เชื้อราจากเชื้อรา
บทนำ
บทนำ fungoides ของโรคติดเชื้อรา Mycosisfungoides (MF) เป็นเนื้องอกมะเร็งของต้นกำเนิด T เซลล์หรือที่เรียกว่า granulomafungoides ซึ่งเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังเยื่อบุผิว มันโดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของตัวช่วย T เซลล์และเซลล์ Langerhasns และ reticulocytes interdigitated ยังมีส่วนร่วมในพยาธิวิทยา หลักสูตรของโรคเรื้อรังและมีความก้าวหน้ามีหลายรูปแบบของการเกิดผื่นแดงและแผลรุกรานในระยะแรกซึ่งต่อมาพัฒนาเป็นเนื้องอกและอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในน้ำเหลืองในช่วงปลาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคติดเชื้อรา fungoides
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
กรณีส่วนใหญ่เป็นเนื้องอก T-cell ที่มีหน่วยความจำช่วยและยังไม่ทราบสาเหตุสาเหตุที่เชื่อกันอย่างกว้างขวางว่า MF เป็นเนื้องอกมะเร็งตั้งแต่ต้น แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีคนจำนวนมากขึ้นที่คิดว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง ความจริงที่ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองจากต่อมน้ำเหลือง immunoblastic มักดำเนินไปสู่โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของการพัฒนาดังกล่าวและการสังเกตต่อไปนี้ยังสนับสนุนการกำเนิดทางภูมิคุ้มกันของ MF:
1 เซลล์เม็ดเลือดขาวปกติของมนุษย์และ mitogen บกสูงหรือวัฒนธรรม phytohemagglutinin เกิด 5% ~ 11% ของการปรากฏตัวของเซลล์และกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน MF เซลล์หรือเซลล์เซียร์ไม่สามารถแยกแยะระบุว่าหลังอาจมีการ ผลิตภัณฑ์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ถูกกระตุ้น
Epidermotropism และ Pautrier microabscessation ใน 2MF ยังเป็นตัวแทนของปรากฏการณ์ภูมิคุ้มกันเซลล์ Langerhans นำเสนอแอนติเจนต่อ T lymphocytes เช่นผิวหนังอักเสบติดต่อทำให้เกิดการสะสมของน้ำเหลืองและ Langerhans, T lymphocytes และ การทำงานร่วมกันของเซลล์ Langerhans ในการสร้าง Pautrier microabscess กระบวนการที่ช้ากว่าการติดต่อของโรคผิวหนังแสดงให้เห็นว่ามันมีข้อบกพร่องในการจัดการกับแอนติเจนยังคงมีแอนติเจนที่ไม่ยืนยันและกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวในกระบวนการเรื้อรัง มีการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายกาจ
3 ในมุมมองของเครื่องหมายมะเร็งของการแทรกซึมของเซลล์, การรับยีน T เซลล์โคลนการจัดเรียงใหม่การวิเคราะห์ซับใต้แสดงให้เห็นว่า monoclonality ของเซลล์ T ไม่ชัดเจนในระยะเริ่มต้นของแผ่นโลหะ แต่ เมื่อคราบจุลินทรีย์ที่ผ่านการเจาะทะลุไปถึงระยะเนื้องอกสามารถพบได้และมีการติดเชื้อไวรัสด้วยมีรายงานว่าในผู้ป่วย 315 MF, 36 (11.4%) มีแอนติบอดีต่อเซลล์มนุษย์ lymphoblastic ชนิด 1 (HTLV) -1) แอนติบอดีพิเศษ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดยังไม่ชัดเจนมากนัก แต่มีการเสนอสมมติฐานต่อไปนี้สำหรับการทำให้เกิดโรคของโรคนี้การแทรกซึมทางผิวหนังของโรคนี้ผ่านสามขั้นตอน:
1. ขั้นตอนการแทรกซึมของผิวหนังผิดปกติ: แม้ว่าจะยังคงมีการถกเถียงกันเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาเบื้องต้นของโรค แต่เชื่อว่าการแทรกซึมครั้งแรกของการมีปฏิสัมพันธ์กับ T lymphocytes และ monocytes อาจลดลงในภายหลัง ผลกระทบจะพัฒนาไปสู่ขั้นต่อไป
2. ขั้นตอนการขยายผิวหนัง: เซลล์แทรกซึมผิดปกติดังกล่าวข้างต้นสามารถส่งผลกระทบต่อเซลล์ T recirculating เมื่อหลังเข้าสู่ส่วนอื่น ๆ ของผิวปฏิสัมพันธ์ที่ผิดปกติเดียวกันหรือปัจจัยที่ก่อให้เกิดการแทรกซึมเริ่มต้นส่งผลโดยตรงต่อผิวของส่วนอื่น ๆ การแทรกซึมแบบ polymorphic กับการพัฒนาของรอยโรคการก่อตัวของเนื้อเยื่อหรือเนื้องอกการแทรกซึมจะกลายเป็นเดี่ยวส่วนใหญ่เซลล์เนื้องอกเซลล์ T เซลล์แม้ในช่วงเวลานี้มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเล็กน้อยมาก
3. ระยะของโรคทางระบบ: เมื่อรอยโรคพัฒนาหรือส่งผลต่อเลือดและอวัยวะภายในอื่น ๆ เซลล์เนื้องอก T-cell ที่มีรูปร่างเดียวแทรกซึมอย่างเด่นชัดและภูมิคุ้มกันของเซลล์ของผู้ป่วยนั้นผิดปกติการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกด้าน รูปแบบที่ผิดปกติของการไหลเวียน, การส่งผ่านของสิ่งเร้าที่ไม่ชัดเจน (แอนติเจนอย่างยั่งยืน, สารก่อภูมิแพ้ในสภาพแวดล้อม), การตอบสนอง T lymphocyte ผิดปกติหรือการควบคุมที่ผิดปกติของผู้ช่วยหรือส่วนประกอบยับยั้ง, เซลล์เม็ดเลือดขาวและ macrophages ในเนื้อเยื่อ การรวมตัวของเซลล์, การเกิด MF และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (เช่นการสัมผัสกับผลิตภัณฑ์อุตสาหกรรมปิโตรเลียม, กากอุตสาหกรรม, ก๊าซเสีย, สารกัมมันตภาพรังสี, สารกำจัดศัตรูพืช, สารกำจัดศัตรูพืชและสารก่อภูมิแพ้อื่น ๆ เช่นแสงหรือไวรัส), ความอ่อนแอต่อร่างกาย, เซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ - เซลล์โมโนนิวเคลียร์หรือเซลล์เม็ดเลือดขาว - ปฏิกิริยาของเซลล์ Langerhans หรือการกระตุ้นแอนติเจนแบบถาวรนั้นมีความสัมพันธ์กันตามข้อสันนิษฐานและการใช้เหตุผลข้างต้นเขาเชื่อว่าโรคนี้เป็น "ปฏิกิริยา" ในระยะแรกและพัฒนาเป็นเนื้องอกร้าย .
การป้องกัน
การป้องกันโรคติดเชื้อรา Mycosis
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการป้องกันการตรวจสอบการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากเสมหะเชื้อรา ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
1. แผลที่เกิดจากการติดเชื้อนั้นง่ายต่อการติดเชื้อในเวลาเดียวกันและการติดเชื้อรองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตเฉียบพลันใน MF
2. ประมาณ 8% ของหลักสูตร MF จะถูกแปลงเป็นเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่จากการวินิจฉัยของ MF เป็นเวลามัธยฐานของการเปลี่ยนแปลง 21.5 เดือนโรคจะถูกเร่งหลังจากการเปลี่ยนแปลงการพยากรณ์โรคไม่ดี 15% ถึง 20% ของกระบวนการ MF เกิดขึ้นอวัยวะภายในผิวหนัง การบุกรุกรวมถึงต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในการบุกรุกของผิวหนังและอวัยวะภายนอกไม่ค่อยเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อและแพทช์ที่มีการแปลในขณะที่อุบัติการณ์ของโล่ที่กว้างขวางคือประมาณ 8% แต่เกิดขึ้นในระหว่างขั้นตอนของเนื้องอกและ erythroderma ระบบ อัตราสูงถึง 30% ถึง 42% การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในระยะแรกของโรคผิวหนังมักจะเกิดปฏิกิริยาทางผิวหนังและการบุกรุกของเนื้องอกเกิดขึ้นซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในบริเวณที่มีการระบายน้ำเช่น mediastinum และเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้อง ต่อมน้ำเหลืองปรสิตมักจะถูกบุกรุกปลายและการบุกรุกอวัยวะภายในมักเกิดขึ้นหลังจากการบุกรุกต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับปอดม้ามตับระบบประสาทส่วนกลางและระบบทางเดินอาหารในช่วงต้นแผลที่ผิวหนังหน่วงบุกไขกระดูกเป็นของหายาก แต่เมื่อ เมื่อมีเซลล์ Sezary ในเลือดรอบข้าง, อุบัติการณ์ของการบุกรุกของไขกระดูกจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญข้อมูลการชันสูตรศพระบุว่าเนื้องอกขั้นสูงสามารถบุกอวัยวะใด ๆ
อาการ
อาการของโรคติดเชื้อรา fungoides อาการที่ พบบ่อย พับเมื่อใบหน้าได้รับผลกระทบ ... การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองอาการคัน palmar keratosis ผมมากเกินไปผอมบางการขาดสารอาหารการมีส่วนร่วมของผิวคล้ำผิวและ hypopigmentation ก้อนเกล็ด erythema
MF มีต้นกำเนิดมาจากผิวหนัง แต่ในที่สุดแล้วต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในมักได้รับผลกระทบ
1. อาการทางคลินิกและการแสดงละครทางจุลพยาธิวิทยากรณีทั่วไปสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนในคลินิกและจุลพยาธิวิทยาคือเวทีคั่งเวทีแผ่นโลหะและเวทีเนื้องอกและสามขั้นตอนสามารถทับซ้อนกันดังนั้นความเสียหายขั้นตอนที่สามสามารถเกิดขึ้นพร้อมกัน
(1) เวทีผื่นแดง: ผื่นเป็นหย่อมมักจะพื้นผิวเรียบไม่หดตัว แต่ผู้ป่วยบางคนแสดงฝ่อแพทช์ที่ไม่ใช่ atrophic แบนมักจะมีการยึดเกาะสะเก็ดคล้ายกับโรคสะเก็ดเงินหรือกลากหลังเป็นรอบไข่ รอบยังสามารถเป็นรูปวงแหวนแหวนหลายหรือรูปโค้งพื้นผิวแพทช์ atrophic สดใสง่ายต่อการหดตัวร่องกลางปกติหายไป telangiectasia, hypopigmentation หรือคล้ำ, คลินิกผิวหลอดเลือดตีบ Heterochromia, แผ่นใหญ่ประเภท parapsoriasis หรือจุดด่างดำ parapsoriasis, แผ่นแปะที่ไม่ใช่ atrophic มักจะรองเพื่อแทรกซึมหลังจากหลายเดือนและความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในยังสามารถเกิดขึ้นในขณะที่แผ่นแกร็นแบนมีเพียง 12 % ของผู้ป่วยที่มีการพัฒนาไปสู่การรุกราน MF และผู้ป่วยที่เหลือยังคงไม่เปลี่ยนแปลง
(2) คราบจุลินทรีย์: โล่ที่เกิดขึ้นจากเวทีคั่งหรือเกิดขึ้นบนผิวหนังปกติไม่สม่ำเสมอและมีขีด จำกัด สูงขึ้นเล็กน้อยสีคือสีแดงสีเหลืองสีแดงเข้มเป็นสีม่วงและสามารถแก้ไขได้ด้วยตัวเอง นอกจากนี้ยังสามารถรวมเป็นโล่ขนาดใหญ่ที่มีขอบโค้งมนธนูหรือกิ้งก่าเมื่อใบหน้าได้รับผลกระทบเท่าที่ลึกลงไปในรูปแบบ "ใบหน้าสิงโต" โล่ที่สามารถผสานเข้ากับหลากหลาย แต่มีผิวกระจัดกระจายและความเสียหายปกติ การพัฒนาเพิ่มเติมสามารถสร้างแผลพุพองที่เจ็บปวดได้ในระยะนี้ต่อมน้ำเหลืองมักจะขยายใหญ่ขึ้นไม่มีความอ่อนโยนและธรรมชาตินั้นแข็งและสามารถเลื่อนได้อย่างอิสระ
(3) ระยะเนื้องอก: สามารถเกิดขึ้นได้บนคราบจุลินทรีย์ดั้งเดิมหรือผิวปกติ, โรคผิวหนังที่มีขนาดแตกต่างกันรูปร่างของก้อนสูงสีน้ำตาลแดงสีแดงมีแนวโน้มที่จะเป็นแผลในช่วงต้นขึ้นรูปแผลในรูปไข่ลึก ฐานถูกปกคลุมด้วยวัสดุที่มีสีขาวเทาอ่อน necrotizing ขอบของแผลเป็นขดและเกิดขึ้นในลำต้นนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในส่วนใด ๆ แม้ในช่องปากและทางเดินหายใจส่วนบนเมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นผู้ป่วยมักจะตายภายในไม่กี่ปี ชนิดย่อย, การขัดผิวอย่างเป็นระบบและการล้างผิวหนัง, การขาดแคลนผม, เล็บเสื่อม, Palmar keratosis, บางครั้งระบบผิวคล้ำ, บางครั้งระบบดูเป็นเมือก mucinosis, ความเสียหาย hypopigmentation และ MF ที่เกี่ยวข้อง
MF เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่พบได้บ่อยในผิวหนังนอกจากนี้การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดส่วนอื่น ๆ ได้แก่ ม้ามปอดตับตับกระดูกไขกระดูกไตลิ้นลิ้นหรือฝาปิดกล่องเสียงหัวใจและต่อมไทรอยด์
2.MF staging มาตรฐาน
(1) T หมายถึงการมีส่วนร่วมของผิวหนัง:
การมีส่วนร่วมของผิวหนัง T1 น้อยกว่า 10%
การมีส่วนร่วมของผิวหนัง T2 สูงกว่า 10%
เนื้องอก T3
T4 erythroderma
(2) N หมายถึงการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลือง:
ต่อมน้ำเหลือง N0 เกี่ยวข้องกับการแพทย์และพยาธิสภาพ
ต่อมน้ำเหลือง N1 ถูกขยาย แต่ไม่ใช่พยาธิสภาพที่ไม่ใช่ MF
ต่อมน้ำเหลือง N2 ไม่ได้ถูกขยาย แต่เป็นการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา MF
ต่อมน้ำเหลือง N3 ขยายใหญ่, pathologically MF
M0 viscera ไม่ได้รับผลกระทบ
การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน M1
(3) การแสดงละคร MF เป็นดังนี้:
IA คือ T1, N0, M0
IB คือ T2, N0, M0
IIA คือ T1 ~ 2, N1, M0
IIB คือ T3, N0 ~ 1, M0
IIIA คือ T4, N0, M0
IIIB คือ T4, N1, M0
IVA คือ T1 ถึง 4, N2 ถึง 3, M0
IVB คือ T1 ~ 4, N0 ~ 3, M1
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ funcides mycosis
1. เลือด: ฮีโมโกลบินในช่วงต้นเป็นปกติอาจจะมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงในระยะปลายบางครั้งภาวะโลหิตจาง hemolytic ในบางกรณีเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น eosinophils และ monocytes เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงซึ่งอยู่ในโล่ทั่วไปและเนื้องอก ผู้ป่วยในช่วงเวลานั้นเป็นเรื่องปกติโดยเฉพาะการพยากรณ์โรคไม่ดีผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นระยะที่ 1 ถึง 27.5% มี eosinophils 47.5% มีเซลล์โมโนนิวเคลียร์ 76% มี lymphopenia และมีรายงานวรรณกรรมประมาณ 20% ในกรณี (70.8% ของกรณีของเรา) เซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติสามารถพบได้ในเลือดคิดเป็น 6% ถึง 35% ของจำนวนของเซลล์นิวเคลียร์ส่วนใหญ่ต่ำกว่า 20%
2. ไขกระดูก: เซลล์พลาสมาปกติเพิ่มขึ้นเป็นครั้งคราวเราตรวจสอบ 9 ราย, 6 รายของ eosinophils และพลาสมาเซลล์เพิ่มขึ้น, 2 กรณีของ macrophage hyperplasia, 6 กรณีของเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ, คิดเป็น 2% ของจำนวนเซลล์นิวเคลียร์ 3%
3. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: อิเล็กโทรไลต์เป็นปกติเราตรวจวัดแคลเซียมในเลือดปกติ 20 รายเพิ่มกรดยูริคลดอัลบูมินเซรั่มลดลงเพิ่มα1โกลบูลินและα2โกลบูลินลดการหมุนเวียนของเซลล์ตัวช่วย เซลล์ที่ไม่มีประสิทธิภาพเพิ่มขึ้น, ลดลง monocyte tropism, ปัจจัยยับยั้ง monocyte ลดลง, ซีรั่ม IgG และ IgE เพิ่มขึ้น
4. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง: 70 รายได้รับการพิจารณาซึ่ง 60 ราย (80.5%) เพิ่มขึ้นในองศาที่แตกต่าง (15 ~ 30 มม. / ชม.)
5. Immunoassay:
1 การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ (รวมถึงการทดสอบ tuberculin, การทดสอบ DNCB, ปฏิกิริยาลูกโซ่และอัตราการแปลงลิมโฟไซต์) เป็นลบหรือต่ำกว่าปกติ, 40 รายของการทดสอบ DNCB, 22 กรณี (53.84%) เป็นค่าลบ 50 กรณีการทดสอบ OT ในหมู่พวกเขา 32 กรณี (64.28%) เป็นลบ 20 กรณีของ LTT, 15 กรณี (78.58%) ต่ำกว่าปกติ
2 การตรวจสอบการเรืองแสงแสดงให้เห็นการสะสมของ IgG, IgA, IgM และ IgD ในผนังหลอดเลือด
6. อื่น ๆ : หากตับอ่อนล้าค่าเซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นและการทดสอบการทำงานของตับอื่น ๆ นั้นผิดปกติเมื่อปอดมีส่วนเกี่ยวข้องฟิล์ม X-ray จะแสดงเงาคล้ายเนื้องอก
7. พยาธิวิทยา:
(1) เวทีเกิดผื่นแดง: การวินิจฉัยในช่วงต้นเป็นเรื่องยากมักจะเฉพาะในส่วนบนของผิวหนังที่เห็นการแทรกซึมการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง แต่แม้จะอยู่ในช่วงเริ่มต้น epidemotropism มักจะเห็นนั่นคือกระจัดกระจายในหนังกำพร้าเซลล์โมโนนิวเคลียร์เดียวและเคราติน มีช่องว่างที่โปร่งใสระหว่างเซลล์ที่เกิดขึ้นหรือถูกแยกออกจากกันแม้แต่เซลล์โมโนนิวเคลียร์เพียงไม่กี่เซลล์ก็ถูกรวมเข้าด้วยกันและมีช่วงฮาโลรอบ ๆ มันแนะนำให้มีเซลล์ขนาดเล็ก Pautrier ปรากฏการณ์ Pro-epidermal บ่อยครั้งที่เซลล์นอกเซลล์ exocytosis ที่พบบ่อยในโรคผิวหนังต่าง ๆ ในเสมหะ granulomas นั้นมักจะมีฟองน้ำบวมเล็กน้อยหรือไม่มีเลย
(2) เวทีคราบจุลินทรีย์: ในกรณีส่วนใหญ่จุลกายวิภาคศาสตร์ในปัจจุบันมีค่าการวินิจฉัยและการแทรกซึมของเซลล์ pleomorphic เซลล์ที่เกิดขึ้นในส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้รวมทั้งเซลล์เม็ดเลือดขาว, ฮิสโตมีเซลล์, eosinophils, พลาสมาเซลล์และสัดส่วน เซลล์ MF (นิวเคลียสสีเข้มรูป T เซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ), การแทรกซึมเป็นหย่อมยังสามารถเห็นได้ในส่วนล่างของผิวหนังชั้นหนังกำพร้า, ปรากฏการณ์โปร - ผิวหนังในหนังกำพร้าและไมโครบุกระบวนการ pautrier เป็นค่าการวินิจฉัยของโรคและเกิดผื่นแดง ความแตกต่างนั้นอยู่ที่โมโนไซต์ในชั้นหนังกำพร้าในบางส่วนคือเซลล์ MF และไม่เพียง แต่ในชั้นหนังกำพร้าเท่านั้น แต่ยังอยู่ในเยื่อบุผิวของอวัยวะโดยเฉพาะรูขุมขนก็กระจัดกระจายในเซลล์โมโนนิวเคลียร์
(3) ระยะเนื้องอก: สองอาการทางเนื้อเยื่อสามารถมองเห็นได้ผู้ป่วยบางรายมีการแทรกซึม polymorphic เหมือนแผ่นโลหะ แต่ในกรณีส่วนใหญ่การแทรกซึมแพร่กระจายไปยังชั้นไขมันใต้ผิวหนังและผิวหนังชั้นนอกสามารถแพร่กระจายโดยทั่วไปหรือการบุกรุก แม้แต่ในชั้นบนสุดของผิวหนังชั้นหนังแท้ก็ไม่มีโซนการแทรกซึมในผู้ป่วยรายอื่นการแทรกซึมเป็น monomorphic และประกอบด้วยเซลล์มะเร็งเกือบทั้งหมดส่วนผิวหนังชั้นนอกไม่มีลักษณะอีกต่อไปในผู้ป่วยรายเดียวกัน อาการทางเนื้อเยื่อสองชิ้น
8. เคล็ดลับสำหรับคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สำคัญของการวินิจฉัย MF: ชั้นเซลล์แรกเริ่มที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวกลุ่มเดียวหรือขนาดเล็ก; เซลล์เม็ดเลือดขาวโปรหนังกำพร้าและการก่อตัวฟองน้ำผิวชั้นหนังกำพร้าเล็กน้อยสัดส่วน; เซลล์เม็ดเลือดขาวผิวหนัง เพิ่มเติมในผิวหนังชั้นนอก, เซลล์เม็ดเลือดขาวในผิวหนังชั้นนอกมีขนาดใหญ่กว่าในชั้นหนังแท้; เซลล์เม็ดเลือดขาวในชั้น stratum corneum และชั้นเม็ด, พังผืดของตุ่มผิวหนัง, รวมกลุ่มคอลลาเจนจัดเรียงในแบบคู่ขนาน, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูขุมขน การสะสมเมือก (เมือก follicular)
9. คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาหลักของการวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบคือ: ผิวหนังชั้นบนและผิวหนัง papillary อาการบวมน้ำการก่อตัวของฟองน้ำผิวชั้นหนังกำพร้าเป็นที่ชัดเจนเซลล์การอักเสบในหนังกำพร้าเป็นกลุ่มในคอขวดแคบและปลายด้านบนเปิดไปที่ชั้น corneum
10. Immunohistochemistry: ค่า MF สำหรับการวินิจฉัยมี จำกัด เซลล์ MF มีลักษณะเป็น CD4 แต่สูญเสียแอนติเจน CD7 เช่น MF คือ CD4 CD7- ฟีโนไทป์นี้หายากสำหรับเซลล์ T ที่ไม่ใช่มะเร็งดังนั้นสัปดาห์การประเมิน เซลล์เม็ดเลือดขาวมีเลือดมีค่าและ immunohistochemistry เป็นเรื่องยากที่จะนำไปใช้กับความเสียหายในช่วงต้นเพียงไม่กี่เซลล์มะเร็งเพราะส่วนใหญ่แทรกซึมเข้าไปในการอักเสบ infiltrates อักเสบแทรกซึมก็ประกอบด้วยเซลล์ตัวช่วย t ในขณะที่ MF ต้นเซลล์เซลล์ปกติช่วย ดังนั้นการตรวจอิมมูโนวิทยาเคมีไม่ได้ระบุทั้งสองนอกจากนี้ DNA hybridization หรือการทดสอบการซับใต้มักจะดำเนินการในกรณีที่ไม่ได้ตั้งใจเพื่อตรวจหาการจัดเรียง clonal ของ T cell receptors (TCRs) แต่ ข้อมูลจะต้องถูกตีความอย่างระมัดระวังการโคลนไม่ยืนยันการวินิจฉัยโรคมะเร็งเนื้องอกที่เป็นอันตรายยังสามารถมีการจัดเรียง TCR ที่โคลนได้จำนวนของเซลล์ที่แทรกซึมในช่วงแรกของ MF อาจไม่เพียงพอสำหรับการตรวจจับโคลนดังนั้นผลลัพธ์เชิงลบจึงไม่สามารถออกกฎการวินิจฉัย MF ได้ การประยุกต์ใช้ในการตรวจสอบต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วยที่มี MF, การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองยังสามารถตรวจพบได้โดยวิธีการของโมเลกุลเหล่านี้และการตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาประจำอาจเป็นปกติโรคเรื้อรังมากขึ้น โคลนมีแนวโน้มที่จะอยู่ในต่อมน้ำเหลืองของพวกเขาและแสดงให้เห็นการปรากฏตัวของโคลนเป็นเวลาการอยู่รอดของผู้ป่วยที่สั้นกว่า
11. ภูมิคุ้มกันบกพร่องลักษณะอื่น ๆ ได้แก่ CD-, CD2, CD3, CD5, CD45Ro, CD8-, CD3-, กรณีที่หายากได้รับการรายงานเพื่อแสดง CD3, CD4-, CD8 ฟีโนไทป์ของเซลล์ผู้ใหญ่ T นอกเหนือไปจากการสูญเสียเวทีเนื้องอกของ T แอนติเจนของเซลล์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ fungoides Mycosis
การวินิจฉัยโรค
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกและตัวชี้วัดทางเนื้อเยื่อวิทยาการวินิจฉัยเบื้องต้นโดยทั่วไปจะต้องได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อดังนั้นเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคในคลินิกการตรวจชิ้นเนื้อควรจะดำเนินการในเวลาและชิ้นต่อเนื่องมักจะต้องพบรอยโรคเฉพาะ มันได้รับการเสนอให้ใช้ "วิธีการโกนหนวด" เพื่อตรวจสอบรอยโรคที่ผิวหนังอย่างต่อเนื่องเราแนะนำว่ารอยโรคผิวเผินในช่วงต้นสามารถใช้ใบมีดคมเพื่อตัดหนังกำพร้าของแผลและส่วนต่อเนื่องเพื่อหาไมโครโพรเซส ความเสียหายน้อยกว่ากับผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องเย็บเป็นสิ่งที่เอื้อต่อการสกัดวัสดุซ้ำ ๆ แต่ถึงกระนั้นบางครั้งมันก็ไม่ง่ายที่จะวินิจฉัยดังนั้นวิธีการวินิจฉัยเบื้องต้นยังคงต้องศึกษาต่อไปดังนั้นการวินิจฉัยโรคนี้ควรระวังควรเป็นกลุ่มทางพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกัน ผลลัพธ์จะถูกรวมเข้าด้วยกันอย่างใกล้ชิดและหากจำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิดวัสดุหลายรายการจะต้องไม่เป็นอัตนัยและมีส่วนร่วมอย่างไม่รีบเร่งในปัจจุบันมีข้อบ่งชี้การวินิจฉัยดังต่อไปนี้สำหรับการอ้างอิง:
ด้านคลินิก
(1) ผื่นมีหลายรูปแบบและมีอยู่ในเวลาเดียวกันดังนั้นจึงมักจะเป็นเหมือนโรคและโรคอื่นในคลินิกหรือไม่สอดคล้องกับโรคบางโรคหรือไม่สอดคล้องกับโรคอื่นอย่างสมบูรณ์ในคำอื่น ๆ ผื่นเหล่านี้เป็นสิ่งที่ดีมาก เป็นการยากที่จะอธิบายหรือพูดคุยทั่วไปกับโรคผิวหนังตัวอย่างเช่นรอยโรคบางอย่างในผู้ป่วยคล้ายกับ heterochromia ในขณะที่คนอื่นเป็น ichthyosis ถ้ามันเกิดความเสียหาย erythema มันมักจะเป็นสีแดงเข้มหรือสีน้ำตาลแดง ด้วยฝ่อและมักจะผิดปกติของเม็ดสีผิวคล้ำและอยู่ร่วมกัน hypopigmentation ขอบของผื่นที่ผิดปกติรูปร่างยังไม่สอดคล้องกันการกระจายไม่สม่ำเสมอเหล่านี้เป็นลักษณะของโรคนี้
(2) ถึงแม้ว่าอาการคันจะไม่ใช่อาการที่จำเป็นในช่วงเริ่มต้นหรือระยะเวลาของโรค แต่มีหลายกรณีที่มีอาการคันโดยเฉพาะอย่างยิ่งผื่นที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและเป็นอาการยากลำบากและยากลำบากในการควบคุมด้วยยาทั่วไป ความเป็นไปได้ของการเจ็บป่วย
(3) ถึงแม้ว่าผื่นบางชนิดสามารถบรรเทาลงได้ตามธรรมชาติโดยทั่วไปผื่นจะเพิ่มขึ้นและการแทรกซึมเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้นจึงเป็นกระบวนการที่เรื้อรังและโรคมักจะยาวซึ่งเป็นลักษณะอย่างหนึ่ง
2. ด้านพยาธิวิทยา
(1) ปรากฏการณ์ proerm epidermal: เซลล์แทรกซึม intradermal มักจะบุกผิวหนังชั้นนอกหรือแม้กระทั่งรูขุมขนเยื่อบุผิว, ปรากฏการณ์ proerm ผิวหนังที่เรียกว่าเซลล์โมโนนิวเคลียร์บุกหนังกำพร้าล้อมรอบด้วยรัศมีและแนวโน้มที่จะรวมกันเพื่อสร้าง Pautrier microabscess ปรากฏการณ์นี้เป็น หนึ่งในหลักฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคปรากฏการณ์ pro-epidermal นี้แตกต่างจากการย้ายถิ่น extracellular ที่เห็นในกลากทั่วไปและผิวหนังอักเสบหลังมักจะมาพร้อมกับฟองน้ำบวมเซลล์ส่วนใหญ่เป็นนิวโทรฟิลและเซลล์เม็ดเลือดขาวผสมกัน ไม่มีอาการบวมน้ำที่ชัดเจนซึ่งทั้งหมดเป็นเซลล์โมโนนิวเคลียร์
(2) เซลล์ MF: สัดส่วนจำนวนมากของเซลล์ MF สามารถปรากฏในชั้นหนังแท้ที่จุดเริ่มต้นของคราบจุลินทรีย์นิวเคลียสมีการย้อมสีลึกรูปร่างผิดปกติและแม้กระทั่งในขนาดที่แตกต่างกันมีรัศมีโปร่งใสรอบเซลล์ซึ่งมีค่าสำหรับการวินิจฉัย
(3) สัณฐานการแทรกซึม: โหมดเซลล์ T, การแทรกซึมในช่วงต้นส่วนใหญ่จะถูก จำกัด อยู่ที่ส่วนบนของผิวหนังชั้นหนังแท้ส่วนใหญ่สีพร้อมกับ liquefaction เซลล์ฐานคล้ายกับลักษณะของผิว heterochromia มักจะต้องพิจารณาโรคนี้
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยแยกโรคเนื่องจากโรคนี้สามารถคล้ายกับโรคผิวหนังหลายโรคมันไม่สามารถอธิบายทีละคนสามารถถูกแยกออกตามการค้นพบทางคลินิกและพยาธิวิทยาหากจำเป็นหลักสูตรของโรคจะต้องสังเกตและหลายครั้งสามารถระบุในช่วงเวลาที่แตกต่างกัน
สัณฐานวิทยาของเซลล์ MF นั้นสังเกตได้จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าไซโตพลาสซึมของเซลล์นี้มีขนาดเล็กมาก แต่มีนิวเคลียสที่ค่อนข้างใหญ่นิวเคลียสของเยื่อหุ้มเซลล์มีรอยย่นจำนวนมากด้วยเหตุนี้นิวเคลียสจึงมีรูปร่างคล้ายยื่นออกมาจากมุมมองของสามมิติ อนุภาคโครมาตินจะรวมตัวกันอย่างหนาแน่นบนเมมเบรนนิวเคลียร์และรวมตัวกันเป็นมวลซึ่งกระจัดกระจายไปทั่วนิวเคลียสเซลล์ MF และเซลล์Sézary (แม้กระทั่งเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปในแพทช์ parapsoriasis แพทช์ชนิดใหญ่) ไม่มีความสำคัญในการวินิจฉัยที่คล้ายกันสำหรับวัตถุประสงค์ของการวินิจฉัยเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยรูปแบบนิวเคลียร์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวในการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังได้รับการทดสอบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีรายงานของดัชนีรูปร่างนิวเคลียร์เฉลี่ย (NCI) ของ MF ต้นและโรคผิวหนังอักเสบอ่อนโยน ความแตกต่างที่สำคัญเซลล์ MF NCI มักจะมากกว่า 7.1 ~ 7.5 ดังนั้นจึงสามารถแยกแยะผู้ป่วยได้มากกว่า 95%
Li Jie et al ได้ทำการวัด 13 กรณีของเซลล์ MF, ตัวชี้วัดเดียวคือ: ดัชนีค่าเฉลี่ยรายละเอียดของเซลล์นิวเคลียร์ต่อมน้ำเหลือง (mNCI) ≥ 5.66, ดัชนีสัณฐานวิทยาโดยเฉลี่ยของนิวเคลียร์ (mNSI) ≤ 0.44; (NCImax)> 9.0 และเปอร์เซ็นต์ของเซลล์น้ำเหลืองที่มี NSI เท่ากับ 0 <19% ค่า NCI สูงสุดรวมกับเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ที่มี NSI 0 เป็นดัชนีการตัดสินที่ดีที่สุดโดยการวิเคราะห์ด้วยคอมพิวเตอร์อิเล็กทรอนิกส์
