การขาดวิตามินอีในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาดวิตามินอีในเด็ก ในปีที่ผ่านมาเราได้มุ่งเน้นไปที่คุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระของวิตามินอีซึ่งพิสูจน์ว่าวิตามินอีสามารถรักษาความสามารถในการสืบพันธุ์ตามปกติและการเผาผลาญของกล้ามเนื้อปกติรักษาระบบประสาทส่วนกลางและจอประสาทตาและเนื้อเยื่ออื่น ๆ จากความเสียหายออกซิเดชันรักษาความสมบูรณ์ของระบบหลอดเลือด อาการที่ครอบคลุมของกล้ามเนื้อ, ตับ, ไขกระดูกและความผิดปกติของสมอง, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและคุณภาพของสารหลั่งคือการขาดวิตามินอี (การขาดวิตามินอี) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง hemolytic, จอประสาทตา
เชื้อโรค
สาเหตุของการขาดวิตามินอีในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
วิตามินอีเป็นเรื่องธรรมดาในธรรมชาติดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากสำหรับมนุษย์ที่จะประสบจากการขาดเนื่องจากปริมาณที่เพียงพอของวิตามินอีวิตามินอีเป็นไขมันที่ละลายได้เมื่อการดูดซึมของลำไส้ของไขมันในอาหารในเด็กขัดขวางมันอาจทำให้ malabsorption ของวิตามินอี จากนั้นมีการขาดและการขาดแคลน
ระดับวิตามินอีในร่างกายอยู่ในระดับต่ำตั้งแต่แรกเกิดเพราะวิตามินอีในทารกแรกเกิดนั้นได้มาจากแม่ในช่วงไตรมาสที่สองดังนั้นการเก็บวิตามินอีในทารกคลอดก่อนกำหนดจะต่ำกว่าในทารกแรกเกิดปกติและทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีน้ำหนักต่ำมากมีไขมัน วิตามินที่ละลายในไขมันจะถูกดูดซึมได้ไม่ดีและวิตามินอีมีแนวโน้มที่จะไม่เพียงพอ
อัตราส่วนของปริมาณวิตามินอีต่อปริมาณกรดไขมันไม่อิ่มตัวในนมแม่มีค่าสัมประสิทธิ์อัตราส่วนอยู่ที่ประมาณ 0.5 หากปริมาณกรดไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อนในสูตรสูงเกินไปเมื่อค่าสัมประสิทธิ์สัดส่วนน้อยกว่า 0.4 อาการขาดวิตามินอีจะปรากฏทางคลินิก เด็กที่ได้รับอาหารเทียมมีแนวโน้มที่จะขาดวิตามินอีมากขึ้น
ในกรณีที่การไหลออกของน้ำดีบกพร่องหรือการสังเคราะห์ไลโปโปรตีนในลำไส้บกพร่องวิตามินบี malabsorption อาจเกิดขึ้นอย่างรุนแรงและเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันและ cholestasis ของโรคตับอาจทำให้เกิดการขาดวิตามินอีอย่างรุนแรงในช่วงวัยทารก
ในกรณีของโรคเช่นธาลัสซีเมีย, โรคโลหิตจางเซลล์เคียวและการขาด dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase, วิตามินอีอาจ overutilized เนื่องจากการแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือขาดสารต้านอนุมูลอิสระอื่น ๆ , ทำให้เกิดการขาด.
หากการบริโภคธาตุเหล็กในทารกคลอดก่อนกำหนดมีขนาดใหญ่เกินไปความต้องการวิตามินอีที่สอดคล้องกันควรเพิ่มขึ้นเพื่อป้องกันไขมันในเซลล์เยื่อหุ้มเซลล์จากการเกิดออกซิเดชันตัวอย่างเช่นการใช้เหล็กก่อนวัยอันควรในการรักษาโรคโลหิตจางในทารกคลอดก่อนกำหนดจะทำลายระบบทางเดินอาหาร วิตามินอีช่วยป้องกันการดูดซึมและการขาดของซ้ำอีก
(สอง) การเกิดโรค
วิตามินอีสามารถละลายได้ในตัวทำละลายไขมันและไขมันวิตามินอีเป็นคำทั่วไปสำหรับอนุพันธ์คีโตนทั้งหมดที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพแอลฟา - โทโคฟีรอลมันมีวงแหวนเต็ม 1 สี 1 ห่วงโซ่ isoprenoid ด้านข้างและα-tocopherol ศัพท์ทั่วไปสำหรับกลุ่มสารประกอบที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพกลุ่มวิตามินอีประกอบด้วย alpha-, beta-, gamma- และ delta-tocopherols ซึ่งแตกต่างกันไปตามเมทิลเลชันของวงแหวนที่เติมสีด้วย alpha-tocopherol กิจกรรมสูงสุดโทโคฟีรอลต่างๆสามารถออกซิไดซ์ไปเป็นอนุมูลอิสระโทโคฟีรอลความอุดมสมบูรณ์และไฮโดรควิโนนความอุดมสมบูรณ์การเกิดออกซิเดชันนี้สามารถเร่งได้โดยการมีแสงความร้อนอัลคาไลและธาตุบางอย่างเช่นเหล็กและทองแดง โทโคฟีรอลมีความเสถียรในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดเมื่อเทียบกับสภาพแวดล้อมที่เป็นด่างภายใต้เงื่อนไขแบบไม่ใช้ออกซิเจนพวกมันค่อนข้างมีความเสถียรต่อความร้อนและแสงและสภาพแวดล้อมที่เป็นด่างภายใต้สภาวะแอโรบิกเอสเทอร์
โทโคฟีรอลทำหน้าที่เหมือนสารต้านอนุมูลอิสระป้องกันการเกิด lipid peroxidation ของกรดไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อนบนเยื่อหุ้มเซลล์ปกป้องร่างกายจากความเสียหายอนุมูลอิสระและมีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระกับα-tocopherol และกลูตาไธโอนที่มีซีลีเนียม เพอรอกซิเดสมีความคล้ายคลึงกันระดับพลาสมาโทโคฟีรอลของมนุษย์เปลี่ยนไปตามระดับไขมันในพลาสมาทั้งหมดซึ่งมีผลต่อการแบ่งส่วนของพลาสมาและเนื้อเยื่อไขมันระดับพลาสม่าโตโคฟีรอลปกติคือ11.6-23.2μmol เก็บไว้ในเนื้อเยื่อไขมัน (150 μg / g เนื้อเยื่อ), ตับ (13 μg / g เนื้อเยื่อ) และกล้ามเนื้อ (19 μg / g เนื้อเยื่อ), ในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ , ต่อมหมวกไต (132 μg / g), ต่อมใต้สมอง (40 μg / g) เนื้อเยื่อ g) ความเข้มข้นสูงสุดในอัณฑะ (40μg / g เนื้อเยื่อ) และเกล็ดเลือด (30μg / g เนื้อเยื่อ) เนื้อหาสูงของอัลฟาโทโคฟีรอในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงความเข้มข้นของมันอยู่ในสมดุลกับระดับพลาสมาเมื่อพลาสมาวิตามินอีต่ำกว่า ในระดับปกติเม็ดเลือดแดงแตกจะมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแตกวิตามินอีมีการกระจายใน lipoproteins ต่าง ๆ ในเลือดเด็กต่างจากผู้ใหญ่ถ้าวิตามินอีขาดอาหารความเข้มข้นในพลาสมาจะลดลงอย่างรวดเร็ว
วิตามินอีและซีลีเนียมวิตามินซีและβ-carotene มีผลเสริมฤทธิ์กันในการต้านอนุมูลอิสระจากการทดลองในสัตว์พบว่าวิตามินอีมีความจำเป็นต่อการรักษาโครงสร้างและการทำงานของกล้ามเนื้อโครงร่างกล้ามเนื้อหัวใจกล้ามเนื้อเรียบและระบบหลอดเลือดส่วนปลาย ความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดวิตามินอีเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรักษาระบบภูมิคุ้มกันตามปกติวิตามินอียังยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดบนพื้นผิวของหลอดเลือดและปกป้อง endothelium ของหลอดเลือดดังนั้นจึงได้รับการพิจารณาเพื่อป้องกันหลอดเลือดและโรคหัวใจและหลอดเลือดวิตามินอี มันสามารถป้องกันการสลายตัวของกรดไขมันไม่อิ่มตัวลดไขมันในเลือดและเพิ่มความยืดหยุ่นของผนังหลอดเลือดซึ่งจะช่วยลดการเกิดภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตันได้อย่างไม่ต้องสงสัยดังนั้นการชะลอความชราของร่างกายมนุษย์ ความต้องการนี้เพิ่มขึ้นค่อนข้าง
วิตามินอีช่วยปกป้องระบบประสาทจากความเสียหายออกซิเดชันระบบประสาทในการพัฒนาของเด็กมีความไวต่อการขาดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดวิตามินอีสามารถทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่มีผลต่อคอลัมน์หลังของ notochord, นิวเคลียสกะโหลกที่สามและสี่ ท่อแอกซอนขนาดใหญ่ที่มีเส้นประสาท myelinated เส้นประสาทนิวเคลียสยาวและใบรูปลิ่มของก้านสมองและกล้ามเนื้อและจอประสาทตา
การขาดวิตามินอีอาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์กล้ามเนื้อตับไขกระดูกและความผิดปกติของสมองเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดแดงบกพร่องข้อบกพร่องของตัวอ่อนและคุณภาพ exudative ซึ่งเป็นความผิดปกติของออสโมติกเส้นเลือดฝอยที่สามารถผลิตกล้ามเนื้อโครงกระดูกฝ่อหรือ แผลกล้ามเนื้อหัวใจ
การป้องกัน
ป้องกันการขาดวิตามินอีในเด็ก
ความต้องการวิตามินอีนั้นแตกต่างกันไปตามช่วงเวลาทางสรีรวิทยาต่าง ๆ ความต้องการวิตามินอีในระหว่างตั้งครรภ์เพิ่มขึ้นเพื่อตอบสนองความต้องการของการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์และการพัฒนาวิตามินอีสามารถหลั่งจากนมได้วิตามินอีมีปริมาณวิตามินอีในน้ำนมแม่ประมาณ 4 มิลลิกรัมต่อลิตร การบริโภคเพื่อชดเชยการสูญเสียในนมสำหรับทารกปริมาณวิตามินอีที่แนะนำจะขึ้นอยู่กับปริมาณของเต้านม (ประมาณ 2 มก. / วัน) จากมุมมองของริ้วรอยของมนุษย์และความเสียหายอนุมูลอิสระจากออกซิเจน มีความจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณของวิตามินอี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการขาดวิตามินอีในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนที่ จอประสาทตาโรคโลหิตจาง hemolytic
1. ภาวะโลหิตจาง hemolytic: พบมากในทารกคลอดก่อนกำหนด
2. ไขสันหลังไขสันหลัง: ส่วนใหญ่พบในเด็กเนื่องจากการขาดเบต้า lipoproteine mia, โรคตับแข็งเรื้อรัง cholestatic, โรค celiac หรือความผิดปกติทางพันธุกรรมในการเผาผลาญวิตามินอีและไขมัน malabsorption
3. รอยโรคของระบบประสาท: จอประสาทตา, ophthalmoplegia, ความบกพร่องทางสายตา, การรับรู้และความผิดปกติของมอเตอร์และ dysplasia ในเด็กเล็กสามารถปรับปรุงได้ด้วยวิตามินอี
4. เลือดออกในกะโหลกศีรษะและอวัยวะภายใน: ตกเลือด intraventricular และ subependymal การเสริมวิตามินอีสามารถปรับปรุงได้
อาการ
อาการที่เกิดจากการ ขาดวิตามินอีใน เด็ก อาการที่ พบบ่อยการ ขาดวิตามินอีเส้นโลหิตตีบ ptosis หลบตา reflexes หายไปกล้ามเนื้อตาอ่อนแออัมพาตอาการบวมน้ำอวัยวะภายในมีเลือดออก dysarthria ataxia
1. การเปลี่ยนแปลงในระบบประสาท: ก้าวหน้าอักเสบและจอประสาทตา, atocia spinocerebellar กับปฏิกิริยาตอบสนองศักดิ์สิทธิ์ลึกหายไปลำตัวและแขนขา ataxia, การสั่นสะเทือนและความรู้สึกตำแหน่งหายไป ophthalmoplegia, ความผิดปกติของเขตข้อมูลภาพจอประสาทตายังเป็นที่รู้จัก การสร้างเนื้อเยื่อเส้นใยกล้ามเนื้ออ่อนแรง ptosis และ dysarthria มีผลกระทบทางลบต่อความสามารถทางปัญญาของเด็กเล็กและการพัฒนามอเตอร์
2. ภาวะโลหิตจาง: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีน้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่า l500g การโจมตีของโรคโลหิตจาง hemolytic เกิดขึ้นใน 4 ถึง 6 สัปดาห์ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถหยุดหลังจากการบริหารช่องปากของวิตามินอี
3. อาการบวมน้ำ: อาการบวมน้ำที่ระบบส่วนใหญ่เกิดจากแขนขาที่ต่ำทารกคลอดก่อนกำหนดมีแนวโน้มที่จะเกิด scleredema ในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่สามารถบรรเทาได้หลังจาก 3 วันด้วยวิตามินอี
4. ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะและอวัยวะภายใน: การขาดวิตามินอีในระหว่างตั้งครรภ์ความเป็นไปได้ของการมีเลือดออกในกะโหลกศีรษะในสมองและอวัยวะภายในเลือดออกมากขึ้นบางกรณีของ intraventricular ทารกแรกเกิดและเลือดออกในสมอง subependymal
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขาดวิตามินอีในเด็ก
1. ดัชนีการประเมินคุณค่าทางโภชนาการวิตามินอีในร่างกาย
(1) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเม็ดเลือดแดง: หลังจากเก็บเซลล์เม็ดเลือดแดงด้วย 2% ถึง 2.4% H2O2 ปริมาณฮีโมโกลบินที่เป็นฮีโมลินเมื่อเปรียบเทียบกับสารละลายที่ละลายในน้ำกลั่นแสดงเป็นเปอร์เซ็นต์และค่าของมันมีความสัมพันธ์กับระดับวิตามินอีในพลาสมา เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงวิตามินอีมีความไวต่อไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์เพิ่มขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเปอร์ออกไซด์จะสามารถสังเกตได้และภาวะโลหิตจาง hemolytic อาจเกิดขึ้นได้
(2) ระดับวิตามินอีในพลาสมาต่ำ: ระดับโทโคฟีรอลของพลาสมา <9.28 μmol / L (<4 μg / ml) และระดับโทโคฟีรอลในพลาสมาของผู้ใหญ่ <11.6 μmol / L (<5 μg / ml)
วิตามินอีในช่องปากสามารถมีอยู่ในกระแสเลือดเป็นเวลา 1 ถึง 2 วันดังนั้นจึงสามารถวัดปริมาณพลาสมาในร่างกายหลังจากรับประทานวิตามินอีเป็นเวลา 3 วัน
(3) วิตามินอีและอัตราส่วนไขมันในเลือด: เนื่องจากระดับไขมันในเลือดมีผลโดยตรงต่อความเข้มข้นของพลาสม่าของวิตามินอีเช่นทารกวิตามินอีและอัตราส่วนไขมันในเลือดน้อยกว่า 0.6mg: 1g จึงถือได้ว่าวิตามินอีขาดมากเกินไป ระดับฟีนอลิกเพิ่มขึ้นเมื่อระดับโทโคฟีรอลคือ <0.7 mg / g พลาสมาไขมัน (<1.6 μmol / g) ซึ่งเทียบเท่ากับ <11.6 μmol / L (<5 μg / ml) ไขมันในเลือดเป็นปกติซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ว่าขาด
(4) การกำหนดวิตามินอีในเซลล์เม็ดเลือดแดง: ค่าเฉลี่ยปกติของวิตามินอีในเซลล์เม็ดเลือดแดงคือ 35.42 μmol / l ± 2.00 μmol / l, พลาสม่าเป็น 154.49 μmol / l ± 140.76 μmol / l, วิตามินอีของเซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนแปลงน้อย
2. มี creatine
การขาดวิตามินอีอาจทำให้เกิด creatine ส่วนเกินในกรณีที่ไม่มีอาหาร creatine และเพิ่มระดับ phosphokinase creatine ในพลาสมา
3. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
เฮโมโกลบินเป็นมากกว่า 60g ~ 100 g / L, reticulocytes จะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยรอยเปื้อนเลือดสามารถมองเห็นได้ในรูปของกระดูกสันหลังและเซลล์เม็ดเลือดแดงควบแน่นเกล็ดเลือดสามารถเพิ่มขึ้น
4. การตรวจทางชีวเคมีในเลือด
บิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น
5. ไขกระดูก
สามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงสีแดงอ่อน ๆ
6. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
ทารกที่คลอดก่อนกำหนดที่ขาดวิตามินอีจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและมีเม็ดสีข้าวเหนียวที่เนื้อเหนียวในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
7. การตรวจสอบทางสรีรวิทยา
ในผู้ป่วยที่มีไขกระดูก myeloid ขนาดใหญ่ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางลำกล้อง myelinated สามารถหายไปและเขาอาจจะเสื่อมลงหลังกระดูกสันหลังของไขสันหลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุการขาดวิตามินอีในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
1. ประวัติและประสิทธิภาพ: มีอาการทางคลินิกของการคลอดก่อนกำหนด, malabsorption ไขมันและการขาดวิตามินอีอื่น ๆ
2. การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: มีการลดลงของระดับโภชนาการของวิตามินอี
(1) พลาสมาวิตามินอี: ความเข้มข้นของวิตามินอีในพลาสมาเป็นตัวบ่งชี้ที่สะท้อนถึงความเพียงพอของการจัดเก็บวิตามินอีในร่างกายโดยตรงการขาดวิตามินอีในการขาดวิตามินอีโดยทั่วไปถือว่าน้อยกว่า 5 มก. / ล.
(2) วิตามินอีและอัตราส่วนไขมันในเลือด: น้อยกว่า 0.6 มก.: 1 กรัม, การขาดวิตามินอีอาจพิจารณาได้
(3) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกป้องกัน peroxide ของเซลล์เม็ดเลือดแดง: ในกรณีที่ไม่มีวิตามินอีในร่างกายเซลล์เม็ดเลือดแดงในหลอดทดลองมีความไวต่อ H2O2 มากกว่าการแตกของเม็ดเลือดแดงและสามารถใช้สำหรับการทดสอบในหลอดทดลองของเซลล์เม็ดเลือดแดง ก็ถือได้ว่ามีการขาดวิตามินอี
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคโลหิตจาง hemolytic: แตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ เนื่องจากโรคโลหิตจาง hemolytic เกิดจากการขาดวิตามินอีระดับพลาสม่าวิตามินอีอยู่ในระดับต่ำและจะดีขึ้นอย่างรวดเร็วหลังการรักษาด้วยวิตามินอี
2. Friedreich Ataxia (FRDA): กลุ่มอาการขาดวิตามินอีเกิดขึ้นในเด็กที่มี cholangiopathic ตับ cholangiopathic เรื้อรังหรือ cystic fibrosis ลักษณะทางคลินิกของความเสียหายทางระบบประสาทมีความคล้ายคลึงกับ FRDA และได้รับการวินิจฉัยอย่างง่ายดาย misdiagnosed เป็น FRDA ระดับวิตามินอีในเลือดและการวินิจฉัยทางพันธุกรรมช่วยให้ทั้งสองระบุ FRDA เป็น autosomal ถอยทางพันธุกรรมโรคยีนโรคอยู่ใน 8q13.1 ~ q13.3
