มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด prolymphocytic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเล็ก Prolymphocyticleukemia (PLL) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic ที่หายาก อุบัติการณ์ส่วนใหญ่เป็นวัยกลางคนและวัยชราโดยทั่วไปอายุมากกว่า 50 ปีพบได้บ่อยในผู้ชายซึ่งเป็นเนื้องอกของเซลล์เม็ดเลือดขาวต่อพ่วงที่เกิดจากเซลล์ B หรือ T ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลางระบบประสาท
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic ลูคีเมีย
สาเหตุ:
แม้ว่าจะมีปัจจัยที่เกี่ยวข้องหลายประการ แต่สาเหตุยังไม่ทราบและโรคนี้มีความไวต่อเพศ
กลไกการเกิดโรค
Cytogenetics ประมาณ 60% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติ 14q อัตราความผิดปกติของ trisomy บนโครโมโซม 12 ต่ำกว่าผู้ป่วย CLL (ผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้อาจถูกพัฒนาโดย CLL) 6q- และน้ำหนักของโครโมโซม 1 และ 12 มองเห็นได้เป็นครั้งคราว; t (6:12) (q15; q14) มีการรายงานความผิดปกติ, t (2; 13) (q35; q14) คือการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมทั่วไปในเด็กที่มี rhabdomyosarcoma, เห็น B-PLL ด้วย ไปยัง
จีโนมของเซลล์ 80% ของ PLL เป็นที่มาของเซลล์ B ร้ายกาจเซลล์เหล่านี้มักจะมีการจัดเรียงยีนโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินและแอนติเจนพื้นผิวเซลล์ B ด่วนคล้ายกับเซลล์ CLL ซึ่งแตกต่างจาก B-CLL PLL มักจะแสดงความเข้มข้นสูง อิมมูโนโกลบูลินผิวส่วนใหญ่ IgM (มีหรือไม่มี IgD); ไม่สามารถสร้างโบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงหนูเซลล์ B ของครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย PLL แสดงแอนติเจนพื้นผิว CD5, โมโนโคลนอลแอนติบอดี SN8 สามารถผูกเซลล์ PLL B กับ CLL หรือ HCL เซลล์ B มีความแตกต่าง 20% ของ PLL เป็นมะเร็ง T เซลล์ซึ่งมักจะแสดงแอนติเจน CD2 พวกเขาสามารถสร้างรูปดอกกุหลาบที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงแกะในกรณีเหล่านี้ 75% ของผู้ป่วยแสดง CD4 แอนติเจน CD8 ประมาณ 20% ประมาณ 15% ของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาว เซลล์แสดง CD4 และ CD8 พร้อมกันซึ่งแสดงว่าเซลล์มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ T ดั้งเดิม T-PLL มักจะแสดงแอนติเจน CD7 แต่ไม่ใช่ CD1, HLA-DR หรือ TdT, เซลล์ T-PLL เป็นผลบวกต่อ esterase เฉพาะαและชนิดของเอนไซม์ มันเป็นอนุภาคขนาดใหญ่
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic หนุ่ม
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ เนื่องจากสภาพของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ซับซ้อนการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นเรื่องยากมากไม่ใช่การรักษาที่เหมาะกับทุกคนและมีหลายปัจจัยที่สามารถส่งผลกระทบต่อสภาพของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว ดังนั้นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวต้องมีแผนการรักษาที่ครอบคลุม มีสาเหตุหลายอย่างของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งทำให้สภาพเปลี่ยนไปเรื่อย ๆ ทำให้การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นเรื่องยากมากดังนั้นจึงจำเป็นต้องรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบครบวงจรซึ่งไม่เพียง แต่ให้ความสนใจกับการรักษาทางร่างกายเท่านั้น ให้ความสนใจกับมัน นิสัยการบริโภคอาหารที่สมเหตุสมผล: รักษาน้ำหนักเบา กินผักสดและผลิตภัณฑ์สัตว์น้ำมากขึ้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic หนุ่ม ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลางระบบประสาท
คล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอื่น ๆ มันสามารถรวมกับการติดเชื้อ, ไข้, ตกเลือด, โรคโลหิตจาง, hepatosplenomegaly, ความเสียหายของผิวหนัง, ความผิดปกติของตับและไต, ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวกลางและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic หนุ่มสาว อาการที่ พบบ่อย การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองน้ำในช่องท้องแผลในช่องปากการสูญเสียน้ำหนักความร้อนต่ำเลือดออกแนวโน้มแนวโน้มปอดไหล
หลักสูตรของโรคสามารถเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังส่วนใหญ่เรื้อรังอาการเริ่มแรก ได้แก่ ความเมื่อยล้าอ่อนเพลียน้ำหนักลดเบื่ออาหารมักมีไข้ต่ำและแผลในช่องปากกำเริบผู้ป่วยจำนวนน้อยมีอาการปวดกระดูกและมีเลือดออกที่ได้มา การขยายตัวของม้ามเป็นคุณสมบัติของโรคนี้มันสามารถมีม้ามอ่อนถึงปานกลางการขยายตัวของตับต่อมน้ำเหลืองใน B-PLL น้อยหรือไม่มีเลยและต่อมน้ำเหลือง T-PLL เป็นเรื่องธรรมดาผู้ป่วย T-PLL ยังสามารถ มีอาการที่เกี่ยวข้องของลำตัวการมีส่วนร่วมของผิวหน้าและแขนมักปรากฏในระยะแรกมักปรากฏเป็นผื่นแดงที่แพร่กระจายบนใบหน้าและหูไม่มี desquamation ไม่ใช่ erythroderma คันในบางกรณีการแทรกซึมของผิวหนังมีลักษณะคล้ายรังผึ้ง มันไม่ได้ผลสำหรับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะมีเพียงไม่กี่รายที่อาจมีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในระบบประสาทส่วนกลาง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวปอดไหลหรือน้ำในช่องท้องและผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและปอด
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เล็ก
ภาพเลือด
ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีภาวะโลหิตจางของเซลล์ผิวคล้ำในเชิงบวกมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมักจะมากกว่า 100 × 109 / L สัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวเล็กกว่า 50% เมื่อเทียบกับ เซลล์ของร่างกายมีขนาดใหญ่ขึ้นเล็กน้อยไซโตพลาสซึมอุดมสมบูรณ์อัตราส่วนของนิวเคลียส / พลาสมาลดลงเล็กน้อยความเข้มข้นของโครมาตินนิวเคลียร์อยู่ในรูปของขนาดใหญ่หรือหนาจัดไม่สม่ำเสมอกระจายอย่างหนาแน่นไปตามขอบของเยื่อหุ้มนิวเคลียสและนิวเคลียสและนิวเคลียส นั่นคือนิวเคลียสมีความชัดเจนและนิวคลีโอพลาสม่านั้นค่อนข้างเป็นผู้ใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วย T-PLL นั้นมีอัตราส่วนของนิวเคลียส / พลาสม่าสูงไซโตพลาสซึม basophilic ที่แข็งแกร่งไม่มีแกรนูลและมักจะยื่นออกมา นิวเคลียสของโครมาตินนั้นหนาแน่นและนิวเคลียสนั้นเห็นได้ชัดมันมักจะเป็นหนึ่งเดียวประมาณ 19% ของเซลล์ T-PLL มีขนาดเล็กและนิวเคลียสไม่ชัดเจนภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงนิวเคลียสสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนกลุ่มนี้เป็นเซลล์ขนาดเล็ก T-PLL .
2. ไขกระดูก
hyperplasia มีการใช้งานอย่างเด่นชัดส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดขาวเล็กสอดคล้องกับเลือดรอบ ๆ การสกัดไขกระดูกแห้งเป็นของหายาก Biopsy แสดงให้เห็นว่าการแพร่กระจายหรือการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวผสม
กล้องจุลทรรศน์ความคมชัดระยะ: 1 ถึง 2 นิวเคลียสของลิมโฟซัยต์เล็กเซลล์บางเซลล์มีอนุภาคหยาบในไซโตพลาสซึมบางครั้งรวมตัวกันที่ไซโตพลาสซึมด้านข้างและไซโตพลาสซึมของเซลล์บางส่วนสามารถมองเห็นได้
โครงสร้างพื้นฐาน: เซลล์เม็ดเลือดขาวเล็กมีส่วนที่ยื่นออกมาเหมือน villi ยาว0.07-2.5μmเซลล์ส่วนใหญ่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่รอบนิวเคลียสนิวเคลียสที่อุดมไปด้วยพลาสซึม Golgi ยังด้อยพัฒนา
Cytochemistry: 80% ของผู้ป่วยมี PAS บวก, ACP-positive, TRAP, POX, SB เป็นลบและ esterase ที่ไม่เฉพาะเจาะจงเป็นบวกในผู้ป่วย T-PLL
3. เซลล์พันธุศาสตร์
60% ของ B-PLLs มี 14q, 76% ของ T-PLLs มีโครโมโซม 14 ครั้งเบรกพอยต์คือ q11 และ q32, inv (14) (q11; q32) เป็น karyotype ทั่วไปและ 53% ของ T-PLLs มี โครโมโซม 3 บนโครโมโซม 8
4. ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8 - คิดเป็น 65%, CD4, CD8 คิดเป็น 2l%, CD4-, CD8- 13%
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μหรือδ + μ)
5. การตรวจสอบทางชีวเคมี
เซรั่มแคลเซียมเป็นเรื่องปกติ
ตามอาการทางคลินิกอาการและสัญญาณ, X-ray, CT, MRI, B-ultrasound, คลื่นไฟฟ้าและการทดสอบอื่น ๆ ได้รับการคัดเลือก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เล็ก
เกณฑ์การวินิจฉัย
วรรณกรรมในประเทศและต่างประเทศที่ครอบคลุมเกณฑ์การวินิจฉัยของ PLL มีดังนี้
1. พบมากในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปีม้ามชัดเจนและหลักสูตรของโรคมีความก้าวหน้า
2. เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและเม็ดเลือดขาวเล็กคือ> 55%
3. เซลล์เม็ดเลือดขาวอ่อนมีลักษณะของเซลล์ขนาดใหญ่คุณภาพ basophilic, chromatin นิวเคลียร์หนาแน่นนิวเคลียสชัดเจนและอัตราส่วนนิวเคลียร์ต่ำ
4. อิมมูโนฟีโนไทป์ B-PLL: การแสดงออกที่สูงของ SIg, CD19, CD79b, CD7 บวก, CD22 บวก, CD5 ลบ CD23, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 เป็นบวก
5. สามารถยกเว้น CLL
การประเมินผลการวินิจฉัย:
ม้ามของผู้สูงอายุบวมอย่างเห็นได้ชัดหลักสูตรของโรคมีความก้าวหน้าจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและมีนิวเคลียสซึ่งสามารถวินิจฉัยได้โดยทั่วไปว่าเป็น PLL ตัวอย่างเช่นนิวเคลียสผิดปกติ Fulible Fulgen เป็นไปได้ทางคลินิก และการตรวจทางสัณฐานวิทยาของเลือดเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง B-PLL และ T-PLL อาการทางคลินิกสามารถให้เบาะแสเพื่อตรวจสอบการพึ่งพาการตรวจหาอิมมูโนฟีฟี
การวินิจฉัยแยกโรค
1.CLL ทั้งสองส่วนใหญ่เป็นผู้สูงอายุที่มีม้ามโตและเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจุดประจำตัวหลัก:
ผู้ป่วย 1CLL ส่วนใหญ่มีความคืบหน้าอย่างช้าๆโรคนี้สามารถอยู่ได้นานหลายปีหรือมากกว่า 10 ปีและสภาพ PLL นั้นก้าวหน้าการตอบสนองต่อการรักษาไม่ดีและระยะเวลาการอยู่รอดเพียง 1 ปี
เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นของ 2PLL นั้นสูงกว่า CLL มากและเซลล์เม็ดเลือดขาว 3/4 PLL คือ> 100 × 109 / ลิตร
เซลล์เม็ดเลือดขาวของ 3PLL มีนิวเคลียสชัดเจนในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดขาวของ CLL เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กที่ครบกำหนดโดยไม่มีนิวเคลียส
4 อิมมูโนฟีโนไทป์ที่แตกต่างกันไม่ว่าจะเป็น T-PLL จะต้องมีการระบุน้อยกว่า 1% ของ T-CLL ใน CLL ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่า T-CLL เป็นตัวแปรของ T-PLL
นอกจากนี้ 10% ของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว B-CLL ผสมนั่นคือลิมโฟไซต์ขนาดเล็กส่วนใหญ่ แต่ประมาณ 10% ของเซลล์เม็ดเลือดขาวไร้เดียงสาอาจมีนิวเคลียสบางครั้งถึง 50% เรียกว่า CLL / PLL, 80% CLL / PLL, อัตราส่วนเซลล์เม็ดเลือดขาวไร้เดียงสามีความเสถียร, อาการทางคลินิก, อิมมูโนฟีโนไทป์, ระยะเวลาและการอยู่รอดไม่แตกต่างจาก CLL ทั่วไปบางคนเรียกมันว่าตัวแปร CLL นอกจากนี้ 20% CLL / PLL สามารถแปลงเป็น PLL ทั่วไปในช่วงของโรคช่วงชีวิตเฉลี่ยหลังจากการเปลี่ยนแปลงเพียง 9 เดือนมันเป็นตัวแปร CLL CLL / PLL ตามอาการทางคลินิกและ immunophenotype มันสามารถแตกต่างจาก PLL แปลง CLL / PLL ตามการเปลี่ยนแปลง ลักษณะทางคลินิกและภูมิคุ้มกันของ CLL ที่มีอยู่แล้วไม่ยากที่จะระบุด้วย PLL
2. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเซลล์ขน (HCL) HCL มีลักษณะของม้ามโตและต่อมน้ำเหลืองในเลือดดังนั้นจึงจำเป็นต้องระบุด้วย PLL:
เลือดต่อพ่วงของผู้ป่วย 1HCL ส่วนใหญ่เกิดจากการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วย PLL ต้องเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
เซลล์เม็ดเลือดขาวของ 2HCL เป็นเซลล์ผม (HC) และเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ของ PLL มีนิวเคลียสซึ่งมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางสัณฐานวิทยา
3HCL เป็นผลบวกต่อการย้อมสีกรด HC-tartaric phosphatase (TRAP) และ PLL เป็นลบ
อิมมูโนฟีโนไทป์ 4 ชนิดนั้นแตกต่างกัน
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน 5 ตัว: HCL พบปูดมีขนดกและชั้น lamellar คอมเพล็กซ์ ribosomal และ PLL มีนิวเคลียสที่เห็นได้ชัด
3. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic เฉียบพลัน (ALL) มีเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไร้เดียงสาจำนวนมากในเลือดและไขกระดูกของผู้ป่วยทุกรายและบางครั้งม้ามก็จะขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและต้องมีความแตกต่างจาก PLL:
1ALL พบได้ทั่วไปในเด็กและวัยรุ่นและผู้สูงอายุส่วนใหญ่เห็น PLL
2ALL มักเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในขณะที่ PLL หายากและพบได้ใน T-PLL บางตัวเท่านั้น
3 ลักษณะทางสัณฐานวิทยา, ดั้งเดิมของทั้งหมด, โครมาตินของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไร้เดียงสานั้นบางกว่า PLL, และนิวเคลียสไม่ชัดเจนเท่า PLL
4 อิมมูโนฟีโนไทป์ B-ALL แสดงแอนติเจนก่อนหน้าเช่น CD20, CDl9, CD10 ในขณะที่ B-PLL แสดงแอนติเจนที่เป็นผู้ใหญ่มากขึ้นเช่น SIg
