กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของเด็กสองคน เต้าเสียบคู่ของช่องทางขวา (doubleoutletrightventricle) หมายถึงความจริงที่ว่าเมื่อเส้นเลือดใหญ่ทั้งสองนั้นเกือบจะสมบูรณ์หรือเกือบจะสมบูรณ์จากช่องด้านขวาเกณฑ์การวินิจฉัยทางกายวิภาคนั้นได้รับการประเมินใหม่ด้วยการพัฒนาเทคนิคการผ่าตัดกระเป๋าหน้าท้อง สำหรับเหตุผลทางคลินิกและการปฏิบัติจะใช้หลักการ "90% ทางคลินิก" แทน "หลักการ 50%" อย่างไรก็ตามเนื่องจากง่ายต่อการตรวจสอบความสัมพันธ์ของการเชื่อมต่อระหว่างลิ้นหัวใจและกะบังกระเป๋าหน้าท้องล่างในกายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยาได้อย่างแม่นยำเกณฑ์การวินิจฉัยคือเมื่อมากกว่าครึ่งหนึ่งของรากของรากหลอดเลือดทั้งสองเชื่อมต่อกับโพรงเดียวกันการวินิจฉัยนั้นถูกต้อง ทางออกคู่ ดังนั้นช่องระบายความร้อนที่มีกระเป๋าหน้าท้องคู่ขวาสามารถเชื่อมโยงกับ biventricular, ช่องเดียวหรือเรือขนาดใหญ่ใด ๆ และการเชื่อมต่อ atrioventricular ทุกชนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนสิทธิบัตร ductus arteriosus, ความดันโลหิตสูงในปอด, หัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุออกจากกระเป๋าหน้าท้องคู่ขวาในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
เนื่องจากการหมุนที่ไม่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดง conus ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน, การเบี่ยงเบนจาก ventricles ซ้ายและขวาจะแตกต่างกัน. Conus จะเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของ palpitations ในการพัฒนาของตัวอ่อน, และ dorsolateral และสันเขาขวา กรวยสองอันที่ด้านข้างด้านหน้าและด้านข้างด้านหน้าเชื่อมต่อทางเดินปฐมภูมิของช่องทางด้านขวาและกรวยด้านหลังอยู่ในช่องด้านซ้ายเพื่อก่อให้เกิดช่องทางไหลออกการก่อตัวของช่องด้านขวานั้นสัมพันธ์กับการหมุนและการดูดซับของกรวยที่ผิดปกติ ความสัมพันธ์ระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและความสัมพันธ์ระหว่างลิ้น semilunar ขึ้นอยู่กับระยะห่างรูปกรวยและการพัฒนาของลำตัวหลอดเลือดแดง
กลไกการเกิดโรค:
1. กายวิภาคพยาธิวิทยา: เต้าเสียบคู่ช่องทางขวาสามารถเกิดขึ้นได้ในตำแหน่ง atrial ปกติตำแหน่งต่อต้านหรือตำแหน่งสมมาตรในกรณีของการผ่าตัด 86% ของการเชื่อมต่อ atrioventricular มีความสอดคล้อง 11% จะไม่สอดคล้องกันและช่องคู่ที่เหมาะสมเป็นส่วนใหญ่กรวย ส่วน (ช่องทาง) ผิดรูปและช่องทาง (ช่องทางไหลออก) อยู่เหนือช่องทางกายวิภาคด้านขวาอย่างสมบูรณ์ไม่ใช่ส่วนที่ไหลออกของเยื่อบุช่องท้อง interventricular เนื่องจากช่องทางไหลออกติดอยู่กับส่วนหน้าหรือด้านหลังของกะบัง trabecula ความสัมพันธ์เชิงตำแหน่งระหว่างช่องทางแตกต่างกันระยะห่างของช่องทางที่ไหลออกจะแนบไปกับกิ่งด้านหน้าของเอ็นทาง trabecular และช่องทางอยู่ในความสัมพันธ์ของ anteroposterior รวมถึงด้านหน้าขวาและด้านหลังซ้ายด้านหน้าด้านหน้าและด้านหลังด้านหน้าด้านหลังด้านหลังขวา ช่วงทางเดินไหลออกจะติดกับสาขาหลังของ trabecular trabeculae หรือโดยตรงใน ventriculoinfundibular fold และช่องทางอยู่ในความสัมพันธ์แบบวางคู่ (รูปที่ 1) ช่องทางคู่ด้านขวาส่วนใหญ่ (70%) มีช่องทาง หลอดเลือดแดงใหญ่มาจากช่องทางที่ตั้งอยู่ในส่วนหลังด้านขวาของหลอดเลือดแดงปอดในข้อมูลของกลุ่ม de la Cruz 54% ของช่องทางด้านหน้าและด้านหลังมีความสัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงใหญ่ปกติ 37% ของหลอดเลือดแดงใหญ่ถูกตีบตันไปทางขวา 9% ของเส้นเลือดใหญ่ เมื่อความสัมพันธ์เป็นเรื่องปกติช่วงเวลาในการไหลออกจะตั้งฉากกับกะบังกระเป๋าหน้าท้องในช่องระบายคู่ขวาช่องทางประมาณ 26% ของการตีข่าวและปอดหลอดเลือดแดงมักจะถูกปล่อยออกมาจากช่องด้านในของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง
หลอดเลือดแดงใหญ่นั้นขนานกับหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ทางด้านขวาเนื่องจากขนาดของลำตัวหลอดเลือดแดงและตำแหน่งของหัวใจมีการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่และตำแหน่งของหลอดเลือดแดงปอด ในช่องทางขวาสองช่องกระเป๋าหน้าท้อง septal ข้อบกพร่องเป็นครั้งแรก - เดอโนโวกายวิภาคศาสตร์ชั้นล่างของกระเป๋าหน้าท้องโดยปกติแล้วกระเป๋าหน้าท้อง septal ข้อบกพร่องเป็นข้อ จำกัด นั่นคือเส้นผ่าศูนย์กลางข้อบกพร่อง ann เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดใหญ่ ไม่ค่อยในเวลานี้มักจะรวมกับ mitral และกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนเป็นช่องทางปัดซ้ายไปขวาช่องแบ่งข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องหลายคิดเป็นประมาณ 17% จากมุมมองของการผ่าตัดมักจะเป็นไปตามความสัมพันธ์ระหว่างข้อบกพร่องและหลอดเลือดแดงใหญ่ การแบ่งข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างให้เป็นข้อบกพร่อง subaortic, ข้อบกพร่อง subpulmonary, ความมุ่งมั่นทวีคูณและข้อบกพร่องหลอดเลือดไม่มุ่งมั่น, ที่เรียกว่า subaortic หรือปอดหลอดเลือดแดง, ไม่ได้หมายความว่าวาล์ว semilunar เป็น interventricular ส่วนหนึ่งของขอบข้อบกพร่องความสัมพันธ์ระหว่างข้อบกพร่องและเส้นเลือดใหญ่ขึ้นอยู่กับความสัมพันธ์ระหว่างเส้นเลือดใหญ่และทิศทางของระยะห่างระหว่างช่องสัญญาณไหลออกและ เล็ก
(1) Aortic ล่างมีกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่อง: ชนิดที่พบมากที่สุดคิดเป็นประมาณ 50% ของกรณีการผ่าตัดช่องสองช่องทางขวาช่องทางที่อยู่ในความสัมพันธ์ก่อนและหลังและข้อบกพร่องตั้งอยู่ระหว่างสาขาด้านหน้าและด้านหลังของ trabecular ส่วนใหญ่ของพวกเขา perimembranous, aortic valve leaf คือขอบบนของข้อบกพร่อง, การเชื่อมต่อระหว่าง mitral ห่วงและ tricuspid วงแหวนเป็นขอบด้านหลังด้อยของข้อบกพร่อง, และขอบอื่น ๆ เป็นผนังห้อง trabeculae, กรวยกะบังและช่องกระเป๋าหน้าท้อง ข้อบกพร่องจำนวนเล็กน้อยจะถูกแยกออกจาก semilunar valve และ tricuspid valve โดยเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหน้าท้องส่วนล่างของข้อบกพร่องคือกล้ามเนื้อเมื่อ aorta ซ้ายข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมักจะเป็นข้อบกพร่องใต้ผิวหนัง ในข้อมูลการชันสูตรพบว่าช่องระบายอากาศที่มีช่องระบายอากาศด้านขวาสองช่องที่มีช่องโหว่ของผนังช่องระบายอากาศของหลอดเลือดที่มี 77% ของกรวยคู่แบ่งออกเป็น 23%
(2) ข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องปอด: ประมาณ 30% ของกรณีของการผ่าตัดที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาออกสองส่วนใหญ่ของกระเป๋าหน้าท้องผนังปอดข้อบกพร่องโดยไม่ต้องตีบปอดซึ่งเป็นประเภท Taussig-Bing ช่องทางอยู่ในความสัมพันธ์แบบขนาน ระหว่างส่วนหน้าและส่วนหลังของ trabecular trabecular ถ้ากรวยด้านล่างของหลอดเลือดแดงปอดมีอยู่เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะถูกแยกออกระหว่างข้อบกพร่องและวาล์วปอดวาล์วปอดและ mitral valve จะต่อเนื่องโดยตรง ขอบด้านบนช่องว่างของการไหลออกไปทางผนังด้านหน้าของช่องทางขวาแยกพื้นที่ subaortic จากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างการเจริญเติบโตมากเกินไปช่องทางไหลออกอาจทำให้เกิดการตีบ subaortic ในประเภท Taussig-Bing กรวยรูปกรวยใต้บัญชีประมาณ 50%
(3) ความบกพร่องของผนังกั้นหน้าท้องล่าง: ประมาณ 10% ข้อบกพร่องตั้งอยู่ระหว่างกิ่งด้านหน้าและหลังของเอ็น trabecular เนื่องจากช่องทางนั้นพัฒนาไม่ดีหรือขาดหายไปข้อบกพร่องจึงอยู่ภายใต้วาล์วเอออร์ตาและวาล์วปอด วาล์วเอออร์ทิคและวาล์วปอดกลายเป็นขอบด้านบนของข้อบกพร่องวาล์วเอออร์ทิคและวาล์วปอดยังคงอยู่อย่างต่อเนื่องแทร็บเทคูล่า trabeculae กลายเป็นส่วนหน้าส่วนล่างและด้านหลังของข้อบกพร่อง
(4) อยู่ห่างจากข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องของหลอดเลือด: 10% ถึง 20% ข้อบกพร่องไม่ได้อยู่ระหว่างสาขาด้านหน้าและด้านหลังของเอ็น trabecular ห่างจากวาล์วหลอดเลือดและวาล์วปอดตั้งอยู่ที่พื้นที่ trabecular เข้าไปในทางเดินหรือ ข้อบกพร่อง Perimembranous และการขยายไปยังทางเดินน้ำไหลข้อบกพร่องที่ห่างไกลมากจะเห็นในช่องทางขวาคู่เต้าเสียบรวมกับข้อบกพร่องผนัง atrioventricular สมบูรณ์ความสัมพันธ์เชิงพื้นที่ระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และช่องทางที่ไม่สอดคล้องกันในช่องทางขวาช่องคู่ ชนิด, เกลียวและขนาน, ส่วนใหญ่อยู่ในความสัมพันธ์ปกติ. หลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ในด้านหลังด้านขวาของลำตัวปอด. หลอดเลือดแดงใหญ่หมุนวนรอบด้านล่างของหัวใจ. ในประเภทนี้, กระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่าง เมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ในแนวขนานกับหลอดเลือดแดงปอดหลอดเลือดแดงใหญ่จะถูก juxtaposed ทางด้านขวาของหลอดเลือดแดงปอดหรือในด้านหน้าของหลอดเลือดแดงปอดหรือในด้านหน้าขวาของหลอดเลือดแดงปอดหรือในด้านหน้าซ้ายของหลอดเลือดแดงปอดหรือในด้านหน้าซ้ายของหลอดเลือดแดงปอด ข้อบกพร่องมักจะอยู่ภายใต้หลอดเลือดแดงปอด, หลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ทางด้านซ้ายน้อยกว่า, และข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถอยู่ภายใต้เส้นเลือดใหญ่. ในความเป็นจริง, กายวิภาคของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่าง เป็นอิสระจากความสัมพันธ์เชิงพื้นที่ของหลอดเลือดแดงใหญ่ช่องระบายอากาศที่เหมาะสมเต้าเสียบคู่ของ subaortic หรือข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านล่าง subaortic ที่มีการอุดตันของปอดไหลออกคิดเป็น 60% ถึง 70% และหายากภายใต้หลอดเลือดแดงกระเป๋าหน้าท้อง เห็นในช่องทางนอกจากนี้ยังมีวาล์วตีบง่ายหรือด้วยวาล์วห่วงและ dysplasia ปอดหลอดเลือดตีบเป็นของหายากส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่องทางขวาคู่เต้าเสียบที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนังปอดปอดมักจะเกิดจากช่องซ้าย ภายใต้หลอดเลือดแดง) dysplasia ไหลออกนอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากเนื้อเยื่อวาล์ว atrioventricular หรือมัดกล้ามเนื้อ hypertrophic เมื่อช่องคู่ที่เหมาะสมช่องทางขวาจะไม่สอดคล้องกับการเชื่อมต่อ atrioventricular ตำแหน่ง atrial มักจะเป็นปกติและหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดจากด้านซ้ายของร่างกาย หลอดเลือดแดงใหญ่ตั้งอยู่บนด้านซ้ายของหลอดเลือดแดงปอด, juxtaposed หรือด้านหน้าซ้ายและข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างอยู่ภายใต้หลอดเลือดแดงใหญ่หรือภายใต้หลอดเลือดแดงปอด Neufeld et al. ครั้งแรกที่เสนอความสัมพันธ์ระหว่างผนังกั้นหัวใจห้องล่างและ supraorbital วิธีการจำแนกการส่งออกในปี 1972 เลฟและอัลได้แบ่งช่องระบายอากาศด้านขวาสองช่องลงในห้องล่างของหลอดเลือดตามความสัมพันธ์ระหว่างข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างของหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่ ประเภทของข้อบกพร่อง Septal, กระเป๋าหน้าท้องผนังประเภทของปอดข้อบกพร่องหัวใจเต้นของหัวใจคู่ประเภทของกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่องและห่างจากหลอดเลือดกระเป๋าหน้าท้องประเภทของข้อบกพร่องผนังหลอดเลือดประเภทนี้มีการใช้กันอย่างแพร่หลาย แต่ยังมีข้อบกพร่องเมื่อเร็ว ๆ นี้ ช่องคู่ Ventricle ด้านขวาในโครงการถูกจัดประเภทเป็น:
1-ventricular septal defect (subaortic defect, double arterial defect)
2 ประเภทโรคสี่เท่าแฟโร
3 ประเภทการโยกย้ายหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ (ลดหลอดเลือดแดงปอดที่มีหรือไม่มีการตีบปอด)
4 ห่างจากประเภทข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือด aortic (ขึ้นอยู่กับหรือไม่สมบูรณ์ข้อบกพร่องผนัง atrioventricular มีหรือไม่มีการตีบปอดแบ่งออกเป็น 4 ชนิดย่อย)
5 ห้องกะบังชนิดที่สมบูรณ์รวมกับความผิดปกติของการเต้นของหัวใจอื่น ๆ ที่มีวาล์ว atrioventricular (ตีบ atresia ขี่ม้า ฯลฯ ) สิทธิบัตร ductus arteriosus, กระเป๋าหน้าท้อง dysplasia, หลอดเลือดตีบตัน, หลอดเลือดหัวใจไซนัสผิดปกติ การตีข่าวของอวัยวะหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและหัวใจขวา
2. พยาธิสรีรวิทยา: การไหลเวียนโลหิตของช่องทางคู่ขวาและขนาดของความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องและความสัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงใหญ่รวมกับความไม่สมประกอบอาจมีความคล้ายคลึงกับความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องกับความดันโลหิตสูงปอด ในการขนย้ายเมื่อมีกระเป๋าหน้าท้องเลือดซ้ายจะถูกแบ่งด้วยความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างซ้ายและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีค่าเท่ากับการไหลเวียนของเลือดเมื่อระบบทางเดินหายใจของปอดและหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดจะไม่แคบ ในการไหลเวียนของเลือดในปอดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดที่ต่างกันและการไหลเวียนของเลือดในช่องด้านขวาการไหลเวียนของเลือดในปอดได้รับผลกระทบจากการตีบของปอดและการอุดตันของหลอดเลือดในปอด, oximetry หลอดเลือดแดงปอด เลือดหลอดเลือดมีหรือไม่มีการตีบปอดหรือการอุดตันของหลอดเลือดในปอดที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนังหลอดเลือดบกพร่องข้อบกพร่องความอิ่มตัวของออกซิเจนในปอดยังคงสูงกว่าเลือดในหลอดเลือดยังคงบัญชี 40% เต้าเสียบกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยไม่ต้องตีบปอด ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหลอดเลือดปอดเกิดขึ้นก่อนหน้านี้
การป้องกัน
การป้องกันการออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาคู่ในเด็ก
ถามประวัติครอบครัวเพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับสถานการณ์ทางพันธุกรรมตรวจสอบผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในการสำรวจสาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชอว์ผ่านการตรวจสอบที่อยู่เพื่อทำความเข้าใจปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการทางสิ่งแวดล้อมที่แม่ท้องอาจสัมผัส ที่อยู่ของการตั้งครรภ์ก่อนกำหนดประเมินจากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมผู้เขียนตรวจสอบที่อยู่ของแม่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์และการคลอดประมาณ 24.8% ของแม่ย้ายระหว่างการเริ่มต้นของการตั้งครรภ์และการผลิตดังนั้นการสังเกตที่อยู่การผลิตอาจลดความพิการ ผลบวกของสมาคมควรได้รับการตรวจสอบในสภาพแวดล้อมของที่อยู่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์ Schwanitz สนับสนุนว่าการตรวจหาการผิดปกติของหัวใจก่อนคลอดสามารถใช้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจโครโมโซมผู้เขียนกล่าวว่า 588 ทารกในครรภ์ ทำการตรวจโครโมโซมและในกรณีเหล่านี้ได้รับการยืนยันว่ามีความผิดปกติของโครโมโซม 116 (19.7%) ในบรรดาทารกในครรภ์ที่มีรูปร่างผิดปกติซึ่งได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดทารก 102 (17.3%) ของทารกในครรภ์มีความผิดปกติของหัวใจ สำหรับความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุด 41 ทารกในครรภ์ (40.2%) มีโครโมโซมในทารกในครรภ์ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีความผิดปกติของหัวใจก่อนคลอด บ่อยครั้ง (เทียบกับกลุ่มอาการ 18 และ 21 trisomy) นอกเหนือจากการติดตามทารกในครรภ์แล้วโรคของแม่ก็ควรได้รับการติดตามด้วยเช่นกัน Breton รายงานว่าแม่มี phenylketonuria, phenylamino ในพลาสมาในระหว่างตั้งครรภ์ กรดโพรพิโอนิคยังคงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและลูกของมันมีความผิดปกติของหัวใจ
เบรตตันรายงานว่าความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจของเด็กเกิดจากหลอดเลือดแดงปอดที่ถูกต้องความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องการชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์และความผิดปกติของใบหน้าพลาสม่าของพ่อแม่ phenylalanine เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในระหว่างตั้งครรภ์ ความล่าช้าในการพัฒนาของมันเกิดจากมารดา phenylketonuria ซึ่งยังสามารถทำให้เกิดความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจผู้เขียนแนะนำว่าถ้าแม่เริ่มการรักษาด้วยอาหารก่อนการตั้งครรภ์ก็อาจป้องกันความเสียหายของทารกในครรภ์ หากคุณมีความเข้าใจในเชิงลึกเกี่ยวกับสาเหตุคุณสามารถตรวจสอบโรคของแม่และความไม่สมประกอบของทารกในครรภ์ในมารดาที่ตั้งครรภ์และทารกในครรภ์ก่อนการตั้งครรภ์ถ้าเป็นไปได้พยายามป้องกันไม่ให้พิการ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์ จากมุมมองของความเสียหายต่อสิ่งแวดล้อมสาเหตุของการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์และส่วนใหญ่ไม่สามารถป้องกันได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่มีกระเป๋าหน้าท้องเต้าเสียบคู่ที่เหมาะสมในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, สิทธิบัตร ductus arteriosus, ความดันโลหิตสูงในปอด, หัวใจล้มเหลว
การรวมกันไม่สมประกอบ: ช่องทางขวาคู่กับปอดตีบเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดส่วนล่างและปลาย xiphoid สามารถใช้ในการตรวจสอบที่ตั้งของปอดตีบรวมกับ Doppler อัลตราซาวนด์เพื่อวัดความเร็วการไหลของเลือดเพื่อประเมินระดับของการตีบ ตีบและ / หรือบัญชี coarctation หลอดเลือดประมาณ 20% ของช่องทางขวาคู่เต้าเสียบที่พบบ่อยมากขึ้นในร้านคู่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องปอดปอดส่วนที่มีกระเป๋าหน้าท้องล่างส่วนล่างและกระดูกอกส่วนบน หลอดเลือดและหลอดเลือดจุกไม่สมประกอบหลอดเลือดจุก atrioventricular ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนสิทธิบัตร ductus arteriosus สามารถวินิจฉัยโดยการตรวจอัลตราซาวนด์ที่เกี่ยวข้องส่วนโรคตัวเองสามารถมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อซ้ำปอดความดันโลหิตสูงในปอดหัวใจล้มเหลว hyperhemoglobinemia embolization ฯลฯ
อาการ
กุมารมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีอาการออกสองครั้งอาการที่พบบ่อย หลังการผ่าตัดบ่น systolic บ่นอ่อนเพลียอาการบวมน้ำที่มีกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังกั้นคลับถูกคอ (นิ้วเท้า) 蹲踞ปรากฏการณ์หัวใจล้มเหลวปลายจังหวะการเต้นกระจาย
เด็กอาจมีอาการช้ำหัวใจวายหรือไม่มีอาการประเภทของอาการทางคลินิกและเวลาที่เริ่มมีอาการขึ้นอยู่กับชนิดของพยาธิสภาพและความรุนแรงของความผิดปกติที่เกิดขึ้นในประเภทที่สี่ของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาออกคู่ถ้า มีการขาดเลือดไปยังปอดอย่างรุนแรงซึ่งสามารถมองเห็นได้ในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดประเภทช่องทางขวาคู่อื่น ๆ มีความสมดุลของการไหลเวียนของปอดที่ดีและมักจะปรากฏตอน cyanotic หรือ hypoxic หลังจากระยะเวลาของทารกแรกเกิด อาการทางคลินิกทั่วไปของเต้าเสียบที่มีกระเป๋าหน้าท้องคู่ขวาของข้อบกพร่องผนังกั้นเป็นภาวะหัวใจล้มเหลวในเดือนแรกของชีวิตโดยไม่มีอาการตัวเขียวคล้ายกับอาการทางคลินิกของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่างที่เรียบง่ายถ้าหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นก่อนหลัง เต้าเสียบที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่มีอาการบวมน้ำและข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องของปอดมักจะแสดงอาการตัวเขียวอ่อนในช่วงที่เงียบสงบอาการตัวเขียวที่กำเริบหลังจากร้องไห้และไม่มีสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงของการออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
1. ภาวะหัวใจห้องล่างรั่วของหลอดเลือดที่มีการตีบของปอด: อาการทางคลินิกคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot. องศาที่แตกต่างกันของการตีบปอดอาจมาพร้อมกับองศาที่แตกต่างของการช้ำซึ่งอาจเกิดขึ้นภายใน 1 ปีหลังคลอด ในตอนเช้าอาการตัวเขียวอ่อนเพลียหายใจถี่หลังการหายใจเสมหะและ hyperhemoglobinemia การตรวจร่างกายสามารถพบได้ด้วยอาการตัวเขียวและถูกคอ (นิ้วเท้า) การกระจายตัวของชีพจรในบริเวณด้านหน้าและช่องว่างระหว่างซี่โครง 2 ถึง 4 และเสียงบ่น systolic ระดับ 4 ถึง 5/6 เจ็ทด้านซ้ายสูงของกระดูกสันอกสามารถสั่นสะเทือนเสียงหัวใจแรกเป็นเรื่องปกติเสียงหัวใจที่สองเป็นเสียงเดียวและบางครั้งเสียงหัวใจที่สามมีอยู่ในบริเวณปลาย
2. ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างของปอดที่มีหรือไม่มีการตีบของปอด: อาการทางคลินิกคล้ายกับการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดที่สมบูรณ์พร้อมกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างซึ่งมักจะปรากฏในตัวเขียวและหัวใจล้มเหลวในวัยทารกเช่นปอดตีบ ไซยาโนซิสปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้ แต่มักจะไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลวในกรณีของอาการบวมน้ำเด็กทารกอาจมีภาวะหัวใจล้มเหลวในช่วงต้นมีอาการตัวเขียวและเส้นเลือดแดงอ่อนแรงหรือหายไปและการตรวจร่างกายก็พบอาการตัวเขียว ความสูงน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญที่อยู่เบื้องหลังอายุเดียวกันภูมิภาคด้านหน้าของภูมิภาคด้านหน้าและปลายยอดของการกระจายการเต้นของชีพจรสูงโปรไฟล์ IR 2 ~ 3/6 บ่น systolic ในด้านซ้ายของกระดูกหน้าอกเมื่อมาพร้อมกับปอดตีบ 3 ~ 4 เสียงพึมพำ systolic ดังเสียงหัวใจที่สองมักจะดังและเดี่ยวและการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดในปอดสามารถได้กลิ่นบ่น diastolic กลิ้งที่ปลาย
3. ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่างของหลอดเลือดโดยไม่มีการตีบของปอด: อาการทางคลินิกและข้อบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดมักจะช้ำเล็กน้อย แต่เฉียบพลันและเฉียบพลันหัวใจล้มเหลวซ้ำแล้วซ้ำอีก และเสียงพึมพำ systolic เต็มรูปแบบ 3 ถึง 4/6 กับการสั่นสะเทือน, พื้นที่ apical กับบ่น diastolic และเสียงหัวใจที่สาม
4. ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหลอดเลือดด้วยโรคปอดอุดกั้นหลอดเลือด: เมื่อชนิดของกลุ่มข้างต้นมาพร้อมกับความดันโลหิตสูงในปอดอินทรีย์การไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงในเวลานี้หัวใจล้มเหลวและการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ (นิ้วเท้า) การตรวจร่างกายมักจะไม่บ่นหัวใจที่สองฟังดูสดใสและเป็นโสดและยังสามารถทำให้เกิดเสียงบ่น diastolic ที่เกิดจากการไหลย้อนของปอด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของกุมารแพทย์
เลือดรอบนอกอาจเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มความเข้มข้นของฮีโมโกลบินและการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลเมื่อติดเชื้อในปอด
1. คลื่นไฟฟ้า: มักจะประจักษ์เป็นไซนัสจังหวะการเบี่ยงเบนของแกนขวาและองศาที่แตกต่างกันของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาคลื่น QRS ในหน้าอกด้านขวานำมักจะแสดงประเภท qR ช่องซ้ายมักจะไม่ขยายถ้ามีช่องซ้ายที่เห็นได้ชัด ขอแนะนำว่าเป็นไปได้ที่จะรวมข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างของหัวใจห้องล่าง
2. หน้าอก X-ray: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะขนาดของหัวใจและเลือดในปอดขึ้นอยู่กับสถานะการไหลเวียนโลหิตในเวลานั้นอาจเป็นหัวใจเล็ก ๆ ลดเลือดปอดนอกจากนี้ยังสามารถแสดงเป็นหัวใจขนาดใหญ่เลือดปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
3. Echocardiography: การสแกนทางเพศศักดิ์สิทธิ์นั้นมีประโยชน์อย่างมากสำหรับการวินิจฉัยเต้าเสียบหัวใจห้องล่างคู่ที่ถูกต้องเกณฑ์การวินิจฉัยคือเรือใหญ่ทั้งสองลำทั้งหมดหรือส่วนใหญ่นั้นมาจากช่องหัวใจห้องขวากรวยคู่นั้นเป็นเรื่องปกติ แต่ไม่ใช่เงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย แกนและแกนสั้นสามารถตรวจจับความสัมพันธ์ระหว่างหลอดเลือดขนาดใหญ่และ conus ของหลอดเลือดแดงได้เนื่องจากรูปแบบทางกายวิภาคของช่องทางคู่ด้านขวามีความแตกต่างกันอย่างมากและมาพร้อมกับความผิดปกติต่างๆ
4. การสวนหัวใจ: ก่อนการผ่าตัดเสริมหัวใจมักจะได้รับการยืนยันโดยการสวนหัวใจและ angiography การวินิจฉัย echocardiographic และข้อมูล hemodynamic รายละเอียดประสิทธิภาพการไหลเวียนโลหิตจะคล้ายกับซ้ายไปขวาของการไหลขนาดใหญ่ การเบี่ยงเบน, ventricular ventricular single ventric, tetralogy of Fallot, การลำเลียงหลอดเลือดสมบูรณ์และปอดตีบ, ข้อมูลที่ได้จาก echocardiography สามารถใช้เพื่อเลือกไซต์ transillumination ที่เหมาะสมเพื่อชี้แจงที่มาของเรือขนาดใหญ่ ที่ตั้ง
5. การตรวจ CT และ MRI: การตรวจ CT และ MRI มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยช่องทางออกคู่ด้านขวาภาพ MRI หมุน echo T1W สามารถแสดงขนาดของช่องซ้ายและขวาและขนาดของข้อบกพร่องผนังกั้นห้องล่าง ภาพขวางของ T1W ยังมีประโยชน์สำหรับการพิจารณาว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างตั้งอยู่ภายใต้หลอดเลือดแดงใหญ่หรือใต้หลอดเลือดแดงในปอด angiography เพิ่มความคมชัดของสนามแม่เหล็กที่เพิ่มความคมชัดและ CT เกลียวหลายชิ้นอาจมีปอดตีบ Vena cava, การระบายน้ำดำของเส้นเลือดในปอด, dysplasia ของ aortic arch, ฯลฯ ซึ่งมีผลต่อการผ่าตัดสามารถแสดงได้ดี
6. angiography หัวใจและหลอดเลือด: ช่องขวา angiography เต้าเสียบคู่ต้องมีกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวาและกระเป๋าหน้าท้อง angiography angiography ขวากระเป๋าหน้าท้อง angiography สายสวนสามารถใส่ท่อช่วยหายใจ retrogradely จากหลอดเลือดแดงใหญ่โดยใช้สายสวนหัวใจที่เหมาะสมเช่น NIH ช่องว่างด้านขวานั้นดีกว่าสารคอนทราสต์จะถูกฉีดโดยเร็วที่สุดตำแหน่งด้านซ้ายและตำแหน่งนั่งถูกเลือกสำหรับตำแหน่งการฉายการเลือกสายสวนสำหรับ angiography หัวใจห้องล่างซ้ายการฉีดคอนทราสต์นั้นเหมือนกับช่องทางที่ถูกต้อง ตำแหน่งผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องเพิ่มเส้นเลือดใหญ่ขึ้น
หลอดเลือดหัวใจตีบควรให้ความสนใจกับสถานที่ตั้งของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด, การพัฒนาของช่องซ้าย, ตำแหน่งของข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ขนาด, ความสัมพันธ์กับหลอดเลือดขนาดใหญ่, การมีหรือไม่มีของกรวยระหว่าง mitral วาล์วและเส้นเลือดใหญ่ การเริ่มต้นและทิศทางการพัฒนาของ aortic arch และการเชื่อมต่อของ atrioventricular ฯลฯ โดยปกติแล้วเส้นเลือด aorta และ pulmonary artery เกิดขึ้นจาก ventricle ด้านขวาหรือส่วนใหญ่มาจาก ventricle ที่เหมาะสมภายใต้หลอดเลือดขนาดใหญ่ที่มีรูปกรวย ตั้งอยู่ภายใต้หลอดเลือดแดงใหญ่หรือภายใต้หลอดเลือดแดงปอดเป็นหนึ่งในความยากลำบากในการวินิจฉัยช่องทางขวา angiography เต้าเสียบคู่สังเกตความสัมพันธ์ตำแหน่งระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยเมื่อ X-ray และเยื่อบุโพรง interventricular ถ้าหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดทับซ้อนกันข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือดหัวใจห้องล่างถ้าหลอดเลือดแดงใหญ่ aorta และปอดปอดจะถูกแยกออกจากกันเป็นความผิดปกติของผนังกั้นโพรงปอดกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ช่องซ้ายและขวาแยกออกจากกันอย่างดีและอยู่ในความสัมพันธ์ด้านหน้า - ด้านหลังในเวลานี้ถ้าหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดทับกันซึ่งความสัมพันธ์ด้านข้างจะเปิดใช้งาน ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างล่างในเวลานี้ถ้าหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดถูกแยกออกจากกันอย่างดีความสัมพันธ์ก่อนหน้า - หลังคือความผิดปกติของผนังกั้นปอดกระเป๋าหน้าท้องข้อควรระวังสำหรับหลอดเลือดหัวใจตีบ ช่องทางขวาเต้าเสียบคู่ข้อควรระวังจะคล้ายกับกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องขนาดใหญ่ที่มีกระเป๋าหน้าท้องเต้าเสียบคู่ที่เหมาะสมของข้อบกพร่องผนังหลอดเลือดกระเป๋าหน้าท้องหลอดเลือดด้วยปอดตีบข้อควรระวังจะคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot ตีบ, ทิศทางของหลอดเลือดหัวใจ, เต้าเสียบคู่ที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่างปอดโดยไม่ต้องตีบปอดและการขนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ควรให้ความสนใจกับการพัฒนาหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการวินิจฉัยแยกโรคของเต้าเสียบหัวใจห้องล่างขวาคู่
ส่วนใหญ่พึ่งพาการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การสวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ
เนื่องจากอาการทางคลินิกต่าง ๆ มันควรจะแตกต่างจากข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องยักษ์และ tetralogy ของ Fallot อาศัยการตรวจสอบภาพเพื่อระบุตัวตน
