Mediastinal มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Non-Hodgkin ไม่ใช่โรคง่าย ๆ จากมุมมองของคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันวิทยาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin เป็นผลมาจากการขยายตัวของโมโนโคลนอลและเซลล์มะเร็งที่โดดเด่นสามารถมาจากการแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดขาว ในขั้นตอนต่าง ๆ ของความก้าวหน้ารูปแบบสัณฐานวิทยาหน้าที่และการอพยพย้ายถิ่นที่มีความคล้ายคลึงกับเซลล์ปกติที่สอดคล้องกับไซต์ที่มีการเปลี่ยนแปลง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราอุบัติการณ์ของผู้สูงอายุประมาณ 0.02% - 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการเจ็บหน้าอกหลอดอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน
การติดเชื้อไวรัส (30%):
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Non-Hodgkin มีการกระจายตามพื้นที่ทางภูมิศาสตร์พบหลายกรณีของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็กอูกันดาในปี 1958 และรายงานที่คล้ายกันได้รายงานในปาปัวนิวกีนีต่อมาได้รับการยอมรับว่าอาจเกิดจากการติดเชื้อ EBV นักวิชาการรายงานว่าผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีลักษณะเป็นผื่นตับม้ามโตและแคลเซียมในซีรั่มสูงได้รับการยืนยันในภายหลังว่าเป็นไวรัสชนิดอาร์เอ็นเออาร์เอ็นเอคัดลอกกลับชนิด C-type หรือที่รู้จักกันในชื่อ -2 ไวรัสยังสามารถทำให้เกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กินซึ่งเป็น retrovirus ซึ่งคล้ายกับไวรัสเอชไอวีและเพิ่งแยกไวรัสเริมใหม่จากผู้ป่วย B-cell และ T-cell lymphoma ด้วยโรคเอดส์ ถือว่าเป็นไวรัส B-cell lymphosarcoma หรือ herpesvirus ของมนุษย์และไม่มีความสัมพันธ์กับ EBV การศึกษาในปี 1984 พบว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ 90 คนพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin ในที่สุดเนื้องอก B-cell เกือบทั้งหมดเกิดจากเอชไอวี ลิมโฟซัยต์บีในผู้ป่วยที่ติดเชื้ออาจแพร่กระจายมากเกินไป แต่ไม่ทราบสาเหตุของการโจมตีไวรัส Epstein-Barr และ cytomegalovirus ถือเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้คล้ายกับการติดเชื้อ HTLV-1
ความผิดปกติทางพันธุกรรม (35%):
การศึกษาทางเซลล์วิทยาพบว่าผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin มีความผิดปกติของโครโมโซมและทำให้กลายเป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งการโยกย้ายของโครโมโซมที่ไม่ใช่ของ Hodgkin ต่อมน้ำเหลืองที่พบมากที่สุดคือ t (14; 18) (q32; q21) และ t (8; 14) (q24; q32) มากกว่า 60% ของเบรกพอยต์ในโครงสร้างโครโมโซมมีความเข้มข้นที่ 14q32 และผลการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมบ่งชี้ว่าการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างอยู่ระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง ความสัมพันธ์ที่ไม่สุ่ม
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (30%):
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ (PIDS) เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงสูงสุดสำหรับเนื้องอกมะเร็งในมนุษย์และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาจากการติดเชื้อไวรัสเอชไอวี (HIV) รองหรือเหมือนกัน การปราบปรามอย่างถาวรของภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะและโรคที่ไม่ใช่เนื้องอกบางชนิดทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในอุบัติการณ์ของโรค lymphoproliferative ในปี 1990 สหภาพนานาชาติต่อต้านมะเร็งรายงานว่าการปลูกถ่ายไตมากกว่า 16,000 การใช้ยาในระยะยาว การติดตามของผู้ป่วยพบว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น 32 เท่าของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กิน
กลไกการเกิดโรค
เนื่องจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin หลักในประจันส่วนใหญ่อยู่ในสองประเภทต่อไปนี้จึงมีการอธิบายแยกต่างหาก:
เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่
เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่บางครั้งเรียกว่า sclerosing กระจายเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการใช้ฟีโนไทป์และยีนโพรบในการติดตามแหล่งที่มาและความแตกต่างของเซลล์นั้นมันมีองค์ประกอบเซลล์ขนาดใหญ่เดี่ยวเซลล์ขนาดใหญ่ไซโตพลาสซึมมากมาย หรือรูปไข่, โครมาตินเป็นที่ชัดเจนและกระจัดกระจาย, นิวเคลียสที่โดดเด่น, แข็งเครื่องจักรกลน้อย, อาจเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเนื้องอก
(1) T เซลล์ immunoblastic sarcoma: แสดงลักษณะเพิ่มเติมของ T-cell lymphoma, เซลล์ปรากฏ pleomorphic จากเซลล์น้ำเหลืองขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่ไปจนถึงเซลล์ขนาดใหญ่เซลล์ไซโตพลาสซึมขนาดใหญ่ นิวเคลียส lobulated ขนาดใหญ่นิวเคลียสมีความชัดเจนเมทริกซ์ที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำขนาดเล็กและมีเส้นใยคอลลาเจนไขว้เขวดีที่เห็นได้ชัดแม้ว่า sclerosis เชิงกลไม่ชัดเจนมากไม่มีเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง follicular จะเห็น การรวมกลุ่มของพันเส้นใยขนาดใหญ่ T-cell immunoblastic sarcoma สามารถแสดงแอนติเจนของเซลล์ T ที่แตกต่างกันอย่างมาก แต่ไม่แสดง TdT (ฟีโนไทป์ในช่วงต้น) ซึ่งเป็นสิ่งที่ตรงกันข้ามกับ lymphoblastoma
(2) เนื้องอกเซลล์กลาง follicular กับเส้นโลหิตตีบ: แตกต่างจากเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลางเซลล์ระบบมันเป็นฟีโนไทป์ของเซลล์ B ที่มีพื้นที่เส้นโลหิตตีบที่มีการแปลเนื้องอกนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงเกิดขึ้นใน ประมาณ 30 ปี (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวเกิดขึ้นใน 50 ถึง 60 ปี) มักจะมาพร้อมกับการอุดตัน Vena Cava และอาการมะเร็งต่อมน้ำเหลืองดังกล่าวข้างต้นง่ายต่อการแทรกซึมรอบประจันเซลล์เชื้อสายเป็นเซลล์ B ชนิดความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญ immunoglobulin ที่เป็นลบจากเซลล์ B ต้นถึงเซลล์พลาสมาในตอนท้ายของการเปลี่ยนแปลงในความเป็นจริงบางส่วนของเนื้องอกเหล่านี้เป็นต่อมน้ำเหลือง thymic B-cell หลักและมวลตั้งอยู่ในประจันมักจะทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Vena Cava ที่ดีกว่า การบุกรุกมักเกิดขึ้นในช่องอกและแพร่กระจายมากขึ้นแม้ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin จะปรากฏในกลุ่มอายุใดก็ตามการมี mediastinal ครอบครองอยู่ทั่วไปในคนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ <35 ปี
2. มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
Lymphocytes เป็นคำที่สร้างมานานแล้วซึ่งเป็นไปตามสำนวนของโลหิตวิทยามันไม่ได้บ่งบอกถึงตำแหน่งของมันในการสร้างความแตกต่างและการพัฒนาของ lymphocyte แนวคิดของ "lymphblastoma" ก็ทำให้สับสนเช่นกันในแง่แคบมันหมายถึงเซลล์ T เท่านั้น ส่วนเล็ก ๆ ของคุณสมบัติทั่วไปของ "lymphoblastoma" มีดังนี้:
1 จาก "lymphocyte" นั่นคือไม่มีเซลล์ที่สอดคล้องกันในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองผู้ใหญ่ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น
2 เซลล์เนื้องอกมีขนาดกลางโดยมีไซโตพลาสซึมขนาดเล็กโครมาตินนิวเคลียร์ชั้นดีนิวคลีโอลีและตัวเลขไมโทติพบได้ง่ายเนื่องจากเซลล์มะเร็งมีอัตราการแปลงสูงจึงมักพบเห็น "ปรากฏการณ์เต็มไปด้วยดวง" ในเนื้อเยื่อเนื้องอก ขนาดมหึมากระจัดกระจายไปด้วยเศษเซลล์);
3 มักบุกรุกเลือดและกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
Lymphoblastic lymphoma: 40% ถึง 80% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง lymphoblastic ที่มีมวล mediastinal หลักโดยทั่วไปคิดว่ามาจากเนื้อเยื่อของต่อมไทมัสซึ่งเป็น mediastinum ที่อยู่ตรงหน้าซึ่งมีพฤติกรรมรุกรานรุกรานสามารถบุกไขกระดูกและบ่อยครั้ง พัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวลักษณะของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีดังนี้
(1) ในเวลาที่เริ่มมีอาการแผลขั้นสูงมีอยู่และ 91% ของผู้ป่วยเป็นแผลเวที III หรือ IV
(2) มีความเสียหายไขกระดูกต้นมักจะพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
(3) เซลล์เนื้องอกแสดงแอนติเจน T lymphocyte
(4) การแพร่กระจายไปยังเยื่อหุ้มสมองตอนต้น
(5) ตอนแรกตอบสนองต่อการรักษาด้วยรังสี แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะกำเริบ
Lymphocytic lymphoma สามารถแบ่งออกเป็น histologically lymphocyte ชนิดบิดเบี้ยวชนิด non-lymphocyte นิวเคลียร์และเซลล์ขนาดใหญ่ชนิดบิดซึ่งเป็น lymphocyte ชนิดนิวเคลียร์ twisted และ non-distortion ชนิด lymphocyte นิวเคลียร์ครั้งแรกบุก mediastinum ใน lymphoid ส่วนใหญ่ ในเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ T ที่มีความแตกต่างระหว่างกลาง (CD1 +, CD4 + หรือ CD8 +) หรือผู้ใหญ่ (CD3 +) มีอยู่ (62% และ 32% ตามลำดับ) และผู้ที่มีความแตกต่างกลาง T เซลล์มักจะมีมวลปานกลาง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด T-lymphocytic มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาและลักษณะทางคลินิกคล้ายคลึงกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดใกล้เคียงโดยเกือบ 70% ของผู้ป่วยที่มีมวล mediastinal
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จาก Mediastinal
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน ภาวะแทรกซ้อน อาการเจ็บหน้าอกหลอดอาหาร
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
อาการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กิน mediastinal อาการที่ พบบ่อย ต่อมน้ำเหลืองความเหนื่อยล้า, ปอดไหล, หายใจถี่, เจ็บหน้าอก
อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin หลักของ mediastinal คือ <20% ใน T lymphoblastic lymphoma, mediastinal lymphadenopathy เป็นอาการแรกที่พบได้บ่อยและมีอุบัติการณ์> 50% ซึ่งแตกต่างจาก Hodgkin lymphoma, มวล Mediastinal มีขนาดใหญ่การเจริญเติบโตรุกรานการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วมักจะมาพร้อมปอดไหลและการอุดตันทางเดินหายใจที่เหนือกว่าการอุดตัน Vena Cava ที่เหนือกว่าเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ของ mediastinal อาการท้องถิ่นอื่น ๆ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Non-Hodgkin นั้นพบได้น้อยกว่าและไม่เฉพาะเจาะจงนอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin นั้นรุนแรงมากขึ้นเวลาเฉลี่ยของอาการคือ 1 ถึง 3 เดือน การแพร่กระจายประจักษ์เป็นอาการที่สอดคล้องกันของเว็บไซต์
1. การแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ต่อมน้ำเหลือง เหล่านี้ประกอบด้วยเซลล์ประเภทต่าง ๆ เช่นเซลล์ฟอลลิเคิลส่วนกลาง T lymphoblasts และเซลล์ B lymphoblastoid B พวกเขาเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุต่ำกว่า 35 ปีและผู้หญิงมีแนวโน้มมากกว่าผู้ชาย ครั้งผู้ป่วยมากกว่า 75% มีอาการและอาการรุนแรงรวมทั้งหายใจถี่เจ็บหน้าอกไอไอรู้สึกไม่สบายเมื่อยล้าลดน้ำหนักหรือกลุ่มอาการของโรค Vena Cava
2. Lymphocytic lymphomas ต่อมน้ำเหลือง เหล่านี้มาจาก thymocytes และอาจมีความเสียหายต่อไขกระดูกในระยะแรก ๆ พวกเขามักพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวพบในเด็ก 33% ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin และ 5% ของผู้ใหญ่อัตราการเกิดสูงสุดคือ 10-30 เมื่ออายุของเด็กผู้ชายเด็กผู้ชายเป็นสองเท่าแนวโน้มที่จะประสบจากโรคและอาการรุนแรงผู้ป่วยบางรายมีอาการหายใจลำบากเฉียบพลัน 91% ของผู้ป่วยเป็นโรคขั้นสูง III หรือ IV
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน
การตรวจเอ็กซ์เรย์
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ของ Mediastinal ที่เกี่ยวข้องกับ mediastinum ที่เหนือกว่ามักจะนำเสนอด้วยต่อมน้ำเหลืองแบบอสมมาตรแบบไม่สมมาตร, ขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างต่อมน้ำเหลือง, สัญญาณไม่กี่ฟิวชั่น, การบุกรุกของต่อมน้ำเหลืองข้างหลัง ทำให้หัวใจเบลอทำให้ "สัญญาณรูปร่าง" เป็นการเปลี่ยนแปลง X-ray เฉพาะในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin ส่วนมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin นั้นพบได้บ่อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ในต่อมน้ำเหลืองเดี่ยวหรือต่อมน้ำเหลืองกลุ่มหนึ่ง รอยโรค Intrapulmonary ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองคี่พบได้บ่อยขึ้นแผลที่ Intrapulmonary ส่วนใหญ่จะแสดงโล่ subpleural และก้อน subpleural ในเขตปอดล่างแผ่นเนื้อเยื่อ subpleural ปรากฏเป็นมวลเบลอเล็กน้อยในส่วนหน้า ชิ้นนี้แสดงให้เห็นถึงรูปร่างที่ชัดเจนของรูปร่างส่วนโค้งฐานกว้างและแนบกับพื้นผิวของ pleura และภาคกลางของแผลที่ยื่นออกมาสู่ปอดก้อนกลม subpleural มีขอบขรุขระบนภาพรังสีทรวงอก orthotopic มักจะติดกับรอยแยกของปอด ขอบด้านข้างติดอยู่กับพื้นผิวเยื่อหุ้มปอดและขอบตรงกลางยื่นออกมาสู่พื้นผิวสนามปอดแผ่นโลหะ subpleural และก้อน subpleural มีแนวโน้มที่จะแยกย้ายกันมากกว่ารวมกันปอดไหลเป็นเรื่องธรรมดามาก
2. การสแกน CT
การสแกนทรวงอก CT เป็นการตรวจถ่ายภาพตามปกติโดยสามารถมองเห็นการครอบครองที่ผิดปกติบนทรวงอก CT และหลอดเลือดดำสามารถบุกรุกได้ CT และช่องท้องในอุ้งเชิงกรานสามารถระบุตำแหน่งที่รุกรานได้อย่างชัดเจน
3. การตรวจบาดแผล
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการวินิจฉัยหรือการตรวจชิ้นเนื้อ mediastinal เป็นสิ่งจำเป็นหากมีรอยโรคที่น่าสงสัยอย่างมากในทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน
การตรวจทางคลินิกจะต้องระมัดระวังอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกควรได้รับการตรวจอย่างระมัดระวังมันเป็นสิ่งที่ดีที่สุดที่จะคลำอย่างระมัดระวังหลังผู้ป่วย, หู, หลังหู, หมอน, กระดูกไหปลาร้าด้านบนและด้านล่างกระดูกหน้าอกควรตรวจสอบอย่างระมัดระวัง โปรดทราบว่าขนาดของตับและม้ามบวมหรือไม่สามารถทำได้โดยการคลำลึกนอกจากนี้ยังควรให้ความสนใจกับการตรวจ oropharynx และการตรวจทางทวารหนักดิจิตอลการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยา
เซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่มีลักษณะโดยการกระจาย hyper-differentiation โดยมี cytoplasm ที่ไม่สมบูรณ์นิวเคลียสขนาดเล็กตัวเลข mitotic และกิจกรรมฟอสโฟเนตที่รุนแรงเนื้องอกมักอยู่ในต่อมไทมัสและแสดงที่แตกต่างกัน อาการที่ต้องพึ่งพาการตรวจด้วยแสงแบบดั้งเดิมและการตรวจ CT นั้นไม่สามารถแยกความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นได้
