ตับอ่อนอักเสบ autoimmune

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับตับอ่อนอักเสบแพ้ภูมิตัวเอง ตับอ่อนอักเสบ Autoimmune (AIP) เป็นโรคอักเสบของตับอ่อนที่เกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ตับอ่อนผลิตแอนติเจนเป็นแอนติเจนจากเซลล์ผู้ช่วย CD4 บวก เมื่อเปรียบเทียบกับสาเหตุทั่วไปของโรคตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง AIP มีผลการดำเนินงานที่ค่อนข้างปกติ: ผู้ป่วยสูงอายุที่มีอาการดีซ่านอุดกั้นโดยไม่มีตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน, โกลบูลิแกมมาแกมมาสูงและระดับ IgG4 ในเลือดสูง, autoantibodies เป็นบวก, ผิดปกติ ตีบท่อตับอ่อนและการขยายตัวของตับอ่อนพยาธิวิทยาแนะนำให้พังผืดที่มีการแทรกซึมอย่างมีนัยสำคัญของเซลล์อักเสบเรื้อรังเช่น T lymphocytes และพลาสมาเซลล์ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.5% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเบาหวาน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดตับอ่อนอักเสบโดยอัตโนมัติ

กลไกทางพยาธิวิทยา autoimmune ทั้งหมดอาจเป็นสาเหตุของตับอ่อนอักเสบ autoimmune เช่นกลุ่มอาการของโรคsjögren, โรคภูมิต้านตนเองเช่น sclerosing cholangitis และตับอ่อนอักเสบ

กลุ่มอาการของโรคSjögren (38%):

โรค Sjgren เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่มีลักษณะเป็นเมือกแห้งอย่างรุนแรงในดวงตาปากและบริเวณอื่น ๆ โรคนี้มักมีอาการของโรคไขข้ออักเสบหรือโรคลูปัส erythematosus สาเหตุยังไม่ชัดเจนและบางคนคิดว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง อุบัติการณ์ต่ำกว่าโรคไขข้ออักเสบผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

ท่อน้ำดีอักเสบแข็งข้อ (40%):

Sclerosing cholangitis หมายถึงกลุ่มอาการของโรคท่อน้ำดีที่มีลักษณะเป็นท่อน้ำดีอักเสบและโรคดีซ่านอุดกั้นเนื่องจากการกักขังของถุงน้ำดีคอหรือนิ่วในถุงน้ำดีและ / หรือโรคที่เป็นพิษเป็นภัยอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดการบีบอัดหรืออักเสบ .

กลไกการเกิดโรค

1. หมวดหมู่

(1) ท่อตับอ่อนตีบตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง: ท่อตับอ่อนทั้งหมดที่ท่อตับอ่อนหลักผ่านบางผิดปกติและมาพร้อมกับการขยายตัวที่ชัดเจนของตับอ่อนกระจายการอักเสบของตับอ่อน, hypergammaglobulinemia และ autoantibodies, ตับอ่อนอักเสบ การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีพังผืดสูงการรักษาด้วยสเตียรอยด์มีผลอย่างมีนัยสำคัญที่รู้จักกันว่าตับอ่อนอักเสบที่เกี่ยวข้องกับท่อนำไข่อักเสบอัตโนมัติ (DNAIP)

(2) ท่อตับอ่อนอักเสบบีบรัดตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง: การเปลี่ยนแปลงในการอักเสบที่ผิดปกติของส่วนที่ไม่ตีบหรือแตกแขนงของท่อตับอ่อนที่สอดคล้องกับการแพร่กระจายตับอ่อนอักเสบตับอ่อนอักเสบเรื้อรังและข้อ จำกัด ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังตีบแข็งตับอ่อนอักเสบเรื้อรังมีความสัมพันธ์กันประเภทที่แปลอาจจะเป็นระยะแรกหรือระยะเวลาการรักษาแบบกระจายชนิดแพร่กระจายเป็นระยะเวลาที่ จำกัด ประเภทของโรคดังนั้นความยาวของตีบท่อตับอ่อนคือ 2/3 ด้านบนนี้ถือว่าเป็นชนิดตีบกระจายซึ่งถือว่าเป็นประเภทที่ จำกัด ด้านล่าง 2/3 ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบแบบกระจายโดยมีการยกเว้นแผลที่ จำกัด และการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกที่แสดงโดยการตีบสั้น

2. พยาธิวิทยา

(1) ตับอ่อน: ตับอ่อนมีการขยายแข็งและไม่มีการก่อตัวของเนื้องอกที่ชัดเจน Fibrosis สามารถมองเห็นได้ในส่วนต่อมรักษาโครงสร้าง lobular ต้นฉบับตับอ่อนแคปซูลเป็นยั่วยวนเส้นใยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านหลอดเลือดดำพอร์ทัล

การตรวจชิ้นเนื้อ lymphocytic แทรกซึมและพังผืดที่เห็นได้ชัดและตับอ่อน lobular คั่นระหว่างสิ่งของ, การก่อตัวของรูขุมต่อมน้ำเหลือง, พังผืดสามารถส่งผลกระทบต่อตับอ่อน lobule อาจจะมีฝ่อของต่อม, พังผืดรอบท่อตับอ่อนมีความชัดเจนมากขึ้น เส้นใยยืดหยุ่นดั้งเดิมรอบท่อตับอ่อนหลวมเซลล์เม็ดเลือดขาวใกล้ลูเมนและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบหรือพังผืดคอลลาเจนพังผืดท่อตับอ่อนกลายเป็นขนาดเล็กต่อมน้ำเหลืองจะขยายต่อมน้ำเหลืองและเซลล์เยื่อบุผิวมีขนาดเล็ก รังคลัสเตอร์

การแทรกซึมของเซลล์ T รอบ ๆ ท่อนั้นเด่นชัดกว่าเซลล์ B ส่วนย่อยของเซลล์ T นั้นมีค่าเป็นบวก CD4 และอาจเป็น CD8 เป็นบวก

เห็นได้ชัดว่าแทรกซึม eosinophil ของ cholangitis และ fibrosis รอบตับอ่อน, fibrosis และการแทรกซึมของเซลล์การอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบเนื้อเยื่อตับอ่อนด้านข้างของตับอ่อนเกินเส้นใยยืดหยุ่นและด้านหลังเกี่ยวข้องกับพอร์ทัลเส้นเลือด จนถึงช่วงกว้างของตับอ่อน

เส้นเลือดภายในและภายนอกตับอ่อนถูกบดบังด้วยการแทรกซึมของเซลล์อักเสบซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงโดยอุดตันหนาวสั่นไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงในหลอดเลือดแดงมีพังผืดรอบหลอดเลือดแดงขนาดเล็กโพรงภายในของอินทิมาแคบลง

(2) ท่อน้ำดี, แผลถุงน้ำดี: ตับอ่อนผนังท่อน้ำดีเจริญเติบโตมากเกินไปผิวท่อน้ำดีตีบตีบผิวเรียบเมือก hyperplasia กระจายของเดิมท่อน้ำดีเยื่อเมือกบนและกลางน้ำดีท่อน้ำดีตับอ่อนเปลี่ยนท่อน้ำดีตับอ่อน เห็นได้ชัดว่าทุกการแทรกซึมของน้ำเหลืองและพังผืดของผนังท่อน้ำดีอาการบวมน้ำที่มียั่วยวนที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดีท่อและต่อมผนังและลำไส้เล็กส่วนต้นผนังถุงน้ำดียั่วยวน แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในผนังท่อน้ำดีเนื้อเยื่อ

การป้องกัน

การป้องกันโรคตับอ่อนอักเสบโดยอัตโนมัติ

ตับอ่อนอักเสบ autoimmune มีแนวโน้มกำเริบมาตรการป้องกันรวมถึงการลบสาเหตุและหลีกเลี่ยงแรงจูงใจเช่นการอดการกินมากเกินไปและไขมันในเลือดสูง Cholelithiasis มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคตับอ่อนอักเสบ autoimmune ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งท่อน้ำดีที่มีประวัติว่าเป็นตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติควรได้รับการผ่าตัดถุงน้ำดีและการสำรวจท่อน้ำดีร่วมกัน สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีอยู่เช่นโรค Grves และ SLE ที่มีอาการปวดในช่องท้องด้านซ้ายด้านซ้ายเป็นที่น่าสงสัยว่าเป็นไปได้ของโรคนี้การตรวจหาและรักษาต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน

โรคแทรกซ้อน

ตับอ่อนอักเสบ autoimmune แทรกซ้อน โรค แทรกซ้อนจาก เบาหวาน

ความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง 80% ในตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติ, โรคเบาหวานก่อนการรักษา, ความทนทานต่อกลูโคสในการรักษาด้วยสเตียรอยด์, ความทนทานต่อกลูโคส, 80% การทำงานของต่อมไร้ท่อ กลไกของความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่องจะถูกพิจารณาว่าเป็นการแทรกซึมของเซลล์อักเสบอย่างฉับพลันและพังผืดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในตับอ่อน exocrine ทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดเกาะ

อาการ

อาการของโรคตับอ่อนอักเสบแพ้ภูมิตัวเองอาการที่พบบ่อย อาการ พังผืดในตับอ่อนปวดหลังปวดท้อง

ไม่มีอาการเฉพาะอาการท้องอาจเป็นอาการปวดท้องเล็กน้อยและอาการปวดหลังโรคดีซ่านอุดกั้นก็เป็นเรื่องธรรมดาโดยมีกลุ่มอาการของโรคSjögrenเป็นตัวแทนของความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติร่วมด้วยเช่นคนอื่น ๆ เช่นเยื่อบุไตอักเสบ sclerosing cholangitis, โรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง, thyroiditis เรื้อรังนอกจากนี้ยังสามารถรวมกับตับอ่อนอักเสบ autoimmune ซึ่งอัตราที่สูงที่สุดของโรคเบาหวาน, โรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานสามารถเกิดขึ้นได้ฉันเบาหวานชนิดที่หนึ่ง การปรับปรุงการรักษาด้วยสเตียรอยด์บนมือข้างหนึ่ง, การปรับปรุงในตับอ่อนอักเสบอาจมีแนวโน้มที่จะเลวลงโรคเบาหวานไม่เพียง แต่ในตับอ่อน แต่ในกรณีที่มี cholangitis sclerosing และแผลที่คล้ายกันอยู่ฮอร์โมนสเตียรอยด์ยังมีประสิทธิภาพ

ตรวจสอบ

การตรวจตับอ่อนอักเสบแพ้ภูมิตัวเอง

1. Eosinophils

เพิ่มขึ้น, เปิดใช้งาน CD4, CD8 บวก, hypergammaglobulinemia, เพิ่ม IgG และ IgG4, แอนติบอดี autoimmune (แอนติบอดี antinuclear, แอนติบอดีต่อต้านยล, แอนติบอดีต่อต้าน CA-II, ไขข้ออักเสบแอนติบอดีต่อต้านɑ-fodrin แอนติบอดีของกล้ามเนื้อเรียบ)

2. ทริปซินในเลือดและปัสสาวะ

สามารถยกระดับปกติต่ำกว่าเพิ่มขึ้น 40% ถึง 50% และเพิ่มขึ้น 60% -70% ในเอนไซม์ตับและบิลิรูบิน

3. การทดสอบการทำงานของตับอ่อน

การทดสอบ chymase ตับอ่อนมีปัจจัยต่ำ 3, การทดสอบการขับถ่าย BT-PABA 81%, ชนิดเบาหวาน 68%, ชนิดวิกฤต 13% และความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ 84%

4.US

ตับอ่อนอักเสบ autoimmune มีลักษณะโดยการขยายตัวของตับอ่อนที่มี echo-based ต่ำในการอัลตราซาวนด์ด้วยการขยายการแพร่กระจายคิดเป็น 69% และการขยายการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นคิดเป็น 31% (24% ของหัวตับอ่อนหางตับอ่อน) 7%), ไม่มีกรณีของการฝ่อตับอ่อน, ตับอ่อน islets 9%, 7% ของซีสต์ตับอ่อนเมื่อตับอ่อนถูกตีบมันควรจะแตกต่างจากมะเร็งตับอ่อนตับอ่อนภายในไม่สม่ำเสมอและมี echo สูงในศูนย์ ท่อตับอ่อนมีลักษณะเรียบและคล้ายลูกปัดและตับอ่อนอักเสบโดยอัตโนมัติไม่มีการขยายท่อตับอ่อนหรือความหนาและรูปร่างมีลักษณะที่เรียบและพบได้ทั่วไป

5.CT

การขยายการแพร่กระจายของตับอ่อนมีความโดดเด่นด้วยความจริงที่ว่าการถ่ายภาพความแตกต่างแบบไดนามิกของระยะแรกของแผลไม่เพียงพอและความคมชัดของเฟสของความคมชัดช่วงปลายเป็นลักษณะของการเพิ่มความล่าช้า

6.EUS

เมื่อเปรียบเทียบกับหลอดทดลองในสหรัฐอเมริกามีโซนตาบอดน้อยกว่าในหัวตับอ่อนและตับอ่อนสามารถใช้อุลตร้าซาวด์ความถี่สูง (7.5-20MHz) เพื่อให้ได้โครงสร้างที่ดีของรอยโรคซึ่งเป็นลักษณะของการขยายตัวของตับอ่อน

7.ERCP

ภาพของการตีบท่อตับอ่อนเปิดเผยโดย ERCP เป็นคุณสมบัติของตับอ่อนอักเสบ autoimmune การแทรกซึมของเซลล์อักเสบและพังผืดรอบท่อตับอ่อนเป็นสาเหตุของการตีบท่อตับอ่อนหลักมักจะบางผนังไม่สมบูรณ์และตับอ่อนบน ในการขยายตัวความยาวของภาพแคบนั้นมากกว่า 2 ใน 3 ของท่อตับอ่อนหลักและช่วงของ 1/3 หรือมากกว่าและ 2/3 หรือน้อยกว่านั้นถูก จำกัด

การตรวจสอบ 8.FDG-PET

ในตับอ่อนอักเสบ autoimmune เมื่อการอักเสบเป็นหนักที่สุด, FDG ในแผลจะสะสมสูงและค่าการตรวจ SUV มีค่าสูงกว่า 3.5 หลังจากการอักเสบที่ลดลงหรือการรักษาด้วยฮอร์โมนเตียรอยด์ที่มีประสิทธิภาพการรวม FDG จะลดลงการสะสม FDG จะหายไปในระหว่างการให้อภัยและ autoimmune เมื่อตับอ่อนอักเสบมีอยู่ในตับอ่อนทั้งหมด FDG เป็นลักษณะของการสะสมของตับอ่อนทั้งหมดอย่างไรก็ตาม FDG ยังสะสมอยู่ในตับอ่อนทั้งหมดเมื่อมะเร็งตับอ่อนหัวและมะเร็งตับอ่อนหางเกี่ยวข้องกับตับอ่อนคนเดียวนี้แตกต่างจากโรคอื่น ๆ ยากไม่สามารถวินิจฉัยว่าเป็นตับอ่อนอักเสบและภูมิต้านทานผิดปกติได้

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบโดยอัตโนมัติ

การวินิจฉัยโรค

เงื่อนไขการวินิจฉัยสำหรับตับอ่อนตีบท่อตับอ่อนอักเสบ autoimmune:

1. ตีบท่อตับอ่อนพร้อมตับอ่อนขยายใหญ่

2. การตรวจเลือดสำหรับภาวะไขมันในเลือดสูงหรือมี autoantibodies

3. มิญชวิทยาตับอ่อนมีระดับสูงของการแทรกซึมของลิมโฟไซติกและพังผืด

4. การรักษาอาการทางคลินิกด้วยสเตียรอยด์

พบกับการวินิจฉัย 1 และ 2 พบการวินิจฉัยที่แม่นยำ 1 และ 3 ตรงกับการวินิจฉัยที่น่าสงสัย 1 และ 4

การวินิจฉัยแยกโรค

มะเร็งตับอ่อน

มะเร็งตับอ่อนทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้

2. ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังที่ก่อตัวเป็นเนื้องอก

กรณีที่มีรอยโรคเนื้องอกของหัวตับอ่อนที่น่าสงสัยของโรคดีซ่านและการค้นพบการถ่ายภาพของหัวของตับอ่อนต้องผ่าตัดเพื่อตรวจสอบธรรมชาติ