มะเร็งเม็ดเลือดขาวในระบบประสาทส่วนกลาง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง (CNS-L) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว extramedullary เข้าไปในเนื้อเยื่อของแมงมุมเส้นประสาทหรือแมงมุมที่อยู่ติดกันซึ่งมีผลกระทบสำคัญต่อการพยากรณ์โรค ผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาทและ / หรืออาการทางจิตที่สอดคล้องกัน สีขาวของสมองสามารถมองเห็นได้ในทุกช่วงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปวดศีรษะคลื่นไส้และอาเจียน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง
ปัจจัยทางเคมี (26%):
สารเคมีบางชนิดมีผลต่อโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ที่สัมผัสกับเบนซีนและอนุพันธ์ของมันสูงกว่าในประชากรทั่วไป นอกจากนี้ยังมีรายงานของ nitrosamines, phenylbutazone และอนุพันธ์, chloramphenicol และมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดขึ้นอื่น ๆ ยาต้านมะเร็งไซโตท็อกซินบางชนิดเช่นไนโตรเจนมัสตาร์ด, ไซโคลฟอสฟาไมด์, procarbazine, VP16, VM26 เป็นต้นมีผลต่อมะเร็งเม็ดเลือดขาว
ปัจจัยการแผ่รังสี (20%):
มีหลักฐานว่ารังสีไอออไนซ์ที่หลากหลายสามารถทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว การเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้นขึ้นอยู่กับปริมาณรังสีที่ร่างกายดูดซับไว้และร่างกายทั้งหมดหรือส่วนหนึ่งของร่างกายสามารถทำให้เกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้หลังจากได้รับรังสีปริมาณปานกลางหรือใหญ่ การได้รับรังสีเพียงเล็กน้อยก็สามารถทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้หรือไม่ อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในคนที่สัมผัสกับรังสี (เช่นโคบอลต์ -60) การวินิจฉัยและการรักษาด้วยรังสีปริมาณสูงสามารถเพิ่มอัตราการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้
ปัจจัยไวรัส (20%):
ผลกระทบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของไวรัส RNA ในสัตว์เช่นหนูแมวไก่และวัวควายได้รับการยืนยันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกิดจากไวรัสดังกล่าวส่วนใหญ่เป็นชนิดเซลล์ T
ปัจจัยทางพันธุกรรม (15%):
อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในคนที่มีความผิดปกติของโครโมโซมสูงกว่าในคนปกติ
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง
(1) ทำงานได้ดีในงานอุดมการณ์ของผู้ป่วยขจัดความเครียดทางจิตใจและให้ผู้ป่วยนอนอยู่บนเตียงและหลีกเลี่ยงการไปเยี่ยม
(2) วอร์ดควรทำความสะอาดและฆ่าเชื้อห้ามสูบบุหรี่และอาหารควรเบาและสะอาดเพื่อให้อุจจาระเรียบ
(3) ให้ความสนใจกับสภาพจิตใจของผู้ป่วยและการเปลี่ยนแปลงของจิตสำนึกและสังเกตการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิร่างกายชีพจรการหายใจและความดันโลหิต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง ภาวะแทรกซ้อน ปวดศีรษะคลื่นไส้และอาเจียน
CNS-L เป็นแหล่งหลักของการเกิดซ้ำของมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการดื้อยา
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง อาการที่ พบบ่อย ไม่ชัดเจนในกะโหลกศีรษะตกเลือดไขสันหลังไขสันหลัง coagulopathy ปากมดลูกเส้นประสาทใบหน้าที่แข็งแกร่งเสมหะเส้นประสาทใบหน้าที่แข็งแกร่งเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะต่อมไทรอยด์ thrombocytopenia เส้นประสาท trigeminal หนึ่งหรือสอง ...
ทางการแพทย์อาการหลักคือปวดศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, papilledema, ความบกพร่องทางสายตา, ชัก, โคม่า, อัมพาตครึ่งซีกและระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง การตรวจน้ำไขสันหลังสามารถเพิ่มความดันในสมองเพิ่มจำนวนโปรตีนและเซลล์เม็ดเลือดขาวลดน้ำตาลและคลอไรด์และค้นหาเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในระบบประสาทส่วนกลางสามารถเกิดขึ้นได้ทุกระยะของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างการให้อภัย เนื่องจากยาเคมีบำบัดรักษาโรคหลายชนิดไม่สามารถเข้าไปขวางกั้นเลือดสมองได้อย่างง่ายดายเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ซ่อนอยู่ในระบบประสาทส่วนกลางจึงไม่สามารถฆ่าได้อย่างมีประสิทธิภาพและกลายเป็นที่พักพิงสำหรับเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเกิดซ้ำ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลางพบมากในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดต่อมน้ำเหลืองชนิดเฉียบพลันคือ 26% ถึง 80% และอัตราการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันชนิด Myeloid คือ 7% ถึง 38%
เยื่อหุ้มสมองอักเสบคล้ายกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบมีความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเช่นปวดศีรษะ, อาเจียน, อาการบวมน้ำที่เส้นประสาทตาแก้วนำแสง Lumbar ptery cerebrospinal fluid pressure pressure เพิ่มขึ้นจำนวนเม็ดเลือดขาวและโปรตีนใน cerebrospinal fluid เพิ่มขึ้นน้ำตาลลดลงเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถตรวจพบได้ การบุกรุกของสมองสามารถทำให้เกิดอาการเช่นความบกพร่องทางสายตา, การเปลี่ยนแปลงของรูม่านตา, และอาการกระตุกของเส้นประสาทใบหน้า. หลังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยทั้งหมด
CNSL สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกระยะของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันซึ่งอาจเป็นอาการแรกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรืออาจเกิดขึ้นหลายปีหลังจากการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมันเป็นเรื่องธรรมดาในระยะเวลาการให้อภัยที่สมบูรณ์ประมาณครึ่งปีหลังจากเริ่มมีอาการ CNSL เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวสูงกว่า 50x109 / ลิตรและมีตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลางอาจเกิดจากการไหลเวียนของเลือดการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในไขกระดูกกะโหลกหรือภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะในกะโหลกศีรษะ ยาเคมีบำบัดทั่วไปยากที่จะผ่านอุปสรรคเลือดสมองและระบบประสาทส่วนกลางกลายเป็น "ที่หลบภัย" สำหรับเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุของการเกิดซ้ำของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของระบบประสาทส่วนกลางทำให้ผู้ป่วยมีอาการทางระบบประสาทและ / หรืออาการทางจิตที่สอดคล้องกันเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในเยื่อหุ้มสมองหรือเยื่อหุ้มสมองสมอง สีขาวของสมองสามารถมองเห็นได้ในทุกช่วงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว เมื่อผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวมีอาการปวดศีรษะคลื่นไส้และอาเจียนที่ไม่สามารถอธิบายได้การมองเห็นไม่ชัดหรือซ้อนตาเหล่ตาเหล่ใบหน้าอาชาใบหน้าอัมพาตใบหน้าเบี่ยงเบนลิ้นหรืออัมพาตความผิดปกติของพฤติกรรมทางจิตและความไม่สงบของสติ เมื่อคุณง่วงง่วงหรือหมดสติคุณจะต้องตื่นตัวต่อสมอง
ตรวจสอบ
การตรวจโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง
การตรวจน้ำไขสันหลังเป็นวิธีที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยระบบประสาทส่วนกลาง -l มักมาพร้อมกับความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นเช่น> 200mmH2O, น้ำไขสันหลัง CSF แสดงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นประจำ> 0.005 × 10 9 / L ส่วนใหญ่เซลล์โมโนนิวเคลียร์โปรตีนเชิงคุณภาพ ลดลง (เช่นน้อยกว่า 1/2 ของระดับน้ำตาลในเลือดที่ตรวจพบในเวลาเดียวกัน) การวินิจฉัยจะต้องพบในเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดสเมียร์ smear, วิธีการตกตะกอน CSF ธรรมชาติปัจจุบันแนะนำสำหรับการทดสอบการถ่ายทำอัตราบวกสูงควรให้ความสนใจกับการเจาะเอว การบาดเจ็บของหลอดเลือดความสำคัญของการตรวจสอบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวหลังจากผสมเลือดในน้ำไขสันหลังเป็นเรื่องยากที่จะยืนยันเกล็ดเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวนำไปสู่การแตกของหลอด intracranial เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเวลานี้การตรวจเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวก็สูญเสียความหมาย
การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพกะโหลกศีรษะรวมถึง CT, MRI มักจะไม่มีผลการวิจัยเชิงบวกเนื่องจากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวแทรกซึมอยู่อย่างแพร่กระจายและไม่ก่อให้เกิดก้อนเนื้องอก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระบบประสาทส่วนกลาง
การวินิจฉัยโรค
1. เกณฑ์การวินิจฉัยและเป็นไปตามมาตรฐานในประเทศมีดังนี้
(1) มีอาการและอาการแสดงของระบบประสาทส่วนกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการและสัญญาณของความดันในสมองเพิ่มขึ้น
(2) การเปลี่ยนแปลง CSF:
1 เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ> 200mmH2O
เซลล์เม็ดเลือดขาว 2 เซลล์> 0.01 × 109 / ลิตร
3 smear กับเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว
4 โปรตีน> 0.45g / L หรือการทดสอบเชิงคุณภาพ
(3) ไม่รวมการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันใน CNS หรือ CSF ที่เกิดจากสาเหตุอื่น
ในระยะสั้นรายการใด ๆ ที่กล่าวถึงข้างต้น (3) และ (2) เป็นที่น่าสงสัย CSN-L 3 รายการที่กล่าวถึงข้างต้น (3) และ (2) หรือ 2 รายการอื่น ๆ สามารถวินิจฉัยว่าเป็น CNS-L
ต้องใส่ใจกับ:
1 ไม่มีอาการทางคลินิกเฉพาะ CSF ที่ตรงตามเกณฑ์เท่านั้นที่สามารถวินิจฉัยได้
2 ความดันในกะโหลกศีรษะที่เรียบง่ายเพิ่มขึ้นชั่วคราวไม่ได้รับการวินิจฉัย แต่ควรได้รับการปฏิบัติตาม CNS-L เช่นความดันในกะโหลกศีรษะในระยะสั้นหลังการรักษาเพื่อฟื้นฟูปกติยังสามารถได้รับการวินิจฉัย
3 มีอาการทางคลินิกและอาการแสดงของ CNS-L ดังกล่าวข้างต้นและผู้ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังสามารถวินิจฉัยได้หากสาเหตุและการปรับปรุงอื่น ๆ หลังจากการรักษาของระบบประสาทส่วนกลาง -L ได้รับการปรับปรุง
2. การประเมินผลการวินิจฉัย
(1) ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่อัลควรคิดว่าเป็นไปได้ของการรวม CNS-L แม้ว่าจะไม่มีอาการและสัญญาณการเจาะเอวและ CSF ควรจะดำเนินการทันทีหลังจากการวินิจฉัยของ AL ได้รับการยืนยันเพื่อดูว่า CNS-L อยู่หรือไม่ การปรากฏตัวและฉีดเป็นประจำของยาป้องกันโรค
(2) การวัดการเจาะทะลุของความดันในกะโหลกศีรษะและการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรค CNS-L: การค้นพบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย แต่ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวไม่มีอาการทางคลินิกของระบบประสาทส่วนกลาง ความผิดปกติใด ๆ ในการตรวจน้ำไขสันหลังควรตื่นตัวอย่างมากต่อการปรากฏตัวของระบบประสาทส่วนกลางและเริ่มการรักษาและการสังเกตแบบไดนามิกในระยะสั้นมาตรฐานควรมีความยืดหยุ่นและการรักษาควรตรงเวลาและแตกหัก
(3) ผู้ป่วยที่มีอาการและอาการแสดงของระบบประสาทส่วนกลาง: แม้ว่าจะไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะและน้ำไขสันหลังที่ผิดปกติ แต่ส่วนใหญ่ยังสามารถระบุได้อย่างชัดเจนว่าเป็นระบบประสาทส่วนกลาง
1 ผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว: ส่วนใหญ่อัลควรคิดว่าเป็นไปได้ของการรวม CNS-L แม้ว่าจะไม่มีอาการและสัญญาณการเจาะเอวและ CSF ควรจะดำเนินการทันทีหลังจากการวินิจฉัยของอัลมีความชัดเจนที่จะเข้าใจการปรากฏตัวหรือขาด CNS-L และฉีดเป็นประจำเพื่อป้องกันยาเสพติด
การตรวจวัดระดับความดันภายในกะโหลกศีรษะ 2 ระดับและการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรค CNS-L: การค้นพบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยอย่างแน่นอน แต่อาการทางคลินิกของผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโดยไม่ต้อง CNS-L ทุกคนที่มีความผิดปกติควรตื่นตัวอย่างมากต่อการมีอยู่ของระบบประสาทส่วนกลางและเริ่มการรักษาและการสังเกตแบบไดนามิกในระยะสั้นมาตรฐานควรมีความยืดหยุ่นและการรักษาควรจะทันเวลาและแตกหัก
3 อาการและอาการแสดงของระบบประสาทส่วนกลางปรากฏขึ้น: แม้ว่าจะไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะและน้ำไขสันหลังที่ผิดปกติ แต่ส่วนใหญ่ยังสามารถระบุได้อย่างชัดเจนว่าเป็นระบบประสาทส่วนกลาง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ความต้องการที่สำคัญที่สุดในการระบุคือ CNS-L คือการปรากฏตัวครั้งแรกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวสัดส่วนของการวินิจฉัยที่ไม่ได้รับสูงทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและ CSF คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลาง -L ส่วนใหญ่เยื่อหุ้มสมองอักเสบไวรัสหรือโรคไข้สมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค cysticercosis สมอง (cysticercosis) และการแพร่กระจายของสมองจุดประจำตัว:
1 พบสัญญาณบวกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, และการตรวจเลือดและไขกระดูกตรวจยืนยันการปรากฏของมะเร็งเม็ดเลือดขาว.
2 ตราบใดที่ความเป็นไปได้ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นความคิด CSF ควรได้รับการตรวจสอบทางเซลล์วิทยา แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะมองข้ามและพลาด
3 การตรวจสอบทางภูมิคุ้มกันของไวรัสที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี, CSF พบแบคทีเรียที่ไวต่อกรด, การทดสอบผิวหนังเรื้อรังและการตรวจหาแอนติบอดีในซีรั่มบวกและการค้นพบของเนื้องอกหลักที่เอื้อต่อการวินิจฉัยที่ไม่ใช่ของ CNS-L นอกจากนี้เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค มักจะมาพร้อมกับวัณโรค miliary ปอดตรวจถ่ายภาพสามารถช่วยวินิจฉัยผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้รับการระบุอาการทางคลินิกของระบบประสาทส่วนกลางและการเปลี่ยนแปลงน้ำไขสันหลังที่ผิดปกติในระหว่างหลักสูตรของโรคและบางครั้งจำเป็นต้องแตกต่างจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรคหรือเชื้อรา:
1 ในผู้ป่วยวัณโรคหรือการติดเชื้อราการเพิ่มขึ้นของโปรตีนและน้ำตาลในน้ำไขสันหลังจะมากกว่า CNS-L
การตรวจสอบเชื้อโรค 2 ครั้งผู้ที่ติดเชื้อบางครั้งสามารถพบเชื้อราได้ในบางกรณีก็สามารถพบแบคทีเรียที่มีฤทธิ์เร็วในขณะที่ระบบประสาทส่วนกลางสามารถตรวจพบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว
3 การฉีดยาเข้าช่องไขสันหลังของยาต้านมะเร็งเม็ดเลือดขาวมักทำให้ระบบประสาทส่วนกลางดีขึ้นอย่างรวดเร็วและผู้ติดเชื้อจะไม่ได้ผล
2. หลังการรักษาด้วย cytarabine ขนาดสูงก็สามารถผลิตพิษต่อระบบประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการทางคลินิกของความเสียหายสมองน้อยมันไม่ยากที่จะระบุตามยาและน้ำไขสันหลังนอกจากนี้การฉีดเข้าช่องไขซ้ำซ้ำทำให้เกิด arachnoiditis ทางเคมีและการฉายรังสีกะโหลก หลังจาก leukoencephalopathy บางครั้งก็ต้องมีความแตกต่างจาก CNS-L และมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างถ้า CSF ใช้ในการตรวจสอบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเชิงลบการเกิดซ้ำของ CNS-L อาจมีขนาดเล็กหลังจากหยุดฉีดเข้าช่องไขสันหลัง L กำเริบ
