ทารกแรกเกิด thrombocytopenic purpura
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombocytopenic thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิดเป็นเรื่องธรรมดามากในการปฏิบัติทางคลินิก Thrombocytopenia เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการตกเลือดทารกแรกเกิดช่วงปกติของเกล็ดเลือดนับในทารกแรกเกิดและทารกคลอดก่อนกำหนดจะคล้ายกับเด็กวัยอื่น เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเกล็ดเลือดนับ <100 × 109 / L (100,000 / mm3) เป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำและบางคนคิดว่าน้อยกว่า 150 × 109 / L (150,000 / มม. 3) ผิดปกติและควรระบุสาเหตุ thrombocytopenic purpura ในทารกแรกเกิดมีหลายสาเหตุและการเกิดโรคมีความซับซ้อนและอาการทางคลินิกมีความหลากหลาย ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความน่าจะเป็น: คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จ้ำ thrombocytopenic ติดเชื้อ
เชื้อโรค
thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ระดับเกล็ดเลือดในเลือดเป็นผลมาจากความสมดุลระหว่างการผลิตเกล็ดเลือดและการทำลายดังนั้นจึงมีเหตุผลสามประการสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือการปล่อย thrombocytopenia, การทำลายเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นหรือทั้งสองอย่าง การจำแนกประเภทตามสาเหตุและการเกิดโรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิดสามารถแบ่งออกเป็นภูมิคุ้มกันติดเชื้อพิการ แต่กำเนิดหรือการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ฯลฯ ประเภทหลักของจ้ำ thrombocytopenic ทารกแรกเกิดมีอธิบายไว้ด้านล่าง
ภูมิคุ้มกันจ้ำ thrombocytopenic
(1) จ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน: ในกรณีของมารดาและเกล็ดเลือดแอนติบอดีเกล็ดเลือดนับเกล็ดเลือดมักจะน้อยกว่า 30 × 109 / L เมื่อทารกเกิดมาจึงมีเลือดออกเกิดขึ้น
(2) จ้ำ thrombocytopenic purpura แต่กำเนิดแฝง: โรคนี้เป็นลักษณะแอนติบอดีที่ทำลายทั้งเกล็ดเลือดของแม่และเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ตามที่สาเหตุพวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทต่อไปนี้:
1 มารดาจ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ: ผู้หญิงที่มีจ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุการใช้งานเช่นการตั้งครรภ์แอนติบอดีต่อต้านเลือดเกล็ดเลือดสามารถเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกเพื่อทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์
2 มารดา lupus erythematosus ระบบ: แอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดในเลือดสามารถป้อนทารกในครรภ์ผ่านรกหลังจากที่ทารกเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่พบบ่อยมากขึ้น
(3) โรค hemolytic ทารกแรกเกิดที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดที่รุนแรงมักจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
(4) จ้ำ thrombocytopenic ยากระตุ้น: ยากระตุ้น thrombocytopenia ทารกแรกเกิดสามารถแบ่งออกเป็นพิการ แต่กำเนิดและได้มาสอง:
1 พิการ แต่กำเนิด: คุณแม่ตั้งครรภ์ใช้ยาบางชนิดในไตรมาสที่สองที่จะไวเมื่อใช้ยาเดียวกันจำนวนแอนติบอดีจำนวนมากถูกผลิตขึ้นเพื่อทำลายเกร็ดเลือดของทารกในครรภ์ยาหลักคือ sulfonamide, quinine, quinidine, p-aminosalicylic acid , phenobarbital, chlorothiazide และไม่ชอบ
2 ธรรมชาติที่ได้มา: หลังคลอดทารกแรกเกิดใช้ยาบางชนิดเช่นซัลโฟนาไมด์ดิจอกซินอินโดเมธาซิน ฯลฯ เพื่อผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดและทำลายเกล็ดเลือด
2. การติดเชื้อ thrombocytopenic purpura: การติดเชื้อ thrombocytopenic purpura นั้นพบได้บ่อยในไวรัสแบคทีเรีย spirochetes (ซิฟิลิส) และการติดเชื้อโปรโตซัวหรือ DIC อันเนื่องมาจากการติดเชื้อที่รุนแรงรวมถึงการติดเชื้อในมดลูกและการติดเชื้อภายหลัง อดีตเป็นเรื่องง่ายที่จะรวมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
(1) การติดเชื้อในมดลูก: ส่วนใหญ่ติดเชื้อเรื้อรัง แต่กำเนิดเชื้อโรคที่พบบ่อย ได้แก่ toxoplasma, หัดเยอรมัน, cytomegalovirus, herpesvirus มนุษย์ (รวมเรียกว่า TORCH) ไวรัสคอกซากี, โรคหัดและไวรัสตับอักเสบในหมู่เซลล์ยักษ์ ไวรัสและไวรัสหัดเยอรมันเป็นเรื่องธรรมดาที่สุด
(2) การติดเชื้อหลังคลอด: การติดเชื้อหลังคลอดส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียส่วนใหญ่ Staphylococcus aureus และการติดเชื้อแบคทีเรียแกรมลบกรัมเช่นแบคทีเรียในเลือด, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นหนอง, โรคปอดอักเสบ, โรคติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ มักจะเป็นเรื่องรองไปภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
3. จ้ำ thrombocytopenic จ่างหรือกรรมพันธุ์
(1) hyperplasia megakaryocyte แต่กำเนิด: ลดลงหรือขาด megakaryocytes ไขกระดูกที่นำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเป็น hyperplasia พิการง่าย แต่กำเนิด thrombocytopenia อาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดต่าง ๆ สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จักอาจจะเกี่ยวข้องกับ มันเกี่ยวข้องกับการกินยาหรือการติดเชื้อและคนอื่น ๆ คิดว่ามันเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
(2) จ้ำ thrombocytopenic ทางพันธุกรรม: หลายกลุ่มอาการของ thrombocytopenia ทางพันธุกรรมได้รับการรายงานในวรรณคดีในหมู่ที่ซินโดรม Wiskott-Aldrich เป็นชนิดของ X- เชื่อมโยงโรคทางพันธุกรรมถอย. สาเหตุยังไม่ชัดเจน มันเป็นความคิดที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิแพ้, mononuclear-macrophage system hyperplasia, และการติดเชื้อเรื้อรังในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการพิจารณาว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นเกิดจากความบกพร่องของเกล็ดเลือดในตัวเองโรคนี้มีประวัติครอบครัว
(สอง) การเกิดโรค
1. จ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันเป็นกลุ่มของโรคที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้น
(1) ภูมิคุ้มกันจ้ำ thrombocytopenic: การเกิดโรคที่เกิดจากแอนติเจนของเกล็ดเลือดในแม่และเด็กมันเป็นลักษณะของการปรากฏตัวของแอนติบอดีแอนติบอดีแอนติบอดีในเกล็ดเลือด - แม่และทารกในครรภ์แอนติบอดีเป็น IgG และสามารถป้อนทารกในครรภ์ผ่านรก ในร่างกายครอบคลุมเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์จึงเร่งการทำลายของเกล็ดเลือดทำให้ทารกลดก้อนเลือดหลังคลอดเช่นแอนติบอดีทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์กล่าวว่าครอบครัวเดียวกันของภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกันเช่นแอนติบอดีทำลายแม่และทารกในครรภ์โดยอัตโนมัติ ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด thrombocytopenia ถ้าทารกในครรภ์มีแอนติเจน PIA1 (ที่ได้รับจากพ่อ) และแม่ขาดแอนติเจนนี้แม่สามารถไวต่อการตั้งครรภ์หรือได้รับเลือดด้วยแอนติเจน PIA1 ผลิตแอนติบอดีต่อแอนติบอดี PIA1 มันสามารถเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็วและทำให้เกล็ดเลือดสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อทารกเกิดการนับเกล็ดเลือดมักน้อยกว่า 30 × 109 / L (30,000 / mm3)
(2) แต่กำเนิดแฝงภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic จ้ำ: ผู้หญิงที่มีการใช้งานไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic จ้ำเช่นการตั้งครรภ์แอนติบอดีต่อต้านเลือดเกล็ดเลือดสามารถเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกเพื่อทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ thrombocytopenic purpura เช่นหญิงตั้งครรภ์หลังม้ามเนื่องจากระบบโมโนนิวเคลียร์ขนาดใหญ่อื่น ๆ ยังสามารถผลิตแอนติบอดีแอนติบอดีเหล่านี้สำหรับหญิงตั้งครรภ์เพราะไม่มีม้ามและไม่เป็นอันตรายนับเกล็ดเลือดของมารดาเป็นเรื่องปกติ แต่แอนติบอดีนี้เข้าสู่ทารกในครรภ์ผ่านรก เนื่องจากม้ามของทารกในครรภ์มีการทำงานปกติมันสามารถทำลายเกร็ดเลือดและทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำสำหรับผู้ป่วยที่เป็นแม่ที่มีโรคลูปัส erythematosus ระบบแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดในเลือดเข้าสู่ทารกในครรภ์ผ่านรกและถึงทารก
(3) โรค hemolytic ในทารกแรกเกิดที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: เนื่องจากการปรากฏตัวของทั้งเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดแอนติบอดีภูมิคุ้มกันคล้ายคลึงกันเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดจะถูกทำลายในเวลาเดียวกันหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกทำลายปล่อยเม็ดเลือดแดง erythropoietin สามารถเร่งกระบวนการแข็งตัวของเลือดเพิ่มปริมาณการใช้เกล็ดเลือดและลดภาวะเกล็ดเลือดต่ำหากใช้การถ่ายเลือดเพื่อถ่ายเลือด thrombocytopenia มักจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายวันของการถ่ายเลือด
(4) จ้ำ thrombocytopenic จ้ำยา แต่กำเนิด: แม่ตั้งครรภ์ส่วนใหญ่จะแพ้และไวหลังจากใช้ยาบางอย่างในไตรมาสที่สามเมื่อใช้ยาเดียวกันจำนวนแอนติบอดีจำนวนมากที่จะสร้างความเสียหายให้เกล็ดเลือดของทารกในครรภ์
เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นมีสามปัจจัยในเวลาเดียวกัน: เกล็ดเลือด, แอนติบอดีและยาเสพติด, แอนติบอดี (IgG) และยาเสพติดสามารถเข้าสู่ทารกในครรภ์ผ่านรกทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์ก่อให้เกิดจ้ำ thrombocytopenic จ้ำ มันสามารถหายไปได้ภายในสองสามวัน แต่แอนติบอดีภูมิคุ้มกันในเลือดของทารกจะมีอยู่เป็นเวลาหลายเดือน
(5) ได้รับยากระตุ้น thrombocytopenic purpura: เป็นการประยุกต์ใช้ในทารกแรกเกิดของยาบางชนิดที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำของระบบภูมิคุ้มกันเช่น sulfonamide, phenytoin, quinine, quinidine, ดิจอกซินแอนติบอดี Thiazide, indomethacin (แอนติบอดีภูมิคุ้มกันคือ IgM), rifampicin (แอนติบอดีภูมิคุ้มกันคือ IgM และ IgG) และบางส่วนของพวกเขาสามารถทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นพิษ
2. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำติดเชื้อ thrombocytopenic: เมื่อแม่ตั้งครรภ์ติดเชื้อ toxoplasma, ซิฟิลิส, cytomegalovirus, หัดเยอรมัน, ไวรัสหัดเยอรมัน ฯลฯ ในช่วง 3 เดือนสุดท้ายของการตั้งครรภ์เชื้อโรคเหล่านี้สามารถเข้าสู่กระแสเลือดของทารกในครรภ์ผ่านรกและกลายเป็น thrombocytopen กลไกมีความซับซ้อนซึ่งอาจเกิดจากการแพร่กระจายของไวรัสใน megakaryocytes ส่งผลกระทบต่อการผลิตเกล็ดเลือดการยับยั้งไขกระดูกการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดการบวมของม้ามและการทำลายของเกล็ดเลือดที่มากเกินไปหรือการใช้เกล็ดเลือดมากเกินไป เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ กลไกของการติดเชื้อที่นำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีความซับซ้อนการติดเชื้อสามารถผลิตแอนติบอดีเกล็ดเลือดยับยั้งการผลิตไขกระดูกของเกล็ดเลือดทำลายสารพิษ
3. กรรมพันธุ์หรือเกล็ดเลือด thrombocytopenic ทางพันธุกรรม: แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia เกิดจากเกล็ดเลือดลดลงหรือขาด megakaryocytes ไขกระดูกนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, thrombocytopenic ทางพันธุกรรมและข้อบกพร่องทางพันธุกรรมเนื่องจากเกล็ดเลือด ถูกทำลายโดยตัวของมันเองเช่นดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นพร้อมกัน
การป้องกัน
การป้องกันจ้ำ thrombocytopenic ทารกแรกเกิด
1. หลีกเลี่ยงการใช้ยาบางชนิด: หลีกเลี่ยงการใช้ยาบางชนิดที่ทำให้เกิดการแข็งตัวเช่นแอสไพริน, indomethacin, dipyridamole, prostaglandin E1 เป็นต้นเมื่อทารกแรกเกิดมีจ้ำ thrombocytopenic purpura หยุดยาที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำและเร่งการขับถ่าย
2. การฉีดวิตามินเค: ถ้าแม่มีประวัติของการใช้ยาข้างต้นในระหว่างตั้งครรภ์คุณแม่ที่ตั้งครรภ์ควรได้รับการฉีดวิตามินเคในการตั้งครรภ์ตอนปลายนอกจากการฉีดวิตามินเคหลังคลอดแล้ว
3. การรักษาสาเหตุ: การรักษาสาเหตุมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการมีเลือดออกที่ได้มาตัวอย่างเช่นในการรักษา DIC การควบคุมการติดเชื้อการปรับปรุงออกซิเจนการแก้ไขภาวะความเป็นกรดและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์การบำรุงรักษาอุณหภูมิของร่างกาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจ้ำ thrombocytopenic ทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อน , จ้ำ thrombocytopenic
ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะรวมกับการติดเชื้อเลือดออกรุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้ มดลูกติดเชื้อ thrombocytopenic จ้ำและพิการ แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia และดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich มักจะมีขนาดเล็กกว่าอายุครรภ์และมีความผิดปกติ แต่กำเนิดต่าง ๆ เช่นความผิดปกติของโครงกระดูกหัวใจผิดปกติ microcephaly หรือ 13 - เด็กดาวน์ซินโดรม 18- สามคน
อาการ
thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิดอาการที่พบบ่อย บิลิรูบินปัสสาวะลบผิวเยื่อเมือกมีเลือดออกกลาก erythrocytic erythrocytic thrombocytopenia ดีซ่านเลือดออกในจมูกชักหายใจลำบาก
เนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันเวลาและความรุนแรงของอาการจึงแตกต่างกันไป
1. จ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน
(1) การโจมตีหลังคลอด: ลูกคนแรกสามารถป่วยหลังคลอดและทารกในครรภ์ไม่ค่อยป่วยแม้ว่า thrombocytopenia ของทารกในครรภ์ไม่มีเลือดออกที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิด แต่มีข้อบกพร่องในนาทีหรือชั่วโมงหลังคลอดและ ทารกได้รับผลกระทบทางกลในระหว่างการคลอดบุตร
(2) มีเลือดออกที่ผิวหนัง: หนึ่งถึงหลายชั่วโมงหลังคลอดผิวของร่างกายสามารถปรากฏจุดเลือดออกอย่างกว้างขวางกลากเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่ยื่นออกมาโครงกระดูกหรือเว็บไซต์บีบอัด
(3) การตกเลือดอวัยวะภายใน: ตกเลือดอวัยวะภายในเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรงเลือดออกสามารถเกิดขึ้นได้ในเลือดออกในทางเดินอาหารปัสสาวะอื่น ๆ เลือดออกในตอสะดือ, หลุมสะดือการฝังเข็ม oozing หรือเลือดคั่งในกะโหลกศีรษะขนาดใหญ่ การชัก, หายใจลำบาก, ตัวเขียว, ฯลฯ
(4) อาการอื่น ๆ และผลลัพธ์: นอกเหนือจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ทารกแรกเกิดมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกปกติอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่มี hepatosplenomegaly, โรคโลหิตจาง hemolytic ไม่มีหน่วงการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์หรือโรคทางระบบอื่น ๆ โรคเป็นตัว จำกัด โรคทางเพศเนื่องจากแอนติบอดีจากแม่จะค่อย ๆ ลดลงและหายไปอาการจะหายไปเองและเลือดจะดีขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามวัน แต่ถ้าปริมาณของเลือดที่มีขนาดใหญ่หรือมีเลือดออกในสมองก็จะเปลี่ยนเป็นน้ำหนัก 2 สัปดาห์ถึง 2 เดือนกรณีที่รุนแรงมักรวมกับตกเลือดในสมองเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต
2. แต่กำเนิดแฝงภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic จ้ำ: อาการทางคลินิกคล้ายกับครอบครัวจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันเดียวกันเลือดออกสามารถเกิดขึ้นได้ทันทีหลังคลอดกรณีที่ไม่รุนแรงสามารถล่าช้าจนถึง 3 สัปดาห์หลังคลอดผิวที่พบบ่อยและข้อบกพร่องเยื่อเมือก , ecchymosis และ purpura, หรือ epistaxis, เลือดออกในทางเดินอาหาร, ปัสสาวะ, และแม้กระทั่งตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, ฯลฯ , มีแนวโน้มตกเลือดในเกล็ดเลือดมากกว่า 50 × 109 / L (50,000 / mm3), ระยะเวลาของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ยาวเฉลี่ย 1 เดือนล่าช้าแต่ละถึง 4 ถึง 6 เดือนเนื่องจากแอนติบอดีมากขึ้นในทารกในครรภ์
หลังคลอดของมารดาที่มีโรคลูปัส erythematosus, thrombocytopenia เป็นเรื่องปกติ, แต่มีเลือดออกเล็กน้อย, บางครั้งมีผื่น. ผื่นจะหายไปหลังจากผ่านไปหลายเดือน, หลักสูตรของโรคคือ 4 ถึง 8 สัปดาห์, แต่เลือดลดลงหลังจากสัปดาห์แรก
3. โรค hemolytic ทารกแรกเกิดที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: เนื่องจากการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดในเวลาเดียวกันมีอาการเลือดออกและอาการต่าง ๆ ของโรค hemolytic ถ้าการถ่ายเลือดจะใช้สำหรับการถ่ายเลือด thrombocytopenia มักจะเกิดขึ้นหลังจากหลายวันของการถ่ายเลือด
4. ยากระตุ้น thrombocytopenic จ้ำ: หากจ้ำ thrombocytopenic ทารกแรกเกิดที่เกิดจากยาเสพติด, เลือดจะลดลงและหยุดลงหลังจากผ่านไปหลายวันของการถอนตัวและเกล็ดเลือดจะค่อยๆกลายเป็นปกติด้วยหลักสูตรประมาณ 2 ถึง 3 สัปดาห์
5. การติดเชื้อ thrombocytopenic จ้ำ: ทารกที่มีการติดเชื้อในมดลูกมักจะมีขนาดเล็กสำหรับอายุครรภ์มักจะมีความพิการ แต่กำเนิด, hepatosplenomegaly และดีซ่านที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและตับอักเสบมักจะปรากฏเลือดออกหลังคลอด มักจะประจักษ์เป็นความหลากหลายของ ecchymosis สีฟ้าม่วงประมาณ 1 สัปดาห์ในการแก้ไข แต่ thrombocytopenia สามารถขยายไปไม่กี่สัปดาห์เพื่อกลับสู่ปกติเลือดออกหรือมีเลือดออกและระดับของเลือดออกที่เกี่ยวข้องกับการนับเกล็ดเลือดเช่น <30 × 109 / L (30,000 / Mm3) มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและอาจตายจากการตกเลือดในปอดหรือเลือดออกในทางเดินอาหารจำนวนมาก
6. megakaryocyte hyperplasia แต่กำเนิด: ทารกมักจะมีขนาดเล็กสำหรับอายุครรภ์เช่น microcephaly, 13-trisomy หรือ 18-trisomy ดาวน์ซินโดรมซึ่ง thrombocytopenia tibial (TAR) ซินโดรมเป็นตัวแทน มีความผิดปกติของโครงกระดูกที่เห็นได้ชัดที่โดดเด่นที่สุดในกรณีที่ไม่มีกระดูกและความผิดปกติของแขนขาอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของแขนขาสั้นขาดแขนและขาขาดแขนและขาขาดท่อน ฯลฯ 1/3 มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดประมาณครึ่งหนึ่งมีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว การตอบสนอง, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเกิน 40 × 109 / L (40,000 / mm3), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการตกเลือดแตกต่างกัน, การตรวจการเจาะไขกระดูกของ megakaryocytes สามารถมองเห็นลดลงหรือขาดหายไป, ประมาณสองในสามของผู้ป่วยตายในปีแรก หากคุณสามารถมีชีวิตอยู่เพื่ออายุมากกว่า 1 ปีเป็นไปได้ที่จะค่อยๆดีขึ้น
7. ดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องทางพันธุกรรมถูกทำลายโดยข้อบกพร่องในเกล็ดเลือดตัวเอง
(1) ประวัติครอบครัว: มีประวัติครอบครัว, การถ่ายทอดหญิง, การโจมตีของผู้ชาย
(2) คุณสมบัติทางคลินิก: อาการที่เกิดหรือไม่นานหลังคลอด, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและตกเลือด, กลากและการขาดภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน, เลือดออกประจักษ์เป็นเลือดออกต่อพ่วงหรือกลากบางครั้งเลือดกำเดาไหล, เลือดหู, ปัสสาวะ, ใส่ร้ายป้ายสี หรือการไหลออกของเลือดจากทวารหนักการพยากรณ์โรคของโรคนี้เลวร้ายยิ่งกว่าไม่กี่เดือนหรือหลายปีหลังคลอดเนื่องจากการติดเชื้อพร้อมกันมีเลือดออกรุนแรงหรือการตายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ร้ายแรง แต่บางคนเชื่อว่าถ้ามันสามารถเสริมสร้างการป้องกันการติดเชื้อ .
(3) ภูมิคุ้มกันบกพร่อง: เนื่องจากภูมิคุ้มกันบกพร่องมักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเช่นหูชั้นกลางอักเสบปอดบวมเยื่อหุ้มสมองอักเสบและอื่น ๆ
(4) การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: เกล็ดเลือดลดลงอย่างต่อเนื่องซึ่งอาจน้อยกว่า 30 × 10 9 / L (30,000 / มม. 3 ) เซลล์ไขกระดูกเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและสามารถผลิตเกล็ดเลือดได้อย่างไรก็ตามโครงสร้างของเกล็ดเลือดไม่เป็นระเบียบอย่างจริงจัง
ทางการแพทย์เนื่องจากโรคเลือดออกที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เกิดความซับซ้อนและการวินิจฉัยสาเหตุควรได้รับการชี้แจงเพิ่มเติม
ตรวจสอบ
การตรวจของจ้ำทารกแรกเกิด thrombocytopenic
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: จำนวนเกล็ดเลือด <100 × 10 9 / L (100,000 / mm 3 ) เป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำและยังถือว่าน้อยกว่า 150 × 10 9 / L (150,000 / มิลลิเมตร 3 ) ผิดปกติและเกล็ดเลือดต่ำและหนัก thrombocytopenic purpura ตระกูลเดียวกันจำนวนเกล็ดเลือดของทารกนับตั้งแต่แรกเกิดมักน้อยกว่า 30 × 10 9 / L (30,000 / mm 3 ) หรือแม้แต่น้อยกว่า 10 × 10 9 / L (10,000 / mm 3 ) หลังคลอด ในเด็กที่ติดเชื้อ thrombocytopenic purpura มีเลือดติดเชื้อจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญประมาณครึ่งหนึ่งของเด็กที่มีมา แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia มีปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวและจำนวนเม็ดเลือดขาวเกิน 40 × 10 9 / L (40,000 / mm 3 ) .
2. เลือดจากสายสะดือ: เกล็ดเลือดสามารถลดลงได้เช่นกัน
3. ไขกระดูก: จำนวน megakaryocytes ในไขกระดูกเป็นปกติเมื่อภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกันเป็นเรื่องปกติในขณะที่จำนวน megakaryocytes ลดลงเนื่องจากความเสียหายของไขกระดูก, ไขกระดูกทางพันธุกรรมเซลล์เซลล์ไขกระดูกเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและเกล็ดเลือดสามารถผลิตได้ ความผิดปกติอย่างรุนแรง, เด็กที่มีพิการ แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia, การตรวจเจาะไขกระดูกของ megakaryocytes สามารถมองเห็นลดลงหรือขาด
4. การตรวจหาแอนติบอดี
(1) แอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือด: การตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดในซีรั่มภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากยาสามารถตรวจสอบได้โดยวิธีการต่อไปนี้:
1 ซีรั่ม (รวมถึงแอนติบอดี) ของเด็ก, ยาเสพติดที่สอดคล้องกันและเกล็ดเลือดของเด็กจะถูกเพิ่มและเกล็ดเลือดจะรวมตัวกันหรือละลาย
2 การทดสอบการยับยั้งการหดตัวของก้อนเลือดนั่นคือซีรั่มของเด็กบวกกับยาเสพติดที่สอดคล้องกันสามารถยับยั้งการหดตัวของลิ่มเลือดกรุ๊ปเลือดและในเชิงบวกบ่งชี้ว่าแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดที่มีอยู่ในซีรั่มของเด็ก
(2) จ้ำ thrombocytopenic purp ภูมิคุ้มกันคล้ายคลึงกันการทดสอบการตรึงสมบูรณ์แอนติบอดีเกล็ดเลือดในเลือดของทารกและการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อเกล็ดเลือดของพ่อ แต่ไม่ตอบสนองต่อเกล็ดเลือดของมารดา
(3) IgG, การตรวจหา IgM: เมื่อคุณแม่ตั้งครรภ์ติดเชื้อ toxoplasma, ซิฟิลิส, cytomegalovirus, หัดเยอรมัน, ไวรัสเริมเป็นต้นสามารถตรวจพบแอนติบอดีที่สอดคล้องกันในเลือด
5. การทดสอบคูมบ์ส: ลบโดยทั่วไปการติดเชื้อ thrombocytopenic จ้ำการทดสอบคูมบ์สสามารถบวกโรค hemolytic ทารกแรกเกิดที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การทดสอบคูมบ์สบวก
6. การตรวจโครโมโซม: เมื่อมีความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่น microcephaly, 13-trisomy หรือ 18-trisomy syndrome, โครโมโซมสามารถวินิจฉัยได้
7. การตรวจ X-ray
(1) การตรวจ X-ray ของกระดูก: ทารกที่มีมา แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia มักจะมีความผิดปกติของโครงกระดูกที่เห็นได้ชัดการขาดกระดูกเป็นที่โดดเด่นที่สุดและความผิดปกติของแขนขาอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของแขนขาสั้นขาดแขนและขา .
(2) การตรวจ X-ray: 1/3 ของทารกที่มีมา แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
8. B อัลตราซาวนด์: อาจมี hepatosplenomegaly, ตกเลือดในสมองและประสิทธิภาพอื่น ๆ
9. การตรวจ CT: ตำแหน่งขอบเขตและการพยากรณ์โรคของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะสามารถกำหนดได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของจ้ำ thrombocytopenic จ้ำทารกแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
1. การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombocytopenic purpura: การตรวจวัดแอนติเจนของเกล็ดเลือดและแอนติบอดีโดยตรงในเลือดมารดาและเด็กสามารถช่วยวินิจฉัยโรค thrombocytopenic purpura ที่เป็นระบบภูมิคุ้มกันคล้ายคลึงกัน แต่เทคนิคการวัดนั้นทำได้ยาก สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกโปรดดูหัวข้อต่อไปนี้:
(1) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่กำเนิด
(2) การตกเลือดเกิดขึ้นไม่นานหลังคลอด
(3) มารดามีจำนวนเกล็ดเลือดปกติและไม่มีแนวโน้มตกเลือดไม่มีประวัติของจ้ำ thrombocytopenic จ้ำไม่ทราบสาเหตุหรือกินยาที่ทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกัน
(4) ทารกไม่มีประวัติของโรคอื่น ๆ ที่สามารถทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่นการติดเชื้อและยา
(5) ในการทดสอบการตรึงสมบูรณ์แอนติบอดีเกล็ดเลือดในเลือดของทารกทำปฏิกิริยากับเกล็ดเลือดของพ่อ แต่ไม่ใช่กับเกล็ดเลือดของแม่
(6) การทดสอบคูมบ์สเป็นค่าลบโดยทั่วไป
2. การวินิจฉัยจ้ำ thrombocytopenic จ้ำภูมิคุ้มกัน แต่กำเนิด: อาการทางคลินิกนอกเหนือไปจากจ้ำ thrombocytopenic มีประวัติของโรคลูปัส erythematosus ระบบในมารดาทารกทารกเด็กผื่นนอกเหนือไปจากเลือดผื่นสามารถหายไปหลังจากหลายเดือน เพิ่มเติมภาวะเกล็ดเลือดต่ำนานกว่าปกติระยะเวลาของการเกิดโรคคือ 1 เดือนโดยเฉลี่ยและบุคคลจะขยายไปถึง 4 ถึง 6 เดือน
3. ยากระตุ้น thrombocytopenic purpura: ประวัติความเป็นมาของยาที่มีประโยชน์ในแม่หรือเด็กหลังคลอด (ดูยาที่กล่าวถึงข้างต้น) เลือดหยุดไหลหลังจากหยุดยาไม่กี่วันและเกล็ดเลือดจะค่อยๆเป็นปกติเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
4. จ้ำ thrombocytopenic ติดเชื้อ: การติดเชื้อในมดลูกหรือประวัติการติดเชื้อหลังคลอดและอาการติดเชื้อต่าง ๆ ทารกที่มีการติดเชื้อในมดลูกมักจะมีความผิดปกติ แต่กำเนิด hepatosplenomegaly และเลือดออกและโรคตับอักเสบที่เกิดจากโรคดีซ่านเขียว มันมีลักษณะที่หลากหลายของ ecchymoses สีฟ้าม่วงซึ่งแก้ไขในประมาณ 1 สัปดาห์อย่างไรก็ตาม thrombocytopenia อาจล่าช้าจนถึงหลายสัปดาห์ก่อนที่จะกลับมาเป็นปกติการทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงเช่น IgG และ IgM มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
5. พิการ แต่กำเนิด megakaryocyte hyperplasia: ความผิดปกติของโครงกระดูกที่เห็นได้ชัดการขาดที่โดดเด่นที่สุดของกระดูกแข้งโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดมักจะเกิดปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวการตรวจสอบการเจาะไขกระดูกของ megakaryocytes สามารถลดลงหรือขาดหรือ 13- เด็กที่มีอาการ trisomy หรือ trisomy
6. ดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich: มันถูกทำลายเนื่องจากข้อบกพร่องในเกล็ดเลือดตัวเองมีประวัติครอบครัวมีอาการของเด็กนอกเหนือไปจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะตกเลือดเช่นเดียวกับลักษณะของกลากและโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ซับซ้อนมักจะซับซ้อนโดยการติดเชื้อต่างๆ เลือดออกรุนแรงหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรงลักษณะข้างต้นสามารถช่วยวินิจฉัยทางคลินิก
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือความผิดปกติและควรจะแตกต่างจากโรคเลือดออกในทารกแรกเกิดอื่น ๆ เช่น:
1. ผนังหลอดเลือดผิดปกติมีเลือดออกทารกคลอดก่อนกำหนดและทารกแรกเกิดน้ำหนักน้อย (โดยเฉพาะทารกแรกเกิดน้ำหนักน้อยมาก) ผนังหลอดเลือดสนับสนุนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอ่อนแออ่อนแอเพิ่มความเปราะบางของหลอดเลือดได้รับบาดเจ็บบีบอัดดิสก์ดิสก์ hypoxemia กรดคาร์บอนิกสูง เลือดออกอาจทำให้มีเลือดออกและไม่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
2. การขาดปัจจัยการแข็งตัวหรือเลือดแข็งตัวเพิ่มเลือดออก
(1) โรค: coagulopathy พิการ แต่กำเนิดเช่นฮีโมฟีเลียพิการ แต่กำเนิดต่ำ (ไม่มี) ไฟบรินจีโนเมียขาดปัจจัยขึ้นอยู่กับ K, hypoprothrombinemia; ได้รับ coagulopathy เช่น atresia ทางเดินน้ำดีหรือตับ ขาดพรอพรอมโบรซิน, hypofibrinogenemia ทุติยภูมิ (การแข็งตัวของหลอดเลือดกระจาย)
(2) คะแนนประจำตัว: การวินิจฉัยความผิดปกติของเลือดออกในทารกแรกเกิดจะต้องใส่ใจกับประเด็นต่อไปนี้:
1 ประวัติและการตรวจร่างกาย: รวมถึงประวัติครอบครัวของการมีเลือดออก (อย่างน้อย 3 รุ่น), ประวัติของแม่ (การติดเชื้อ, จ้ำ thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุ, lupus erythematosus), ประวัติของการมีเลือดออกของมารดา, ประวัติยาของมารดาและทารกแรกเกิด การชัก, ยากันเลือดแข็ง, แอสไพริน, ฯลฯ ), ไม่ว่าจะเป็นวิตามินเคถูกใช้หลังคลอด, เลือดกำเริบที่เกิดขึ้นเองหลังคลอด, สุขภาพหรือความเจ็บป่วยของทารกเมื่อมีเลือดออกเกิดขึ้น, เวลาที่มีเลือดออก, สถานที่ ระดับและประเภทลักษณะของจ้ำ ฯลฯ ทั้งหมดข้างต้นมีความสำคัญบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคเช่นโรคเลือดออกในทารกแรกเกิดเกิดขึ้น 2 ถึง 3 วันหลังคลอดโดยทั่วไปดีฮีโมฟีเลียเป็นแออัดผิวที่พบบ่อยมากขึ้น จุดกล้ามเนื้อและเลือดร่วมกันและจ้ำ thrombocytopenic เสมหะที่พบบ่อยมากขึ้นหรือ ecchymosis ขนาดเล็กเลือดกำเดาไหลเลือดออกเหงือกและเหงือกมีเลือดออกเยื่อเมือก
2 การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ที่สำคัญที่สุดคือ 3 การทดสอบ: จำนวนเกล็ดเลือดเวลา prothrombin (PT) และเวลา thromboplastin บางส่วน (ปตท.) เช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นค่าการวินิจฉัยมากสามารถระบุสาเหตุที่เป็นภูมิคุ้มกัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดขึ้นเองหรือเนื่องจากการติดเชื้อเพิ่มขึ้นทำลายเกล็ดเลือด DIC ที่เกิดขึ้น PT คือการทดสอบของระบบการแข็งตัวของภายนอก, ปตท. คือความมุ่งมั่นของระบบการแข็งตัวภายนอกการทดสอบอื่น ๆ :
A. การสังเกตฟิล์มเลือด: หากมีการเสียรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือมีสิ่งแปลกปลอมเป็นที่น่าสงสัยว่า DIC
B. เวลาที่มีเลือดออก: ความยาวของการตกเลือดนั้นสัมพันธ์กับจำนวนและคุณภาพของเกล็ดเลือดสภาพของเส้นเลือดฝอยและความจำเพาะที่ไม่ดี
C. เวลาในการแข็งตัว (วิธีหลอดทดลอง): เป็นที่เข้าใจกันว่า hypercoagulability ในเลือดหรือภาวะ hypocoagulability มีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยและชี้นำการรักษา DIC
D. ความมุ่งมั่นของ fibrinogen และ fibrin degradation products (FDP): นำไปสู่การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ DIC และ fibrinosis แต่กำเนิด (หลังไม่สามารถตรวจพบ FDP)
E. เวลาลิ่มเลือดเต็มรูปแบบและเวลาละลายยูโกลบูลินบางส่วน: ใช้เพื่อกำหนดกิจกรรม plasmin
F. plasma protamine paracoagulation (3P) test: การวัดทางอ้อมของ FDP
ในทางการแพทย์การตรวจคัดกรองครั้งแรกนั้นประกอบด้วยจำนวนเกล็ดเลือดเวลาตกเลือดเวลาดินขาว thromboplastin บางส่วน (KPTT) และเวลาการแข็งตัว (CT) หากพิจารณาข้อบกพร่องของการแข็งตัวของเลือดสามารถดำเนินการเวลา thrombin (TT) ต่อไปได้ การทดสอบการคัดกรองข้อบกพร่องการแข็งตัวด้วย KPTT และ PT
