแพ้ เด็กป่วยไม่มีอาการแพ้นมแม้ว่า autoimmunity อาจอธิบายอาการ Goodpasture บางอย่างเพียงไม่กี่ผู้ป่วยที่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยารวมนี้และสัญญาณนี้หายากในเด็กทารกและเด็กเล็กไม่มีโรคดังกล่าว โรคนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติตัวอย่างเช่น IgA ในซีรัมและการหลั่งของเด็กป่วยบางคนลดลงในทางกลับกันผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่มีผลตรงกันข้ามและบางคนสงสัยว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส
เนื่องจากความเป็นไปได้ที่เพิ่มขึ้นของ titer แอนติบอดีที่ควบแน่นทำให้เชื้อไวรัสทุกชนิดมีผลในเชิงลบและปัจจัยทางพันธุกรรมอาจเกี่ยวข้อง: พี่น้องสองคู่ได้รับการรายงานในวรรณคดีและหนึ่งในคุณย่ามีประวัติของไอเป็นเลือดและโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก รายงานในเด็ก 26 คน 13 คนอาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีญาติสนิทและประเพณีการแต่งงานซึ่งหมายความว่ามีความเป็นไปได้ทางพันธุกรรมบางคนรายงานว่าโรคนี้เป็นข้อบกพร่องที่เปราะบางของการทำงานของเส้นเลือดฝอยในปอด แต่กำเนิดและสงสัยว่าเป็นพิษ และ: มีรายงานว่ายาฆ่าแมลงฟอสเฟตทำให้เกิดการตกเลือดในปอดในเด็ก 30 คนในการศึกษาทดลองหนูถูกฉีดด้วยสารเคมีที่ใช้อิมาดาโซลเพื่อผลิตเลือดออกในปอดตามด้วยการสะสมฮีโมไซเดอร์ปอด
การป้องกัน
การป้องกัน hemosiderosis ปอดในเด็กที่ไม่ทราบสาเหตุ
ไม่มีวิธีการป้องกันที่เฉพาะเจาะจงบางคนคิดว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการแพ้นมเพราะมีแอนติบอดีจำนวนมาก (เลือด precipitin) ที่สามารถตกตะกอนนมในซีรั่มของเด็ก ๆ ถ้าใช้โปรตีนนมสำหรับการทดสอบ intradermal มันเป็นปฏิกิริยาเชิงบวก หลังจากที่เด็กหยุดกินนมอาการหายไปอย่างรวดเร็วและนมก็ปรากฏตัวขึ้น - อาการสามารถปรากฏขึ้นอีกครั้งเด็กที่มี predruculum เพิ่มขึ้นควรใส่ใจกับการหาสารก่อภูมิแพ้หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ป้องกันการติดเชื้อในปอดและปรับปรุงสภาพร่างกายของเด็ก .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางภาวะหัวใจล้มเหลวโรคปอดพังผืดไอเป็นเลือด
หลังจากหนึ่งปีของ hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุของปอดอย่างต่อเนื่อง, โรคโลหิตจางและปอดพังผืดเรื้อรังเกิดขึ้นในที่สุดเสียชีวิตจากหัวใจล้มเหลว, เลือดออกในปอด, เลือดออกในเลือดขนาดใหญ่และตายเร็ว
อาการ
อาการของเด็กที่มี hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุ อาการ เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจเลือดชะงักงันปวดหน้าอกอ่อนเพลียดีซ่านหัวใจซีดปอด atelectasis นิ้วเท้า (นิ้วเท้า)
อุบัติการณ์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทโดยเริ่มมีอาการวายเฉียบพลันมากขึ้นที่โดดเด่นคือไอซ้ำซ้ำหายใจถี่และอาการระบบทางเดินหายใจเฉียบพลันอื่น ๆ ที่มีไอเป็นเลือดหรือเลือดชนิดอื่น ๆ เฉพาะกับโรคโลหิตจางที่มีความง่วงอ่อนแอและมาวินิจฉัยตามโรงพยาบาลของเรา ต้น 65 กรณีของสถิติ: อาการซีด (95.2%) ความเหนื่อยล้า (79.5%) ไอ (66.7%) ไอเป็นเลือดหรือไอเป็นเลือด (429%) ไข้ต่ำ (33.5%) ปวดท้อง (12.7%) เลือดออกในจมูก (6.4%) และสัญญาณของ hepatosplenomegaly (39.7%) เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ (27%) เสียงปอด (25.4%) ดีซ่าน (4.8%) ถูกคอ (1.6%) ) และข้อบวม (1.6%)
1. การโจมตีอย่างฉับพลันของการมีเลือดออกเฉียบพลัน, ซีดเริ่มมีอาการอ่อนเพลียและการสูญเสียน้ำหนัก, ไอ, ไข้ต่ำ, ไอกับแดงก่ำหรือเลือดอุดตันขนาดเล็กสีแดงเข้มแม้มากอาเจียนและปวดท้องยังสามารถเห็นหายใจถี่, เขียว, ใจสั่นและ ชีพจรจะเร่ง, สัญญาณปอดไม่เหมือนกัน, อาจไม่มีร่างกายที่เป็นบวก, และเสียงลมหายใจอาจลดลงหรือเสียงลมหายใจหลอดลม. บางคนอาจได้กลิ่นแห้ง, เสียงเปียกหรือเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ , กรณีที่รุนแรงอาจมีภาวะหัวใจล้มเหลว
2. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการกำเริบเรื้อรังอาจเข้าสู่ช่วงเวลานี้หลังจากระยะเฉียบพลันอาการที่เกิดขึ้นอีกตอนอาการไอเรื้อรัง, เจ็บหน้าอก, ไข้ต่ำ, โรคหอบหืด ฯลฯ ที่เกิดจากการกระตุ้นร่างกายต่างประเทศในปอด; เปื้อนเลือดหรือลิ่มเลือดเก่า
3. ในช่วงเวลาที่สงบนิ่งหรือช่วงต่อเนื่องการตกเลือด intrapulmonary ได้หยุดลงไม่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนและระยะเวลาที่ตามมาได้ก่อให้เกิดพังผืดคั่นระหว่างปอดที่หลากหลายเนื่องจากมีเลือดออกซ้ำหลายครั้งอาการทางคลินิกรวมถึงประวัติของการโจมตีหลายครั้ง ฟังก์ชั่นไม่เพียงพอ, หลอดลมขนาดเล็กมีองศาที่แตกต่างกันของการตีบและการบิดเบือนเด็กที่มีตอนกำเริบเป็นเวลาหลายปียังคงมีความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจ; ตับที่มองเห็นม้ามโต, การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติของนิ้วมือนิ้วเท้า มีพื้นที่โปร่งแสงเรื้อรังขนาดเล็กหรือพังผืดและอาจมี atelectasis ถุงลมโป่งพอง, ผู้ป่วยหรือโรคหัวใจปอด ฯลฯ โรคนี้สามารถมองเห็นได้ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย:
1 ไอเป็นเลือดหรือเลือดในช่องปากในของเหลวในกระเพาะอาหารของเด็ก;
2 hypopigmented เรื้อรังทนไฟเซลล์ขนาดเล็กโรคโลหิตจาง;
3 ชิ้นปอดมีการแทรกซึมเฉียบพลันหรือเรื้อรังอย่างกว้างขวางลักษณะเหล่านี้สามารถปรากฏขึ้นอย่างต่อเนื่องความรุนแรงยังสามารถไม่สมส่วนและแม้แต่เด็กบางคนเท่านั้นวินิจฉัยด้วยสัญญาณของโรคโลหิตจางแม้ว่าโรคจะหายาก แต่ไม่แปลกโรงพยาบาลเด็กปักกิ่ง เนื่องจากความเข้าใจที่ลึกซึ้งของโรคนี้พบว่ามีหลายกรณีการวินิจฉัยที่ผิดพลาดและวินิจฉัยผิดพลาดจึงเป็นไปได้ดังนั้นควรสังเกตประเด็นทางคลินิกต่อไปนี้:
1. โรคโลหิตจางซ้ำแล้วซ้ำอีกพร้อมกับอาการระบบทางเดินหายใจเด็ก ๆ ที่มีภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กซ้ำพร้อมกับระคายเคืองระบบทางเดินหายใจเช่นไอไอเป็นไอเป็นเลือดเล็กน้อย ฯลฯ ควรเพิ่มความระมัดระวังของโรคนี้เพราะเด็กทารกสามารถกลืนปอดได้ เข้าไปในกระเพาะอาหารแล้วถ่มน้ำลายหรือไม่ถ่มน้ำลายไม่มีไอดังนั้นสำหรับเด็กที่มีอาการอาเจียนหรือโรคโลหิตจางซ้ำไม่ได้อธิบายควรทำเอ็กซเรย์ทรวงอกเอ็กซ์เรย์และโรค
2. ชิ้นปอดแสดงเงาเหมือนเมฆหรือเงาจุดเหมือนกระจายเช่นชิ้นปอดแสดงเงาเหมือนเมฆหรือเงาจุดเหมือนกระจายเมื่อปอดบวมไม่สามารถอธิบายได้อย่างสมบูรณ์ควรจะสงสัยอย่างมาก
3. มองหา hemosiderin macrophages ในระยะเฉียบพลันควรตรวจสอบหา hemosiderin macrophages เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยเด็กเล็กจะไม่ถ่มน้ำลายคุณสามารถใช้น้ำย่อยเพื่อค้นหาอัตราบวกยังสูง มากถึง 95% แต่บางครั้งก็มีความจำเป็นที่ต้องใช้ความอดทนและค้นหาผลลัพธ์ที่เป็นบวกซ้ำ ๆ เมื่อตรวจเสมหะหรือน้ำย่อยก็ควรใช้สำหรับการย้อมปฏิกิริยาสีฟ้าของปรัสเซียนหากการทดสอบ smear นั้นเป็นลบและมีลักษณะคล้ายกับโรคนี้ แต่มีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกรุนแรง pneumothorax หรือปอดอักเสบดังนั้นโรงพยาบาลเด็กของปักกิ่งจึงตรวจสอบผลลบเบื้องต้นซ้ำ ๆ และไม่จำเป็นต้องทำสองสิ่งพิเศษข้างต้น
4. การทดสอบการทำงานของปอดปกติสำหรับเด็กที่มีอาการกำเริบเรื้อรังควรได้รับการวัดอย่างสม่ำเสมอสำหรับการทำงานของปอดรวมกับความคืบหน้าของผลปอดกลีบการระบายอากาศสูงสุดและความจุปอดเวลาลดลงในกรณีที่รุนแรงปอดพังผืดอาจมีการกระจาย การด้อยค่าการทำงานและ hypoxemia ตามอาการทางคลินิกผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการและเงาที่ผิดปกติที่แสดงโดยภาพยนตร์ X-ray สามารถทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง แต่บางกรณีมีผลการวิจัยทางคลินิกและ X-ray ไม่ชัดเจนบางครั้งขาดทางคลินิกของไอเป็นเลือด อย่างไรก็ตามโรคโลหิตจางมีความสำคัญมากดังนั้นในกรณีของเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางเรื้อรังหลังจากขจัดสาเหตุที่พบบ่อยคุณควรระวังความเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคนี้
ตรวจสอบ
การตรวจเด็กที่มีภาวะเลือดออกในสมองที่ไม่ทราบสาเหตุ
กุญแจสำคัญคือการค้นหาขนาดใหญ่ hemosiderin ในเสมหะหรือในน้ำย่อยของเด็กด้านอื่น ๆ คือ:
1. ระยะเฉียบพลันของภาพเลือดแสดงให้เห็นถึงระดับที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจาง hypochromic เซลล์ขนาดเล็กเด็กที่มีโรงพยาบาลเด็กปักกิ่งมีโรคโลหิตจางรุนแรง (ฮีโมโกลบิน 30 ~ 60g / L) ประมาณ 1/3, โรคโลหิตจางปานกลาง (ฮีโมโกลบิน 60 ~ 90 กรัม) / L) คิดเป็น 45%, reticulocytes ในตัวอย่างเลือดเพิ่มขึ้นสูงสุดถึง 23% มากกว่า 3% คิดเป็น 70% eosinophils เพิ่มขึ้นในบางกรณีมากกว่า 3% คิดเป็นประมาณ 1/3 เกล็ดเลือดเป็นปกติและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
2. เสมหะ (หรือล้างหลอดลม) หรือเซลล์ทดสอบน้ำย่อย hemosiderin ในเชิงบวกอัตราบวกประมาณ 95% เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคคนที่น่าสงสัยควรจะพบหลายครั้ง
3. การตรวจอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในซีรั่มในระหว่างการโจมตีแบบเฉียบพลันการทดสอบ Coombs โดยตรงการทดสอบการควบแน่นของการควบแน่นการทดสอบการเกาะติดของเฮเทอโรฟิลิกอาจจะเป็นบวกในบางครั้ง ใน phagocytes มันไม่สามารถใช้สำหรับ hematopoiesis ดังนั้นความเข้มข้นของธาตุเหล็กในซีรั่มยังคงอยู่ในระดับต่ำมีความแตกต่างของความผิดปกติของปอด, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, การตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติ CD3 / CD8 คว่ำ
4. ชิ้นปอด X-ray ที่มีการโจมตีอย่างรุนแรงของ X-ray สามารถเห็นได้ในเขตปอดที่มีขอบไม่ชัดเจนและเงาเมฆเหมือนเมฆของความหนาแน่นที่แตกต่างกันแผลสามารถหลอมละลายจากขนาดข้าวเป็นชิ้นเล็ก ๆ ส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับด้านทวิภาคี นอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนได้โดยกระจกภาคพื้นดินที่ลดความโปร่งใสปลายปอดไม่เหนื่อยในการสังเกตติดตามเงาปะทุสามารถกระจายไปภายใน 2 ถึง 4 วัน แต่สามารถทำซ้ำในระยะสั้นและพื้นผิวปอดจะเพิ่มขึ้น หยาบและวุ่นวายตอนกำเริบเรื้อรังประจักษ์เป็นเม็ดกระจายหรือจุดตาข่ายในปอดการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงพังผืดคั่นระหว่างถุงลมโป่งพองถุงลมโป่งพอง atelectasis ปอดกับโรคหัวใจปอดประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีที่มองเห็นปอด ประตูถูกขยายในกรณีที่ 2/3 เยื่อบุผิว interlobular ขวาหนาเนื่องจากการอุดตันของการระบายน้ำเหลืองในภาพรังสีทรวงอกกรณี 2/3 มีการขยายหัวใจและชิ้น X-ray ปอดกำเริบแสดงพื้นผิวปอดหนักทั้งสองด้าน พื้นผิวสามารถมองเห็นได้ในตาข่ายละเอียดของขอบเขตที่ไม่ชัดเจน, เม็ดหรือเงา miliary ส่วนใหญ่ทวิภาคีพบมากขึ้นในช่วงกลางของสองปอดปลายปอดและพื้นที่มุมซี่โครงจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ แต่ยังอยู่ร่วมกับการตกเลือดสด X-ray ทั่วไปนี้แสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีอายุยืนยาว เช่นเดียวกับใน 6 ถึง 12 เดือนระยะเวลาของช่วงเวลานี้และแม้กระทั่ง 10 ปีขึ้นไป
5.B ตับซุปเปอร์ม้ามโต
6. คลื่นไฟฟ้าหัวใจมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
7. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอดดูเซลล์ phagocytic ที่มีอนุภาค hemosiderin สามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของเด็กที่มี hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ
ในการวินิจฉัยแยกโรคผู้ป่วยที่มีไอเป็นเลือดมีไข้หายใจลำบากและโรคโลหิตจางควรให้ความสนใจกับการระบุของโรคปอดบวมการติดเชื้อวัณโรคผู้ป่วยโรค Gaucher, histiocytosis X, มวล intrapulmonary และ Wegner granulomatosis เช่นการควบรวมกิจการ ผู้ที่มีเลือดปัสสาวะ, โรคหลอดเลือดคอลลาเจน, โรคเลือด ฯลฯ ควรได้รับการพิจารณา, โรคโลหิตจางและเพิ่มขึ้น reticulocyte, ควรจะแตกต่างจากโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กและโรคโลหิตจาง hemolytic
