โรคผิวหนังอักเสบในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังจากเด็กและเยาวชน Juvenile dermatomyositis (JDM) เป็นโรคระบบภูมิคุ้มกันแบบพึ่งสื่อกลางโดยมีการอักเสบแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรังแบบไม่ทำให้เกิดการอักเสบของกล้ามเนื้อและผิวหนังในระยะเริ่มต้นของโรคหลอดเลือดอุดตันที่มีองศาที่แตกต่างกันของการกลายเป็นปูน ประมาณ 10% รวมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่น JRA, SLE, scleroderma, ฯลฯ , เนื้องอกมะเร็งจำนวนเล็กน้อย สาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือการหายใจล้มเหลวและแผลในทางเดินอาหารมีเลือดออก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลืนลำบากอัมพาตอืดดีซ่านตับขยาย
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังจากเด็กและเยาวชน
การติดเชื้อไวรัส (45%):
สาเหตุการเกิดโรคและการเกิดโรคของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและการเกิดโรคที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันความหลากหลายของการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Coxsackie ไวรัสและ dermatomyositis เส้นใยกล้ามเนื้อ
ปัจจัยร่างกาย (55%):
ในเวลาเดียวกันโปรตีนกล้ามเนื้อถูกทำลายและแอนติเจนและปฏิกิริยาแอนติบอดี autoantigen อาจมีบทบาทโดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคที่เป็นโรคกล้ามเนื้อโครงร่างที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เซลล์และเด็กที่มี dermatomyositis HLA-B8 และ DR3 เพิ่มขึ้นอย่างมาก แต่ความสัมพันธ์กับการสืบทอดครอบครัวยังไม่ได้รับการพิจารณา
กลไกการเกิดโรค
vasculitis กว้างขวางคือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ dermatomyositis ในเด็กหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก venules และ capillaries สามารถมองเห็นได้ด้วยการเสื่อมของหลอดเลือด, เส้นเลือดอุดตัน, กล้ามเนื้อหลาย ๆ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, การเสื่อมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์บุผนังหลอดเลือด ทำให้เกิดการสะสมของเกล็ดเลือด, การเกิดลิ่มเลือดและการตีบและการอุดตัน. การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดนี้สามารถมองเห็นได้ในผิวหนัง, กล้ามเนื้อ, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, ระบบทางเดินอาหาร, ระบบประสาทส่วนกลางและแคปซูลอวัยวะภายใน. ผิวหนังเปลี่ยนประจักษ์เป็นฝ่อผิวหนัง, เซลล์ฐาน การทำให้เป็นของเหลวและการเสื่อมสภาพ, อาการบวมน้ำที่ผิวหนัง, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรัง, การแตกของเส้นใยคอลลาเจนและการกระจายตัว, และเส้นเลือดฝอยเยื่อบุผิวใต้สามารถมองเห็นเพื่อขยาย, เพิ่มขึ้น, ลดจำนวนและกลายเป็นบิดเบี้ยวเนื่องจาก endothelial บวม. จะเห็นได้ว่าเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อเล็ก ๆ เนื่องจากแผลรอบหลอดเลือดกล้ามเนื้อมัดเส้นใยกล้ามเนื้อแตกต่างกันไปในความหนาเสื่อมเนื้อร้ายแน่นอนอีกต่อไปกล้ามเนื้อลีบฝ่อหรือการเปลี่ยนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใย, แผล, ความเสียหายของหลอดเลือดในทางเดินอาหาร รูปแบบแผลเลือดออกและการเจาะ
การป้องกัน
การป้องกันผิวหนังอักเสบของเด็กและเยาวชน
1. โรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อและภูมิคุ้มกันผิดปกติดังนั้นการป้องกันและรักษาโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสคอกซากีควรลดอุบัติการณ์ของโรคนี้
2. โรคนี้สามารถเกี่ยวข้องกับสิ่งแวดล้อมและเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับฤดูกาลและที่ตั้งทางภูมิศาสตร์ดังนั้นจึงควรให้ความสำคัญกับสภาพแวดล้อมที่คุณอาศัยอยู่
3. วัคซีนยาและการปลูกถ่ายไขกระดูกยังสามารถชักนำให้เกิด JDM ซึ่งทำให้เราต้องตื่นตัวต่อการใช้งานและการฉีดยา
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากเด็กและเยาวชน ภาวะแทรกซ้อน, กลืนลำบาก, อัมพาตอืด, ดีซ่าน, ตับขยาย
การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อคอสามารถทำให้เกิดความยากลำบากในการกลืน, การอักเสบเลือดออกของเยื่อบุทางเดินอาหารหรือ embolization หลอดเลือดแดง mesenteric เฉียบพลัน, การเจาะในทางเดินอาหาร, อัมพาตอืด, ดีซ่าน, ตับ, ต่อมน้ำเหลือง, ปรากฏการณ์ของเรณู ที่สำคัญลีบกล้ามเนื้อขั้นสูงและ contracture ร่วมกัน
อาการ
อาการ dermabrasion เด็กและเยาวชนอาการที่พบบ่อย ต่อมน้ำเหลืองขยายช่องท้องแน่นท้องปวดท้อง Splenomegaly อัมพาตลำไส้อุดตัน
โดยทั่วไปการโจมตีลึกลับ, 1/3 การโจมตีเฉียบพลัน, ไข้ผิดปกติ, 38 ~ 40 ° C, มักจะบ่นของความเมื่อยล้า, ไม่สบาย, ปวดข้อ, เบื่ออาหารและการสูญเสียน้ำหนัก, หงุดหงิด, กิจกรรมที่ลดลง
อาการกล้ามเนื้อ
เด็กบ่นปวดกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, พบมากในกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่าเมื่อเริ่มมีอาการส่งผลให้ไม่สามารถที่จะเดินไม่สามารถขึ้นบันได, กล้ามเนื้อปากมดลูกและกล้ามเนื้อหลังไม่สามารถยกและรักษาตำแหน่งนั่ง การกระจายแบบสมมาตร, กล้ามเนื้อใกล้เคียงที่เห็นได้ชัดเช่นสะโพก, ไหล่, กล้ามเนื้อปากมดลูกและกล้ามเนื้อหน้าท้องกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบเป็น edematous, อ่อนโยนเล็กน้อย, ความอ่อนโยนอ่อนโยน; กล้ามเนื้ออ่อนแรง, เด็กไม่สามารถลุกขึ้นนั่งจากตำแหน่งหงาย จากจุดเริ่มต้นคุณไม่สามารถหมอบหรือหมอบคุณไม่สามารถลุกขึ้นยืนได้ยากขึ้นและลงบันไดการมีส่วนร่วมอย่างรุนแรงของกล้ามเนื้อปลายแขนขาเด็กไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เลย 10% ของกล้ามเนื้อใบหน้าเด็กมีส่วนร่วม การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อภายนอกนำไปสู่การแสดงออกทางสีหน้าน้อยลง valgus valgus ปฏิกิริยาตอบสนองที่ศักดิ์สิทธิ์ลึกและกล้ามเนื้อลีบและการทำข้อต่อในระยะสูง
2. อาการผิวหนัง
เด็ก 3/4 มีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังโดยทั่วไปซึ่งอาจเป็นอาการแรกหรือไม่กี่สัปดาห์หลังจากอาการกล้ามเนื้อปรากฏขึ้น:
(1) ผื่น: ผิวเปลือกตาบนกลายเป็นสีม่วงแดงกับบวมใบหน้าจะกระจายสีม่วงหรือสีม่วงบริเวณคอและหน้าอก "V" บริเวณหน้าอกตอนบนลำต้นและแขนขาสามารถกระจายหรือ จำกัด จุดสีแดงเข้มระดับของผื่นและระยะเวลาของผื่น, สีคล้ำสามารถทิ้งไว้หลังจากผื่นที่ลดลง
(2) Gottron มอบโล่ประกาศเกียรติคุณ: การเปลี่ยนแปลงสมมาตรของด้านการขยายการร่วมซึ่งเป็นคราบควันเหมือนเกล็ดหิมะ erythema เหมือนเศษเล็กเศษน้อยพื้นที่ผิวฝ่อเป็นสีชมพูอ่อนและผิวต้นหนาเป็นสีขาวจึงเรียกว่าไฟฝ้ายโล่แผ่น Gottron ที่พบบ่อยในการร่วม interphalangeal ใกล้เคียงร่วม metacarpophalangeal ที่สองร่วมปลาย interphalangeal ปลายเท้าเป็นของหายากข้อศอกเข่าเข่าข้อต่อข้อต่อนอกจากนี้ยังสามารถมีส่วนร่วม
(3) ริ้วรอยเล็บ: ผิวเป็นสีแดงอย่างเห็นได้ชัด, ริ้วรอยของเส้นเลือดฝอยจะขยาย, เส้นเลือดฝอยจะหนา, งอและขัดจังหวะ
(4) ช่วงปลาย: มันสามารถผลิตกลายเป็นปูนใต้ผิวหนังและเป็นแผลที่ผิวหนังและปล่อยเกลือแคลเซียมสีขาวจากการแตก
3. อาการระบบทางเดินอาหาร
แผลในกระเพาะอาหาร Oropharyngeal, ปวดท้องรวม, อุจจาระสีดำ, เป็นเลือดออกเป็นครั้งคราว, การอักเสบเลือดออกกระจายของเยื่อบุทางเดินอาหารหรือ embolization หลอดเลือดแดง mesenteric เฉียบพลัน, ก๊าซฟรีภายใต้รักแร้เมื่อระบบทางเดินอาหารเป็นพรุน; สิ่งกีดขวาง
4. อื่น ๆ
อาจมีอาการดีซ่านตับและตับทำงานผิดปกติต่อมน้ำเหลืองปรากฏการณ์ของ Raynaud ม้ามโตมักเกี่ยวข้องกับหัวใจปอดระบบสืบพันธุ์และระบบประสาทส่วนกลาง
ตรวจสอบ
การตรวจผิวหนังอักเสบของเด็กและเยาวชน
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. เลือด: เม็ดเลือดขาวในระยะเฉียบพลันและโรคโลหิตจางในระยะปลาย
2. สารตั้งต้นแบบเฉียบพลัน : ESR เพิ่มขึ้น, α2และแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น, CRP เป็นบวก, แต่การเปลี่ยนแปลงไม่รุนแรง
3. การตรวจเอนไซม์ในซีรั่ม : creatine kinase (CK), แลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH), aspartate aminotransferase (AST) และอื่น ๆ , CK isoenzyme CK-MM เพิ่มขึ้น
4. Antinuclear antibody : ANA 50% เป็นบวก แต่ไม่มี dsDNA และ anti-Sm antibody บวกสามารถมีแอนติบอดีต่อต้าน Jo-1 ที่เฉพาะเจาะจง
การตรวจถ่ายภาพ
1. การตรวจ X-ray : กลายเป็นปูนรอบข้อต่อกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนกระจายและกลายเป็นปูนผิว
2. Electromyography : การเปลี่ยนแปลง Myogenic ประจักษ์เป็น: ภาวะที่เกิดขึ้นเองภาวะที่เหลือ, คลื่นคมบวก, หงุดหงิดแทรก, จำกัด เวลาสั้น ๆ ในระหว่างการหดตัว, แอมพลิจูต่ำ, ศักยภาพทวีคูณซ้ำสูงในระหว่างการกระตุ้น ปล่อยความถี่
3. MRI : มัน สามารถแสดงตำแหน่งและขอบเขตของความผิดปกติของกล้ามเนื้อซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการตรวจสอบสภาพและแนะนำไซต์การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
4. การ ตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ : โดยทั่วไปจะเป็นเดลทอยด์หรือควอดคอร์ปแผลที่ได้รับการยืนยันจากคลื่นไฟฟ้าหรือ MRI ไม่มีกล้ามเนื้อลีบชิ้นงานควรมีขนาดใหญ่ขึ้น (2 ~ 3 ซม.) ชิ้นส่วนที่ไม่เหมาะสมและไม่เหมาะสม ขนาดของชิ้นงานสามารถทำให้การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเป็นลบและไม่ควรทำโรคในระยะสุดท้ายของโรคดังนั้นแผลจะไม่เจาะจงอีกต่อไปตัวอย่างชิ้นเนื้อสามารถมองเห็นได้: การแทรกซึมของเซลล์เยื่อหุ้มเซลล์อักเสบกล้ามเนื้อฝ่อและเนื้อตาย ปรากฏการณ์การสร้างเส้นใยกล้ามเนื้อ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคผิวหนังของเด็กและเยาวชน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคผิวหนังโดยทั่วไปนั้นไม่ยากโดยมีผื่นทั่วไปกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบสมมาตรรวมกับเอนไซม์กล้ามเนื้อในซีรั่ม EMG และการเปลี่ยนแปลงการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อคุณสามารถทำการวินิจฉัยได้
1. ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงสมมาตร: อาจเกี่ยวข้องกับความยากลำบากในการกลืนและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหายใจ
2. การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังโดยทั่วไป: รวมถึงเปลือกตาบนที่มีสีแดงม่วงและบวมรอบเปลือกตาและมีผื่นแดงตกสะเก็ดที่ด้านหลังของข้อต่อ metacarpophalangeal และ proximal interphalangeal (สัญลักษณ์ของ Gottron)
3. การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: เพิ่มกิจกรรมของเอนไซม์ในกล้ามเนื้อโครงร่างในเลือดโดยเฉพาะ creatine kinase, aspartate aminotransferase และ aldolase
4. ความผิดปกติของ EMG:
1 ที่มีศักยภาพต่ำคลื่นหลายช่วงเวลาที่ จำกัด จำกัด ;
2 ภาวะ fibrillation, spikes บวก, ส่วนขยายที่มีศักยภาพการแทรก;
3 เมื่อเวลาเงียบแอมพลิจูดสูงจะถูกปล่อยออกมาอย่างผิดปกติ
5. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: ความเสียหาย myogenic ทั่วไป
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การอักเสบหลังการติดเชื้อ: การติดเชื้อไวรัสบางชนิดโดยเฉพาะไข้หวัดใหญ่ A, B และ Coxsackie B อาจทำให้เกิดการอักเสบเฉียบพลันชั่วคราวซึ่งอาจเพิ่มเอนไซม์กล้ามเนื้อเซรุ่มชั่วคราวและฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์หลังจาก 3 ถึง 5 วัน นอกจากนี้ Trichinosis, toxoplasmosis และการติดเชื้อ Staphylococcal สามารถทำให้เกิดอาการคล้ายกับ dermatomyositis และควรระบุ
2. Myasthenia gravis: มันควรจะแตกต่างจาก polymyositis โดยไม่ต้องมีผื่นโรคเป็นลักษณะของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบจะกำเริบหลังจากกิจกรรมเป็นเวลานานหรือซ้ำแล้วซ้ำอีกมักจะมาพร้อมเปลือกตาหลบตา เอ็นไซม์กล้ามเนื้อหนักเซรั่มและการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติแอนติบอดีต่อต้านอะซิติลโคลีน (AchR) บวกการทดสอบ neostigmine สามารถระบุได้
3. โรคกล้ามเนื้อเสื่อมแบบก้าวหน้า: โรคนี้เป็นเพศชายโดยมีการเดินเป็ดทั่วไปและ pseudohypertrophy gastrocnemius pseudohypertrophy มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน
นอกจากนี้ก็ควรจะแตกต่างจากโรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมในโรคไขข้ออื่น ๆ ควรจะแตกต่างจากโรคที่โดดเด่นด้วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอัมพาตเช่น radiculitis หลายโปลิโอและไขสันหลัง .
