พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก เด็กที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ (IPF) หรือที่เรียกว่า alveolitis ที่ไม่ทราบสาเหตุ fibrotic, โรค Hamman-Rich, โรคพังผืดคั่นระหว่างปอดที่ไม่ทราบสาเหตุนักวิชาการชาวยุโรปเรียกมันว่า cryptogenic fibrosis Alveolitis ปัจจุบันเรียกว่า fibrotic alveolitis (FA) มันเป็นปอดพังผืดกระจายไม่ได้อธิบายซึ่งอาจไม่เป็นโรค แต่เพียงระยะสุดท้ายของโรคปอดบวมคั่นระหว่างเรื้อรังที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ลักษณะทางการแพทย์โดยการระคายเคืองไอแห้งหายใจถี่หายใจลำบากก้าวหน้าและ hypoxemia สภาพมักจะดำเนินและในที่สุดก็เสียชีวิตเนื่องจากการหายใจล้มเหลว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปอดพังผืด, ปอดอักเสบ, ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของโรคและเชื่อว่ามีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกันบางคนคิดว่าอาจมีการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียการสูดดมฝุ่นและก๊าซ ตอนนี้ถือว่าเป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและอาจเป็นโรคที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกัน บางคนคิดว่าเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคแพ้ภูมิตัวเอง แต่ยังไม่ได้รับการยืนยัน โรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมเพราะบางกรณีมีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในฝาแฝด
(สอง) การเกิดโรค
ลักษณะทางพยาธิวิทยา ได้แก่ alveolitis แบบกระจายและพังผืดคั่นระหว่างปอด การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยทั่วไปคือเนื้อเยื่อเส้นใยและเนื้อเยื่อคอลลาเจน hyperplasia คั่นระหว่างและความผิดปกติของโครงสร้างถุงทำลายฟิวชั่นเป็นแคปซูลผนังถุงประกอบด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยและเซลล์เยื่อบุผิว proliferating type II ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ถุง I ชนิดที่หายไปเซลล์ Type II เพิ่มขึ้นและ proliferated เยื่อหุ้มเส้นเลือดฝอยถุงหนาหนาคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและการทับถมเสริมถูกพบในผนังถุงและสิ่งของ interplial กล้ามเนื้อเรียบหลอดลม hyperplasia และปอดผนังหลอดเลือดแดงหนา กะบังถุงเป็นลักษณะของเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, monocytes, histiocytes และจำนวนเล็ก ๆ ของนิวโทรฟิและ eosinophils โพรงถุงที่โดดเด่นด้วยสารหลั่งเซลล์และไฟบริน
การป้องกัน
ป้องกันการเกิดพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้และเชื่อว่าสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกัน ดังนั้นขณะนี้จึงไม่มีวิธีการป้องกันเฉพาะ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ปอดอักเสบปอดบวมปอดล้มเหลว
ปอดพังผืด, pneumothorax, ถุงลมโป่งพอง mediastinal และใต้ผิวหนัง, มักจะติดเชื้อทุติยภูมิ, ในที่สุดก็พัฒนาเป็นระบบหายใจล้มเหลวและหัวใจล้มเหลวทางขวา. ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อทางเดินหายใจ
อาการ
อาการของปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก อาการ ทั่วไป เบื่ออาหาร, อ่อนเพลีย, มีเสมหะ, แดงก่ำ, หายใจถี่, แห้ง, ไอ, หายใจลำบาก, หัวใจล้มเหลวถูกต้อง, ถูกคอ (นิ้วเท้า)
โรคนี้สามารถเกิดได้ในเด็กและเด็กเล็กซึ่งมองเห็นได้น้อยที่สุดในทารก 4 เดือน การโจมตีส่วนใหญ่จะถูกซ่อนไว้ อาการที่เกิดขึ้นก่อน 6 เดือนส่วนใหญ่จะเป็นเฉียบพลันจาก 6 เดือนถึง 2 ปีซึ่งอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรังและส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากอายุ 2 ปี อาการทางคลินิกที่มีอาการไอแห้งเป็นโรคที่พบบ่อยซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเลือดชะงักงันหายใจถี่หายใจลำบากก้าวหน้าอาการกำเริบหลังจากออกกำลังกายและอาการตัวเขียวโดยทั่วไปไม่มีไข้อาจมีการสูญเสียน้ำหนักอ่อนเพลียเบื่ออาหารและโรคหัวใจปอด ในที่สุดก็พัฒนาเป็นภาวะหายใจล้มเหลวและภาวะหัวใจล้มเหลวถูกต้อง ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อทางเดินหายใจ การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่าเด็กที่มี dysplasia ได้รับการวินิจฉัยด้วยเสมหะปอดและได้ยินเสียงเสมหะเล็ก ๆ ที่ด้านล่างของปอดมันถูกเรียกว่า Velcho การนอนกรนและมีการถูกคออย่างชัดเจน การตรวจทางห้องปฏิบัติการของการทำงานของปอด ECG และเอ็กซ์เรย์ปอดสามารถช่วยในการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
การตรวจปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
1. การตรวจสอบทั่วไป 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยอาจมีปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ในเชิงบวกผู้ป่วยบางรายที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอาจมีโกลบูลิแกมมาแกมมาสูงโกลบูลิเย็นเย็นบวก Eosinophilia สามารถมองเห็นได้
2. การวิเคราะห์ก๊าซเลือดระยะแรกสำหรับภาวะ hypoxemia ที่ไม่มีภาวะ hypercapnia แต่ภาวะ hypercapnia สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะหลัง ภาวะ hypoxemia เกี่ยวข้องกับการออกแรงหรือออกกำลังกายกล่าวคือภาวะ hypoxemia รุนแรงขึ้นเมื่อออกแรงหรือออกกำลังกาย
3. การทดสอบการทำงานของปอดแสดงให้เห็นว่ามีความผิดปกติของการช่วยหายใจ ค่าปริมาตรของปอดทั้งหมดลดลงอย่างมีนัยสำคัญในสัดส่วนเช่นความจุปอดความสามารถในการทำงานที่เหลือและปริมาตรปอดรวมการปฏิบัติตามของปอดและการทำงานของการแพร่ก็ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
4. มีเซลล์อักเสบมากขึ้นในของเหลวล้างหลอดลมของหลอดลมล้างหลอดลมและมีเซลล์เสาค่อนข้างมากขึ้น
5. การตรวจชิ้นเนื้อปอดสามารถยืนยันการวินิจฉัย หน้าอกเปิดหรือการตรวจชิ้นเนื้อปอด thoracoscopic ถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ เพื่อให้ได้ชิ้นงานที่เป็นตัวแทนของปอดควรหลีกเลี่ยงสถานที่ตรวจชิ้นเนื้ออย่างน้อยสองแห่งในปลายและปลายกลางซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในกลีบด้านบนและด้านล่างของ ipsilateral การตรวจชิ้นเนื้อปอด thoracoscopic ช่วยในการเปิดหน้าอกหรือวิดีโอช่วยให้สามารถแยกแยะการอักเสบและพังผืดได้อย่างแม่นยำมากขึ้น มันมีค่าการวินิจฉัยที่แน่นอนสำหรับการกำหนดระดับของกิจกรรมของการอักเสบถุงและพังผืดในปอดขั้นตอนสุดท้าย ผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยามีดังนี้ตาเปล่าเป็นปกติในระยะแรก แต่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์แทรกซึมเข้าไปรอบผนังถุงถุงและถุงลมและการแทรกซึม eosinophil บางครั้งในช่วงปลายการเปลี่ยนแปลงเหมือนรังผึ้งกระจาย ภายใต้กำลังขยายต่ำเนื้อเยื่อปอดปกติการอักเสบสิ่งของพังผืดและการเปลี่ยนแปลงคล้ายรังผึ้งจะกระจายอย่างไม่สม่ำเสมอและเนื้อเยื่อปอดส่วนปลายนั้นร้ายแรงที่สุด การอักเสบสิ่งของคั่นระหว่างกันคือการกระจายที่ไม่สม่ำเสมอรวมถึงถุงน้ำเหลืองเซลล์บุผนังและการแทรกซึมของเซลล์พลาสม่าพร้อมด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์ถุงชนิดที่สอง
1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ปอดการเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์ปอดมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพแสดงความหลากหลายของเม็ดหรือเงาหรือจุดคล้ายก้อน ในระยะต่อมาเงาประในเขตปอดกลางและล่างกระจายและเมื่อพังผืดมากขึ้นเรื่อย ๆ เงาเหมือนแถบหนาปรากฏขึ้น เมื่อเนื้อเยื่อเส้นใยคั่นระหว่างหน้าถุงลมและหลอดลมขยายตัวกลายเป็นปอดรังผึ้ง บางครั้ง pneumothorax, ประจันและถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังสามารถมองเห็นได้มักจะมีการติดเชื้อรอง
2. คลื่นไฟฟ้าสามารถแสดงสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของหัวใจที่เหมาะสม
3. ความผิดปกติของปอดความต้านทานทางเดินหายใจไม่เพิ่มขึ้น แต่มีความผิดปกติของการช่วยหายใจที่ จำกัด ด้วยความจุปอดที่ลดลงความจุปอดลดลงการปฏิบัติตามปอดลดลงและการแพร่กระจายของปอดลดลง
4.CT แสดงเครือข่ายที่กว้างขวางของโครงสร้างแบบ dot-like ผสมกับเงา sac-like ขนาดเล็กเพิ่มขึ้นและขยายพื้นผิวของปอดเงาของแถบที่มองเห็นและเงาที่มีจุดเหมือนดั่งขนานกับ pleura และเพิ่มความโปร่งใสของปอด
5. High Resolution CT (HRCT) แสดงการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างอย่างละเอียด:
(1) เงาที่มีความหนาแน่นสูงเหมือนกระจกฝ้าซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงของ polycystic โดย bronchiectasis ขนาดเล็กซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงแรกของพังผืดในปอดระหว่างสิ่งของ
(2) เส้น subpleural แสดงเส้นโค้ง subpleural ที่มีความกว้างเงา 3 มม. ซึ่งพบได้ในระยะแรกของโรคปอดปอด
(3) ความหนาของผนังกั้นผิดปกติ interlobular การเชื่อมต่อกับปอดและเยื่อหุ้มปอดผิดปกติและโครงสร้าง lobular ผิดปกติ
(4) เขตเงาที่มีความหนาแน่นต่ำและมีรูปทรงคล้ายรวงผึ้งเป็นหย่อม ๆ ซึ่งส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในภูมิภาค subpleural (เส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ซม.)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
มันจะต้องมีความแตกต่างจากโรคปอดจำนวนมากที่สามารถทำให้เกิดการอักเสบคั่นระหว่างปอดหรือพังผืดและจะแตกต่างจากผู้ที่ปรากฏเป็นตาข่ายไขว้เขวหรือเงาเป็นก้อนกลมบน X-rays อันดับแรกควรแยกแยะจากวัณโรค miliary และ tuberculosis ปอดแบบ invasive ตามด้วยการจุ่มและ lymphocytic interstitial pneumonia (LIP), การรวมเซลล์ของโรคปอดในปอด, โรคปอดบวมเรื้อรังชนิดต่าง ๆ , eosinophilic pneumonia, ปอด ความแตกต่างของ hemosiderin, ภายนอก alveolitis แพ้, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันปอดและ Sarcoidosis
