ธาลัสซีเมีย จอประสาทตา
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจอประสาทตาบริเวณจอตาที่สร้างจาก globin โรคโลหิตจางที่ผลิตจากโกลบินหรือที่เรียกว่าโรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นโรคขาดทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบินที่สามารถทำให้เกิดจอประสาทตาและแบ่งออกเป็นประเภทที่เจริญและไม่ใช่ proliferative แผลหลักคือจอประสาทตาขาดเลือดและภาวะแทรกซ้อนซึ่งเป็นคุณสมบัติที่พบบ่อยที่สุดของโรคหลอดเลือดอื่น ๆ เช่นเบาหวานจอประสาทตาอุดตันหลอดเลือดดำจอประสาทตาและจอประสาทตาของทารกเกิดก่อนกำหนด เนื่องจากความผิดปกติของโซ่เฮโมโกลบินทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างไม่ดีทำให้เกิดการอุดตันของระบบไหลเวียนโลหิต เป็นเรื่องธรรมดาในคนที่มีสีผิวแบบแอฟริกาและอเมริการองลงมาคือกรีซตุรกีตะวันออกกลางและอินเดียอัตราอุบัติการณ์อาจสูงถึง 20% ถึง 40% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดประมาณ 0.5% ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางขาดโกลบิน คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในน้ำวุ้นตา
เชื้อโรค
สาเหตุของจอประสาทตาโรคโลหิตจางที่เกิดจาก globin
สาเหตุ:
90% ถึง 100% ของผู้ป่วย SS มีฮีโมโกลบินเอสและเซลล์เคียวทำให้การไหลเวียนของเลือดในจุลภาคช้าลงและทำให้เกิดโรค
กลไกการเกิดโรค
ฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ A แผ่นดิสก์เว้าสองด้านนุ่มและยืดหยุ่นพิการได้ง่ายผ่านเส้นเลือดฝอยฮีโมโกลเซลล์เคียวคือ S หรือ C เคียวรูปเสี้ยวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสภาวะออกซิเจนต่ำ เปลี่ยนเซลล์เม็ดเลือดแดงเสมหะนี้ยากกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติและไม่ง่ายที่จะผิดรูปดังนั้นจึงง่ายต่อการปิดกั้นหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของจอประสาทตา การอุดตันของหลอดเลือดทำให้เกิดเลือดออกซึ่งจะกระตุ้นการเจริญเติบโตของเยื่อบุผิวของจอประสาทตาในระหว่างกระบวนการซ่อมแซม proliferates และ migrates และผสมกับฮีโมไซเดอร์และแมคโครฟาจเพื่อสร้างจุดเข็มสีดำที่ตกแต่งด้วยดวงอาทิตย์ Hemosiderin ประกอบด้วยชิ้นส่วนเล็ก ๆ ที่แยกออกระหว่างการดูดซึมและอาจเกิดเป็นรอยแตกของหลอดเลือดเนื่องจากการแตกของคราบเหล็กเรื้อรังบนเยื่อหุ้มเซลล์ Bruch เนื่องจากโรคโลหิตจาง hemolytic
การป้องกัน
การป้องกันจอประสาทตาโลหิตจางที่ผลิตจาก globin
1 อาการภาพมีการมองเห็นภาพซ้อนตาข้างหนึ่งหรือสองข้างตาก็ลดการมองเห็นจุดด่างดำหรือกะพริบในด้านการมองเห็นควรได้รับการปรึกษาจากจักษุแพทย์ในเวลาใดก็ได้
2 ให้ความสนใจกับการใช้งานของสุขภาพตา: เพื่อหลีกเลี่ยงการเข้าพักใกล้กับคืนและช่วงเวลานานระหว่างการใช้ตา
3 กระตือรือร้นที่จะเลิกสูบบุหรี่การสูบบุหรี่จะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของ CO ในร่างกายที่เกิดจากการขาดออกซิเจนญาติและการแข็งตัวของเกล็ดเลือดเร่งจอประสาทตา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของจอประสาทตาโลหิตจางที่ผลิตจาก globin ภาวะแทรกซ้อน ม่านตาน้ำเลี้ยง
จอประสาทตา, ความทึบแสงของน้ำเลี้ยง, อวัยวะเป็นส่วนหน้ามากขึ้น ม่านตา neovascularization ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ใกล้เส้นศูนย์สูตรยังสามารถเห็นได้ในขั้วหน้าหรือหลังของเส้นศูนย์สูตรจอประสาทตาที่เด่นชัดคือโป่งพองและมีเส้นเลือดคลานบนพื้นผิวมักมีเลือดออกในจอประสาทตาขนาดแตกต่างกัน อาการนี้บ่งชี้ว่าสภาพมีความคืบหน้าต่อไป
การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจะเห็นในช่วงต้นของการเกิดโรค หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมีการขยายตัวที่คดเคี้ยว เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดดำบางครั้งมีขนาดใหญ่กว่าขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางปกติ 3-4 เท่า เส้นเลือดฝอยเช่นเส้นเลือดฝอยเหมือนแปรงสามารถมองเห็นได้ที่ปลายด้านปลายของจอประสาทตา
อาการ
อาการของจอประสาทตาที่เกิดจากโรคโลหิตจางโกลบินที่พบบ่อย อาการที่ พบบ่อย การอุดตันของหลอดเลือดจอประสาทตามักจะมีหมอกหนา
แบ่งออกเป็น proliferative และ non-proliferative ชนิดที่ 2, แผลหลักคือ ischemia จอประสาทตาและภาวะแทรกซ้อนซึ่งเป็นคุณสมบัติที่พบบ่อยที่สุดของโรคหลอดเลือดอื่น ๆ เช่นเบาหวาน, จอประสาทตาอุดตันหลอดเลือดดำจอประสาทตาของทารกเกิดก่อนกำหนด
1. Proliferative เคียวจอประสาทตา (PSR) แบ่งออกเป็น 5 ขั้นตอน:
(1) การอุดตันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก: แผลอยู่ในส่วนต่อพ่วงของจอประสาทตาการอุดตันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเป็นสีเงินหรือสีขาวเรียงรายและการกลับมาของหลอดเลือดดำก็ถูกปิดกั้นไว้กลายเป็นพื้นที่ต่อพ่วงที่ไม่ใช่เลือดปะทุ เห็นได้ชัดว่าอวัยวะสีส้ม - แดงปกติและเส้นเลือดเล็ก ๆ ในเสาหลังก็ผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่จอประสาทตาและบริเวณรอบ ๆ จอประสาทตามีการเปลี่ยนแปลงเหมือน microangioma -, arteriolar เส้นเลือดขยายขนาดเล็กเส้นเลือดขอดเป็นรูปวงแหวน บริเวณของหลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้นซึ่งอาจมากกว่า 2 เท่าของปกติอาจมีบริเวณที่มีพยาธิสภาพของหลอดเลือดรอบ ๆ บริเวณที่มีหลอดเลือดแสดงให้เห็นการอุดตันของเส้นเลือดฝอย
(2) arteriovenous ลัดวงจร: ที่บดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงเล็กเส้นเลือดฝอยที่ด้านหลอดเลือดแดงจะพองตัวและสื่อสารกับหลอดเลือดดำเพื่อสร้างกิ่งก้านสาขาการจราจร arteriovenous ซึ่งมักตั้งอยู่ระหว่างพื้นที่ที่ไม่ได้มีการปะทุและหลอดเลือดแดงปะทุ ผนังท่อลัดวงจรไม่รั่วไหล
(3) การแพร่กระจาย neovascular: neovascularization เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในพื้นที่รอบนอกของจอประสาทตาตามด้วยใต้วงแขน, ม่านตา supranasal และ subnasal ใกล้ลัดวงจร arteriovenous จากหลอดเลือดแดงอุดตันขนาดเล็กของหลอดเลือดใหม่พัดลมรูปหรือกลุ่ม พัดลมรูปเข้าไปในพื้นที่ไม่ใช่ปะคล้ายกับ neovascularization โรคหลอดเลือดอื่น ๆ neovascularization ต้นน้อยเพียงหนึ่งหลอดเลือดแดงขนาดเล็กสามารถพัฒนาเป็นอุปทานหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลายช่วงเวลาหรือกลุ่มใหม่เติบโตขึ้นในบริเวณใกล้เคียง หลอดเลือดและ fluorescein angiography มีการรั่วไหลของ fluorescein จำนวนมากจากการจำแนก neovascularization มีอุบัติการณ์สูงที่สุดของโรค SC คิดเป็น 59% ถึง 92% ตามด้วยโรค Sthal คิดเป็น 33% และประเภทอื่น ๆ 10%
(4) เลือดน้ำเลี้ยง: neovascularization เริ่มขึ้นขนานกับพื้นผิวจอประสาทตาต่อมาเยื่อหุ้มข้อ จำกัด ด้านในทะลุผ่านฐานของน้ำเลี้ยงไปยังศูนย์กลางของน้ำเลี้ยงและการรั่วไหลรั่วเข้าไปในม่านตาซ้ำ ๆ เส้นเลือดใหม่สามารถโจมตีเลือดออกในน้ำวุ้น โรคความเป็นไปได้ของโรคนี้สำหรับเผ่าพันธุ์สีดำบางครั้งเส้นเลือดใหม่ถอยเนื่องจากกล้ามเนื้อเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่มีโภชนาการไม่มีเลือดออกในน้ำวุ้นตากล้ามเนื้อเกิดขึ้นเองคิดเป็นประมาณ 49%
(5) ม่านตาออก: เนื่องจากการขยายตัวของเส้นเลือดใหม่การหดตัวและฉุดของเยื่อหุ้มเครื่องจักรกลหรือสายไฟม่านตาที่อยู่ติดกับเยื่อหุ้มหลอดเลือดในรูปแบบหลุมซึ่งเป็นรูปไข่หรือรูปเกือกม้าก่อให้เกิดการปลดจอประสาทตาผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี SC .
2. Nonproliferative เคียวจอประสาทตาแผลที่ไม่ใช่การเจริญรวมถึงต่อไปนี้:
1 ชิ้นส่วนอุปกรณ์ต่อพ่วงและ / หรือหลอดเลือดดำจอประสาทตาด้านหลังผิดเพี้ยนและขยายออก
2 ซ่านดำมีลักษณะเป็นจุดดำที่มีเส้นขอบที่ชัดเจนของ 0.5 ถึง 2 PD ในเส้นศูนย์สูตรของจอประสาทตาคล้ายกับแผลเป็น choroidal ของจอประสาทตา แต่เส้นขอบไม่ได้เป็นรูปดาวหรือเข็มรูปคล้ายกับฝัง ซ่านที่มีพลอย
ไฟแฟลชหักเห 3 ดวงมีจุดเล็ก ๆ ที่มันวาวใกล้กับแผลคล้ายกับผลึกคอเลสเตอรอล แต่ไม่ใช่ lipidoids
4 ตกปลาแซลมอนแพทช์เลือดออกในเยื่อบุผิว จำกัด ภายในหรือจอประสาทตาบางครั้งใส่เยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาและเซลล์รับแสงรูปไข่, 0.75 ~ 1PD จุดสีแดงเปลี่ยนสีจากสีชมพู ส้มแดงและขาวในที่สุด
5 อาการตาอื่น ๆ อาจมีเส้นเลือด conjunctival ในเซ็กเมนต์บางครั้งรวมกับเส้นเหมือนหลอดเลือดหรือจอประสาทตาหลอดเลือดแดงหรืออุดตันหลอดเลือดดำ
ตรวจสอบ
การตรวจจอประสาทตาโลหิตจางที่ผลิตจาก globin
1. Fundus fluorescein angiography อวัยวะ Fundus fluorescein angiography ไม่เพียง แต่สามารถเข้าใจการเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นของจุลภาคจอประสาทตา
2, electroretinogram oscillatory ศักย์ (OPs) OPs เป็นองค์ประกอบย่อยของ electroretinogram (ERG), จอประสาทตาสามารถสะท้อนวัตถุและไวสะท้อนการไหลเวียนภายในของเรตินา
3, อวัยวะ angiography เรืองแสงในระยะต้นของหลอดเลือดแดงหรือแดงที่สอดคล้องกับ oozing ออกมีเม็ดลูกไม้เหมือนและรูปแบบอื่น ๆ ของเครือข่ายหลอดเลือดใหม่ บริเวณที่มีเลือดออกบดบังแสงเรืองแสงและขอบบนของเลือดมีบริเวณเรืองแสงโปร่งแสง ในการทำ neovascularization ช่วงปลายการรั่วไหลของฟลูออโรซินจะทำให้เกิดบริเวณที่มีการเรืองแสงสูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะโลหิตจางที่ผลิตจากโกลบิน
เบาหวานขึ้นจอประสาทตาเกิดจากโรคเบาหวาน. นอกจากอาการทางระบบที่โดดเด่นโดย polydipsia, polyphagia, polyuria, กลูโคสในปัสสาวะและกลูโคสในเลือดสูงมี hemangioma เส้นเลือดฝอยสีแดงสดใสในดวงตาทั้งสองลุกเป็นไฟและสีเทาสีขาวในระยะต่อมา exudation การก่อตัวของ neovascularization สีแดงสดและการเปลี่ยนแปลงอวัยวะซึ่งมีแนวโน้มที่จะมีเลือดสีแดงคล้ายแก้วมีความหมายสำหรับการวินิจฉัยและการประมาณการของการพยากรณ์โรค vitreoretinopathy exudative ครอบครัว แผลจะเห็นในอวัยวะ, คล้ายกับโรค อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal และทารกแรกเกิดเต็มรูปแบบระยะเวลาที่เกิดขึ้นเองไม่มีประวัติของการสูดดมออกซิเจนซึ่งแตกต่างจากโรคนี้
