กลุ่มอาการโคเลสเตอรอลนอกเซลล์ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไขมันในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก extracellular cholesterosis syndrome (extracellular cholesteremic) หรือที่เรียกว่า Urbach syndrome มันถูกรายงานครั้งแรกโดย Urbach ในปี 1932 ที่ด้านหลังของมือและแขนขาเป็นสีม่วง - แดงและศูนย์กลางเป็นอาการของก้อนหินปูนสีน้ำตาล - เหลืองการตรวจทางเนื้อเยื่อของรอยโรคแสดงให้เห็นว่ามีการตกตะกอนคอเลสเตอรอลนอกเซลล์ คอเลสเตอรอลในร่างกายภายนอก ขณะนี้มีความเชื่อกันว่าอาการนี้เป็นโรคของหลอดเลือดอักเสบเรื้อรังที่มีผื่นแดงถาวร ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการคอเลสเตอรอลในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและมีความเกี่ยวข้องกับ vasculitis เรื้อรังของการติดเชื้อแบคทีเรีย
(สอง) การเกิดโรค
นักวิชาการบางคนเชื่อว่าโรคนี้เป็น vasculitis เรื้อรังมักจะแสดงหลอดเลือด endothelial บวมและองศาที่แตกต่างของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดผิวหนังชั้นหนังแท้มีความหนาแน่นกระจายกระจายเป็นกลางและ eosinophil แทรกซึมและคอเลสเตอรอลเซลล์ชนิดนี้ การเกิดขึ้นของ vasculitis เรื้อรังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อแบคทีเรียและการกระทำของสารพิษบางคนคิดว่าอาการนี้เป็นความแตกต่างของความอดทน erythema elevatum (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Bury ดาวน์ซินโดรม) หรือชนิดย่อย
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคไขมันในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก
การเกิดขึ้นของโรคนี้เกี่ยวข้องกับร่างกายส่วนบุคคลและควรให้ความสนใจกับการป้องกันโรคติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรคคอเลสเตอรอลในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก โรคแทรกซ้อน
สามารถทำให้ hepatosplenomegaly และการทำงานบกพร่อง
อาการ
ดาวน์ซินโดรคอเลสเตอรอลในเด็ก extracellular อาการอาการที่พบบ่อย มี เลือดคั่งก้อนกลมม้ามโตตับ
อาการอาจได้รับผลกระทบในเด็กและทุกวัยโดยแบ่งออกเป็นสองประเภท:
1. ประเภทที่ 1 มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อและก้อนกรวดซึ่งมีสีม่วงแดงพร้อมบริเวณกลางสีน้ำตาลซึ่งมักเกิดขึ้นที่หลังมือและเท้าและรอยโรคก็อาจส่งผลต่อแขนขาหน้าอกหลังหูลิ้นและส่วนอื่น ๆ
2. Type II มีลักษณะเป็นจุดลาเวนเดอร์โดยมีก้อนสีเหลืองและมีเลือดคั่งกระจัดกระจายระหว่างกันมีสีคล้ำจุดด่างดำขัดผิวชั้นนอกและมีลักษณะแปลกประหลาดบางครั้งคล้าย polymorphic erythema
ทั้งสองชนิดมี hepatosplenomegaly และระยะเวลาของโรคช้าซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติ แต่มันไม่รุนแรงและอาจบรรเทาได้ตามธรรมชาติหลังจากไม่กี่ปี
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะไขมันในเลือดนอกเซลล์ในเด็ก
อาจมีการเพิ่มขึ้นของกรดอะมิโนและอิมมูโนโกลบูลิน
การตรวจทางพยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเกิดผื่นแดงแสดงให้เห็นว่ามีการบวมของหลอดเลือด endothelial และองศาที่แตกต่างกันของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดผิวหนังกระจายกระจายเป็นกลางและ eosinophil แทรกซึมและคอเลสเตอรอลนอกเซลล์
ควรทำอัลตร้าซาวด์ช่องท้อง B และสามารถหา hepatosplenomegaly ได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคคอเลสเตอรอลในเซลล์ในเด็ก
ตามคุณสมบัติทางคลินิกข้างต้นอาการนี้สามารถยืนยันได้โดยการรวมการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจชิ้นเนื้อแผลที่ผิวหนัง
แตกต่างจากอาการที่คล้ายกันอื่น ๆ ของผื่นการตรวจทางพยาธิวิทยาในห้องปฏิบัติการสามารถช่วยในการวินิจฉัย
