xanthogranuloma เด็กและเยาวชน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชน เด็กและเยาวชน xanthinoma (juvenilexanthogranuloma) หรือที่เรียกว่า granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชนที่รู้จักกันในชื่อ nevoxxanthoendothelioma หรือ xanthomamultiplex พิการ แต่กำเนิดเป็นผิวหนังตาและตาที่เกิดจาก histiocytosis อ่อนโยน แผลวงโคจรผลการรักษาที่ดีและมีแนวโน้มที่จะรักษาด้วยตนเอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคต้อหิน
เชื้อโรค
สาเหตุของ granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนในขณะนี้
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของมันไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเอง
การป้องกัน
การป้องกัน granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชน
รักษานิสัยการกินที่ดีใส่ใจกับอาหาร แต่ไม่ใช่อาหารที่มีไขมันสูงน้ำตาลสูงและมีคอเลสเตอรอลสูง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชน โรคต้อหิน แทรกซ้อน
แผล Granuloma สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในเช่นทางเดินอาหารและอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันมีเลือดออกซ้ำในตาสามารถนำไปสู่โรคต้อหินรอง
อาการ
อาการที่พบบ่อยของ granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน อาการที่ พบบ่อย granuloma ไอริส heterochromia ก้อนทำลายกระดูกดวงตาลูกตา
โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กทารกและเด็ก ๆ ผิวหนังและดวงตาเป็นแหล่งที่ดีอวัยวะภายในมักถูกบุกรุกผิวหนังของศีรษะคอและแขนขามักถูกบุกรุกโดยแผลแผลที่ผิวหนังมักจะเป็นสีส้มสีน้ำตาลหรือสีแดง ก้อนสีฟ้าก้อนตาและผิวหนังอาจถูกแยกออกหรืออาจเป็นส่วนหนึ่งของก้อนผิวหน้าประมาณ 1/4 ของผู้ป่วยมีก้อนหลายก้อนโดยทั่วไปไม่เกิน 10 ไม่มีแผลประมาณ 1 / 5 ผู้ป่วยที่มีก้อนผิวหนังที่เกิดหายไปที่ 2 ถึง 5 ปีแผลสามารถส่งผลกระทบต่อปอดเยื่อหุ้มหัวใจ, เมดิแอสตินัม, เนื้อเยื่อ retroperitoneal, กล้ามเนื้อโครงร่าง, ทางเดินอาหารและอัณฑะ แต่โดยทั่วไปพบน้อย
อาการทางตา: แผลในลูกตามักเกิดขึ้นได้น้อยกว่าแผลที่ผิวบริเวณดวงตาของลูกตาเช่นรอยโรคเยื่อบุตากระจกตาและตาขาวนั้นมีขนาดเล็กกว่ารอยโรคของวงโคจรมาก พื้นผิวของลูกตาและแผลในตาอยู่ในวัยเดียวกันในเด็กทารกแผลในลูกตามักจะเกิดขึ้นในม่านตาและร่างกายปรับเลนส์ทำให้เกิดการตกเลือดในห้องด้านหน้าโดยธรรมชาติแม้ว่าแผลจะสามารถแก้ไขได้เองตามธรรมชาติ เลือดในบ้านสามารถทำให้เกิดโรคต้อหินและการสูญเสียการมองเห็นแผลม่านตาอาจเป็นก้อนกลมหรือกระจายนอกจากนี้ยังสามารถทำให้ม่านตา heterochromia, choroid และการมีส่วนร่วมของจอประสาทตาเป็นของหายาก 85% ของเด็กที่มีโรคตาน้อยกว่า 1 ปี โรคที่ปรากฏก่อน
การละเมิดเปลือกตาเป็นของหายากแผลสามารถรุกรานกระดูกต้นแขนและกระดูกสฟินอยด์ทำให้เกิดการทำลายกระดูกอย่างรุนแรงแผลสามารถอยู่ในยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้าหรือด้านหลังประมาณ 50% ของรอยโรค intraorbital บุกบุกกล้ามเนื้อตาและ ประมาณ 1 ใน 6 ของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังมีโรคเปลือกตาและ granuloma สีเหลืองในเด็กและเยาวชนมีความสัมพันธ์กับ neurofibromatosis บางจุดกาแฟนมสามารถพบได้บนผิวหนังลำตัวของผู้ป่วยและบางครั้งพบ neurofibroma ในเปลือกตา
แม้ว่าการบุกรุกของเปลือกตาจะน้อยกว่า แต่ก็สามารถบุกเข้ามาในกระดูกและก่อให้เกิดการทำลายกระดูกอย่างรุนแรงอาการทางตา ได้แก่ การที่ลูกตายื่นออกมามวล periorbital ที่เห็นได้ชัดเจนและอาการอื่น ๆ และสัญญาณของพื้นที่โคจรที่ครอบครองรอยโรค เนื่องจากรอยโรคขนาดเล็กจึงไม่มีอาการในกะโหลกศีรษะอีกต่อไป
ตรวจสอบ
การตรวจ granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชน
1. การตรวจเลือดประจำวัน: ทำความเข้าใจกับจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดและหากจำเป็นการเจาะไขกระดูกตามผลลัพธ์จะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค
2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: พบว่าแผลส่วนใหญ่เป็นเซลล์เนื้อเยื่อปกติเซลล์มีขนาดใหญ่กว่านิวเคลียสเป็นรูปไข่พลาสซึมไซโตพลาสซึมเปื้อนเล็กน้อยเซลล์เนื้อเยื่อบางส่วนเป็นฟองและเซลล์เนื้อเยื่อบางส่วนเป็นกระสวยในเนื้อเยื่อ พื้นหลังของเซลล์แสดงให้เห็นเซลล์เม็ดเลือดขาวกระจัดกระจายพลาสมาเซลล์และ eosinophils ไม่กี่คุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาที่โดดเด่นของโรคคือเซลล์ยักษ์ Touton multinucleated ยักษ์แหวน multinuclear ตั้งอยู่ที่ใจกลางของเซลล์และภาคกลางของนิวเคลียสเป็นเนื้อเดียวกัน Eosinophilic cytoplasm, cytoplasm รอบนิวเคลียสสามารถเกิดฟองได้เซลล์ยักษ์ Tinnon multinucleated เหล่านี้พบได้บ่อยในแผลที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อเปลือกตามีเส้นเลือดที่ผิวหนังและวงโคจรน้อยลงดังนั้นจึงไม่มีโอกาสตกเลือดมาก จำนวนมากและตั้งอยู่บนพื้นผิวของรอยโรคที่สามารถเข้าใจผิดว่าม่านตา hemangioma ผนังหลอดเลือดบางดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการตกเลือดในห้องหน้าม่านตาการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในเนื้อเยื่อไซโทพลาสซึมไม่เห็นอนุภาค Langerhan แผลเก่าที่มีจำนวน fibroblast แพร่กระจาย ก่อตัวเป็นแผลเป็น
การตรวจด้วยภาพ: อัลตร้าซาวด์ CT และ MRI มีลักษณะคล้ายกันมากกับเซลล์ Langerhans histiocytosis ซึ่งมีลักษณะโดยบล็อกเนื้อเยื่ออ่อนของเปลือกตาการทำลายกระดูกหลายส่วนของกระดูกต้นแขนและสมองในสมอง MRI แสดงเสมหะแผลหลายกะโหลกเช่นการทำลายกระดูก เอ็กซ์เรย์สามารถแสดงรอยโรคของการทำลายกระดูกในกะโหลกศีรษะได้หลายรอยโดยมีขอบเขตชัดเจน แต่ไม่เรียบร้อย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชน
การวินิจฉัยโรค
ทารกและเด็กมีผิวหน้าและลำคอสูงก้อนสีส้มหรือสีม่วงสีแดงมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเองในห้องข้างหน้าหรือการมีส่วนร่วมของเปลือกตานี่เป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของ granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาพบว่าเซลล์เนื้อเยื่อจำนวนมากและเซลล์ Touton หลายพันตัวที่กระจัดกระจายสามารถพบได้ในแผลเพื่อสร้างการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
อย่างไรก็ตามมันควรจะแตกต่างจาก histiocytosis X. ระบบอวัยวะภายในของผู้ป่วยไม่ค่อยได้รับผลกระทบจากโรค Letterer-Siwe ไม่มีการทำลายกะโหลกศีรษะเหมือนแผนที่และ insipidus ที่เป็นโรคเบาหวานสามารถแยกได้จากโรค Hand-Schüller-Christian ในพลาสซึมไซโตพลาสซึม มันสามารถแยกได้จาก eosinophilic granuloma ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกของผู้ป่วยไม่ขยายและไม่เหมือนกับการเสริมไซนัส
