spina bifida
บทนำ
บทนำสู่ spina bifida รอยแตกกระดูกสันหลังหมายถึงการก่อตัวของแหว่งในด้านหลังหรือหน้าท้องของกระดูกสันหลังเนื่องจากพิการ แต่กำเนิด dysplasia กระดูกสันหลังมันอาจจะหรืออาจจะไม่มาพร้อมกับความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองและองค์ประกอบของเส้นประสาททางคลินิกผิดปกติเช่นนี้เป็นเรื่องธรรมดามากในประชากร มันคิดเป็น 5% ถึง 29% ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในแผนที่ที่ 1 และ 2 และกระดูกสันหลังส่วนเอวที่ 5 เหตุผลหลักสำหรับเรื่องนี้คือความผิดปกติของการพัฒนาของศูนย์กระดูกอ่อนหรือศูนย์กระดูกในระยะตัวอ่อนเพื่อให้กระดูกสันหลังกระดูกสันหลังทั้งสองข้างไม่ได้หลอมรวมที่ด้านหลังให้เป็นรอยแยกที่กว้างและแคบ การแตกหักของกระดูกอย่างง่ายเรียกว่า recina spina bifida ซึ่งพบได้บ่อยที่สุดหากมาพร้อม meningocele หรือไขสันหลังโป่งมันเป็น spina bifida ที่โดดเด่นคิดเป็น 1 ‰ 2 ‰ซึ่งค่อนข้างยากที่จะรักษาและ ส่วนใหญ่อยู่ในหมวดหมู่ของระบบประสาท ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ hydrocephalus ventriculitis เยื่อหุ้มสมองอักเสบ瘫痪
เชื้อโรค
รอยแยกกระดูกสันหลัง
สาเหตุของการเกิดโรค
ในสัปดาห์ที่สามของช่วงตัวอ่อนยอดของระบบประสาททั้งสองข้างจะรวมกันที่กึ่งกลางด้านหลังสร้างท่อประสาทซึ่งเริ่มต้นจากตรงกลาง (เทียบเท่ากับส่วนทรวงอก) จากนั้นพัฒนาขึ้นและลงและปิดในสัปดาห์ที่ 4
หลังจากที่มีการสร้างท่อประสาทมันจะค่อย ๆ แยกออกจากผิวหนังชั้นนอกและย้ายไปยังส่วนลึกค่อยๆก่อตัวเป็นตุ่มสมองที่ปลายหัวของหลอดและส่วนที่เหลือพัฒนาเป็นเส้นประสาทไขสันหลัง
ในเดือนที่ 3 ของตัวอ่อนส่วนประกอบของกระดูกสันหลังจะถูกสร้างขึ้นโดย mesoderm ทั้งสองข้างและส่วนของกระดูกสันหลังจะเกิดขึ้นในรูปทรงกลมเพื่อสร้างกระดูกสันหลังในเวลานี้ถ้าท่อประสาทไม่ได้ถูกปิดส่วนที่ไม่สามารถปิดและยังคงเปิดอยู่ รัฐและสามารถพัฒนา meningocele กระดูกสันหลัง
การเกิดขึ้นของ spina bifida นั้นเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายอย่างและปัจจัยผิดปกติทุกชนิดที่มีผลต่อการปฏิสนธิและการตั้งครรภ์อาจนำไปสู่การก่อตัวของความผิดปกติดังกล่าว
ที่จุดเริ่มต้น, เส้นประสาทไขสันหลังเป็นตราบเท่าที่คลองกระดูกสันหลัง. หลังจากเดือนที่สาม, ตำแหน่งของจุดสิ้นสุดของเส้นประสาทไขสันหลังค่อยๆเพิ่มขึ้นเนื่องจากอัตราการเจริญเติบโตช้าลงของเส้นประสาทไขสันหลังกว่าอัตราการเจริญเติบโตของกระดูกสันหลังในเวลาเกิด, สิ้นสุดของเส้นประสาทไขสันหลัง ระหว่างกระดูกสันหลังส่วนเอวที่ 1 และที่ 2 ฉันติดอยู่ในส่วนนี้ตั้งแต่นั้นมา
การป้องกัน
การป้องกันรอยแยกกระดูกสันหลัง
Spina bifida เป็นประเภทของข้อบกพร่องท่อประสาทมันเป็นความพิการ แต่กำเนิดลักษณะโดย meninges หรือไขสันหลังผ่านกระดูกสันหลังปิดไม่สมบูรณ์ข้อบกพร่องของท่อประสาทเป็นความผิดปกติที่เกิดจากข้อบกพร่องของท่อประสาทในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ผู้ป่วยที่มีเส้นประสาท phrenic บกพร่องแขนขาดายสกินความมักมากในกามและแม้กระทั่งอัมพาตคนที่ติดเชื้อสามารถทำให้สมองพิการกลับไม่ได้ก่อนปี 1990 อุบัติการณ์ของข้อบกพร่องหลอดประสาททารกแรกเกิดในประเทศจีน 2.3 ‰ -2.8 ‰ ข้อบกพร่องของหลอดประสาทของทารกแรกเกิดของโลกคือ 1 / 4-1 / 3 ซึ่งเป็นอุบัติการณ์ที่สูงที่สุดในปลายปี 1990 มนุษย์ค้นพบสาเหตุของข้อบกพร่องหลอดประสาทพิการ แต่กำเนิดหญิงตั้งครรภ์ขาดสารอาหารที่เรียกว่ากรดโฟลิก ในประเทศจีนตั้งแต่ปี 1990 เราได้ส่งเสริมการดูแลการตั้งครรภ์และกำหนดสูตรสำหรับการบริหารช่องปากของกรดโฟลิกจาก 3 เดือนแรกของการตั้งครรภ์ถึง 3 เดือนหลังจากการตั้งครรภ์สำหรับการผิดปกติของปากมดลูกและขึ้นอยู่กับการตั้งครรภ์ระดับสุดยอด การตรวจหาโปรตีนสามารถตรวจพบข้อบกพร่องของท่อประสาทในระยะต้นและระยะกลางของการตั้งครรภ์ซึ่งช่วยลดการเกิดข้อบกพร่องของท่อประสาทได้อย่างมาก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกระดูกสันหลังแตก ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มสมองอักเสบ hydrocephalus ventriculitis เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
1. ภาวะแทรกซ้อนของภาวะศักดิ์สิทธิ์ spina bifida ถอยคือขั้นตอนการพัฒนาทำให้เส้นประสาทไขสันหลังเกิดความเสียหายต่อ cauda equina
2. ไขสันหลัง meningocele สามารถใช้ร่วมกับ hydrocephalus ได้อัตราการรอดชีวิตผ่าตัดของเด็กป่วยเพิ่งมาถึง 80-93% แผลที่สูงกว่าจะมีอัตราการรอดชีวิตลดลง 70% ของการเสียชีวิตจากการผ่าตัดเกิดขึ้นในสองกรณีแรกหลังผ่าตัด ในปีแห่งความตาย ventriculitis คิดเป็น 24 ถึง 45%, hydrocephalus และ shunt แทรกซ้อนคิดเป็น 19 ถึง 30%, โรคปอดบวมคิดเป็น 22% และภาวะแทรกซ้อนของไตคิดเป็น 11%
3. รอยแยกของไขสันหลังหรือโป่งไขสันหลังมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบและเด็กมักจะอยู่รอดได้ยาก
4. spina bifida ที่โดดเด่นอาจมีความซับซ้อนโดยอัมพาตของแขนขาและความมักมากในกามอ่อนแอ
อาการ
อาการรอยแยกของกระดูกสันหลังอาการที่พบบ่อย กระดูกสันหลัง gliosis เจริญส่วนปล้องความรู้สึกทางประสาทสัมผัสความรู้สึกพื้นที่ intervertebral การเปลี่ยนแปลงพื้นที่ไซนัสเฟสศักดิ์สิทธิ์ dysplasia
อาการ
ผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถพัฒนาอาการเช่น enuresis และปัสสาวะเล็ดหลังจากวัยผู้ใหญ่ ทารกแรกเกิดบางคนมีถุงปูดที่เอวผนังบางมากและดูดซึมได้เมื่อทารกร้องไห้ความตึงเครียดของกระเป๋าจะเพิ่มขึ้นหากมันแตกจะติดเชื้อได้ง่ายและทำให้เกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ประเภทนี้เกิดจากการโป่งของกระดูกสันหลังจากกระดูกสันหลังแหว่งซึ่งเรียกว่า "spondylolysis" หรือ "cystic spina bifida" หากเส้นประสาทไขสันหลังและเนื้อเยื่อประสาทในช่องกระดูกสันหลังยังนูนออกมาก็จะเรียกว่า "ไขสันหลัง meningocele" ซึ่งอาจทำให้เกิดความอ่อนแอของแขนขาล่างกล้ามเนื้อลีบเด็ก ๆ จะเดินในภายหลัง แต่เดิน claudication ก้นและหลังของต้นขา ผิวรู้สึกหมองคล้ำหรือมึนงงแผลสามารถเกิดขึ้นได้ที่ฝ่าเท้าและก้นปัสสาวะและเท้าไม่สามารถควบคุมได้และผู้ใหญ่มีอาการต่าง ๆ เช่นความอ่อนแอ ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีเส้นประสาทไขสันหลังที่สัมผัสกับรอยแยกอย่างสมบูรณ์และบางรายอาจมีเยื่อเมือกบาง ๆ ปกคลุมพื้นผิว ชนิดนี้เรียกว่า "ไขสันหลังที่ถูกเปิดเผย" อาการจะรุนแรงขึ้นและติดเชื้อได้ง่ายและการพยากรณ์โรคก็แย่มาก ผู้ป่วยที่มี spina bifida มักจะเกี่ยวข้องกับพิการ แต่กำเนิด dysplasia ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นเท้า Varus, เท้า valgus, เท้าโค้ง, เท้าพิการ แต่กำเนิด hydrocephalus, scoliosis ฯลฯ
การพิมพ์
โดยทั่วไปแล้ว spina bifida แบ่งออกเป็นสองประเภท: spina bifida ที่โดดเด่นและถอย spina bifida
Spina bifida ที่โดดเด่น
สำหรับความผิดปกติ แต่กำเนิดที่รุนแรงอาการทางคลินิกแตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับระดับของการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อไขสันหลังแม้ว่ามันจะสามารถเห็นได้ในหัวและรากจมูกมากกว่า 90% เกิดขึ้นในภูมิภาค lumbosacral
(1) ประเภท meningocele: ภูมิภาคเอวและ lumbosacral เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่เป็นเยื่อหุ้มกระดูกสันหลังผ่านข้อบกพร่องของแผ่นดิสก์ที่จะกระพุ้งไปที่ใต้ผิวหนังสร้างถุงกลางของหลังเนื้อหายกเว้นเส้นประสาทไม่กี่ ข้างนอกเนื้อเยื่อรากน้ำไขสันหลังส่วนใหญ่จะเต็มไปดังนั้นการทดสอบการส่งผ่านแสงเป็นบวกความดันมีความผันผวนและอาการรากปรากฏขึ้นเมื่อความดันเพิ่มขึ้นเมื่อความดันในช่องท้องหรือเด็กร้องไห้ความตึงเครียดที่เพิ่มขึ้นและสีผิวผิวเป็นปกติ มีน้อยบางเปราะและติดอยู่กับเยื่อดูรา
(2) ไขสันหลังโป่งชนิด: น้อยกว่าปกติยกเว้น meningocele, ไขสันหลังเองก็ยื่นออกมาในถุงซึ่งพบเหนือภูมิภาคทรวงอก, ข้อบกพร่องของกระดูกในคลองกระดูกสันหลังหลังมีขนาดใหญ่และกระพุ้งถุงกว้าง การทดสอบการส่งผ่านแสงเป็นลบมากขึ้นและอาการของเส้นประสาทไขสันหลังอาจเกิดขึ้นภายใต้ความดันของมือ (ควรหลีกเลี่ยงการทดสอบแรงดัน) และอาการของความผิดปกติของเส้นประสาทแขนขาที่ต่ำกว่ามักจะมาพร้อม
(3) การบวมของเยื่อหุ้มสมอง (หรือไขสันหลัง) ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน: นั่นคือบนพื้นฐานของสองประเภทแรกมีเนื้อเยื่อไขมันจำนวนน้อยในถุงซึ่งเป็นของหายาก
(4) meningococcal ถุงชนิดบวม: นั่นคือหลอดไขสันหลังกลางที่มี hydronephrosis ของเยื่อหุ้มสมองชนิดของโรคนี้มีความร้ายแรงและอาการทางคลินิกมากขึ้นและง่ายต่อการพัฒนาเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนและง่ายต่อการตายในช่วงต้น
(5) ประเภทกระดูกสันหลัง valgus: หลอดกลางของเส้นประสาทไขสันหลังจะแตกอย่างสมบูรณ์และสัมผัสกับพื้นผิวของร่างกายที่มีจำนวนมากของน้ำไขสันหลังไหลล้นและพื้นผิวสามารถสร้างพื้นผิวเม็ดนี้เป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุดเพราะมันมาพร้อมกับแขนขาที่ต่ำกว่าหรือ ความผิดปกติอื่น ๆ ของร่างกายและอัมพาตแขนขาที่ต่ำกว่าอาการมีความซับซ้อนและอัตราการตายสูงมาก
(6) Pre-type: หมายถึงกระพุ้งเยื่อหุ้มสมองข้างหน้าไปยังโพรงร่างกายหายากทางคลินิกพบได้เฉพาะในการตรวจ MR
2. Recina Spina bifida
พบได้บ่อยกว่าในอดีตเนื่องจากไม่มีความผิดปกติของถุง Dural จึงมีข้อร้องเรียนเล็กน้อยในคลินิกดังนั้นความต้องการการรักษาจึงมีน้อยมากโดยทั่วไปแบ่งออกเป็น 5 ประเภทดังต่อไปนี้
(1) ประเภทข้างเดียว: นั่นคือด้านหนึ่งของแผ่นมีการหลอมรวมกับกระบวนการ spinous และอีกด้านหนึ่งไม่ได้ถูกหลอมรวมกับกระบวนการ spinous เนื่องจาก dysplasia ของแผ่นหน้าท้องเกิดรอยแยกตามแนวยาวซึ่งสามารถพบได้ทางคลินิก อาการผิดปกติแบบง่าย ๆ โดยทั่วไปจะไม่ทำให้เกิดอาการ
(2) ประเภทที่ลอยตัว: laminae ที่กระดูกสันหลังทั้งสองข้างนั้นด้อยพัฒนาและไม่ได้หลอมรวมเข้าด้วยกันทำให้เกิดช่องว่างที่กว้างเนื่องจากกระบวนการ spinous เป็นอิสระลอยพวกเขาถูกเรียกว่า "ลอยเงี่ยง" และ lamina ทั้งสองด้าน เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเป็นพังผืดชนิดนี้มักจะมาพร้อมกับอาการเฉพาะที่ในคลินิกและผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงต้องได้รับการผ่าตัด
(3) รูปแบบของกระดูกสันหลังจูบ: นั่นคือปมประสาทกระดูกสันหลัง (ส่วนใหญ่เป็นแผนที่แรก) มีกระดูกสันหลังผิดปกติทวิภาคี dysplasia และกระบวนการ spinous ก็หายไปในขณะที่กระบวนการ spinous ส่วนก่อนหน้าของกระดูกสันหลังอีกต่อไปดังนั้นเมื่อเอวขยาย กระดูกสันหลังของกระดูกสันหลังชิ้นสุดท้ายถูกฝังอยู่ในรอยแยกหลังของกระดูกสันหลังต่อไปซึ่งก็เหมือนกับการจูบดังนั้นจึงเรียกว่า "การจูบกระดูกสันหลัง" ในการปฏิบัติทางคลินิกหรือที่เรียกว่า "กระดูกสันหลังฝัง" อาการท้องที่หรือรากอาจเกิดขึ้นได้ การผ่าตัดจะเอากระบวนการ spinous ของกระดูกสันหลังส่วนบนหรือบางส่วนออก
(4) Spina bifida ที่สมบูรณ์: หมายถึง dysplasia ระดับทวิภาคีพร้อมกับกระบวนการ spinous สร้างรอยแยกแบบยาวรูปแบบนี้มักจะพบในภาพยนตร์ X-ray ทางคลินิก 90% ของที่ไม่มีอาการ .
(5) ประเภทผสม: หมายถึงผู้ที่มาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ นอกเหนือจากกระดูกสันหลังในหมู่ที่โค้งกระดูกสันหลังไม่ได้เชื่อมต่อและกระดูกสันหลังในช่วงเปลี่ยนผ่านเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจรอยแยกกระดูกสันหลัง
1. ภาพถ่าย X-ray แสดงอาการผิดปกติของกระดูกสันหลัง, กระบวนการ spinous และข้อบกพร่องแผ่นลามินา
2. การทดสอบการส่งผ่านแสงของเนื้องอก: หากเนื้อหาเป็นน้ำไขสันหลังมันจะถูกส่งอย่างสม่ำเสมอและถ้ามันเป็นเส้นประสาทไขสันหลังหรือไขมันก็เป็นทึบแสง
3. การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่มีกระดูกสันหลังหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของเว็บไซต์มวลที่สอดคล้องกันแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกสื่อสารกับคลองกระดูกสันหลังผ่านแหว่งซึ่งอาจเป็นน้ำไขสันหลังหรือเส้นประสาทไขสันหลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ spina bifida
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของ spina bifida นั้นไม่ใช่เรื่องยาก แต่จำเป็นต้องตัดสินประเภทของความผิดปกติ, ข้อบกพร่องที่ผิวหนังกลางของหลังและอาการทางระบบประสาทอย่างรุนแรงซึ่งเป็นรอยแยกของเส้นประสาทไขสันหลังถ้ามันเป็นมวลเปาะการทดสอบการส่งแสงเป็นบวกระบบประสาทเป็นเรื่องปกติ ภาพยนตร์ X-ray แสดงเฉพาะกระดูกสันหลังส่วนหลังเท่านั้น ในทางตรงกันข้ามมันแสดงให้เห็น meningocele กระดูกสันหลังถ้ามวลเปาะเบี่ยงเบนจากกึ่งกลางอาการของระบบประสาทจะมีสมาธิในด้านหนึ่งและกระดูกสันหลัง X-ray แสดงกะบังโครงกระดูกกึ่งกลางร่างกายกึ่งกระดูกสันหลัง, แผ่นดิสก์ intervertebral แคบ ฯลฯ meningocele กระดูกสันหลังกึ่งด้านข้าง
แยก
ความผิดปกตินี้ยังคงต้องแตกต่างจาก teratoma, lipoma และเดอร์มอยด์ซีสต์เนื้องอกชนิดนี้จะแข็งกว่าแบบเพอร์คัชทีฟความดันไม่สามารถกลับมาได้การทดสอบการส่งผ่านแสงนั้นเป็นลบ เนื้องอกดังกล่าวมักจะอยู่ร่วมกับ spina bifida
