Granulomatous vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลาง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous angiitis ของหลอดเลือด vasculitis ส่วนกลาง (granulomatousangiitis ของระบบประสาทส่วนกลาง) เป็นที่รู้จักกันว่าระบบประสาทส่วนกลางหลักของ vasculitis กลาง (PACNS) หรือแยกระบบประสาทส่วนกลางของ vasculitis (แยก angiitis ของระบบประสาทส่วนกลาง) vasculitis นี้ไม่มี vasculitis และอาการอักเสบอื่น ๆ ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและการเปลี่ยนแปลง vasculitis จำกัด อยู่ที่หลอดเลือดของระบบประสาทส่วนกลาง ก่อน angiography สมองและการตรวจชิ้นเนื้อสมองถูกนำมาใช้ในการปฏิบัติทางคลินิกเนื่องจากการขาดลักษณะทางคลินิกของโรคและการละเลยของผู้คน, การวินิจฉัยทางคลินิกและการรายงานของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ก่อนตายเป็นของหายากในความเป็นจริง PACNS มันไม่ใช่เรื่องแปลกในการปฏิบัติทางคลินิก ในปีที่ผ่านมาด้วยการใช้ angiography สมองและเทคนิคการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อสมอง stereotactic เช่นเดียวกับความเข้าใจของแพทย์ของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis รายงานของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ได้เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองความผิดปกติของสติความผิดปกติของสมองเสื่อมอัจฉริยะ
เชื้อโรค
สาเหตุของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis
การติดเชื้อไวรัส (30%):
สาเหตุของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ยังไม่ชัดเจนน่าจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสมีรายงานในวรรณคดีว่าในผู้ป่วยที่มีระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis มันถูกพบกับไวรัสตับอักเสบบีโรคอีสุกอีใส - หลักฐานทางเซรุ่มวิทยาของไวรัสเริมงูสวัด, เอชไอวีและการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องหลักฐานนี้สนับสนุนการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของไวรัสในการเกิดโรคของ vasculitis ระบบประสาทส่วนกลางหลัก
ผลกระทบของเชื้อโรค (30%):
อย่างไรก็ตามกลไกที่แน่นอนของความเสียหายของหลอดเลือดในระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ยังไม่ชัดเจนและไม่มีหลักฐานโดยตรงที่จะสนับสนุนการไกล่เกลี่ยของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมันเป็นที่คาดการณ์ว่าเชื้อโรคอาจส่งผลกระทบโดยตรงต่อเนื้อเยื่อหลอดเลือดหรือมีแนวโน้มว่ามันเป็นเซลล์ไวรัสของหลอดเลือด การทำงานร่วมกันระหว่างทั้งสองทำให้การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างซึ่งนำไปสู่การทำลายภูมิคุ้มกันรองการสังเกตทางคลินิกของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันสามารถปรับปรุงอาการและหลักสูตรของผู้ป่วยที่มีระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis และยังสนับสนุนระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis การโจมตีอาจเป็นกลไกกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญ:
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผู้ป่วยที่มีระบบประสาทส่วนกลางที่แตกต่างกัน granulomatous vasculitis แตกต่างกันไปในระดับใหญ่
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่พบบ่อยที่สุดในสมองคือ infarcts หรือ hemorrhagic foci หลายครั้งบางครั้ง infarcts ขนาดใหญ่หรือ hemorrhagic foci จะเห็นและการก่อตัวของสมองพิการ (hookback หรือ cerebellar ต่อมทอนซิล) หายาก
เส้นเลือดสมองและไขสันหลังประกอบด้วยหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่และหลอดเลือดภายในและหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังสามารถมีส่วนร่วมได้อย่างไรก็ตามหลอดเลือดขนาดเล็กบนเยื่อเพียจะมีความอ่อนไหวมากที่สุด vasculitis บวมหลอดเลือดมีปฏิกิริยาการอักเสบที่เห็นได้ชัดส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มกลางและด้านนอกของหลอดเลือดโดยทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดขาว, monocytes, เซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์พลาสมาจะถูกแทรกซึมและส่วนใหญ่เซลล์ยักษ์ (เซลล์ Langhans ยักษ์) จะเห็นส่วนใหญ่ การแทรกซึมปฏิกิริยาการอักเสบและเนื้อร้ายที่เป็นเส้น ๆ รอบ ๆ หลอดเลือดแดงนั้นไม่ค่อยพบเห็นและการแทรกซึมของเซลล์ยักษ์
กลไกการเกิดโรค
มีรายงานว่าเชื้อก่อโรคอาจเกิดขึ้นได้สามวิธีในการเกิดโรคของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis:
1 ส่งผลกระทบหรือติดเชื้อเนื้อเยื่อหลอดเลือดผ่านความเป็นพิษโดยตรง
2 ผ่านกลไกภูมิคุ้มกัน
3 ผ่านผลรวมของสองด้านบน
การป้องกัน
ระบบประสาทส่วนกลางการป้องกัน vasculitis granulomatous
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีกว่าการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ ในช่วงเวลาการให้อภัยควรใช้ยาบำรุงรักษาฮอร์โมนเป็นเวลาหลายเดือนซึ่งสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรค
โรคแทรกซ้อน
ระบบประสาทส่วนกลางแทรกซ้อนแทรกซ้อน granulomatous vasculitis ภาวะแทรกซ้อน โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งสติสติปัญญาโรคสมองเสื่อมอัจฉริยะ
มักจะเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาว ฯลฯ ผู้ป่วยอาจมีอาการของจิตสำนึกการเปลี่ยนแปลงสภาพจิตใจผิดปกติทางจิตและแม้กระทั่งภาวะสมองเสื่อม
อาการ
ระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis อาการอาการที่พบบ่อย hemianopia สติความผิดปกติของประสาทสัมผัสอัมพาตเปลี่ยนบุคลิกภาพอาการโคม่าชัก
1. สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยร่างกายก่อนหน้านี้มีสุขภาพดีมากขึ้นอายุเฉลี่ยของการโจมตีคืออายุ 40 ปี (3 ถึง 74 ปี) ทั้งชายและหญิงสามารถได้รับผลกระทบเพศชายเล็กน้อยมากขึ้นประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยบางรายอาจประสบกับความก้าวหน้าทางจิตช้าลงรวมถึงความเสียหายทางระบบประสาทซึ่งสามารถแก้ไขได้ในระยะแรกของโรค
2. อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดหัวตามวรรณคดีอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 58% ผู้ป่วยประมาณ 80% มีอาการและสัญญาณของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งอาจเป็นอัมพาตครึ่งซีกอัมพาตขาอัมพาตและความรู้สึกบางส่วน อาการ hemianopia, ชักและอาการอื่น ๆ ของความเสียหายของสมองโฟกัสนอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์เป็นอาการทางจิตเวช, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, องศาที่แตกต่างของการรบกวนของจิตสำนึก, แม้กระทั่งอาการโคม่าและ multifocal อื่น ๆ , แผลกระจายประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีสมอง อาการที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาท, เส้นประสาทใบหน้าที่พบบ่อยและความเสียหายของเส้นประสาท, ประจักษ์เป็นอัมพาตใบหน้าต่อพ่วง, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาและอื่น ๆ
3. ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังโดยทั่วไปไม่มีไข้น้ำหนักลดอาการปวดข้อและอาการทางระบบอื่น ๆ และไม่ส่งผลกระทบต่อประสิทธิภาพการทำงานของอวัยวะอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis
1. การตรวจเลือดปัสสาวะและตรวจประจำเป็นเรื่องปกติมากขึ้น
2. ESR เป็นเรื่องปกติส่วนใหญ่มีจำนวนน้อยสามารถเพิ่มขึ้นไม่มีหลักฐานของโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ
3. การตรวจการเจาะไขสันหลัง CSF: 80% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติความดันน้ำไขสันหลังเป็นปกติไม่มีสีและโปร่งใสจำนวนเซลล์สามารถเพิ่มขึ้นหรือปกติการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่น้ำตาลปกติและปริมาณคลอไรด์โปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง: ประมาณ 81% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติซึ่งส่วนใหญ่เป็นคลื่นช้าแบบไม่เฉพาะเจาะจง
5. การตรวจด้วยสมอง CT หรือ MRI มีความแตกต่างกันอย่างมากในการทำงานของผู้ป่วยที่แตกต่างกันส่วนใหญ่มีรอยโรคขาดเลือดหรือความหนาแน่นต่ำที่มีขนาดต่างกันซึ่งอาจเพิ่มความไม่สมดุล
6. angiography สมอง: มีค่าการวินิจฉัยบางอย่างมากกว่า 71% ของผู้ป่วยที่มีแผล multifocal หลอดเลือดทั่วไป, หลอดเลือดไม่สม่ำเสมอ, ตีบปล้องหรือการขยายตัว, อุดตันหลอดเลือดและตะกอนหลอดเลือดล่าช้า ฯลฯ เช่น "ไส้กรอก" การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันแนะนำการปรากฏตัวของ vasculitis ในสมอง แต่ก็ไม่ชัดเจนว่ามันเป็น vasculitis ของโรค vasculitis ของสมองอื่น ๆ อาจมีอาการที่คล้ายกันบางคนอาจเกิดจากหลอดเลือดได้รับผลกระทบมากเกินไป angiography สมองขนาดเล็กสามารถเป็นปกติ
7. การตรวจชิ้นเนื้อสมอง: การตรวจชิ้นเนื้อแบบ stereotactic ของรอยโรคในสมองนั้นมีความเด็ดขาดสำหรับการวินิจฉัย PACNS พยาธิสภาพของเนื้อเยื่อชิ้นเนื้อสามารถมองเห็นได้ในเนื้อร้ายส่วนปล้องของหลอดเลือดขนาดเล็กหรือหลอดเลือด granulomatous และผนังหลอดเลือดชัดเจน อาการอักเสบมักจะแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว, monocytes, เซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์พลาสมาเพื่อปรับปรุงความถูกต้องของการวินิจฉัยของมันก็จะแนะนำให้ใช้เยื่อหุ้มสมองและเพียเยื่อในเวลาเดียวกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis
ระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ขาดอาการทางคลินิกลักษณะการวินิจฉัยทางคลินิกเป็นเรื่องยาก แต่สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการปวดหัวสมองเสื่อมการเปลี่ยนแปลงสภาพจิตใจอาการและสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาทโฟกัส myelopathy และเส้นประสาทสมอง เมื่อเป็นไปไม่ได้ที่จะอธิบายกับโรคอื่น ๆ การวินิจฉัยของระบบประสาทส่วนกลาง granulomatous vasculitis ควรสงสัยอย่างมาก
angiography สมองและรวมกับเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อสมอง stereotactic มีค่าแตกหักสำหรับการวินิจฉัย
ในระบบประสาทส่วนกลางที่น่าสงสัยอย่างยิ่ง granulomatous vasculitis มันควรจะแตกต่างจากโรคต่อไปนี้เช่น vasculitis ระบบ (polyarteritis เป็นก้อนกลม, vasculitis แพ้ vasculitis แพ้หลอดเลือดแดงชั่วคราว, Behcet ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโรคหลอดเลือด) การอักเสบ, การติดเชื้อ (การติดเชื้อไวรัส, การติดเชื้อแบคทีเรีย, การติดเชื้อรา, การติดเชื้อ rickettsial, ฯลฯ ), เนื้องอก (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองประเดี๋ยวประด๋าว, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, เซลล์มะเร็งปอดขนาดเล็ก, หัวใจห้องบน myxoma, ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลือง เนื้องอก, ฯลฯ , โรคหลอดเลือดอื่น ๆ (thrombocytopenic purpura, Sarcoidosis, หลอดเลือดสมอง, เซลล์โลหิตจางคล้ายเคียว, ฯลฯ ) และอื่น ๆ (necrotic sarcomatoid granuloma, แพ้ต่อมน้ำเหลือง granulomatosis ที่คล้ายเนื้องอก ฯลฯ ) เนื่องจากมีผลต่อหลอดเลือดของระบบประสาทส่วนกลางทำให้ประสิทธิภาพทางคลินิกคล้ายกับ PACNS
