angioimmunoblastic lymphadenopathy ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง immunoblastic ในเด็ก Angioimmunoblast lymphadenopathy (angioimmunoblastlymphadenopathy) หรือที่เรียกว่าต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic ที่มีอาการผิดปกติของโปรตีนเป็นโรคภูมิต้านตนเอง โรคนี้มีเนื้อเยื่อและอวัยวะหลายชนิดถูกทำลาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคต่อมน้ำเหลืองที่ภูมิคุ้มกันบกพร่องในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
(สอง) การเกิดโรค
โรคนี้เกิดจากข้อบกพร่องในการควบคุมการทำงานของเซลล์ T ซึ่งสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเช่นต่อมน้ำเหลืองตับม้ามไขกระดูกผิวหนังและปอดเพื่อให้เซลล์ B เป็นเซลล์ที่ผิดปกติที่ไม่ใช่เนื้องอกและเปลี่ยนเป็นเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกาย โกลบูลินแผลอยู่ระหว่างอิมมูโนอิเล็กโตบลาสต์กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและผู้ป่วยบางรายอาจถูกเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือดในเด็ก
สาเหตุไม่ชัดเจนและไม่มีข้อควรระวังอย่างเป็นระบบ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลืองภูมิคุ้มกันในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคโลหิตจาง
อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางและผู้ป่วยบางรายพัฒนาต่อมน้ำเหลือง
อาการ
กุมาร Angioimmunoblastic ต่อมน้ำเหลืองอาการของโรคอาการที่พบบ่อย การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, ไข้สูง, การสูญเสียความอยากอาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, hepatosplenomegaly, papules ขนาดใหญ่, อาการปวดข้อ
1. ประสิทธิภาพทั่วไปมากกว่า 70% มีไข้ผิดปกติหรือถาวรมีไข้สูงพร้อมด้วยเหงื่อออกมากเกินไป, โรคโลหิตจาง, ปวดข้อ, การสูญเสียน้ำหนักอ่อนเพลียเบื่ออาหาร
2. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองระบบต่อมน้ำเหลืองในระบบหรือต่อมน้ำเหลืองเป็นคุณสมบัติที่สามารถเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง hilar และ mediastinal และ / หรือต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องบางครั้งอ่อนโยน
3. ผื่นที่ผื่นอาจเป็นอาการแรกซึ่งสามารถเป็นผื่นแดง maculopapular ลมพิษจ้ำจ้ำ
4. hepatosplenomegaly มากกว่า 60% มี hepatosplenomegaly ในระดับปานกลางถึงอ่อน
ตรวจสอบ
การตรวจของต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง immunoblastic
1. การตรวจเลือดมีระดับของโรคโลหิตจางต่างกันเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นบางครั้งปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและ eosinophils เพิ่มขึ้นเกล็ดเลือดจะลดลงและ 1/4 ในกรณีเลือดสามารถมองเห็นในเซลล์ภูมิคุ้มกัน
2. การตรวจไขกระดูกมีการใช้งานอย่างเห็นได้ชัดและเซลล์ภูมิคุ้มกันของร่างกายสามารถคิดเป็น 3% ถึง 46% มักจะมีเซลล์พลาสมาและเซลล์ไขว้กันเหมือนแหและ eosinophils สูง
ภูมิคุ้มกันของเซลล์แม่: ขนาดประมาณ 15 ~ 25μm, รูปไข่หรือรูปเหลี่ยม, จำนวนนิวเคลียสนิวเคลียสเป็นรูปไข่, ผิดปกติเล็กน้อย, เยื่อเมมเบรนนิวเคลียร์หนา, โครมาติคัลเป็นตาข่าย, มีขนาดใหญ่ หรือนิวเคลียสขนาดเล็ก 2 ถึง 3 ใกล้กับเยื่อหุ้มนิวเคลียสซึ่งบางครั้งก็เป็นนิวเคลียร์หรือ multinuclear, ซูดานดำ, การย้อมสี esterase ที่ไม่จำเพาะ, PAS บางส่วนเป็นบวก, IgG Fc รับและเสริมตัวรับบนพื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์
3. การตรวจทางพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองจะต้องทำหลายครั้งของการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองในส่วนต่าง ๆ เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงลักษณะคือ:
(1) เซลล์ภูมิคุ้มกันที่ใช้งานส่วนใหญ่ประกอบด้วยอิมมูโนบลาสต์ถูกแทรกซึมและโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองปกติจะถูกทำลายหรือหายไป
(2) hyperplasia อย่างมีนัยสำคัญของหลอดเลือดขนาดเล็กที่โดดเด่นที่สุดในพื้นที่ paracortical
(3) สารอสัณฐาน eosinophilic ถูกสะสมไว้ระหว่างเซลล์ที่แทรกซึม
4. การตรวจภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของโคลน Ig และบางพืชเพิ่มขึ้นในแต่ละพืช (IgG หรือ IgM) มีκและ chains โซ่แสงในเซรั่มเป็นบวกสำหรับการทดสอบต่อต้านโกลบูลินของมนุษย์ลดลง CH50 และแกมม่าโกลบูลินลดลงเล็กน้อย
5. การตรวจทางชีวเคมีในเลือดพบว่าอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสและ LDH เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
1. การตรวจเอ็กซเรย์อาจมีการแทรกซึมของปอดและปอดไหล
2. B superabdominal B ตับมองเห็นได้ซุปเปอร์ม้ามโต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic
ไข้ต่อมน้ำเหลืองในระบบ, hepatosplenomegaly, เพิ่มขึ้น polyclonal Ig, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถวินิจฉัยได้, แต่แผลเนื้อเยื่อ extranodal ไม่ปกติเมื่อโรคไม่สามารถตัดออก.
จะต้องมีความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การติดเชื้อ mononucleosis, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรคลูปัส erythematosus ระบบ
