เด็ก hypothalamic hamartoma
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นของ hamartoma ในเด็ก Hypothalamic hamartoma (hypothalamichamartoma) หรือที่เรียกว่า hypothalamic neuron hamartoma ส่วนใหญ่พบในเด็กและทารกและหายากมากในการปฏิบัติทางคลินิก ความฉลาดเกินอายุทางเพศ, โรคลมชักไร้สาระบางคนอาจเกี่ยวข้องกับโรคลมชักหรือความผิดปกติของพฤติกรรมอื่น ๆ ไม่มีสถิติที่แน่นอนเกี่ยวกับอุบัติการณ์ของ hypothalamic hamartoma อุบัติการณ์ส่วนใหญ่อยู่ในวัยเด็กตอนต้นมีรายงานว่าอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 29 เดือนและผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย ในกลุ่มนี้อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ 17 รายคือ 20 เดือนตั้งแต่ปี 1994 ถึงมีนาคม 2000 และอัตราส่วนของชายกับหญิงคือ 1: 1.1 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: วัยแรกรุ่น
เชื้อโรค
สาเหตุของ hypothalamic hamartoma ในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
มีสองประเภทของเนื้องอก neuroepithelial หนึ่งถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์สิ่งของของระบบประสาท (เช่นเซลล์ glial) เรียกว่า gliomas; อื่น ๆ ที่เกิดขึ้นจากเซลล์เนื้อเยื่อของระบบประสาท (เช่นเซลล์ประสาท) โดยไม่มีชื่อทั่วไป เนื่องจากลักษณะที่ทำให้เกิดโรคและลักษณะทางสัณฐานวิทยามันเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกแยะความแตกต่างของเนื้องอกทั้งสองชนิดนี้อย่างสมบูรณ์และ gliomas เป็นเรื่องธรรมดาดังนั้นเนื้องอกของเซลล์ประสาทจึงรวมอยู่ใน gliomas และเนื้องอกของต้นกำเนิดของเซลล์ประสาท เนื้องอกในสมองคิดเป็น 44% ของจำนวนทั้งหมดของเนื้องอกในสมอง
กลไกการเกิดโรค:
Hypothalamic hamartoma โดดเด่นด้วย ectopic "เนื้อเยื่อสมอง" ที่โหนกสีเทาส่วนพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่า hamartoma ประกอบด้วยเซลล์ประสาทต่าง ๆ ที่มีความแตกต่างที่ดีและการกระจายอย่างผิดปกติ astrocytes และเซลล์ปมประสาท กระจัดกระจายในเมทริกซ์เส้นใยซึ่งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใยและโครงสร้างของหลอดเลือดจะไม่ชัดเจนกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่ามีร่างกายกลมขนาดเล็กขนาดแตกต่างกันในรอบนอกของเซลล์ประสาทส่วนที่ยื่นออกมามีถุงจำนวนมากและ microtubules และโครงสร้าง synaptic สามารถมองเห็น บางครั้งมี myelin axons ซึ่งมีจำนวนมากของเม็ดความหนาแน่นสูงหลั่งในตอนท้ายบางคนได้ยืนยันการหลั่งของเม็ดหลั่ง GnRH หลั่งโดย immunohistochemistry แสดงให้เห็นว่า hypothalamic hamartoma มีฟังก์ชั่น neuroendocrine บางเซลล์ประสาทเข้มข้นและ synapses จำนวนมากแนะนำว่าเซลล์ประสาทในส่วนนี้มีการใช้งานอย่างมากและมีการเชื่อมต่อที่หลากหลายกับระบบแขนขาซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับโรคลมชัก diencephalic
การป้องกัน
การป้องกันการเกิด hamartoma ในเด็ก
1. หลีกเลี่ยงสารอันตราย (ปัจจัยส่งเสริม)
มันสามารถช่วยให้เราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย
มีการป้องกันปัจจัยที่เกี่ยวข้องบางอย่างของการเกิดเนื้องอกก่อนการโจมตีและมะเร็งหลายชนิดสามารถป้องกันได้ก่อนที่จะเกิดขึ้นรายงานในสหรัฐอเมริกาในปี 2531 เปรียบเทียบรายละเอียดของเนื้องอกมะเร็งระดับนานาชาติและเสนอปัจจัยภายนอกมากมายของเนื้องอกมะเร็งที่เป็นที่รู้จัก โดยหลักการสามารถป้องกันได้กล่าวคือประมาณ 80% ของเนื้องอกมะเร็งสามารถป้องกันได้โดยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตที่เรียบง่ายและย้อนกลับไปในปี 1969 งานวิจัยของดร. ฮิกกินสันสรุปได้ว่า 90% ของเนื้องอกมะเร็งเกิดจากปัจจัยสิ่งแวดล้อม " "ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม", "วิถีชีวิต" หมายถึงอากาศที่เราหายใจน้ำที่เราดื่มอาหารที่เราเลือกทำนิสัยของกิจกรรมและความสัมพันธ์ทางสังคม
2. ปรับปรุงภูมิต้านทานของร่างกายต่อต้านเนื้องอก
สามารถช่วยในการเสริมสร้างและเสริมความแข็งแรงของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและมะเร็ง
ความสำคัญของความพยายามในการป้องกันโรคมะเร็งในปัจจุบันของเราควรมุ่งเน้นไปที่และปรับปรุงปัจจัยเหล่านั้นที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับชีวิตของเราเช่นเลิกสูบบุหรี่รับประทานอาหารให้เหมาะสมออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและลดน้ำหนักใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่าย ลดโอกาสการเป็นมะเร็ง
สิ่งสำคัญที่สุดในการปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันคือปัญหาเรื่องอาหารการออกกำลังกายและการควบคุมการเลือกวิถีชีวิตเพื่อสุขภาพสามารถช่วยให้เราอยู่ห่างจากโรคมะเร็งการรักษาสภาวะอารมณ์ที่ดีและการออกกำลังกายที่เหมาะสมสามารถทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายดีที่สุด เนื้องอกและการป้องกันโรคอื่น ๆ นั้นมีประโยชน์เท่า ๆ กันการศึกษาอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่ากิจกรรมที่เหมาะสมไม่เพียง แต่ช่วยเพิ่มระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย แต่ยังช่วยลดการเกิดมะเร็งลำไส้ใหญ่ด้วยการเพิ่ม peristalsis ของระบบลำไส้ของมนุษย์ บางคำถาม
ระบาดวิทยาของมนุษย์และสัตว์ทดลองแสดงให้เห็นว่าวิตามิน A มีบทบาทสำคัญในการลดความเสี่ยงของโรคมะเร็งวิตามิน A สนับสนุนเยื่อบุและสายตาปกติมันมีส่วนร่วมโดยตรงหรือโดยอ้อมในการทำงานของเนื้อเยื่อของร่างกายส่วนใหญ่วิตามิน A มีอยู่ในเนื้อเยื่อสัตว์ ในตับไข่ทั้งหมดและนมทั้งพืชอยู่ในรูปแบบของβ-carotene และ carotenoids ซึ่งสามารถแปลงเป็นวิตามินเอในร่างกายมนุษย์การบริโภควิตามินเอมากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ในร่างกายและβ-แครอท นี่ไม่ใช่กรณีที่มี carotenoids และปริมาณวิตามินเอในเลือดต่ำเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกมะเร็งการศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ที่มีระดับวิตามินเอในเลือดต่ำจะเพิ่มโอกาสของโรคมะเร็งปอดในขณะที่ผู้ที่มีระดับเลือดต่ำในผู้สูบบุหรี่ ระดับของการบริโภควิตามินเอมีศักยภาพในการเป็นมะเร็งปอดสองเท่าวิตามินเอและส่วนผสมสามารถช่วยกำจัดอนุมูลอิสระในร่างกาย (อนุมูลอิสระสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อสารพันธุกรรม) และกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและช่วยแยกเซลล์ในร่างกาย เนื้อเยื่อที่ได้รับคำสั่ง (ในขณะที่เนื้องอกมีลักษณะผิดปกติ) บางทฤษฎีแนะนำว่าวิตามินเอสามารถช่วยมะเร็งในระยะแรกได้ บุกกลายพันธุ์เซลล์กลายเป็นตรงกันข้ามการเกิดขึ้นของการเจริญเติบโตตามปกติของเซลล์
นอกจากนี้การศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่าการเสริมด้วย car-carotene เพียงอย่างเดียวไม่ได้ลดความเสี่ยงของโรคมะเร็ง แต่เพิ่มอัตราการเกิดมะเร็งปอดอย่างไรก็ตามเมื่อβ-carotene ผูกกับวิตามิน C, E และสารต่อต้านพิษอื่น ๆ มันแสดงให้เห็นเพราะมันสามารถเพิ่มอนุมูลอิสระในร่างกายเมื่อมันถูกบริโภคด้วยตัวเองนอกจากนี้ยังมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างวิตามินที่แตกต่างกันทั้งการศึกษาของมนุษย์และเมาส์แสดงให้เห็นว่าการใช้β-carotene สามารถลดวิตามิน 40% ในร่างกาย ที่ระดับ E กลยุทธ์ที่ปลอดภัยกว่าคือการกินอาหารที่แตกต่างกันเพื่อรักษาวิตามินที่สมดุลเพื่อป้องกันมะเร็งเนื่องจากปัจจัยการป้องกันบางอย่างยังไม่ได้รับการค้นพบ
วิตามินซี, อีเป็นสารต่อต้านมะเร็งอีกชนิดหนึ่งที่ป้องกันอันตรายของสารก่อมะเร็งเช่นไนโตรซามีนในอาหารวิตามินซีปกป้องสเปิร์มจากความเสียหายทางพันธุกรรมและลดความเสี่ยงของมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งไตและเนื้องอกในสมอง วิตามินอีสามารถลดความเสี่ยงของโรคมะเร็งผิวหนังได้วิตามินอีมีฤทธิ์ต้านมะเร็งเช่นเดียวกับวิตามินซีเป็นสัตว์กินของเน่าที่ป้องกันสารพิษและขับอนุมูลอิสระการรวมกันของวิตามิน A, C และ E ช่วยปกป้องร่างกายจากสารพิษ ดีกว่าใช้เพียงอย่างเดียว
ในปัจจุบันการวิจัยด้านพฤกษเคมีได้รับความสนใจอย่างกว้างขวาง Phytochemistry เป็นสารเคมีที่พบในพืชรวมถึงวิตามินและสารอื่น ๆ ที่พบในพืชมีการค้นพบสารเคมีจากพืชหลายพันชนิดซึ่งส่วนใหญ่มีคุณสมบัติต้านมะเร็ง กลไกการป้องกันของสารเคมีเหล่านี้ไม่เพียง แต่ช่วยลดการทำงานของสารก่อมะเร็ง แต่ยังช่วยเพิ่มภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อสารก่อมะเร็งพืชส่วนใหญ่ให้กิจกรรมต้านอนุมูลอิสระที่เกินกว่าการป้องกันผลกระทบของวิตามิน A, C และ E เช่นถ้วยกะหล่ำปลี มีวิตามินซี 50 มก. และวิตามินอี 13U แต่มีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระเทียบเท่ากับฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระ 800 มก. ของวิตามินซีและวิตามินอี 1100u สามารถสรุปได้ว่าฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระในผักและผลไม้ดีกว่าที่เรารู้ ผลของวิตามินมีความแข็งแรงและไม่ต้องสงสัยเลยว่าผลิตภัณฑ์จากพืชธรรมชาติจะช่วยป้องกันมะเร็งในอนาคต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ hamartoma hypothalamic ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน แก่แดด
โรคนี้มักจะรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ พร้อมด้วยสมองเดียวหรือหลายและความผิดปกติ แต่กำเนิด extracerebral รวมทั้ง gyrus สมองน้อยซีสต์คอร์ปัส callosum หลายนิ้ว hamartoma hypothalamic สามารถรวมกับจมูกหลอด hypoplasia ต่อมหมวกไตต่อมไทรอยด์และหัวใจและไตผิดปกติ เด็กผู้หญิงมีอาการเกี่ยวกับการมีประจำเดือนและการพัฒนาเต้านมการเจริญเติบโตของขนหัวหน่าวและช่องคลอดเต็มไปด้วยสีคล้ำเด็กชายแสดงให้เห็นลักษณะวัยแรกรุ่นเช่นอวัยวะเพศชายหนาริดสีดวงทวารหนักเคราเสียงหนาและการพัฒนากล้ามเนื้อ
อาการ
อาการ hamartoma Hypothalamic ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ตอน, smirk, ชัก, ความเศร้าโศก, ตก, ตอน, วัยแรกรุ่นแก่แดด, ปัญญาอ่อน, tonicity ทั่วไป ...
Hypothalamic hamartoma มีอาการทางคลินิกที่ไม่ซ้ำกันซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยเด็กวัยแรกรุ่นวัยโรคลมชักไร้สาระและบางคนอาจเกี่ยวข้องกับโรคลมชักหรือความผิดปกติของพฤติกรรมอื่น ๆ
1. Gelastic seizures: อาการชักแบบ epileptic ซึ่งมีลักษณะเป็นตอนของ smirk ซึ่งหยุดลงทันทีไม่กี่วินาทีหรือหลายสิบวินาทีไม่มีการสูญเสียสติในระหว่างการโจมตีสามารถมีได้หลายสิบครั้งต่อวัน แรงจูงใจพร้อมกับการพัฒนาของโรคสามารถค่อยๆปรากฏประเภทอื่น ๆ ของโรคลมชักไร้สาระในช่วงเริ่มต้นของทารกและเด็กเล็กที่เพิ่มขึ้นในอายุและความถี่ของการโจมตี
2. วัยเจริญพันธุ์: เป็นที่ประจักษ์ในการพัฒนาเต้านมในทารกและเด็กสาว, มีประจำเดือนหรือขยายขนาดอวัยวะเพศชาย, ขนหัวหน่าว, ริดสีดวงทวารและเสียงหนา ฯลฯ ผู้เขียนบางคนรายงานว่า hamartomas 74% มีวัยแรกรุ่นแก่แดด ในกลุ่มนี้ 53% ของเด็กที่มีอายุรุ่นกระเตาะได้เพิ่มระดับ LH, FSH และสโตรเจนและแอนโดรเจนก่อนกำหนดเข้าสู่วัยแรกรุ่นเนื่องจากการพัฒนากระดูกมากเกินไปชะลอการเจริญเติบโตในช่วงต้น แต่ยังพัฒนาเร็วสูญเสียความสูง ความเป็นไปได้ที่จะเกิดขนาดสั้นอายุแก่แดดอาจเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ของหน่วยต่อมไร้ท่ออิสระใน hamartomas
3. ภาวะปัญญาอ่อน: โรคนี้เป็นความผิดปกติของการพัฒนาสมองพิการ แต่กำเนิดดังนั้นจึงมักจะมาพร้อมกับสติปัญญาไม่ดี
4. ประเภทอื่น ๆ ของโรคลมชัก: มักจะมาพร้อมอาการชักโรคลมชักและการโจมตีลดลง
ตรวจสอบ
การตรวจหา hamartoma ในเด็ก
เนื่องจากการเปิดตัวของต่อมฮอร์โมนจากระบบประสาทใน hamartoma การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่าระดับของฮอร์โมนอวัยวะสืบพันธุ์เพิ่มขึ้น
Neuroimaging มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้:
1.CT: ประจักษ์เป็นอานกลับ, ต่อมใต้สมองก้าน, สระว่ายน้ำระหว่างเท้า, สระว่ายน้ำด้านหน้าสมองกลางและสระว่ายน้ำบนอานของรอยโรคพื้นที่ครอบครองเท่ากับความหนาแน่นปริมาณขนาดใหญ่อาจมีความผิดปกติก่อนสามห้องสมองเนื่องจากอุปสรรคเลือดสมองปกติ ดังนั้นจึงไม่มีการเพิ่มประสิทธิภาพของการฉีดและมีความแตกต่างที่ชัดเจนจากส่วนหนึ่งของเนื้องอกที่แท้จริงนี้
2. MRI: ถือเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้การสแกนทัลและโคโรนาของภาพที่มีน้ำหนักถ่วงด้วย T1 สามารถให้สัณฐานวิทยาของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับก้านต่อมใต้สมองและโครงสร้างโดยรอบได้อย่างแม่นยำ หากสัญญาณมีค่าเท่ากับหรือสูงกว่าเล็กน้อยการฉีดไม่ได้รับการปรับปรุงเมื่อแผลมีขนาดเล็กหรือตั้งอยู่อย่างสมบูรณ์ในมลรัฐมันควรจะแตกต่างอย่างระมัดระวังจากร่างกาย papillary ปกติ Hamartoma hypothalamic ขนาดใหญ่สามารถเข้าถึงเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 ซม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ hamartoma hypothalamic ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกที่ไม่ซ้ำกันและคุณสมบัติ neuroimaging ของ hamartoma hypothalamic ก็ไม่ยากที่จะวินิจฉัยเมื่อเด็กวัยแรกรุ่นแก่แดด, โรคลมชักเหมือนคนงี่เง่า, MRI หรือ CT แสดงให้เห็นรอยโรคพื้นที่ครอบครองคั่นระหว่างหน้า พิจารณา hamartoma hypothalamic
การวินิจฉัยแยกโรค
มันจะต้องมีความแตกต่างจากโรคต่อไปนี้: craniopharyngioma, อาน glioma หรือเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ นอกจากสัญญาณหรือความหนาแน่นของเนื้องอกที่ผิดปกติสิ่งที่สำคัญที่สุดคือรอยโรคนั้นมีระดับของการเพิ่มประสิทธิภาพที่แตกต่างกันและเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง hamartoma Hypothalamic ควรจะแตกต่างจาก astrocytoma hypothalamic, เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ Suprasellar, Glioma แก้วนำแสง, craniopharyngioma, และ meningioma ผนังอาน นอกจากความแตกต่างระหว่างสัญญาณเนื้องอกและความหนาแน่นสิ่งที่สำคัญที่สุดคือรอยโรคนั้นมีระดับของการเพิ่มประสิทธิภาพที่แตกต่างกันและการเพิ่มขึ้นของความก้าวหน้า
