โรคลูปัส erythematosus ในเด็ก
บทนำ
โรคลูปัส Erythematosus สำหรับเด็กเบื้องต้น Systemic lupuserythematosus (SLE) เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อหลายระบบโดยมี vasculitis ที่กว้างขวางและการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) โดยเฉพาะ anti-dsDNA และ anti-Sm แอนติบอดี อาการทางคลินิกของเด็กที่มี SLE นั้นซับซ้อนมากนอกจากอาการทั่วไปของไข้และผื่นขึ้นอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปตามอวัยวะต่าง ๆ พวกเขามักจะเกี่ยวข้องกับระบบต่าง ๆ เช่นปัสสาวะประสาทหัวใจและหลอดเลือดและเลือดมักอยู่ในระดับปานกลางถึงรุนแรง ความเสียหายหลายอวัยวะ กระบวนการนี้มีน้ำหนักมากและอาจถึงขั้นเสียชีวิตและการพยากรณ์โรคของเด็กที่เป็นโรค SLE จะรุนแรงกว่าผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตามด้วยความก้าวหน้าของการวินิจฉัยและการรักษาการพยากรณ์โรคในปัจจุบันมีการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญและอัตราการรอดตาย 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 80% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: ความน่าจะเป็นของการเจ็บป่วยในทารกและเด็กเล็กคือ 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, pyelonephritis, ถุงน้ำดีอักเสบ, รูขุมขน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคลูปัส erythematosus ในเด็ก
สาเหตุที่แน่นอนและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนพยาธิกำเนิดที่ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันฮอร์โมนเพศและปัจจัยสิ่งแวดล้อมมันขึ้นอยู่กับความไวทางพันธุกรรมและสภาพแวดล้อมภายนอกกระตุ้นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกัน โรคทางเพศสัมพันธ์
ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%)
โรคนี้เกี่ยวข้องกับแอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์คนจีนมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ HLA-DR2 ญาติของเด็ก ๆ อาจมีโรคเดียวกันอัตราการเกิดของฝาแฝดรูปไข่เดี่ยว 24% และไข่คู่ 2% ในปีที่ผ่านมาพบ HLA - อัลลีล Class II เกี่ยวข้องกับ autoantibodies บางอย่างที่มีอยู่ในผู้ป่วย SLE และ 96% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี dSdNA สูงมี HLA-DQBI * 0201 (เชื่อมโยงกับ DR3 และ DR7) หรือ DQBI * 0602 (เชื่อมโยงกับ DR2 และ DRw6) * 0302 (เชื่อมโยงกับ DR4 haplotype) แอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดและแอนตี้แอนติบอดีพบว่าสัมพันธ์กับอัลลีลบางอย่างอย่างใกล้ชิดและส่วนประกอบบางอย่างเช่น C2, C4, C1 มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมเช่นกัน
การฉีดวัคซีน (20%)
เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดลดลงยับยั้งเซลล์ T (CD8 +) ไม่สามารถลดเซลล์ B ในการผลิตอิมมูโนโกลบูลิน (Ig) เซลล์ T ผลิตเพิ่มขึ้น IL-6 กระตุ้นการแพร่กระจายเซลล์ B, IL-2 ลดลงฟังก์ชั่นเซลล์ B ใช้งาน เลือด Ig เพิ่มขึ้นใน polyclonal มีความหลากหลายของ autoantibodies ในร่างกายเช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) แอนติบอดีต่อต้าน DNA แอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดีแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวแอนติบอดี IgM แอนติบอดีต่อต้านไขมันและแอนติบอดี ปัจจัยไขข้ออักเสบ ฯลฯ autoantibodies อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลัน hypoleukocytosis, vasculitis และ coagulopathy (thrombocytopenia ฯลฯ ) และจำนวนมากที่เกี่ยวข้องของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามารถก่อให้เกิดโรคไตโรคหัวใจและระบบประสาทส่วนกลาง ในโรคนี้ระบบเสริมถูกกระตุ้นการทำงานของเลือดจะลดลงและเนื้อเยื่อไตมักจะมีส่วนประกอบที่สมบูรณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Clq แสดงให้เห็นว่าการเปิดใช้งานเป็นเส้นทางคลาสสิก
ฮอร์โมน (20%)
โรคนี้เกิดขึ้นในผู้หญิงอุบัติการณ์ของผู้หญิงอยู่ที่ 5 ถึง 9 เท่าของผู้ชายการตั้งครรภ์และยาคุมกำเนิดอาจทำให้อาการแย่ลงซึ่งบ่งบอกว่ามีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของฮอร์โมนเอสโตรเจนในเลือดและฮอร์โมนเทสโทสเตอโรน เซรั่มฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH) ฮอร์โมน luteinizing (LH) และโปรแลคตินสูงกว่าปกติ
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (25%)
สามารถพบศพที่คล้ายกับไวรัสในเซลล์บุผนังหลอดเลือดของผู้ป่วยและสามารถตรวจพบแอนติบอดีที่ต่อต้านไวรัสใน glomerular eluate โรคทั้งสองนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสทางการแพทย์การติดเชื้อสามารถชักนำให้เกิดโรคได้ Herpesvirus สามารถเพิ่มระดับแอนติบอดีในซีรั่ม Sm ในผู้ป่วย แต่บทบาทของการติดเชื้อในการเกิดโรคของ SLE ยังไม่ชัดเจนแอนติบอดีไวรัสต่างๆสามารถตรวจพบในเลือดของผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อต้านไวรัสหัดเยอรมัน, Epstein-Barr ไวรัสและแอนติบอดี paramyxovirus อาจแนะนำให้เปิดใช้งานเซลล์ B-cell แต่ไม่ตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงการฉายรังสี UV สามารถทำให้เกิดหรือทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไข UV สามารถแยก nDNA ของเซลล์เนื้อเยื่อผิวหนังและเหนี่ยวนำ keratinocytes ในการผลิต IL-1, IL-3, IL-6 และปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกนอกจากนี้ยังสามารถลดการกวาดล้างแมคโครฟาจของแอนติเจนและยับยั้งการเปิดใช้งานเซลล์ T และอื่น ๆ การแพ้ยาบางอย่างและอารมณ์ทางจิตวิทยาที่แข็งแกร่งและความเครียดสามารถทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไข
การป้องกัน
การป้องกันโรคลูปัสโรคไฟลามทุ่งในเด็ก
(1) หลีกเลี่ยงแสงและกำจัดความเหนื่อยล้า: ความเหนื่อยล้าเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดของ SLE ซึ่งเป็นผลมาจากปัจจัยหลายประการการบรรเทาความเหนื่อยล้ายังขึ้นอยู่กับการระบุสาเหตุที่เป็นไปได้ Photoallergies ยังสามารถทำให้เกิดความเหนื่อยล้าในผู้ป่วยและอุปกรณ์ป้องกันแสงแดดและม่านบังแดดทั่วไปรวมถึงชุดป้องกันมีความสำคัญมาก
(2) การป้องกันการติดเชื้อ: เนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันใน SLE และการใช้งานของตัวแทนภูมิคุ้มกันในระยะยาวการติดเชื้อร่วมเป็นเรื่องธรรมดามากสำหรับไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้คุณควรไปพบแพทย์อย่างจริงจังแทนที่จะคิดถึงโรคลูปัสซ้ำ การใช้งานที่เหมาะสมของ glucocorticoids และตัวแทนภูมิคุ้มกันและการปรับขนาดของยาและเวลาการใช้งานที่เหมาะสมสามารถลดความเสี่ยงของการติดเชื้อ
(3) การพักผ่อนและออกกำลังกายที่เหมาะสม: คุณสมบัติเด่นอีกประการหนึ่งของผู้ป่วย SLE คือการใช้ชีวิตอยู่ประจำ, กระบวนการเรื้อรังของโรค, ภาวะซึมเศร้าทางจิตและ fibromyalgia สามารถลดการเคลื่อนไหวของผู้ป่วย SLE ได้อย่างมาก การออกกำลังกายแบบแอโรบิคในผู้ป่วย SLE เช่นการบำบัดด้วยน้ำและการเดินเป็นส่วนหนึ่งของระบบการปกครองที่ไม่ใช่ทางเภสัชวิทยาสำหรับผู้ป่วย SLE ผู้ป่วยในช่วงที่มีอาการรุนแรงควรนอนพักบนเตียงและผู้ที่อยู่ในอาการให้อภัยและอาการไม่รุนแรงอาจออกกำลังกายหรือทำงานที่ไม่ใช่ทางร่างกาย การออกกำลังกายช่วยป้องกันกล้ามเนื้อลีบและโรคกระดูกพรุนที่เกิดจากการรักษาด้วยสเตียรอยด์ระยะยาว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคลูปัส erythematosus ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ pyelonephritis รูขุมขนอักเสบถุงน้ำดีอักเสบ
ภาวะแทรกซ้อนของโรคลูปัส erythematosus
1) การติดเชื้อ: ผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus มีภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำและมีแนวโน้มที่จะเป็นหวัดและการติดเชื้อ การติดเชื้อสามารถทำให้เกิดโรคลูปัสหรือซ้ำเติมพัฒนาการของโรคลูปัสและทำให้แย่ลง การติดเชื้อแบคทีเรียที่พบบ่อย ได้แก่ ต่อมทอนซิลอักเสบ, หลอดลมอักเสบและปอดบวม, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, pyelonephritis, ถุงน้ำดีอักเสบ, รูขุมขน, ไฟลามทุ่ง, ไฟลามทุ่ง, เยื่อบุช่องท้องหนอง, แบคทีเรียและอื่น ๆ
2) ภาวะไตวายเรื้อรัง: โรคไตอักเสบลูปัสสามารถคงอยู่เป็นเวลาหลายปีกำเริบและทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไขซึ่งในที่สุดอาจนำไปสู่ภาวะไตวาย ยูเรียไนโตรเจนและกรดยูริคของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเช่นระยะสั้นของโรคสามารถลดลงเป็นปกติผ่านการรักษา
3) hypoproteine mia: ผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบลูปัสเรื้อรังเนื่องจากโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากส่งผลให้สูญเสียโปรตีนบวมจากด้านหลังของเท้าน่องต้นขาถึงอวัยวะเพศก้นเอวหน้าท้องบวม .
อาการ
กุมารระบบ lupus erythematosus อาการที่พบบ่อย ผีเสื้อใบหน้า erythema โปรตีนปัสสาวะ discoid erythema leukoplakia ผิดปกติร้อนร่วมบวมอาการปวดหน้าอกปวดเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบท้อง
อาการทั่วไป
ไข้ชนิดความร้อนที่ผิดปกติมีอาการป่วยไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดผมร่วง ฯลฯ
2. ผื่น
ผื่นผีเสื้อแบบสมมาตรข้ามสะพานจมูกที่มีขอบชัดเจนสูงกว่าพื้นผิวหนังเล็กน้อยและสัมผัสกับแสงแดดเพิ่มขึ้นบริเวณที่สัมผัสของหน้าอกส่วนบนและข้อศอกอาจมีผื่นแดงคั่งมาร์มาร์หมายถึง erythema apical ของนิ้วเท้า), erythema ของพื้นที่ periorbital และ erythema ของส่วนปลายของเล็บทั้งหมดที่เกิดจาก vasculitis นอกจากนี้ยังอาจมีเลือดออกผิวหนังและแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งโพรงจมูกและเยื่อบุในช่องปาก
3. อาการข้อต่อ
ข้อต่อ, ปวดกล้ามเนื้อ, บวมร่วมและความผิดปกติ
4. หัวใจ
สามารถส่งผลกระทบต่อ endocardium, myocardium และเยื่อหุ้มหัวใจ, สามารถแสดงเป็นหัวใจล้มเหลว
5. ไต
จาก glomerulonephritis โฟกัสไปจนถึงการแพร่กระจาย glomerulonephritis proliferative กรณีที่รุนแรงสามารถเสียชีวิตจาก uremia และการมีส่วนร่วมของไตสามารถเป็นอาการแรก
6. หลาย serositis
สามารถเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มปอดเยื่อหุ้มหัวใจเยื่อบุช่องท้องสามารถได้รับผลกระทบเพียงอย่างเดียวหรือในเวลาเดียวกันโดยทั่วไปจะไม่ปล่อยให้ผลที่ตามมา
7. ระบบประสาท
ปวดหัว, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, โรคลมชัก, อัมพาตครึ่งซีกและความพิการทางสมอง
8. อื่น ๆ
ตับม้ามต่อมน้ำเหลืองบวมอาจมีอาการเช่นไอเจ็บหน้าอกและหายใจลำบาก
9. ลูปัสวิกฤติ
วิกฤตโรคลูปัสเป็นโรคทางระบบที่เกิดจากหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่หลากหลายซึ่งมักจะเป็นอันตรายถึงชีวิตเด็ก ๆ มีแนวโน้มที่จะเกิดวิกฤตมากกว่าผู้ใหญ่
(1) มีไข้สูงอย่างต่อเนื่องไม่ถูกต้องกับยาปฏิชีวนะ
(2) การระบาดหรือตอนที่รุนแรงของอาการอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้: ความล้มเหลวอย่างมากโดยทั่วไปพร้อมด้วยอาการปวดหัวอย่างรุนแรงปวดท้องอย่างรุนแรงมักจะคล้ายกับช่องท้องเฉียบพลันจุดเลือดออกรอบปลายนิ้วหรือรอบเล็บ; แผลในช่องปากอย่างรุนแรง
(3) การลดลงของการทำงานของไตที่มีความดันโลหิตสูง
(4) โรคปอดบวม Lupus หรือเลือดออกในปอด
(5) ประสิทธิภาพการทำงานของโรคลูปัส neuropsychiatric รุนแรง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคลูปัสเม็ดเลือดแดงในเด็ก
1. ภาพเลือด: จำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงบ่อยครั้ง <4 × 10 9 / L เซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงมักจะ <1.5 × 10 9 / L องศาที่แตกต่างของโรคโลหิตจางการทดสอบคูมบ์สสามารถเป็นบวกเกล็ดเลือดมักจะปกติ
2. แอนติบอดี Antinuclear: ส่วนใหญ่เป็นชนิดอุปกรณ์ต่อพ่วงและชนิดจุดและมีแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA, แอนติบอดีต่อต้าน DNP, แอนติบอดีต่อต้าน Sm, แอนติบอดีต่อต้าน Ro (SSA), แอนติบอดีต่อต้าน La (SSB) และไม่ชอบ
3. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: ลดลง C3, IgG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, IgA, IgM เพิ่มขึ้น, แกมม่าโกลบูลินเพิ่มขึ้น, แสดงแกมม่าโกลบูลิเมียสูง, บวกกับการไหลเวียนของระบบภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน
4. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ: มีโปรตีนในปัสสาวะปัสสาวะและท่อไตตับและไตทำงานผิดปกติ
5. การทดสอบ Lupus belt: ผิวหนังชิ้นเล็ก ๆ ถูกนำไปตรวจชิ้นเนื้อโดยการตรวจอิมมูโนลูฟลูออเรสเซนต์โดยตรงพบว่ามีแถบฟลูออเรสเซนต์แบบเม็ดหรือเชิงเส้นบนเส้นเขตแดนระหว่างผิวหนังชั้นนอกและผิวหนังชั้นนอกซึ่งเกิดจาก IgG, IgA, IgM
6. การตรวจชิ้นเนื้อไต: มันคุ้มค่าอย่างยิ่งในการวินิจฉัยการรักษาและการพยากรณ์โรคของโรคไตอักเสบลูปัส
ในปีที่ผ่านมาสามารถใช้อัลตราซาวนด์ transcranial Doppler (TCD) ในการวินิจฉัยโรคลูปัสโรคลูปัสในเด็กได้รับการพิจารณาว่า TCD มีประสิทธิภาพง่ายไม่รุกรานและยอดเยี่ยมในราคามันเป็นประโยชน์สำหรับการสังเกตติดตามระยะยาวของ SLE การตรวจจับให้วิธีที่ละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจงมากขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคลูปัสอีรีโทรมาโตซีสในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ SLE ในเด็กนั้นเหมือนกับเกณฑ์สำหรับผู้ใหญ่เกณฑ์การวินิจฉัย SLE ที่ปรับปรุงโดย American College of Rheumatology ในปี 1982 มักจะใช้เงื่อนไขการวินิจฉัย 11 ข้อ ได้แก่ :
1. ผีเสื้อเกิดผื่นแดงที่แก้ม
2. เกิดผื่นแดงรูปดิสก์
3. ไวต่อแสง
4. แผลในช่องปากหรือจมูกเยื่อเมือก
5. โรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อน
6. โรคไตอักเสบ (ปัสสาวะ, โปรตีนในปัสสาวะ> 0.5 กรัม / วัน, เซลล์หล่อ)
7. โรคไข้สมองอักเสบ (อาการชักหรืออาการทางจิต)
8. เยื่อหุ้มปอดอักเสบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
9. Hematocytopenia (โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia)
10. ANA บวก (แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA แอนติบอดีต่อต้าน Sm) หรือเซลล์ลูปัสบวกหรือปฏิกิริยาซิฟิลิสในซีรั่มถาวรบวกเท็จ
11. แอนติบอดี antinuclear เรืองแสงเป็นบวก
สามารถวินิจฉัย SLE ได้หากตรงตามเงื่อนไขข้างต้น 4 ข้อขึ้นไป
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจากโรคไขข้ออื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน, dermatomyositis, scleroderma, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, vasculitis ฯลฯ โรคอื่น ๆ ที่ต้องระบุคือการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส, ไตประเภทต่างๆ โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน, โรคเลือดเช่นจ้ำ thrombocytopenic, โรคโลหิตจาง hemolytic ฯลฯ
