ต่อมน้ำเหลืองโต
บทนำ
lymphangioleiomyoma รู้เบื้องต้น น้ำเหลือง leiomyomas (LAM) เป็นสาเหตุของโรคระบบที่ไม่สามารถอธิบายได้เนื่องจากการเพิ่มจำนวนอย่างผิดปกติของกล้ามเนื้อเรียบที่นำไปสู่การอุดตันของหลอดลมหลอดลมและหลอดเลือดขนาดเล็ก ปอดเป็นโรคที่มีความอ่อนไหวมากที่สุดซึ่งมักปรากฏเป็นโรคปอดคั่นกลางดังนั้นมักเรียกกันว่า LAM คือ lymphangioleiomyoma โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนคลินิกมักจะมีอาการหายใจลำบาก pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง chylothorax และอาการอื่น ๆ ถ่ายภาพหน้าอกทั่วไปสามารถเห็นได้ในการกระจายการกระจายของซีสต์ขนาดเล็กผนังบาง ไม่มีการรักษาที่น่าพอใจสำหรับโรคนี้ Glucocorticoids และตัวแทนพิษต่อเซลล์ไม่มีประสิทธิภาพ Angong progesterone 400 มก. ต่อเดือนหรือ 400 มก. ทุก 2 เดือนหรือ 10 ~ 20 มก. ต่อวัน แต่ผลไม่น่าพอใจ Tamoxifen และฮอร์โมน progesterone ปล่อยฮอร์โมนยังถูกใช้ในการรักษาโรคนี้ แต่ผลไม่แน่นอน การรักษาด้วยรังไข่ทั้งสองข้างรวมกับกระเทือนมีผลในเชิงบวกเมื่อเทียบกับการรักษาเพียงครั้งเดียว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% ประชากรที่ไวต่อการรับได้: สตรีวัยหมดประจำเดือน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของ lymphangioleiomyoma
ปัจจัยต่อมไร้ท่อ (75%)
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด LAM และข้อเท็จจริงหลายอย่างชี้ให้เห็นว่าโรคนี้อาจมีความสัมพันธ์กับฮอร์โมนเอสโตรเจน โรคนี้ไม่ได้เกิดขึ้นก่อนมีประจำเดือนครั้งแรกและหายากหลังจากวัยหมดประจำเดือนนอกจากนี้ยังมีบางกรณีของวัยหมดประจำเดือนที่มีประวัติของการเสริมสโตรเจน โรคนี้กำเริบในระหว่างตั้งครรภ์และโล่งอกหลังรังไข่ทั้งสองข้างในกรณีของโรคเส้นโลหิตตีบหัวตีบด้วยโรคหลอดลมอักเสบในหัวผู้หญิงมีข้อได้เปรียบที่ชัดเจนและเนื้อเยื่อที่อยู่อาศัยยังยืนยันตัวรับฮอร์โมนและฮอร์โมนเอสโตรเจน
อย่างไรก็ตามการรักษาต่อต้านสโตรเจนเช่นการผ่าตัดรังไข่ทวิภาคี, การรักษาด้วยรังสี, ฮอร์โมนและการรักษาอื่น ๆ ผลที่ได้ไม่เป็นที่พอใจแสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคของ lymphangioleiomyomatosis เกี่ยวข้องกับสโตรเจนมีปัจจัยสำคัญอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง .
สาเหตุของการสร้างถุงน้ำในปอดและถุงลมโป่งพองที่คล้ายกันที่เกิดจากการที่กล้ามเนื้อเรียบในปอดยังไม่ชัดเจนนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันเกิดจากการบีบตัวของกล้ามเนื้อเรียบและการนำทางเดินลมหายใจ เป็นที่เชื่อกันว่าการก่อตัวของ "บอลวาล์ว" อุดตันใน hyperplasia ของกล้ามเนื้อเรียบในทางเดินหายใจเป็นสาเหตุหลักของการขยายตัวของช่องอากาศเทอร์มินัล ความไม่สมดุลของระบบอีลาสติน / α1-antitrypsin ซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสภาพของเส้นใยยืดหยุ่นอาจเป็นสาเหตุหลักของการเปลี่ยนแปลงในถุงน้ำในปอดและถุงลมโป่งพอง
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกในน้ำเหลือง
การขาดมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพเช่นหญิงสาวที่มี pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองหรือ chylothorax ควรมีมูลค่าสูงฉันหรือครอบครัวที่มีหัวตีบหรือเส้นโลหิตตีบผู้ป่วยไตวายเรื้อรังที่ทำหน้าที่ตรวจสอบที่เกี่ยวข้องได้ดี การรักษาในช่วงต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเนื้องอกต่อมน้ำเหลือง ภาวะแทรกซ้อน, ระบบหายใจล้มเหลว, chylothorax
การพยากรณ์โรคของโรคนี้ไม่ดีผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความผิดปกติของปอดก้าวหน้าภายใน 1-2 ปีหลังจากการวินิจฉัยและในที่สุดก็เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว
Lymphangioleiomyoma และ histiocytosis syndrome X นั้นคล้ายคลึงกันซึ่งในอดีตนั้นพบได้บ่อยในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์และมาพร้อมกับ chylothorax
อาการ
น้ำเหลือง leiomyomas อาการอาการที่พบบ่อย หายใจลำบากเจ็บหน้าอกไอแห้ง chyme หน้าอก pericardial ปริมาตรน้ำเยื่อเสมหะ chyle เสมหะกับแดงก่ำ
1. การหายใจลำบากด้วยการหายใจช้าเป็นอาการหลักของ LAM
2. pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ ซึ่งสามารถประจักษ์เป็นข้างเดียวและทวิภาคีได้รับการรายงานในวรรณคดีประมาณ 95% ของผู้ป่วยที่มี pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองเป็นอาการแรก
3. อาการไอแห้ง, เจ็บหน้าอกน้อยกว่า, การขับเสมหะบริเวณหน้าอก, เลือดและหายใจดังเสียงฮืดในเสมหะ
4. อาการทางปอดรวมถึง chyluria, ปอดไหลเยื่อหุ้มหัวใจและ chyle น้ำในช่องท้อง
5. อื่น ๆ : ในผู้ป่วยบางรายเนื้องอกในมดลูกหรือ angiomyolipoma ไตสามารถพบได้และการเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอด: ความผิดปกติของการระบายอากาศอุดตันมักจะผิดปกติและความผิดปกติของการกระจาย
ตรวจสอบ
การตรวจของ lymphangioleiomyoma
CT
ปอดทั้งสองมีการกระจายอย่างเท่าเทียมกันกับผนังบางวงกลมหรือเหลี่ยมเหลี่ยมที่มีความชัดเจนเครื่องแบบและขอบมีความชัดเจนโครงสร้าง lobular ปอดปกติจะจมอยู่ในโพรง cystic ส่วนใหญ่ของซีสต์ส่วนใหญ่จะมีขนาดประมาณ 1 ซม. และความหนาของผนังบาง เครื่องแบบไม่มีพังผืดคั่นระหว่างที่เห็นได้ชัดและเงาเป็นก้อนกลมอาจมีต่อมน้ำเหลือง mediastinal สามารถมาพร้อม pneumothorax, chylothorax กระจายอย่างเท่าเทียมกันในเนื้อเยื่อปอดไม่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในปอดต่อพ่วงผนังเรียบ ความหนาแน่นจะสูงขึ้นเล็กน้อย
หน้าอก X-ray
ภาพรังสีทรวงอกของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีความแตกต่างกันอย่างมากและไม่มีความผิดปกติอย่างชัดเจนในระยะแรกหรือปรากฏเป็นเงาแก้วพื้น ในขณะที่โรคดำเนินไปก้อนเล็ก ๆ ที่กระจัดกระจายจะค่อยๆปรากฏขึ้นจาก miliary ไปจนถึงก้อนกลมขนาดกลางหรือตาข่ายที่ไขว้กันเหมือนแหซึ่งมีตาข่ายที่ผิดปกติและเงาเหมือนเส้นและการกระจายที่สม่ำเสมอมากขึ้น เงาเหล่านี้อาจเกิดจากกล้ามเนื้อเรียบที่มี hyperplasia เรื้อรัง ปริมาณปอดเริ่มต้นเป็นปกติ จำนวนเล็กน้อยของการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังสามารถเห็นได้ในเขตปอดในขณะที่โรคดำเนินไปภาพรังสีทรวงอกสามารถแสดงได้เฉพาะเมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางของถุงน้ำ> 1 ซม. ซีสต์ปอดจำนวนมากสามารถเพิ่มปริมาตรปอดได้อย่างมีนัยสำคัญเช่นเดียวกับถุงลมโป่งพองและการอุดตันของน้ำเหลืองสามารถสร้างเส้น Keley B ได้ ในเวลาเดียวกันของเหลวเยื่อหุ้มปอดข้างเดียวหรือทวิภาคีสามารถมองเห็นได้มักจะ chyle ที่มีจำนวนมากและเกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำอีก เยื่อหุ้มปอดไหล Chylous สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีของปอดที่ไม่ได้รับผลกระทบ, อุบัติการณ์ของ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองสูง, lymphangiography สามารถพบได้ในผนังด้านหลังของช่องท้อง.
CT หน้าอกและ HRCT
มันเป็นวิธีการสำคัญในการวินิจฉัย lymphangioleiomyoma ทรวงอก CT โดยเฉพาะอย่างยิ่ง HRCT สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกทั่วไปแสดงให้เห็นถุงซิสต์ปอดที่ไม่ชัดเจน ซีสต์ปอดของเนื้องอกในน้ำเหลืองมีลักษณะเด่นคือซีสต์ผนังบางขนาดแตกต่างกันกระจายไปทั่วปอดตั้งแต่ 0.5 ถึง 5 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางและความหนาของผนังถุงโดยทั่วไป <2 มม. ซีสต์ต้นมีขนาดเล็กและซีสต์เพิ่มขึ้นตามการพัฒนาของโรค อุบัติการณ์ของซีสต์ประเภทนี้คือ 100% ซึ่งเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยของ lymphangioleiomyoma ในช่วงแรกผู้ป่วยประมาณ 50% พัฒนาแก้วกราวด์ บน CT นั้นมีเพียง 5% ของเงาที่เกิดจากการบวมของซีสต์ที่อยู่รอบ ๆ เซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่รก หากเงาที่ไม่สม่ำเสมอปรากฏขึ้นแสดงว่ามีเลือดออก สี่ใน 8 ผู้ป่วย LAM รายงานโดย Sherrier et al. พบ mediastinal lymphadenopathy การวัดเชิงปริมาณของพื้นที่ถุงน้ำโดย HRCT สอดคล้องกับการกำหนดปริมาณปอดฟังก์ชั่นการแพร่กระจายและความรุนแรงของโรคตามการประเมินโดยการทดสอบการออกกำลังกายดังนั้น HRCT สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยและการพยากรณ์โรค CT หรือ HRCT สามารถตรวจพบรอยโรคในผนังด้านหลังของช่องท้อง, ช่องท้อง, ไตและกระดูกเชิงกราน
การทดสอบการทำงานของปอด
LAM เป็นหนึ่งในไม่กี่กรณีของโรคปอดคั่นระหว่างก้อนที่มีตาข่ายไขว้กันเหมือนเดิมเพิ่มปริมาตรปอดและความผิดปกติของการอุดกั้น ฟังก์ชั่น LAM ปอดแสดงให้เห็นว่าปริมาณปอดทั้งหมด (TLC) เพิ่มขึ้น, ก๊าซตกค้าง (RV) และ RV / TLC เพิ่มขึ้น, ข้อ จำกัด การไหลเวียนของอากาศทั่วไป, การหายใจแบบบังคับสองวินาทีในครั้งแรก (FEV1) กลไกเชิงกลของปอดนั้นมีลักษณะเฉพาะคือการลดลงของแรงยืดหดเฉลี่ยและการเพิ่มความต้านทานต้นน้ำการสูญเสียการหดตัวแบบยืดหยุ่นและความต้านทานปอดที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดข้อ จำกัด การไหลของอากาศ
LAM มักจะจัดแสดงความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซ, ฟังก์ชั่นการกระจาย (Dlco) จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ PA-aO2 จะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการออกกำลังกายลดลงลดการใช้ออกซิเจนและลดการใช้ออกซิเจนแบบไม่ใช้ออกซิเจนการออกกำลังกายทำให้อัตราการหายใจเพิ่มขึ้น ข้อ จำกัด ในการออกกำลังกายยังมีผลกระทบอย่างมากต่อประสิทธิภาพการกีฬา เนื่องจากข้อ จำกัด ของการไหลเวียนของอากาศ (การระบายอากาศลดลง) และความผิดปกติของหลอดเลือดหรือทำลายปอดผู้ป่วย LAM จำนวนมากมีความสามารถในการออกกำลังกายลดลงอย่างรุนแรง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ lymphangioleiomyoma
เกณฑ์การวินิจฉัย
ส่วนใหญ่มาจากอาการทางคลินิก (ผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ตอนซ้ำของ pneumothorax, LAM มักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงในช่องท้อง) + คุณสมบัติ saccular (ขนาดเดียวกันไม่มีถุงนอกแคปซูลไม่มีหลอดเลือดแดงในถุงปอดปกติในถุงผนังบางกระจายสม่ำเสมอมากขึ้น ) + พังผืดคั่นระหว่างที่แสดง lymphangioleiomyoma
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) เส้นใย alveolitis และพังผืดในตอนท้ายของระยะเวลา (ปอดรังผึ้ง): เส้นผ่าศูนย์กลางโพรงอากาศของมันเปาะคือ 1mm ~ 2.5mm กระจายไม่สม่ำเสมอผนังมีความหนาและมาพร้อมกับความหนา interlobular ผิดปกตินอกจากนี้ มีการลดลงของปริมาตรปอดการขยายสาขาและการเสียรูปโครงสร้างและการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในเยื่อหุ้มปอด
(2) Neurofibromatosis: โพรงอากาศเปาะยังเห็นได้ในโรคนี้ แต่การกระจายของมันแตกต่างจาก LAM โพรง cystic ตั้งอยู่ที่ปลายปอดพร้อมเนื้อเส้นฐานที่เพิ่มขึ้น
(3) ผู้ป่วย: โพรงเรื้อรังมีการกระจายไปตามหลอดลมและผนังหนามักมีระดับของเหลวและเงาของ saccular นั้นหายากรอบปอดซึ่งเพียงพอที่จะแยกแยะได้จาก LAM
(4) ปอด histiocytosis X: คล้ายกับ LAM แต่มีก้อนหลายก้อนในเวลาเดียวกันกับเงา saccular ไม่มีช่องว่างในก้อนกลมก้อนการเปลี่ยนแปลงสิ่งของคั่นระหว่างสิ่งของก้อนและ cystoids แผลส่วนใหญ่จะอยู่ที่กลีบบนของปอดทั้งสองโดยไม่มี chylothorax
(5) ถุงลมโป่งพอง: คล้ายกับ LAM มันเป็นเรื่องยากที่จะระบุ อย่างไรก็ตามถุงลมโป่งพองขาดผนังหนา interlobular และโครงสร้าง lobular ที่เหลือสามารถมองเห็นได้ในใจกลางของพื้นที่ความหนาแน่นต่ำตุ่มตุ่มส่วนใหญ่หลอดเลือดแดง lobular กลางสามารถมองเห็นในเงาความหนาแน่นต่ำในขณะที่ถุง LAM มีขนาดสม่ำเสมอสม่ำเสมอและมีผนังบางที่ชัดเจน vascular shadow ตั้งอยู่นอกขอบของ capsular shadow และโดยทั่วไปไม่มีถุงพิเศษ (คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงถุงลมขนาดใหญ่) รวมกับประวัติทางคลินิกอายุเพศสามารถช่วยระบุ
(6) หัวตีบ: มันเป็นโรคทางระบบเมื่อมันบุกรุกปอดมันมีความคล้ายคลึงกันในทางพยาธิวิทยากับ LAM มีรายงานในวรรณคดีว่าสามารถอยู่ร่วมกับ LAM ได้และบางคนคิดว่า LAM เป็นโรคเส้นโลหิตตีบชนิดหัวใต้ดินที่น่าหงุดหงิด อาการทางคลินิกของปอดมีความคล้ายคลึงกัน แต่ผู้เขียนบางคนเชื่อว่ามีสองโรคที่แตกต่างกัน แต่พวกเขาจะแยกไม่ออกจากการถ่ายภาพหัวตีบเส้นโลหิตตีบส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดและไม่ค่อยบุกรุกหลอดเลือดเหลืองและต่อมน้ำเหลือง หน้าอกหายาก นอกจากนี้โรคยังมีความบกพร่องทางพันธุกรรมและมีแผลนอกปอดหลายครั้งนอกปอด
