ฝ่อคอรอยด์รัศมีกลาง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฝ่อ choroidal เหมือนรัศมีกลาง ส่วนกลาง choroidal ฝ่อ choroidal เหมือน (centralareolarchoroidalatrophy) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal autosomal ที่เป็นชนิดพิเศษของฝ่อ choroidal ฝอยหลักซึ่งเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยรอบเสาหลังหรือเยื่อบุผิวรูปไข่ม่านตารูปไข่ การสูญเสียของเส้นเลือดฝอย choroidal ฝ่อสัมผัสกับเส้นเลือดใหญ่ choroidal ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
choroidal ฝ่อ choroidal กลางเหมือน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
ไม่ค่อยชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันการฝ่อ choroidal ฝ่อกลาง
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
choroidal ฝ่อ choroidal กลางเหมือนภาวะแทรกซ้อน โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
กลางรัศมีเหมือน choroidal ฝ่ออาการอาการที่พบบ่อย คืนตาบอดตาบอดความบกพร่องทางสายตาสูญเสียอวัยวะสีการเปลี่ยนแปลงอวัยวะแก้วนำแสงฝ่อ
เริ่มมีอาการของโรคนี้ไม่รุนแรงพัฒนาช้าไม่มีอาการเริ่มต้นและอายุที่เริ่มมีอาการคือ 20 ถึง 40 ปี
1. ฟังก์ชั่นการมองเห็นการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นช้าและก้าวหน้าในช่วงวัยเด็กมีการสูญเสียการมองเห็นกลางที่จุดเริ่มต้นของวัยกลางคนมีการสูญเสียการมองเห็นที่ชัดเจนบางคนมีอาการที่อายุ 50 และมีจุดมืดกลาง จุดลดลงฟังก์ชั่นการปรับตัวที่มืด dyslexia และแสงจ้าไม่มีประวัติตาบอด แต่ยังมองเห็นได้ไม่ดีในเวลากลางคืนกรณีที่มีวิสัยทัศน์คืนที่ไม่ดีการตรวจสอบตา electrophysiological ตาแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติเล็กน้อยใน ERG เยื่อบุผิวเม็ดสีเรติตารองเยื่อบุผิวเซลล์ประสาทลีบ ERG สามารถแสดงการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในยอด RG โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 30 °หลังเสาของด่างตามระดับของการมีส่วนร่วม RPE EOG สามารถแสดงความผิดปกติหรือตาบอดเล็กน้อยในช่วงต้น อาจมีอาการตาบอดสี, ERG ที่ 1 และ 2 เพื่อตอบสนองต่อความกว้างและลดความล่าช้าในการตอบสนอง, Nagasaka et al ใช้ multifocal ERG เพื่อตรวจหา 8 choroidal choroidal ที่มีรูปร่างคล้ายรัศมีในช่วงกลางและพบว่าความกว้างของการตอบสนองในลำดับแรกลดลง ในภูมิภาคลีบที่มองไม่เห็นแอมพลิจูดจะลดลงและเวลาแฝงจะล่าช้าเล็กน้อยในหลาย ๆ ภูมิภาคแอมพลิจูดของปฏิกิริยาอันดับสองมีค่าต่ำในเสาหลังและบริเวณรอบนอกเมื่อเทียบกับกลุ่มปกติ ไม่เห็นได้ชัดในทุกภูมิภาค 2 และอัตราการเกิดปฏิกิริยาสูงขึ้นเพื่อลดรัศมี Hartley พบว่าฝ่อ choroidal กลางแม้ข้อมูลเต็มรูปแบบการตรวจสอบ ERG เป็นปกติ แต่จะได้รับพบความผิดปกติ ERG multifocal
2. ในระยะแรกของการเปลี่ยนแปลงอวัยวะ, การเสื่อมสภาพที่มองเห็นในพื้นที่จอประสาทตา, แสงเว้ากลางจะกระจาย, พื้นที่จอประสาทตาเป็นเหมือนฟอยล์ดีบุกบางส่วนของจอประสาทตาของตามีอาการบวมน้ำและสารหลั่ง, จุดสี, foveal สะท้อนและโรคค่อยๆพัฒนา ส่วนที่เป็น macular ของดวงตาทั้งสองแสดงรอยโรคที่มีขอบรูปวงแหวนหรือวงรีเยื่อบุผิวเม็ดสีและเส้นเลือดฝอย choroidal หายไป (รูปที่ 1) และหลอดเลือด choroidal เป็นเส้นสีขาวโดยทั่วไปรอยโรคนี้สามารถพัฒนาได้นานกว่า 50 ปี เส้นเลือด choroidal ในบริเวณรอยโรคสามารถถูกบดบังได้ในขณะที่โรคดำเนินไป macula จะค่อยๆสร้างพื้นที่ฝ่อคล้ายรูที่มีขอบเขตกระจกกลมที่ชัดเจนดวงตามีความสมมาตรโดยทั่วไปแผลเป็นสีเขียวอมเทาและมีการสะท้อนสีบรอนซ์ มีจุดสีน้ำตาลสีดำและสีเหลืองสีขาวซึ่งสามารถมองเห็นได้ในหลอดเลือด choroidal และพื้นหลังสีขาว sclera รอยโรคทั้งหมดจะถูกคุมขังในพื้นที่จอประสาทตาหรือพื้นที่ macular พวกเขาไม่ได้เกี่ยวข้องกับแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและพื้นที่นอกพื้นที่ส่วนกลาง
ตรวจสอบ
choroidal ฝ่อ choroidal กลางเหมือน
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: ประจักษ์เป็นรอยแผลเป็นการก่อตัวของเส้นใยในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ, เซลล์เยื่อบุผิวเรตินา (RPE), เซลล์รับแสงและฝ่อ choroidal ฝอย, choroid จอประสาทตาปกติในแผลแผลจอประสาทตาเส้นเลือด choroidal และ neuroepithelial และ เยื่อบุผิวเม็ดสีหายไปหลอดเลือด choroidal ขนาดใหญ่ atrophied บริเวณจอประสาทตา choroidal จอประสาทตาที่มีขอบเขตชัดเจนไม่มีผนังหลอดเลือดและไม่มีการตรวจหลอดเลือดที่เห็นได้ชัดบริเวณ avascular แสดงให้เห็นฝ่อและพังผืด
1. Fundus fluorescein angiography ในระยะแรกของโรคเนื่องจากเม็ดสีเยื่อบุผิวจอประสาทตาฝ่อและผิวคล้ำในพื้นที่แผลก็เป็นที่ประจักษ์เป็นจุดเรืองแสงโรคดำเนินไปสู่กลางและช่วงปลายฝ่อ choroidal ฝ่อประจักษ์เป็นเส้นเลือดฝอย choroidal ฝ่อ ฟลูออเรสเซนต์เช่นเส้นเลือดเล็ก ๆ ในคอรอยด์หดตัวเหลือ แต่ลำคอโอรอยด์ขนาดใหญ่ในแผลและแหวนฟลูออเรสเซนต์ที่แข็งแรงจะปรากฏขึ้นที่ขอบเนื่องจากการสูญเสียเม็ดสี
2. angiography สีเขียวอินโดไซยานินโดยทั่วไปจะมีการเรืองแสงอ่อนในพื้นที่ที่มีรอยโรคคล้ายแกร็นแผนที่เส้นเลือดใหญ่ขนาด choroidal จะเต็มไปด้วยสีย้อม ICG และ ICG fluorescence ในเส้นเลือดขนาดใหญ่ choroidal อาจยังคงอยู่เป็นเวลานาน ในทำนองเดียวกันสีย้อมสีเขียวครามโดยทั่วไปจะไม่รั่วไหลออกจากเส้นเลือดดังนั้นจึงไม่เห็นการย้อมสีของเยื่อ Bruch
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุฝ่อ choroidal กลางเหมือนรัศมี
การวินิจฉัยโรค
ในแผ่นโลหะหรือเสาหลังมันไม่ได้พัฒนาไปยังแผ่นดิสก์แก้วนำแสงหรือรอบ ๆ และขอบเขตที่ชัดเจนมากความผิดปกติของเม็ดสีจอประสาทตาในช่วงต้นการสะท้อน foveal หายไปและเกลือและพริกไทยเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย ฝ่อคือการเปลี่ยนแปลงรองที่ควรจะแตกต่างจากโรค Stargardt, macular degen-macular เสื่อมและพิการ แต่กำเนิด macular เสื่อมที่เกิดจาก toxoplasmosis โรคนี้ถูก จำกัด ไว้ที่หลังเสาของ macula และไม่พัฒนาไปสู่แผ่นดิสก์แก้วนำแสงหรือรอบ ๆ การเสื่อมสภาพที่เกี่ยวข้องกับอายุ, การเสื่อมสภาพของกรวยและการระบุเฟสอื่น ๆ , และชนิดต่าง ๆ ของการอักเสบ choroidal ม่านตาอักเสบและฝ่อ choroidal กลาง.
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรค Stargardts (โรค Stargardts) ส่วนใหญ่ของโรคที่เกิดขึ้นใน 6 ถึง 20 ปีส่วนใหญ่ของพวกเขาเกิดขึ้นก่อนอายุ 15 ปีแผลทวิภาคีมีความสมมาตรส่วนใหญ่เป็นรูปไข่, เยื่อบุผิว choroidal ฝ่อปลาย choroidal บริเวณ Atrophic แต่ตรงกลางเส้นเลือดเล็ก ๆ จะไม่หดตัวและจะมีจุดสีเหลืองกระจายอยู่รอบ ๆ อวัยวะ
2. โคนเสื่อม dystrophy แผลที่จอประสาทตาของโรคนี้มักจะไม่รุนแรงระดับของการฝ่อ RPE ไม่รุนแรงขอบเขตไม่ชัดเจน choroid ไม่มีฝ่อก้าวหน้าและผู้ป่วยที่มีอาการแสงและเนสตามัสทั่วไป
3. การวินิจฉัยของ choroidal choroidal ฝ่อกลางต้นในการเสื่อมสภาพของจอประสาทตาเสื่อมของจอประสาทตาเสื่อมเป็นเรื่องยากมันควรจะแตกต่างจากโรคของการเสื่อมสภาพ macular อายุที่เกี่ยวข้องกับการแห้งอายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างช้า มากกว่า 45 ถึง 60 ปีไม่มีประวัติครอบครัวขอบเขตของรอยโรคไม่ชัดเจนมีกระจัดกระจาย drusen หรือ neovascularization subretinal ในอวัยวะ
4. ไม่ว่าจะเป็นการฝ่อส่วนกลาง choroidal และ choroidal ฝ่อกลางเหมือนรัศมียังคงเป็นโรคทางพันธุกรรมเดียวกันยังคงมีการศึกษามีสองกรณีของกรณีแกร็นในวรรณคดี. ตีบ choroidal choroidal กลางมีลักษณะโดยสมมาตรทวิภาคีและข้อ จำกัด ในวงกลมของ macula, choroidal choroid ฝ่อในชายแดนของหลุม, ฝ่ออวัยวะรอบแผ่นดิสก์แก้วนำแสงยกเว้นสำหรับการฝ่อ choroidal รอบแผ่นดิสก์แก้วนำแสงแผลฟลูออเรสเซ็น choroidal
