โรคโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคอิมมูโนโกลบูลินเบื้องต้น monoclonal immunoglobulin เบื้องต้นเรียกว่า "monoclonal immunoglobulin hyperplasia" ที่ไม่สามารถอธิบายได้และยังเป็นที่รู้จักกันในนาม "benignmonoclonal อิมมูโนโกลบูลิน" หรือ "monoclonal อิมมูโนโกลบูลิน" "โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินของคนที่ไม่ทราบความสำคัญ" (US) มันเป็นลักษณะที่ไม่มีโรคพลาสมาเซลล์มะเร็งหรือโรคที่ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลินและระดับของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน จำกัด และไม่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0005% - 0.0009% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เชื้อโรค
ประถมศึกษาสาเหตุของโรคอิมมูโนโกลบูลิน
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและไวรัสแบคทีเรียเนื้องอก autoantigens ฯลฯ ถูกกระตุ้นให้เป็นแอนติเจนนำไปสู่การแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาพลาสมาเซลล์โมโนโคลนอลมากเกินไปและทฤษฎีของการหลั่งโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินยังไม่ได้รับการยืนยัน
กลไกการเกิดโรค
monoclonal B เซลล์พลาสมาเซลล์การแพร่กระจายของโรคนี้ถูก จำกัด โดยทั่วไปเก็บไว้ด้านล่างจำนวน 1 × 1,011 เซลล์และไม่ยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดปกติไม่ยับยั้งความแตกต่างปกติของเซลล์พลาสมาเซลล์พลาสมาและการหลั่งของอิมมูโนโกลบูลิน แผล Osteolytic สัณฐานวิทยาของเซลล์และเซลล์พลาสมาผู้ใหญ่ปกติไม่แตกต่างกันดังนั้นการแพร่กระจาย monoclonal B เซลล์พลาสมาเซลล์ของโรคนี้และโรคพลาสมาเซลล์มะเร็ง (เช่น myeloma หลาย) monoclonal B เซลล์พลาสม่ามะเร็ง ทั้งปริมาณและคุณภาพแตกต่างกัน
การป้องกัน
การป้องกันโรคโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินระดับต้น
การป้องกัน: ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้ การหลีกเลี่ยงความเสียหายที่เกิดการระคายเคืองและอุบัติเหตุจากปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์อาจมีบทบาทในการป้องกันบางอย่างการตรวจหาการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ เมื่อโรคเกิดขึ้นก็ควรได้รับการรักษาอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนอิมมูโนโกลบูลินหลักโรคแทรกซ้อน โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
ในปัจจุบันยังไม่มีรายงานภาวะแทรกซ้อนของโรคนี้ในกรณีที่เริ่มมีอาการควรทำการรักษาอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันความเสียหายรอง
อาการ
อาการของโรคอิมมูโนโกลบูลินหลัก monoclonal อาการที่ พบบ่อย ไขกระดูกเซลล์พลาสมาเพิ่มขึ้นอิมมูโนโกลบูลิในซีรั่มสามารถเพิ่มเม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอน
โรคอิมมูโนโกลบูลินในระดับปฐมภูมิซึ่งไม่มีโรคพลาสมาเซลล์มะเร็งหรือเป็นโรคที่ทำให้อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้นมีการเพิ่มขึ้นของระดับอิมมูโนโกลบูลินในโมโนโคลนอล จำกัด และไม่ทำให้เกิดอาการทางคลินิก
ตรวจสอบ
การตรวจโรคอิมมูโนโกลบูลินเบื้องต้น
1. เลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงเลือดกิจวัตรเกี่ยวข้องกับโรคที่เกี่ยวข้องเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดขาวเกล็ดเลือดปกติหรือต่ำกว่าเล็กน้อย
2. การตรวจโปรตีนในซีรัมแสดงให้เห็นว่าเซรั่มโปรตีนอิเลคโตรโฟรีซิสแสดงในภูมิภาคแกมมาหรือแกมมาเร็วภูมิภาค has มีโปรตีน M และความเข้มข้นของโปรตีน M ต่ำกว่า 3 กรัม / ลิตร (IgG <2g / L, IgA, IgM)
3. โปรตีนในปัสสาวะสัปดาห์ส่วนใหญ่จะเป็นลบหรือเล็ก
4. ESR สามารถเพิ่มขึ้นได้
5. การตรวจไขกระดูกการตรวจไขกระดูกไขกระดูกอยู่ในช่วงปกติเซลล์พลาสมาสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อย แต่สัณฐานวิทยาอยู่ใกล้กับปกติจำนวน <10%
ตามสภาพอาการทางคลินิกอาการสัญญาณเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ B- อัลตราซาวนด์ X-ray, CT, กลูโคสในเลือดทางชีวเคมีในเลือดและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการจำแนกโรคโมโนโคลนัลอิมมูโนโกลบูลินหลัก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคนี้ควรเป็นไปตามเงื่อนไขต่อไปนี้: 1 ไม่มีอาการทางคลินิกหรืออาการแสดง 2 ไม่มีภาวะโลหิตจางโดยไม่ทำลายกระดูกไม่มีการลดลงของอิมมูโนโกลบูลินปกติ 3 เซรั่ม monoclonal IgG <30g / L หรือ monoclonal IgA <15g / L, IgM <15 g / L ห่วงโซ่ไฟต่อพ่วงทางเดินปัสสาวะ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องมีความแตกต่างจากอิมมูโนโกลบูลิเมียที่สอง monoclonal immunoglobulinemia พลาสมาเซลล์มะเร็ง Waldenstrom macroglobulinemia โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับหลาย myeloma
มันควรจะชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างจาก "pre-myeloma" Pre-myeloma หมายถึงการเกิดขึ้นของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินในเลือดของผู้ป่วยบางรายที่มีหลาย myeloma หลายปีหรือมากกว่าสิบปี อาการทางคลินิกของหลาย myeloma อาการทางคลินิกของหลาย myeloma หลังจากระยะเวลาก่อน myeloma เนื่องจากอาการทางคลินิกของ myeloma ในระยะแรกของ myeloma รายการที่ระบุไว้ในตารางไม่สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ประจำตัวการศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็น การทดสอบหลายอย่างมีประโยชน์ในการระบุโรคและ pre-myeloma:
1 ความมุ่งมั่นของอัตราการสังเคราะห์ดีเอ็นเอของเซลล์พลาสมาดัชนีการติดฉลากพลาสมาเซลล์ (PCLI) ไขกระดูกถูกบ่มด้วย thymidine ที่มีป้ายกำกับ 3H นับ 500 เซลล์พลาสมาคำนวณร้อยละของจำนวนทั้งหมดของเซลล์พลาสมาในเซลล์พลาสมาที่มีข้อความโรค PCLI เป็นเรื่องปกติ (0-0.4%) และ pre-myeloma มักจะ≥0.4%
2 ในระยะแรกของ myeloma มากกว่า 60% ของพลาสมาเซลล์มีห่วงโซ่ "J" และเซลล์พลาสมาที่มีห่วงโซ่ "J" ในโรคนี้น้อยกว่า 35%
3 ซีรั่มβ2-microglobulin เป็นปกติในโรคนี้และมักจะสูงกว่าปกติในระยะแรกของ myeloma
4 ระดับของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินยังคงไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลาหลายปีในโรคนี้ แต่มันสามารถเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆในระยะแรกของ myeloma ในการปฏิบัติทางคลินิกจะเน้นการติดตามระยะยาวของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ มันง่ายและใช้งานง่าย 3 และ 4 รายการซึ่งจะแยกแยะโรคจาก pre-myeloma
