ถุงน้ำในตับแต่กำเนิดในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับถุงน้ำตับพิการ แต่กำเนิดในเด็ก ซีสต์ตับ แต่กำเนิด (congenitalcystofliver) เป็นโรคตับทางคลินิกที่พบบ่อยที่เป็นของ dysplasia แต่กำเนิดทางคลินิกมักจะแบ่งออกเป็นซีสต์ตับหลายหรือตับถุงน้ำหลาย polycystic (ซีสต์หลายโรคตับ) และซีสต์ตับเดียว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของถุงน้ำตับพิการ แต่กำเนิดในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ซีสต์ตับเป็นส่วนใหญ่ แต่กำเนิดมักจะรวมกับซีสต์ของอวัยวะอื่น ๆ เช่นซีสต์ของไตนักวิชาการต่างประเทศได้ตรวจสอบผู้ป่วย 184 รายที่มีซีสต์ไตและครอบครัวพบว่ามีการชันสูตรศพ 173 ราย, ผู้ป่วย 64 ราย ตระกูลซีสต์ของไตมีประวัติครอบครัวและเขาแนะนำว่าโรคทั้งสองเกิดจากยีนเดียว
(สอง) การเกิดโรค
ซีสต์ตับมักจะคิดว่าเกิดจากการพัฒนาท่อน้ำดีผิดปกติในบริเวณตับระยะยาวของตัวอ่อนในกระเพาะอาหาร Moschowitz ทำการศึกษาและพบว่าผนังถุงน้ำดีของตับของทารกในครรภ์นั้นเรียงรายไปด้วยเยื่อบุผิวท่อน้ำดีและเซลล์บุผิวเป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้า เมื่อรวมกับ hyperplasia อักเสบและการอุดตันเนื้อหาของลูเมนจะถูกเก็บไว้ในรูปแบบซีสต์นักวิชาการบางคนเชื่อว่าท่อน้ำดี extrahepatic ไม่เสื่อมสภาพตามธรรมชาติในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนและไม่ได้เชื่อมต่อกับท่อน้ำดีส่วนปลาย สถานการณ์ได้รับการเข้าใจน้อยลงในอดีต Everson et al. (1990) ดำเนินการฉีดบอลลูน percutaneous และทดสอบ secretin ในผู้ป่วยทางคลินิก (พิจารณา endothelic เปาะเป็นเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดี secretin ควบคุมการหลั่งเยื่อบุผิว ผลการศึกษาพบว่าองค์ประกอบอิเล็กโทรไลต์ของถุงซิสต์นั้นเหมือนกันกับซีรั่มγ-GT ของของเหลวซีสต์สูงกว่าระดับซีรั่มปริมาณกลูโคสอยู่ในระดับต่ำ (<0.83 mmol / L คือ 15 มก. / ดล) การแสดงออกของเซลล์เยื่อบุผิวเหมือนกันความดัน intracapsular ถูกวัดเป็น 16-40 cmH2O ซึ่งสูงกว่าความดันในระบบทางเดินน้ำดีแสดงให้เห็นว่าการหลั่งของของเหลวซิสต์นั้นทำงานและของเหลวซิสต์ ที่มี IgA, IgG, เปิดใช้งานส่วนประกอบ G, การฉีดของ secretin ภายใน 10 นาที, การหลั่งของของเหลวเรื้อรังยังคงเพิ่มขึ้น, การหลั่งของของเหลวเรื้อรังของถุงน้ำในตับ แต่กำเนิดอาจถูกควบคุมโดยต่อมไร้ท่อ แต่ขาดความเข้าใจ, ตับตับพิการ แต่กำเนิดสามารถแยกได้ ผมเดี่ยวที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของใบไม้หรือหลายตับทั้งซีสต์มีขนาดแตกต่างกันที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึงได้ถึงสิบเซนติเมตรขนาดเล็กสามารถเป็นเหมือนปลายเข็ม, ถุงตับขนาดใหญ่ (ถุงน้ำที่ใหญ่ที่สุดที่มีของเหลวเปาะ 18,000 มล.) อาการที่เห็นได้ชัดเช่นการขยายช่องท้องการบีบอัดการออกกำลังกายและการรับประทานอาหาร จำกัด นอกจากนี้ยังสามารถมีภาวะแทรกซ้อนเช่นอาการตกเลือดในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากอาการบวมของถุงน้ำที่ก่อให้เกิดอาการปวดท้อง; ภาวะแทรกซ้อนที่หายากอื่น ๆ ดีซ่านอุดกั้นที่เกิดจากการบีบอัดถุงความดันโลหิตสูงพอร์ทัลการบีบอัดของ Vena Cava ด้อยกว่า ฯลฯ ตับมีความสามารถในการชดเชยการเจริญที่แข็งแกร่งดังนั้นโดยทั่วไปจะไม่ก่อให้เกิดโรคตับแข็งหรือตับวายตับถุงง่ายของตับโดยทั่วไปไม่ร้าย แต่ นอกจากนี้ยังมีบันทึกการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งตับซีสต์แบบง่าย (Ameriks, 1972) ที่มีผนังบาง ๆ เรียงรายไปด้วย monolayers ของเซลล์เยื่อบุผิวลูกบาศก์หรือคอลัมน์และเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดี เช่นเซลล์ไม่มีปรากฏการณ์ hyperplasia หรือ dysplasia (atypsia) ซีสต์เป็นของเหลวเซรุ่มส่วนใหญ่ที่ชัดเจน แต่ยังสามารถเป็นสีเหลือง แต่ไม่สามารถตรวจพบเม็ดสีน้ำดีกับตกเลือด intracapsular สามารถกาแฟเหมือนขุ่นโดยทั่วไปไม่ได้ มันเป็นสีแดงสดพร้อมกับการติดเชื้อ intracapsular ของเหลวในถุงมีจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดขาวในระหว่างกระบวนการของการขยายตัวและการขยายตัวที่ค่อยเป็นค่อยไป, ถุงถุงบีบอัดเนื้อเยื่อตับที่อยู่ติดกันทำให้ตับที่ประกอบด้วยถุงหดตัวและเนื้อเยื่อตับที่เหลือ ภายใต้แรงกดดันเซลล์ตับจะหายไป แต่เส้นเลือดและท่อน้ำดีจะไม่หายไปและยื่นออกมาสู่ถุงและกลายเป็นรอยย่นก่อตัวเป็นผนังของถุงน้ำดังนั้นจึงมีโครงสร้างหลอดเลือดจำนวนมากบนผนังของแคปซูลความถ่วงจำเพาะของของเหลวเรื้อรังคือ 1.010 ~ 1.022 และมีร่องรอย โปรตีนบิลิรูบินคอเลสเตอรอลกลูโคสและเอนไซม์ต่าง ๆ เช่น GT-GT, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH) ฯลฯ ประกอบด้วย IgG, IgA ในโปรตีนซึ่งแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุผิวเรื้อรังมีหน้าที่หลั่ง
การป้องกัน
การป้องกันถุงน้ำในตับ แต่กำเนิดในเด็ก
จากข้อมูลการสำรวจพบว่ามีแนวโน้มในครอบครัวและอาจมีถุงน้ำหลายอวัยวะในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพควรทำการตรวจร่างกายเป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์ถ้าเด็กมีแนวโน้มที่ชัดเจนหรือผิดปกติของถุงน้ำหลายตัว ซีสต์ทางเพศควรถูกยกเลิกในเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็กที่เป็นโรค
หญิงตั้งครรภ์ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยอันตรายเท่าที่จะทำได้รวมถึงห่างจากควันแอลกอฮอล์ยาเสพติดรังสีสารกำจัดศัตรูพืชเสียงเสียงก๊าซที่เป็นอันตรายระเหยโลหะหนักที่เป็นพิษและเป็นอันตรายเป็นต้นเพื่อไม่ให้เกิดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนถุงตับพิการ แต่กำเนิดในเด็ก โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเป็นของหายากอาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการตกเลือด intracapsular อาการทางคลินิกมีอาการปวดท้องอย่างฉับพลันและรุนแรงและการขยายถุงน้ำ อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยจำนวนน้อยอาการปวดท้องเล็กน้อยหรือไม่และเนื้อหาของแคปซูลถูกตรวจพบว่าเป็นของเหลวภายใต้อุลตร้าซาวด์ นอกจากนี้เมื่อถุงถูกแตกและมีการติดเชื้อพร้อมกันในแคปซูลอาจมีอาการหนาวสั่นและมีไข้สูงการบีบตัวของลำไส้เล็กส่วนต้นยังคงสามารถเกิดขึ้นภายในริดสีดวงทวารภายในความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ฯลฯ ในปี 1977 Kasai et al รายงานมะเร็งตับผนังตับ พบว่าถุงเป็นขุ่นและผนังที่ผิดปกติของถุงควรแจ้งเตือนการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งนอกจากนี้ถุงน้ำหลายแห่งอาจมีความซับซ้อนกับการตีบท่อน้ำดี, ท่อน้ำดีอักเสบ, ท่อน้ำดีอักเสบ, โรคดีซ่านอุดกั้น, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
อาการ
อาการถุงน้ำตับพิการ แต่กำเนิดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย น้ำในช่องท้องปวดท้องอย่างรุนแรงมีเลือดออกภายในอาการปวดดีซ่านมีเลือดออกปวดท้องส่วนบน
ผู้ป่วยที่มีซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิดมักจะไม่มีอาการเมื่ออายุยังน้อยอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้นหลังจากอายุ 35 ถึง 40 ปีพวกเขามีลักษณะเป็นช่องท้องส่วนบนอาการปวดในบริเวณตับและช่องท้องส่วนบนมักเจ็บปวดหากมีอาการตกเลือดในช่องท้อง ซีสต์ที่บีบอัดอวัยวะที่อยู่ติดกันอาจทำให้การรับประทานอาหารลดลง, เจ็บปวด, อาเจียน, ดีซ่าน ฯลฯ จำนวนน้อยของซีสต์ตับที่รุนแรงยังสามารถทำให้เกิดน้ำในช่องท้อง, ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลและผู้ป่วยที่มีซีสต์อวัยวะอื่น ๆ ไม่มีการค้นพบในเชิงบวกสำหรับซีสต์ตับที่มีขนาดใหญ่ขึ้นร่างกายสามารถสัมผัสกับ Quadrant บนขวาผิวเรียบคุณภาพดียากและการติดเชื้ออาจมาพร้อมกับความอ่อนโยน
ตรวจสอบ
การตรวจซีสต์ตับ แต่กำเนิดในเด็ก
ซีสต์ตับ แต่กำเนิดโดยไม่ต้องมีโรคประจำตัวแม้ว่าถุงน้ำที่มีขนาดใหญ่มักจะไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของตับดังนั้นการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ค่อยมีผลเชิงบวกเมื่อ comorbidities ผู้ป่วยสามารถแสดงเป็นบิลิรูบินตับ transaminase ด่าง เพศฟอสฟาเทส, transpeptidase เพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยที่ติดเชื้อร่วมสามารถปรากฏเซลล์เม็ดเลือดขาวและระดับการทำงานที่เพิ่มขึ้น
1. B-ultrasound เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยซีสต์ตับ แต่กำเนิดโดยไม่รุกรานและแม่นยำซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่สามารถวินิจฉัยได้โดย B-ultrasound B-ultrasound สามารถกำหนดขนาดจำนวนและการกระจายของรอยโรค ซีสต์ภายนอกซีสต์ทางเดินน้ำดีซีสต์ปรสิตฝีในตับและเนื้องอกเหลวในเวลาเดียวกัน, B- อัลตราซาวนด์นอกจากนี้ยังสามารถได้รับการรักษา
2. Computer tomograph (CT) เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่มีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับ B-ultrasound การสแกน CT สามารถแสดงขนาดรูปร่างตำแหน่งการกระจายตัวของซีสต์และอวัยวะอื่น ๆ ในช่องท้อง สามารถให้ฟิล์มสแกนตับที่ครอบคลุมมากขึ้นดังนั้นวัตถุประสงค์และครอบคลุมมากขึ้นในปีที่ผ่านมาการประยุกต์ใช้เทคโนโลยีการเจาะตำแหน่งตับ CT ที่จะมีส่วนร่วมในการรักษาถุงตับตับพิการ แต่กำเนิด, เรโซแนนซ์แม่เหล็กอื่น ๆ เลือก angiography celiac, angiography ระบบทางเดินอาหารและอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถนำมาใช้สำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของซีสต์ตับ แต่กำเนิด แต่เมื่อเทียบกับ B- อัลตราซาวนด์และ CT สแกนมีประโยชน์ไม่มีการส่องกล้องเป็นการตรวจรุกรานสำหรับพื้นผิวตับ ซีสต์สามารถวินิจฉัยและรักษาด้วย fenestration อย่างไรก็ตามมันยากที่จะสังเกตเห็นซีสต์ในเนื้อเยื่อตับดังนั้นจึงไม่ค่อยมีการใช้ในทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยถุงน้ำตับพิการ แต่กำเนิดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ซีสต์ตับที่แยกได้มักจะไม่มีอาการทางคลินิกพวกเขามักจะได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดโดยทั่วไปพวกเขาควรสังเกตเมื่อพวกเขามีขนาดใหญ่พอที่จะทำให้เกิดอาการบีบอัดหรือภาวะแทรกซ้อนดังนั้นผู้ป่วยที่มีตับขนาดใหญ่และไม่มีอาการ เมื่อคิดเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของโรคถุงน้ำแต่ละคนควรถูกระบุด้วยถุงน้ำรังไข่ขนาดใหญ่เมื่อพบตับในผู้ป่วยที่เป็นโรคไต polycystic การวินิจฉัยโรคตับ polycystic ควรเป็นที่น่าสงสัยอย่างยิ่งตับ polycystic ที่แท้จริงควรเกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี intrahepatic บัตรประจำตัวการขยาย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. มวลเปาะอื่น ๆ ในตับเช่นถุงน้ำดี intrahepatic, ฝีในตับ, ถุงน้ำตับพยาธิ (hydatidosis) และการตายของเนื้อเยื่อมะเร็งตับเนื้อร้ายเหลว ฯลฯ บางครั้งจำเป็นต้องระบุทางคลินิกและบางกรณีมีการวินิจฉัยผิดพลาดเป็นตับ การรักษาถุงน้ำดี, ถุงน้ำดี intrahepatic ถูกเจาะเข้าไปในน้ำดี, การพัฒนา ERCP, ฝีในตับโดยทั่วไปมีประวัติของการติดเชื้อ, ของเหลวเจาะเป็นหนอง, และวัฒนธรรมมีการเจริญเติบโตของแบคทีเรีย, การทดสอบเชื้อแบคทีเรียในตับ (การทดสอบ Cassonis) เนื้องอกในตับจะมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ และการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมี
2. ซีสต์ extrahepatic เช่นถุง choledochal, ถุงตับอ่อน, ถุง mesenteric และถุงน้ำดี hydrops, การรวมกันทางคลินิกของการตรวจพิเศษ ได้แก่ B-ultrasound, CT scan, ERCP, ฯลฯ การวินิจฉัยแยกโรคทั่วไปไม่ยาก การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้ในเวลาที่รักษา
3. จากประวัติทางการแพทย์สัญญาณทางกายภาพและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับการทำงานของตับและมะเร็งตับสามารถแตกต่างจากมะเร็งตับ
