ถุงน้ำดีแต่กำเนิดในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับถุงน้ำดี choledochal ในเด็ก ถุงน้ำดี choledochal (congenitalcholedochocyst) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามการขยายท่อน้ำดีร่วมกันเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดและแผลอื่น ๆ สามารถอยู่ในเวลาเดียวกัน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, ท่อน้ำดีอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดถุงน้ำดี choledochal ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดถุงน้ำดี choledochal ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันกับความคืบหน้าของสัณฐานวิทยาของโรค, เอนไซม์น้ำดีและการทดลองสัตว์ในช่วงสิบปีที่ผ่านมาสาเหตุของโรคนี้ได้รับการเข้าใจต่อไปนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่า ความผิดปกติของท่อน้ำดีและท่อตับอ่อนมีความสัมพันธ์กับการอุดตันปลายของท่อน้ำดีทั่วไป
1. ความผิดปกติของการพัฒนาทางแยกตับอ่อนทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด
การก่อตัวของความผิดปกติไหลมารวมกันหมายถึงความผิดปกติของการไหลมารวมกันของ junctions ตับอ่อนทางเดินน้ำดีที่ไม่ได้อยู่ในตุ่มลำไส้เล็กส่วนต้น แต่นอกกำแพงลำไส้เล็กส่วนต้นหรือในการบรรจบกันและลักษณะทางกายวิภาคของ เนื่องจากสาเหตุของการขยายตัวของท่อหลักในปีที่ผ่านมาได้มีการเน้นทฤษฎีนี้ตัวอย่างเช่นท่อน้ำดีสามัญของตัวอ่อนและท่อตับอ่อนล้มเหลวในการแยกตามปกติทำให้เกิดการเชื่อมต่อที่ผิดปกติของปลายท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีทั่วไป ท่อตับอ่อนทางท่อร่วมทั่วไป (ปกติ <2 ~ 4 มม.) ขยายความยาวผิดปกติ 20-35 มม. ความดันท่อตับอ่อนปกติคือ 0.294 ~ 0.49kPa (30 ～ 50mmH2O) และความดันภายในท่อน้ำดีคือ 0.247 ～ 0.294kPa (20 ～ 30mmH2O) เป็นผลให้น้ำตับอ่อนไหลกลับเข้าไปในท่อน้ำดีทั่วไปทำให้เกิดการอักเสบซ้ำของท่อน้ำดีทั่วไปเพื่อทำลายเส้นใยยืดหยุ่นของผนังของผนังส่วนกลางทำให้ผนังหลอดสูญเสียความตึงเครียดและขยายตัวและเด็กบางคนทำให้เกิดตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรังเนื่องจากความดันท่อตับอ่อนสูง
2. dysplasia ทางเดินน้ำดี
ในปี 1936 Yotsu-Yanagi เสนอครั้งแรกว่าในระหว่างช่วงตัวอ่อนเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดีเดิมจะแพร่กระจายอย่างไม่สมดุลตัวอย่างเช่นเมื่อปลาย hyperplasia เกิดขึ้นปลายปลายของตีบจะเกิดขึ้นที่ปลายส่วนปลายเพื่อสร้างโรค การขาดเส้นใยยืดหยุ่นทางเพศเมื่อความดันภายในของท่อน้ำดีเพิ่มขึ้นค่อย ๆ ขยายตัวและไม่มีสิ่งกีดขวางที่ปลายส่วนปลาย
3. การติดเชื้อไวรัส
ในปีที่ผ่านมาการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาพบว่าไวรัสตับอักเสบบี, cytomegalovirus, adenovirus ฯลฯ อาจทำให้เกิดการอุดตันทางเดินน้ำดีหรืออ่อนตัวลงของผนังทำให้ท่อน้ำดีผิดปกติ
4. การกระจายของเส้นประสาทผิดปกติ
นักวิชาการบางคนได้เปรียบเทียบการกระจายของเส้นประสาทในปลายตีบของเด็กที่มีการขยายท่อน้ำดีร่วมกันโดยการตรวจสอบการกระจายของเส้นประสาทของทารกและท่อน้ำดีทั่วไปจำนวนของการรวมกลุ่มใยประสาทและเซลล์ปมประสาทในเด็กตีบอย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่ากลุ่มควบคุม ดังนั้นจึงเชื่อว่าการเกิดขึ้นของการขยายตัวของท่อน้ำดีที่พบบ่อยนั้นเกี่ยวข้องกับการกระจายตัวผิดปกติของเซลล์ช่องท้องและปมประสาทในท่อน้ำดีส่วนกลางส่วนปลาย แต่การลดลงของเซลล์ปมประสาทและความผิดปกติของพัฒนาการทางระบบประสาท
(สอง) การเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
อาการทางพยาธิวิทยาขั้นต้นคือท่อน้ำดีทั่วไปเป็นทรงกลมหรือกระสวยและระดับการขยายตัวจะแตกต่างกันตั้งแต่ 2 ถึง 3 ซม. ถึง 20 ถึง 30 ซม. ความหนาของผนังมีตั้งแต่ 2 ถึง 3 มม. ถึงเกือบ 0.5 ซม. ขนาดของเนื้องอกไม่แตกต่างจากอายุของเด็ก ในทางตรงกันข้ามโครงสร้างผนังไม่สามารถรักษาชั้นเยื่อเมือกและกล้ามเนื้อของท่อน้ำดีร่วมกันแสดงการเปลี่ยนแปลงในการขัดผิวของเยื่อเมือกและการอักเสบและชั้นกล้ามเนื้อส่วนใหญ่เป็นเส้นใยกล้ามเนื้อของยั่วยวนเสื่อมชนิดผสมกับเนื้อเยื่อเส้นใยเกี่ยวพันขนาดใหญ่ น้ำดีบางครั้งมีหินคล้ายตะกอนในบางกรณีการเพาะเชื้อแบคทีเรียน้ำดีเป็นบวกในระหว่างการผ่าตัดเนื่องจากการอุดตันทางเดินน้ำดีเรื้อรังในระยะยาวอาจทำให้เกิดโรคตับแข็งในระดับที่แตกต่างกันตับเป็นสีน้ำตาลอมเขียวและแข็ง "ความดันย้อนกลับ") โรคตับแข็งดีกว่า 2 ถึง 6 เดือนและอาการทางคลินิกดีขึ้นอย่างไรก็ตามหากไม่ได้รับการผ่าตัดการติดเชื้อซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรังซึ่งนำไปสู่โรคตับแข็งน้ำดีแบบก้าวหน้า ม้ามรอง, hypersplenism, varices หลอดอาหารต่ำ, เส้นเลือดขอดแตกทำให้เกิดจำนวนมากของ hematemesis, เลือดในอุจจาระ, เนื่องจาก cholestasis, การเจริญเติบโตของแบคทีเรียและทางเดินน้ำดี การย้อมสีและการก่อหินและสามารถทำให้เกิดการขยาย extrahepatic ของท่อน้ำดีและการแตกถุงน้ำดีล้นและผลิตเยื่อบุช่องท้องทางเดินน้ำดีติดเชื้อซ้ำในระยะยาวของการไหลย้อนกลับของตับอ่อนน้ำดีสามารถก่อให้เกิดมะเร็งเยื่อบุผิวท่อน้ำดีหรือเฉียบพลันตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง โรคนี้ควรได้รับการผ่าตัดเร็ว
2. การจำแนกประเภท
การขยายท่อน้ำดี แต่กำเนิดสามารถเกิดขึ้นได้ในท่อน้ำดี intrahepatic และ / หรือ extrahepatic น้ำดีท่อน้ำดีกับมะเร็งท่อน้ำดีเป็นที่พบบ่อยที่สุด แต่ด้วยการพัฒนาเทคนิคการวินิจฉัยการถ่ายภาพแผลชนิดอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งท่อน้ำดีเรื้อรัง โรคที่พบได้บ่อยกว่าในอดีตดังนั้นการจำแนกจึงมีความสับสนมากขึ้นวิธีการจำแนกประเภทที่เสนอโดยฟลานิแกนนั้นง่ายและใช้งานได้จริง:
(1) การขยายตัวเรื้อรังของท่อน้ำดีทั่วไป: ที่พบมากที่สุดคิดเป็น 77% การขยายตัวเปาะหรือกระสวย
(2) การขยาย diverticulal ของท่อน้ำดีที่พบบ่อย: มันอาจจะเป็นการขยายตัวของท่อน้ำดีหรือถุงน้ำดีทั่วไปการขยายตัวเรื้อรังส่วนใหญ่ของผนังด้านข้างของท่อน้ำดีที่พบบ่อยมีฐานแคบหรือหัวขั้วสั้นเชื่อมต่อกับผนังด้านข้างของท่อน้ำดีทั่วไป %
(3) การขยายตัวเรื้อรังของท่อน้ำดีทั่วไป: ยังเป็นที่รู้จักปูดท่อน้ำดีปูดปลายของท่อน้ำดีทั่วไปจะขยายและฝังอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งคิดเป็น 1%
(4) intrahepatic ขยายเรื้อรังของท่อน้ำดีด้านนอกรวมทั้งโรค Caroli คิดเป็น 18.9%
(5) การขยายเรื้อรังของท่อน้ำดี intrahepatic นั่นคือโรค Caroli
การป้องกัน
การป้องกันถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดในเด็ก
การวินิจฉัยอย่างเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้การรักษาด้วยการผ่าตัดในเวลาที่เหมาะสมเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้ควรได้รับการเสริมด้วยวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, K, ฯลฯ ) เพื่อรักษาภาวะโภชนาการที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, ท่อน้ำดีอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ
น้ำดีชะงักงัน
เนื่องจากการอุดตันทางเดินน้ำดีซีสต์ของน้ำดีจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ และตับเป็น cholestatic ซึ่งค่อยๆพัฒนาเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีซึ่งค่อยๆลดลงการทำงานของตับอย่างจริงจัง
2. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
มีสองเหตุผล:
(1) การบีบอัดถุงขนาดใหญ่: ซีสต์ขนาดใหญ่บีบอัดหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดดำ mesenteric ที่เหนือกว่าก่อให้เกิดการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลกลับไปที่ตับถูกปิดกั้นก่อตัวความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic
(2) โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นสูง: พังผืดอย่างกว้างขวางและก้อนแข็งที่เกิดขึ้นในตับบีบสาขาเล็ก ๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและก้อนตับของตับ lobules ทำให้แคบหรือปิดกั้นถูกบล็อกโดยการไหลเวียนของเลือดหลอดเลือดดำพอร์ทัลและยกระดับความดัน ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล Intrahepatic เกิดขึ้นนอกจากนี้เนื่องจากการตีบหรือการอุดตันของไซนัสตีบเนื่องจากโรคตับแข็ง, ลัดวงจรระหว่างพอร์ทัลหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงตับเปิดและกระแสเลือดหลอดเลือดตับจะนำเข้าสู่ระบบหลอดเลือดดำซึ่งทำให้ความดันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล 25%
3. ท่อน้ำดีอักเสบ
การติดเชื้อแบคทีเรียมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นทำให้เกิด cholangitis เฉียบพลันการติดเชื้อ intrahepatic และฝีที่ตับฝีตอนที่ซ้ำแล้วซ้ำอีกของ cholangitis มักทำให้เกิดการบวมของผนังท่อน้ำดียั่วยวนพังผืด ฯลฯ มันแคบลงและถูกบดบังด้วยซ้ำ
4. ตับอ่อนอักเสบ
ทางแยกที่ตับอ่อนผิดปกติอาจทำให้น้ำดีท่อน้ำดีความดันสูงไหลกลับเข้าไปในท่อตับอ่อนทำลายท่อตับอ่อนและ acinus น้ำตับอ่อนแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อตับอ่อนและทำให้เกิดเนื้อเยื่อตับอ่อนอักเสบและ
5. การก่อตัวของหินในถุง
เนื่องจากการชะงักงันของน้ำดีการติดเชื้อทางเดินน้ำดีและการตีบท่อน้ำดีส่วนประกอบน้ำดีสามารถเปลี่ยนซึ่งเอื้อต่อการก่อตัวของเม็ดสีน้ำดีวัง Changlin รายงานผู้ป่วยอายุ 13 ปีที่รับเม็ดเล็กน้ำดีเม็ดเล็กและตับซ้าย นอกจากนี้ยังมีก้อนหินจำนวนมากในหลอดเรามีซีสต์ choledochal ในเด็ก 3 รายรวมกับเม็ดสีน้ำดียามากุจิสรุป 1433 รายและแคลคูลัส 8.0%
6. เลือดออก
ความเสียหายการทำงานของตับที่เกิดจากการอุดตันทางเดินน้ำดีรวมถึงเกลือน้ำดีไม่สามารถเข้าสู่ลำไส้, ความผิดปกติของการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมัน, ความผิดปกติของตับของการสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่สามารถทำให้เกิดเลือดออกรวมถึงผิวหนัง ecchymosis เลือดออกเหงือก
7. ถุงทะลุหรือแตก
ถุงจะค่อยๆเพิ่มขึ้นและความดันภายในแคปซูลจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ในส่วนที่อ่อนแอของผนังมันเป็นเรื่องง่ายที่จะเจาะเนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันของความดันในช่องท้องหรือการบาดเจ็บที่ช่องท้องส่วนบนทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลันในไต้หวันญี่ปุ่นและจีน รายงานคิดเป็น 1.8%
8. มะเร็งถุงน้ำ
ภาวะชะงักงันน้ำดีในระยะยาวในถุง, ตอนที่ซ้ำของ cholangitis และการบรรจบกันของตับอ่อนผิดปกติ, ตับอ่อนน้ำผลไม้กลับเข้าไปในถุง ฯลฯ อาจทำให้เกิดการอักเสบ, แผล, การฟื้นฟูหรือ metaplasia ของผนังท่อน้ำดีบนพื้นฐานของโรคมะเร็งที่เกิดขึ้น
อาการ
อาการของถุงน้ำดี choledochal พิการ แต่กำเนิดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ตาตุ่มปวดท้องท้องไข้มวลคลื่นไส้และปวด, ไข้สูง, ท้องอืด, อุดตันทางเดินน้ำดี, เยื่อบุช่องท้อง
ตาตุ่มปวดท้องและก้อนเป็นอาการพื้นฐานสามประการของโรค แต่ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกคนที่มีสามอาการหลักในประวัติทางการแพทย์ของพวกเขาหรือในช่วงเวลาของการเยี่ยมชมของพวกเขาทางคลินิกมีเพียงหนึ่งหรือสองอาการและทั้งสามอาการมีเพียง 20% ถึง 30%
1. อาการปวดท้องรองไปที่ช่องท้องส่วนบนด้านขวาหรือช่องท้องส่วนบนธรรมชาติและขอบเขตของอาการปวดบางครั้งอาการจุกเสียดดึงอาการปวดหรือปวดอ่อนติดเชื้อรองอาจจะมาพร้อมกับไข้บางครั้งคลื่นไส้และปวดท้องคิดเป็นประมาณ 80 % ~ 90%
และขอบด้านบนถูกปกคลุมด้วยขอบของตับคนที่มีขนาดใหญ่สามารถผ่านเส้นแบ่งกึ่งกลางของช่องท้องพื้นผิวของเนื้องอกนั้นเรียบและแคปซูลทรงกลมขนาดเล็กนั้นยากที่จะไปถึงเนื่องจากตำแหน่งที่ลึก ในกรณีของการติดเชื้อความเจ็บปวดและอาการตัวเหลืองมวลขยายและสามารถลดลงหลังจากการปรับปรุงมวลหน้าท้องขวาบนประมาณ 70%
3 ประมาณ 50% ของผู้ป่วย Astragalus มีอาการตัวเหลืองและระดับของดีซ่านนั้นสัมพันธ์โดยตรงกับระดับของการอุดตันทางเดินน้ำดีตาตุ่มมักจะกำเริบโดยมีการติดเชื้อหลายตัวและมีไข้อาการข้างต้นส่วนใหญ่ไม่ต่อเนื่อง เนื้อหาจะนิ่งติดเชื้อทางเดินน้ำดีเกิดขึ้นและอาการจะปรากฏขึ้นหลังจากนั้นไม่กี่วันของการรักษาเนื้อหาจะถูกระบายอย่างราบรื่นอาการจะบรรเทาหรือหายไปและเด็กบางคนมีตอนบ่อยและบางคนอาจมีอาการชักทุกเดือน มันสามารถมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้และอาเจียนอุจจาระสีขาวเหมือนดินเผาสามารถปรากฏในดีซ่านและปัสสาวะสีลึกเด็กแต่ละคนโดยเฉพาะทารกและเด็กเล็กมีการเจาะเรื้อรังซึ่งทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลัน, ไข้สูงและท้องอืดและช็อก
ตรวจสอบ
การตรวจถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดในเด็ก
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีเลือดปัสสาวะและอุจจาระถูกมองว่าเป็นโรคดีซ่านอุดกั้นและชุดของการตรวจสำหรับโรคดีซ่านอุดกั้นมีความผิดปกติรวมทั้งเซรั่มบิลิรูบินในระดับสูงบิลิรูบินโดยตรงส่วนใหญ่อัลคาไลน์ phosphatase และแกมมา - glutamyl transpeptidase ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันอาจมีระดับความผิดปกติของตับเฉียบพลันที่แตกต่างกันผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถเป็นตัวชี้วัดปกติโดยทั่วไปรวมกับซีสต์สามารถมองเห็นได้ในเลือดต่อพ่วงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงการอักเสบที่สูงขึ้นสัดส่วนของโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของ fusiforms เลือดพบอะไมเลสตับอ่อนปัสสาวะเพิ่มขึ้นและถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันแบบง่ายกรณีทางคลินิกจริงรวมถึงตับอ่อน การอักเสบ แต่ในกรณีส่วนใหญ่เกิดจากความผิดปกติของการรวมกันของตับอ่อนทางน้ำย่อยตับอ่อนจะไหลกลับเข้าไปในท่อน้ำดีส่วนที่ไม่ใช่เชื้อไวรัสตับอ่อนจริงและแม้กระทั่งท่อน้ำดี intrahepatic ในท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยตับอะไมเลส
1.B อัลตร้า
มันเป็นวิธีการตรวจที่ง่ายที่สุดและไม่รุกรานมันสามารถวินิจฉัยได้ในขั้นต้นพื้นที่เสียงสะท้อนต่ำที่มีขอบเขตชัดเจนด้านล่างตับสามารถใช้เพื่อกำหนดขนาดของถุงน้ำระดับการตีบที่ปลายท่อน้ำดีและขนาดและขอบเขตของการขยายท่อน้ำดี intrahepatic ในท่อน้ำดีวิธีนี้มีข้อดีของการไม่มีความเสียหายไม่มีรังสีสะดวกและสะดวกต้นทุนต่ำสังเกตแบบไดนามิก ฯลฯ และอัตราความแม่นยำในการวินิจฉัยสามารถถึง 94%
2. การสแกน CT
มันสามารถชี้แจงได้ว่าท่อน้ำดี intrahepatic หรือ extrahepatic ขยายตำแหน่งขอบเขตและรูปร่างของการขยายระดับของการตีบปลายของท่อน้ำดีทั่วไปและการมีหรือไม่มีการขยายท่อน้ำดี intrahepatic รูปร่างและที่ตั้งของการขยาย ฯลฯ ภาพตัดขวางแสดงให้เห็นรอยโรคและโครงสร้างท่อสามารถแสดงได้โดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของตัวแทนความคมชัดไอโอดีนมันมีตำแหน่งสูงและค่าเชิงคุณภาพและมีผลคล้ายกับ B-ultrasound แต่สามารถข้ามท่อน้ำดีไม่สามารถแสดงความยาวของท่อน้ำดีอุดตัน การฉายรังสีมีราคาแพงเสริม B-ultrasound
3. ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangio ตับอ่อน (ERCP)
การใช้การส่องกล้องในลำไส้เล็กส่วนต้นในเด็กผ่านการเจาะเส้นเลือดฝอยในลำไส้เล็กส่วนต้น angiography สามารถแสดงลักษณะทั้งหมดของท่อตับอ่อนทางเดินโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการพัฒนาที่ผิดปกติของ anastomosis ท่อตับอ่อนให้เป็นพื้นฐานที่เชื่อถือได้สำหรับการเลือกวิธีการรักษา สำหรับเด็กต้องใช้การดมยาสลบผู้ใหญ่มีเพียงการดมยาสลบเยื่อเมือกไม่มีความเสียหายทางอินทรีย์ที่เห็นได้ชัดการถ่ายภาพเป็นเรื่องง่ายที่จะประสบความสำเร็จและผลการวินิจฉัยดีกว่า PTC ในปัจจุบันทารกแรกเกิดสามารถดำเนินการ ERCP ในทารกแรกเกิดได้ การตรวจสอบการวินิจฉัยความผิดปกติของการรวมตัวของตับอ่อนทางเดินน้ำดีมีประสิทธิภาพมากขึ้นผ่าน duodenoscope โดยตรงสามารถฉีดตัวแทนความคมชัดในท่อน้ำดีและท่อตับอ่อนโดยตรงแสดงลักษณะทั้งหมดของถุงน้ำดีท่อซึ่งเป็นวิธีการตรวจสอบปกติในผู้ใหญ่ ในเด็กเงื่อนไขและอุปกรณ์บางอย่างที่จำเป็นและพวกเขาจะใช้ในเด็กที่มีอายุมากกว่า
4. การตรวจทางท่อน้ำดีตับ (PTC)
ผ่านการตรวจสอบนี้ไปที่:
1 เพื่อทำความเข้าใจสถานที่ตั้งของการขยายตัวเรื้อรังถุงน้ำดี intrahepatic สามารถให้คำแนะนำสำหรับการเลือกการผ่าตัด
2 เพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับการมีหรือไม่มีความผิดปกติ conjunctival ของท่อตับอ่อนและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของปลายสุดของท่อตับอ่อน
3 การวินิจฉัยที่ชัดเจนเพื่อให้เข้าใจระดับของการตีบของท่อน้ำดีส่วนปลายและปลาย
4 ตรวจดูน้ำดีทำการตรวจแบคทีเรียเวลาตรวจสอบ prothrombin ก่อนการเจาะถ้ากลไกการแข็งตัวไม่ดีอย่าใช้วิธีนี้ PTC ใช้เข็มขนาดเล็กเพื่อฉีดสารที่มีความคมชัดโดยตรงเข้าไปในท่อน้ำดี intrahepatic และผ่านการพัฒนาของตับและท่อน้ำดีภายนอก สามารถสังเกตได้โดยตรงจากสภาพของความผิดปกติทางเดินน้ำดี แต่เนื่องจากความจำเป็นในการดมยาสลบและความเสียหายขนาดใหญ่ความล้มเหลวในการเจาะทำให้เกิด pneumothorax, การรั่วไหลของน้ำดีและเลือดออกในปัจจุบันถูกแทนที่ด้วย ERCP
5. การสแกนตับและ Radionuclide
99mTc สามารถสังเกตรูปร่างและการทำงานของระบบตับโดยตรงและยังสามารถสังเกตตำแหน่งขนาดรูปร่างและการขับถ่ายของถุงน้ำดี
6. การตรวจสอบอาหารแบเรียมทางเดินอาหารส่วนบน
จะเห็นได้ว่าหน้าต่างลำไส้เล็กส่วนต้นถูกขยายขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง anteroposterior แบนราบเส้นผ่าศูนย์กลางด้านซ้ายและขวาจะกว้างขึ้นและการกำจัดด้านข้างของลำไส้เล็กส่วนต้นจะเห็นได้ดังรูปที่ 2 ซึ่งสามารถยืนยันได้
7. angiography X-ray ระบบทางเดินอาหารส่วนบน
เมื่อถุงมีขนาดใหญ่มวลเนื้อเยื่ออ่อนที่มีขอบเรียบและมีความหนาแน่นสม่ำเสมอสามารถเห็นได้ในช่องท้องส่วนบนขวาและกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น antrum และลำไส้เล็กส่วนต้นสามารถแสดงลงมาขยับไปทางซ้ายและลำไส้เล็กส่วนต้นขยาย แท็บเล็ตแสดงแรงกดดันต่อกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นและเฟรมลำไส้เล็กส่วนต้นขยายตัวและขยับไปข้างหน้าอย่างไรก็ตามมันยากที่จะวินิจฉัยการตรวจเอกซเรย์ทั่วไปสำหรับการขยายท่อน้ำดีกระสวย
8. อหิวาตกโรค
cholangiography ในช่องปากหรือทางหลอดเลือดดำเนื่องจากตัวแทนความคมชัดเจือจางส่วนใหญ่ของการพัฒนาไม่ชัดเจนเมื่อมีความเสียหายร้ายแรงต่อการทำงานของตับก็ไม่ควรใช้ในปัจจุบันมันจะถูกแทนที่ด้วยวิธีการตรวจสอบขั้นสูงมากขึ้นทางคลินิกได้หยุดโดยทั่วไป ตัวแทนความคมชัดจะถูกฉีดเข้าไปในถุงน้ำดีหรือท่อน้ำดีโดยตรงซึ่งแสดงให้เห็นทั้งตับและท่อน้ำดีด้านนอกและการทำความเข้าใจกับธรรมชาติและขอบเขตของรอยโรคนั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและการกำหนดขั้นตอนการผ่าตัด
9. เรโซแนนซ์แม่เหล็ก cholangio ตับอ่อน (MRCP)
มันเป็นวิธีการถ่ายท่อน้ำดีล่าสุดซึ่งไม่ต้องการตัวแทนความคมชัดหลังจากการประมวลผลด้วยคอมพิวเตอร์ภาพโครงสร้างสามมิติที่ชัดเจนของท่อน้ำดีและท่อตับอ่อนเป็นเทคนิคการถ่ายภาพที่ไม่ต้องผ่าตัดที่ใช้เทคโนโลยีขั้นสูงซึ่งครบกำหนดและนำไปใช้กับคลินิกในปี 1990 การใช้เทคนิคการถ่ายภาพพิเศษด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเพื่อให้ได้ผลการถ่ายภาพตับอ่อนทางเดินหายใจที่ชัดเจนก็เป็นไปได้ที่จะตรวจสอบได้อย่างชัดเจนว่าการบรรจบกันของตับอ่อนผิดปกติในปีที่ผ่านมาการศึกษาทางคลินิกจำนวนมากแสดงให้เห็นว่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดในเด็ก
ตามอาการทางคลินิกของอาการปวดท้องดีซ่านและมวลเปาะส่วนบนของช่องท้องขวาการวินิจฉัยทางคลินิกเริ่มต้นบางกรณีไม่มี "สามอาการหลัก" ห้องปฏิบัติการและการตรวจสอบเสริมควรดำเนินการเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
ระยะแรกของโรคจะต้องมีความแตกต่างจาก atresia ทางเดินน้ำดีและตับอักเสบชนิดต่าง ๆ และบางครั้งก็ต้องมีความแตกต่างจาก hydronephrosis ไตไตขวาตับอ่อนซีสต์ตับอ่อน hydatid ถุงน้ำคร่ำและ mesenteric การระบุหากจำเป็น CT, ERCP เพื่อช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค
1. ด้วยมวลท้องเป็นนักแสดงที่โดดเด่น
ถุงน้ำดีเป็นลักษณะของมวลใน Quadrant บนขวาหรือช่องท้องส่วนบนและไม่ควรมีอาการตัวเหลืองจากถุงตับ, ถุงน้ำ retroperitoneal, hydronephrosis, เนื้องอก embryonal ของไต, ถุงน้ำดีและ mesenteric
(1) โรคตับอักเสบไฮดรา: ความแตกต่างระหว่างมันและการขยายท่อน้ำดีคือผู้ป่วยมีการเลี้ยงสัตว์และสุนัข, แกะและสัตว์อื่น ๆ ในการติดต่อถุงจะค่อยๆเพิ่มขึ้น B อัลตราซาวนด์และการตรวจ CT จะแสดงเป็นพื้นที่ intrahepatic รอยโรคท่อน้ำดี extrahepatic แสดงให้เห็นเป็นปกติและส่วนใหญ่ eosinophils นับมากขึ้นอัตราการทดสอบที่เป็นบวกของการทดสอบ Casoni (การทดสอบ intradermal รุกราน) สูงถึง 80% ถึง 95% และการทดสอบการตรึงสมบูรณ์ 80% เป็นบวก
(2) ถุงตับ: ตับมีขนาดใหญ่ยากและเป็นก้อนกลมไม่มีความอ่อนโยนการทดสอบการทำงานของตับโดยทั่วไปปกติผู้ป่วยตับ polycystic บางครั้งสามารถมาพร้อมกับไตตับอ่อนหรือม้าม polycystic แผล B- อัลตราซาวนด์ และการตรวจ CT นั้นแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าถุงนั้นอยู่ในตับและระบบทางเดินน้ำดีเป็นเรื่องปกติ
(3) ฝูงเปาะ retroperitoneal: เช่น cystic teratoma, lymphangioma ฯลฯ จากอาการและอาการยากที่จะระบุด้วยการขยายเรื้อรังของท่อน้ำดีทั่วไปโดยไม่ต้องดีซ่าน B- อัลตราซาวนด์ CT สามารถแตกต่างกันโดยทั่วไป การตรวจสอบ ERCP สามารถยกเว้นการขยายท่อน้ำดี
(4) hydronephrosis ขวา: การตรวจร่างกายไม่ง่ายที่จะแยกแยะความแตกต่างจากการขยายท่อน้ำดี แต่ hydronephrosis เป็นด้านข้างมากขึ้นพื้นที่สามเหลี่ยมเอวมักจะเต็มโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ B- อัลตราซาวนด์, pyelography ทางหลอดเลือดดำตับอ่อน (IVP) หรือ (ERCP) ทั้งสองเป็นเรื่องง่ายที่จะระบุ
(5) เนื้องอก Wilms: ความแตกต่างที่สำคัญคือ:
1 เนื้องอกโตเร็วอาจมีความดันโลหิตสูงหรือปัสสาวะและสภาพทั่วไปของเด็กไม่ดี
2 เนื้องอกมีความแข็งและแข็งปานกลาง
3 สามารถมองเห็นแผ่นฟิล์มเอ็กซ์เรย์ท้องเพื่อผลักลำไส้ไปยังด้านตรงกลางบางครั้งมีการกลายเป็นปูนกระจายในเนื้องอก pyelography ทางหลอดเลือดดำสามารถมองเห็นได้ว่ากระดูกเชิงกรานของไตผิดปกติหรือไม่ถูกทำลายโดยการอัดขึ้นรูป
(6) ซีสต์ตับอ่อน: เด็กที่มีซีสต์หลอกตับอ่อนมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการบาดเจ็บซีสต์ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในช่องท้องส่วนบนซ้ายหรือสะดือมักจะมาพร้อมกับอาการปวดท้องน้ำตาลปัสสาวะปัสสาวะและระดับน้ำตาลในเลือดสูงหรือปกติซีรั่ม การตรวจ CT หรือ ERCP ไม่ยากที่จะแยกแยะ
2. รับหวงฉีเป็นนักแสดงที่โดดเด่น
มะเร็งท่อน้ำดีร่วมกับโรคดีซ่านเป็นอาการเด่นควรจะแตกต่างจากทางเดินน้ำดีตีบตัน, มะเร็งท่อน้ำดีและท่อน้ำดีเนื้องอกในช่องท้องบีบอัด
(1) ทางเดินน้ำดีตีบตัน: ความแตกต่างที่สำคัญคือ:
1 หลังจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์ของการเกิดเด็กพัฒนาภาวะหยุดนิ่งทางเดินน้ำดีและดีซ่านและลึกลงไปอย่างรวดเร็วโดยไม่มีช่องว่างปัสสาวะสีน้ำตาลเข้มและอุจจาระเป็นสีเหลืองอ่อนต่อมามันพัฒนาเป็นอุจจาระสีดิน
2 ผิวหนัง, การย้อมสีตาขาวสีเหลืองชัดเจน, น้ำในช่องท้องหรือความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเกิดขึ้นในระยะต่อมาของโรค
3 การตรวจอัลตร้าซาวด์ตรวจไม่พบท่อน้ำดีทั่วไปไม่มีถุงน้ำดีหรือถุงน้ำดีแกร็นเพียงถุงเดียวและการขยายท่อน้ำดีแสดงให้เห็นการขยายตัวของท่อน้ำดีนอกตับ
(2) มะเร็งต่อพ่วงของท่อน้ำดีที่พบบ่อย: จุดบ่งชี้หลัก ได้แก่ :
1 ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นวัยกลางคนขึ้นไปและระยะเวลาของโรคสั้น
2 ตาตุ่มมีความก้าวหน้าลึกมากกว่าเป็นระยะ
3 สภาพทั่วไปเสื่อมลงอย่างรวดเร็วและการสูญเสียน้ำหนักและโรคโลหิตจางสามารถเกิดขึ้นได้
4 ก้อนมีขนาดใหญ่ แต่แข็งและเป็นก้อนกลม
5CT, B- อัลตราซาวนด์หรือ MRI สามารถพบได้ใน ampulla ของท่อน้ำดีที่พบบ่อย แต่การขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดไม่เป็นที่น่าสังเกตว่าการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดมีโรคมะเร็งทางเดินน้ำดีสูงและการขยายท่อน้ำดี หลังจากที่เริ่มมีอาการของโรคมะเร็งทางเดินน้ำดีอาการปวดท้องที่เกิดจากตอนต่อเนื่องมีไข้คิดเป็นสัดส่วนมากกว่าครึ่งหนึ่งของข้อร้องเรียนเมื่อเทียบกับการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดไม่มีโรคมะเร็งความถี่นี้จะสูงขึ้นเล็กน้อยประมาณ 30% ของอาการตัวเหลือง ก้อนเมื่อมีอาการปวดหลังการสูญเสียน้ำหนักจะได้รับแจ้งสำหรับขั้นสูงเพราะมันไม่มีประสิทธิภาพเฉพาะหลังจากการยกเลิกมันเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับโรคหลักดังนั้น B- อัลตร้าซาวด์ CT, angiography B, CT, ERCP ฯลฯ เมื่อพบในท่อน้ำดี ควรมีการสงสัยเงาของก้อนเนื้อมากกว่า 300 รายในการวินิจฉัยผู้ป่วยมะเร็งได้รับการวิเคราะห์รอยโรคที่ถูกกักตัวอยู่ที่ชั้นกล้ามเนื้อซึ่งเป็นความไม่พอใจในช่วงต้น 10 รายการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากมาก
3. ผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องเป็นอาการเด่น
ซีสต์ทางเดินน้ำดีทั่วไปที่มีอาการปวดท้องด้านบนขวาเฉียบพลันหรืออาการปวดท้องตอนบนเป็นอาการที่โดดเด่นควรแตกต่างจาก ascariasis ทางเดินน้ำดี, ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน, ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันและภาวะลำไส้กลืนกัน
(1) ทางเดินน้ำดี ascariasis:
1 การโจมตีอย่างฉับพลันของอาการปวดในช่องท้องส่วนบนขวาหรือช่องท้องส่วนบนสามารถบรรเทาหรือกลับสู่ปกติหลังจากการโจมตีอาการรุนแรงและสัญญาณมีน้ำหนักเบา
อีก 2 โดยไม่มีอาการตัวเหลืองบางครั้งเบา
3 ไม่มีก้อนในช่องท้องส่วนบนขวาหรือช่องท้องส่วนบน
การตรวจอัลตร้าซาวด์พบว่ามีก้องเหมือนหนอนในท่อน้ำดีทั่วไปและท่อน้ำดีร่วมกันสามารถขยายออกได้เล็กน้อยในขณะที่การขยายท่อน้ำดีนั้นไม่มีเสียงก้องเหมือนหนอนแสดงให้เห็นการขยายตัวของท่อน้ำดีและ ERF ในตับอ่อน การบรรจบทางเดินน้ำดีผิดปกติในขณะที่ไม่มีเพลี้ยน้ำดี
(2) ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน: พบมากในผู้ใหญ่, ไข้, อาการปวด Quadrant ด้านบนขวา, ความอ่อนโยนและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ, เมอร์ฟี่เข้าสู่ระบบในเชิงบวกบางครั้งสามารถสัมผัสถุงน้ำดีที่มีลมหายใจเคลื่อนไหวและตื้นไม่ลึกเท่าการขยายท่อน้ำดีทั่วไป ขอบเขตมีขนาดใหญ่และดีซ่านมีน้ำหนักเบา B-ultrasound สามารถระบุทั้งสองได้อย่างง่ายดายและถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลันไม่มีการขยายตัวของถุงน้ำดีเรื้อรังหรือถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรัง
(3) ภาวะลำไส้กลืนกัน: อาการหลักของโรคนี้คืออาการปวดท้อง paroxysmal ปกติมวลท้องเป็นรูปไข่หรือเป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้าย้ายง่ายยากเล็กน้อยและตำแหน่งตั้งอยู่ที่ด้านขวาบนอาจมีอุจจาระเหมือนแยม สวนหรือสวนอากาศแสดงปากถ้วยรูปทรงทั่วไปของหัวที่ซ้อนกัน
(4) ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน: โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ปวดท้องมากขึ้นมักจะอยู่ในช่องท้องส่วนบนไปทางซ้ายสามารถเกี่ยวข้องกับด้านหลังซ้ายและไหล่ซ้ายกรณีที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นช็อกคลื่นไส้และอาเจียนอาจมีการระคายเคืองทางช่องท้อง สัญญาณ, การตรวจทางชีวเคมีแสดงให้เห็นว่าอะไมเลสของเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, B-ultrasound, การตรวจ CT, ตับอ่อนขยายที่มองเห็นได้และท่อน้ำดีที่พบบ่อยเป็นเรื่องปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งประมาณ 20% ถึง 40% ตับอ่อนอะไมเลสสูงและอะไมเลสที่เพิ่มขึ้นในปัสสาวะบางกรณีเป็นตับอ่อนอักเสบที่แท้จริงและอะไมเลสส่วนใหญ่ในหลอดเส้นเลือดฝอยไหลกลับเข้าไปในเลือดและทำให้เกิดการเรียกว่า "หลอกตับอ่อน" ประสิทธิภาพกรณีนี้เป็นแผลตับอ่อนที่อ่อนโยนมากขึ้น
