สมองฝ่อ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฝ่อสมองน้อย สมองลีบหรือที่เรียกว่ากระดูกสันหลังสมองน้อยฝ่อ Spinocerebellar Ataxia ย่อว่า SCA เป็นโรคทางระบบประสาททางพันธุกรรมที่โดดเด่นในครอบครัวตราบใดที่พ่อแม่มีโรคนี้ลูกของพวกเขาจะมีโอกาส 50% ของการติดเชื้อ หลังจากเริ่มมีอาการของผู้ป่วยประเภทนี้การเคลื่อนไหวของการเดินนั้นแกว่งไปแกว่งมาเหมือนนกเพนกวินจึงถูกเรียกว่าครอบครัวเพนกวิน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 2-5% (อัตราอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นในผู้สูงอายุประมาณ 2-5%) คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อม

เชื้อโรค

สาเหตุฝ่อสมองน้อย

ปัจจัยทางพันธุกรรม (85%):

สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ส่วนใหญ่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เริ่มต้นจากอายุ 20 เป็น autosomal ถอยในขณะที่ผู้ที่เริ่มต้นหลังจากอายุ 20 เป็นส่วนใหญ่ autosomal เด่น หลังจากการวิจัยระยะยาวนักวิชาการหลายคนทั้งในและต่างประเทศได้พบยีนที่ขาด ataxia ataxia ที่ 9q13 ~ q21 และ OPCA ที่ 6p24 ~ p23 ในเวลาเดียวกันก็พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายอย่างเช่นการติดเชื้อไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องการขาดเอนไซม์ทางชีวเคมีและฟังก์ชั่นการซ่อมแซม DNA ที่ผิดปกติ แต่สาเหตุที่แท้จริงยังไม่เข้าใจ

พยาธิวิทยา:

ในแง่ของพยาธิวิทยาประสิทธิภาพการทำงานของมันมีความหลากหลายโดยทั่วไปจะมีการฝ่อและการเสื่อมของเซลล์ประสาท, การสูญเสียของเยื่อไมอีลิน, hyperplasia อ่อนของเซลล์ glial และการเสื่อมสภาพของซีกโลกน้อยและข้อเท้าสมองน้อยและ Purkinje เซลล์ หายไปเซลล์ประสาทในคอลัมน์หลังของไขสันหลังและลีลาคอลัมน์ลีบหรือหายไป hyperplasia glial เซลล์ทุติยภูมิรากหลังและการเสื่อมของกระดูกสันหลังปมประสาทเสื่อม myelin โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขสันหลังและขมับ การเสื่อมของสมองส่วนต้นของเยื่อหุ้มสมองสมอง, ปมประสาทฐานดอก, ฐานดอกและปมประสาทฐานของแย่ก็สามารถเห็นได้

การป้องกัน

การป้องกันการฝ่อสมองน้อย

1. การพักฟื้นจิตใจที่บริสุทธิ์และจิตวิญญาณ: ให้ความสุขและอารมณ์ในแง่ดีหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตใจมากเกินไปการพิจารณามากเกินไปควรมีจิตใจที่งมงายเปล่าที่ว่างเปล่าเงียบสงบไว้ด้วยตนเองเปิดใจกว้างเปิดใจไม่ประมาทไม่ ความโลภมากเกินไปและรักษาทัศนคติที่เงียบและสงบโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ

2. การปรับสภาพยาชะลอความชรา: สำหรับผู้ที่อายุ 50 ปีขึ้นไปโดยเฉพาะผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อมจำเป็นต้องเลือกใช้ยาจีนโบราณเพื่อชะลอความชราเมื่ออายุ 50 ปีเพื่อปรับปรุงสภาพการเสื่อมของเซลล์สมอง .

3. ระบุสาเหตุและการป้องกันโรค: สำหรับผู้ที่มีสาเหตุที่ชัดเจนมากขึ้นป้องกันสาเหตุและกำจัดปัจจัยโรคโดยเร็วที่สุด เช่นป้องกันไม่ให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองป้องกันหรือชะลอการเกิดภาวะหลอดเลือดอุดตันในสมองให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้โรคติดเชื้อในสมองควรได้รับการป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นและควรได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ยาเสพติดการกำจัดเนื้องอกในกะโหลกศีรษะในระยะเริ่มต้นการป้องกันการดื่มสุราและการดื่มมากเกินไปเป็นต้นช่วยป้องกันการเกิดฝ่อในสมองที่พลิกกลับได้อย่างมีประสิทธิภาพ สำหรับความเสียหายของเนื้อเยื่อสมองที่เกิดจากการบาดเจ็บก็ควรได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพ

4. โภชนาการที่สมดุล, เสมหะน้อย: ปรับอาหาร, อาหารควรเบาและอุดมไปด้วยคุณค่าทางโภชนาการ, กินไขมันน้อยลงและผลิตภัณฑ์บำรุงส่วนใหญ่โปรตีนสูงและอาหารวิตามินสูงกินผักและผลไม้และอาหารที่มีไอโอดีนมากขึ้นให้ความสนใจ โภชนาการที่สมดุลห้ามแอลกอฮอล์และเลิกสูบบุหรี่และพัฒนานิสัยการกินที่ดี

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนฝ่อสมองน้อย ภาวะแทรกซ้อนของ สมองเสื่อม

1. ความเสื่อมอัจฉริยะ, ภาวะสมองเสื่อม: ประจักษ์เป็นความเข้าใจที่ครอบคลุมและความสามารถในการตัดสินจนถึงจุดสิ้นสุดที่หายไปอย่างสมบูรณ์

2. หน่วยความจำอุปสรรค: ฉันมักจะลืมสิ่งต่าง ๆ ในวันนี้และฉันมักจะสูญเสียสิ่งต่าง ๆ เมื่อเงื่อนไขแย่ลงหน่วยความจำแบบค่อยเป็นค่อยไปจะหายไป

3. อาการหลงผิดภาพลวงตา: บนพื้นฐานของภาพหลอนหลงผิดปฏิบัติตามร่วมกันมีอิทธิพลร่วมกัน: ในปริมาณที่เหมาะสมของยาเสพติดยารักษาโรคจิตยาที่จำเป็นควรใช้ร่วมกับความรุนแรงของอาการและดุลยพินิจ

4. การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมทางบุคลิกภาพ: บุคลิกภาพจะมีแนวโน้มที่จะตื่นเต้นตื่นเต้นง่ายมีอารมณ์รุนแรงสามารถทำร้ายผู้คนบาดเจ็บตนเองถูกทำลายและแม้กระทั่งการพึ่งตนเอง: ขั้นแรกให้พยายามหลีกเลี่ยงปัจจัยที่น่ารำคาญบางอย่างหากจำเป็น ใช้ยาเพื่อควบคุมอารมณ์และการกระทำที่มากเกินไป

อาการ

อาการสมองน้อยฝ่ออาการที่พบบ่อย ความสมดุลความผิดปกติของการกลืนลำบากกลืนลำบากออกกำลังกายร่างกายสั่นคลอนความเมื่อยล้าตอบสนองช้า

อาการเริ่มแรก

1 การเดินก็เหมือนการเมา (เวียนศีรษะ)

2 การตอบสนองการกระทำมีความยืดหยุ่นน้อยกว่าความคล่องแคล่วของการกระทำหายไปและการยกวัตถุนั้นยาก

3 บันไดและขาขึ้นและลงไม่ได้ประสานกันกล้ามเนื้อแข็งและเป็นไปไม่ได้ที่จะทำการกระทำบางอย่างเช่นการวิ่งปีนเขาการเล่นเป็นต้น

4 เมื่อหยุดนิ่งร่างกายจะสั่นไปมาและมันจะกระเซ็นได้ง่ายเมื่ออยู่ปลายน้ำ มันง่ายที่จะตีผนังหรือกรอบประตูในขณะที่เดิน

ลูกตาหมุน 5 ลูกมีสิ่งกีดขวางไม่สามารถโอนเป้าหมายได้อย่างรวดเร็ว

6 แยกแยะความสามารถในระยะเช่นไม่เล่นปิงปอง

อาการประสิทธิภาพระยะกลาง

1 สี่แขนขาและกล้ามเนื้อไม่พร้อมเพรียงกันและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวชัดเจน

2 ไม่สามารถควบคุมท่าทางและก้าวเหมือนนกเพนกวินเดินโยกขาหรือกรรไกรไม่สามารถรักษาความสมดุลไม่สามารถเดินไกลไม่วิ่งไม่ได้ยากขึ้นและลงบันไดร่างกายไม่สามารถปรับความยืดหยุ่นเมื่อเดิน ดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะต่อสู้

3 ลิ้นนั้นเป็นปมคำพูดนั้นไม่ชัดเจนการเขียนนั้นยากและเป็นเรื่องง่ายที่จะเลียเมื่อกินหรือดื่ม

ปรากฏการณ์ตอนปลาย

1 คำพูดนั้นไม่ชัดเจนมากเสียงที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือแม้กระทั่งคำพูดที่ไม่สามารถจดจำได้การเขียนนั้นไม่สามารถจดจำได้และการกลืนเป็นเรื่องยาก

2 ไม่สามารถยืนไม่สามารถแม้แต่จะนั่งต้องนั่งรถเข็นเดินทางหรือนอนบนเตียงชีวิตไม่สามารถดูแลตัวเอง

3 หากสมองหรือเส้นประสาทส่วนปลายได้รับผลกระทบความฉลาดของผู้ป่วยจะได้รับผลกระทบ

ตรวจสอบ

สมองลีบ

1. สามารถใช้สำหรับการตรวจจับ SCA1 ถึง SCA12 และให้การตรวจอาการล่วงหน้า

2. เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI): ตามการลดทอนของพลังงานที่ปล่อยออกมาในสภาพแวดล้อมโครงสร้างที่แตกต่างกันภายในวัสดุตำแหน่งและชนิดของนิวเคลียสที่ประกอบเป็นวัตถุสามารถทราบได้โดยการตรวจจับคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าที่ปล่อยออกมา สามารถวาดเป็นรูปภาพโครงสร้างภายในวัตถุ

วิธีการหนึ่งในการวินิจฉัยอาการสมองลีบคือการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในการสแกนสมองและเพื่อดูอาการสมองน้อยในระยะรอยโรค การวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดของการฝ่อสมองน้อยคือการวิเคราะห์ดีเอ็นเอซึ่งสามารถแยกแยะประเภทของโรคที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของฝ่อสมองน้อย

สมองเสื่อมลีบถูกวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นเดียวกับโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นหลายเส้นโลหิตตีบ (MS)

วิธีการหนึ่งในการวินิจฉัยอาการสมองลีบคือการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในการสแกนสมองและเพื่อดูอาการสมองน้อยในระยะรอยโรค

การวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดของการฝ่อสมองน้อยคือการวิเคราะห์ดีเอ็นเอซึ่งสามารถแยกแยะประเภทของโรคที่แตกต่างกัน

ไม่ได้มีการฝ่อไขสันหลังสมองน้อยทุกชนิดดังนั้นเด็กผู้ป่วยจึงสามารถรับการตรวจดีเอ็นเอเพื่อดูว่าพวกเขามีความเสี่ยงหรือไม่

โรคนี้สัมพันธ์กับลีโอเบลเบลลีเบียนสมองน้อยฝ่อ (OPCA) และ SCA ประเภท 1, 2 และ 7 ยังเป็น OPCA ด้วย อย่างไรก็ตามไม่ใช่ OPPA ทั้งหมดที่อยู่ในไขสันหลังสมองลีบและในทางกลับกัน