การขาดไนอาซินในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาดไนอาซินในเด็ก การขาดกรด Nicotinic (การขาดกรด nicotinic) หรือที่เรียกว่า ecdysis หรือ Pellagra (การแปลภาษาอิตาลีหมายถึงผิวหยาบ) เกิดจากการขาดไนอาซินหรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นวิตามิน PP) หรือไนอาซินในร่างกายผื่น ระบบย่อยอาหารและระบบประสาทเป็นอาการหลักของโรค เร็วเท่าศตวรรษที่สิบแปดอาการทางคลินิกของโรคถูกอธิบายในรายละเอียดเพิ่มเติม แต่มันไม่ได้จนกว่า 2460 ว่าโกลด์เบอร์เกอร์ยืนยันว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยอาหาร ในปี 1937 การใช้ไนอาซินในการรักษา pellagra ของร่างกายมนุษย์ได้รับผลลัพธ์ที่สำคัญ ในปีพ. ศ. 2488 พบว่าการรักษาด้วยทริปโตเฟนมีผลเช่นเดียวกันไนอาซินและนิโคตินไมด์ประกอบด้วยระบบโคเอ็นไซม์ที่จำเป็นสำหรับการหายใจของเซลล์ในร่างกาย ไนอาซินเป็นวิตามินที่ทนความร้อนและละลายน้ำได้ซึ่งมีความเสถียรที่สุดของวิตามินทุกชนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์ของทารกและเด็กเล็กประมาณ 0.04% -0.06% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคจิตเภทโรคลมชัก周围โรคประสาทอักเสบต่อพ่วงโรคโลหิตจางโรคโลหิตจาง amenorrhea ความใคร่
เชื้อโรค
สาเหตุของการขาดไนอาซินในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่พบบ่อยของการขาดไนอาซินหรือผิวหยาบคือ:
1. การบริโภคที่ไม่เพียงพอ: ส่วนใหญ่พบในอาหารที่ทำจากข้าวโพดเพราะไนอาซินส่วนใหญ่ที่อยู่ในข้าวโพดเป็นชนิดรวมซึ่งไม่สามารถใช้งานได้โดยร่างกายโดยไม่สลายตัวโปรตีนข้าวโพดขาดทริปโตเฟนซึ่งเป็นสารตั้งต้นของไนอาซิน .
2. ความผิดปกติของการดูดซึม: เช่นภาวะทุพโภชนาการเรื้อรังท้องเสียในระยะยาวการอุดตันของกระเพาะอาหารลำไส้อุดตันเรื้อรังวัณโรคลำไส้ ฯลฯ อาจส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของไนอาซิน
3. ปัจจัยโรค: แบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคหลายชนิดเช่น Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumococcal, B. pertussis ไม่สามารถสร้างไนอาซินสำหรับการผสมพันธุ์และต้องใช้ไนอาซินจากเนื้อเยื่อมนุษย์ที่ติดเชื้อดังนั้นเด็กเหล่านี้จึงง่าย การขาดไนอาซินพร้อมกัน
4. ยาเสพติด: หมายถึงยาเสพติดที่สามารถรบกวนการเผาผลาญของไนอาซิน, ที่พบบ่อยคือ isoniazid, หลังสามารถรบกวนการกระทำของ pyridol, ในขณะที่ pyridol เป็นโพรไบโอไฟท์ผ่าน uridine, การเผาผลาญของ nicotinamide โคเอนไซม์ที่สำคัญดังนั้นสาเหตุต่าง ๆ ของการขาดวิตามินบี 6 ยังสามารถทำให้เกิดโรคและยาต้านมะเร็งบางชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง 6-thioguanidine ยังสามารถทำให้เกิดโรคนี้
5. โรคทางพันธุกรรมพิการ แต่กำเนิด: โรค Hartnups สามารถทำให้เกิดโรคเนื่องจากข้อบกพร่องในลำไส้เล็กและท่อไตการขนส่งโพรไบโอและกรดอะมิโนอื่น ๆ
(สอง) การเกิดโรค
ไนอาซินหรือ nicotinamide หรือที่รู้จักกันว่าไนอาซินหรือ nicotinamide เป็นสอง coenzymes, nicotinamide adenine dinucleotide (โคเอนไซม์ I, NAD) และ nicotinamide adenine dinucleotide ฟอสเฟต (coenzyme II, NADP) สารตั้งต้น, ไนอาซินที่ถูกดูดซึมโดยเนื้อเยื่อนั้นประกอบด้วยโคเอ็นไซม์ที่สำคัญคือ NAD และ NADP ในเซลล์ซึ่งเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยารีดอกซ์หลายอย่างในร่างกายรวมถึงกลูโคส glycolysis, เมตาบอลิซึ่มไพริวเมท, ไขมันและกรดอะมิโน เมแทบอลิซึมของโปรตีนและสตรอนเทียมขนาดใหญ่ของไนอาซินนั้นมีผลในการลดโคเลสเตอรอลในเลือด, ไทรอะซิลกลีเซอรอลและความเข้มข้นของ lip-lipoprotein และขยายหลอดเลือด
แผลหลักจะปรากฏในผิวหนังทางเดินอาหารและระบบประสาท, อาการบวมน้ำและแผลในผิวหนังชั้นหนังแท้, papillary vasodilatation และ hyperemia, lymphocytic แทรกซึมรอบเส้นเลือด, hyperkeratosis ของผิวหนัง, ต่อมาฝ่อ, เกิดผื่นแดงบนผิวหนัง, การแทรกซึม ของเหลวสามารถฟอร์มเริมและ bullae หลังจาก crusting ฝ่อและสีผื่นที่รุนแรงแพร่กระจายไปทั่วร่างกายต่อมไขมันและรูขุมขนเหี่ยว, ระบบทางเดินอาหารประจักษ์เป็น intraoral และลิ้นเยื่อเมือกสีแดง, ความแออัด, โรคในระยะยาว, ความเมื่อยล้าลิ้น การติดเชื้อ, แผล, ลำไส้ใหญ่หนาผนังลำไส้, การอักเสบ, ชิ้นเล็ก ๆ ของการก่อ pseudomembrane, ตามด้วยฝ่อเยื่อเมือกในลำไส้, ลดต่อมลำไส้, การแทรกซึมของไขมันในตับ, แผลระบบประสาทรวมทั้งเซลล์ demyelinating และปมประสาท ความเสื่อมสภาพการแยกสลายยังสามารถเกิดขึ้นได้ในสายข้างและหลังของไขสันหลัง
การป้องกัน
การป้องกันการขาดไนอาซินในเด็ก
อาหารที่สมดุลที่มีเนื้อสัตว์ไข่นมและผักสามารถตอบสนองความต้องการไนอาซินทุกวันที่แนะนำไนอาซินทารกต้องการ 8 มก. ต่อวันและเด็กและวัยรุ่นต้องการ 10-20 มก. ต่อวัน (ตาม DRI จีนทารก) 2 ~ 3mgNE / d; เด็ก 6 ~ 7mgNE / d; หญิงตั้งครรภ์และให้นมบุตร 15 ~ 18mgNE / d
ไนอาซินสามารถทนต่อการบริโภคสูงสุด: 10 mg NE / d เป็นเวลา 1 ปี, 15 mg NE / d เป็นเวลา 4 ปี, 20 mg NE / d เป็นเวลา 7 ปีและ 30 ถึง 35 mg NE / d เป็นเวลา 14 ถึง 18 ปี
เนื้อหาของไนอาซินในอาหารคำนวณต่อ 100 กรัมตับหมูมี 16.2 มก. เนื้อวัว 5.4 มก. เนื้อหมู 4.2 มก. นม 0.2 มก. ถั่วเหลืองปริมาณข้าวประมาณ 2.5 มก. แต่การประมวลผลที่ละเอียดอ่อนจะทำให้สูญเสียส่วนใหญ่ไป มันเป็นสิ่งจำเป็นในการรักษาโรคกระษัยเรื้อรังและอาหารเสริมทันเวลาและปรับเปลี่ยนประเภทอาหาร
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการขาดไนอาซินในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, โรคลมชัก, โรคจิตเภท, โรคประสาทอักเสบส่วนปลาย, โรคโลหิตจาง, amenorrhea, การสูญเสียความใคร่
1. ระบบประสาทส่วนกลาง: โรคนี้ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาท, อาการเวียนศีรษะ, อาการชัก, โรคจิตเภทตึงเครียด, อาการประสาทหลอน, ภาพหลอน, สับสน, อัมพาตและเสียชีวิต
2. โรคประสาทอักเสบรอบนอก: อาจมีโรคประสาทอักเสบส่วนปลาย
3. โรคโลหิตจาง: เซลล์ขนาดใหญ่หรือเซลล์โลหิตจางบวก hypochromic สามารถเกิดขึ้นได้
4. ระบบทางเดินปัสสาวะและระบบสืบพันธุ์: ผู้หญิงอาจมีอาการช่องคลอดอักเสบและความผิดปกติของประจำเดือน amenorrhea เพศชายมีความรู้สึกแสบร้อนเมื่อปัสสาวะและมีความใคร่ลดลง
อาการ
อาการที่เกิดจากการขาดไนอาซินในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ผิวไหม้แดดทำให้เกิดอาการแพ้ผิวหนังสูญเสียความกระหาย, คลื่นไส้, ท้องร่วง, glossitis, ง่วง, ปอกเปลือก, การสูญเสียการมองเห็นนอนไม่หลับ
อาการเริ่มแรกไม่ชัดเจนอาจมีอาการเบื่ออาหารอาการง่วงนอนและเวียนศีรษะการเผาไหม้และมึนงงในแขนขาผิวหนังระบบทางเดินอาหารและอาการระบบประสาทอาจเกิดขึ้นในหลักสูตรของโรคจึงมี 3 "D" ลักษณะอาการท้องเสียผิวหนังอักเสบ ( โรคผิวหนัง), ภาวะสมองเสื่อมหากมีโรคเรื้อรังอื่น ๆ อาการทางคลินิกจะรุนแรงโดยเฉพาะอาการทั่วไปมักเกิดขึ้นในช่วงฤดูร้อนและฤดูใบไม้ร่วงที่มีแสงแดดจัดและบางครั้งอาจเกิดจากรังสีความร้อนและความเสียหายทางกายภาพต่อผิวหนัง
อาการผิวหนัง
มันอาจเกิดขึ้นอย่างช้า ๆ หรือในทันทีผื่นเกิดขึ้นหลังจากถูกกระตุ้นจากแสงแดดหรือแรงเสียดทานขั้นแรกมีผื่นแดงสมมาตรที่บริเวณที่ถูกสัมผัสผื่นแดงนี้คล้ายกับผิวไหม้มากในกรณีที่ไม่รุนแรงมันง่ายที่จะพลาดการวินิจฉัย เปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลแดงหลังจาก 2 สัปดาห์ผิวจะหนาขึ้นและ desquamation และผิวคล้ำลึกลงมีรอยต่อระหว่างผิวหนังที่ข้อมือกับผิวที่มีสุขภาพดีมีขอบเขตที่คมชัดคล้ายกับถุงมือถุงมือหนังนิ่ม เท้าและแขนขาส่วนใหญ่มีความสมมาตรหรือบริเวณคอเด็กส่วนใหญ่จะสัมผัสกันระหว่างก้นและผ้าอ้อมส่วนที่เกิดผื่นแดง, ริมฝีปากและบริเวณ perianal อาจเกิดผื่นแดงในบางกรณีมีตุ่มพองซึ่งมีลักษณะคล้ายแผลไฟไหม้ ในบางกรณีการติดเชื้อที่ผิวหนังอาจเกิดขึ้นตามมาด้วย desquamation เมื่อเงื่อนไขดีขึ้นอาการบวมน้ำและสีแดงค่อย ๆ ลดลงหลังจากการรักษาอาจมีชิ้นส่วนขนาดใหญ่ของการปอกเปลือกและค่อยๆกลายเป็นผิวสีชมพูใหม่ในกรณีเรื้อรังหรือผู้เขียนซ้ำ มันเป็น keratinized และมีรอยแยกและบางส่วนผลิตเสมหะซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในหัวเข่าข้อศอกและส้นเท้า
2. อาการระบบทางเดินอาหาร
การสูญเสียความอยากอาหาร, ปากเปื่อย, glossitis, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องร่วงและอาการอื่น ๆ , ปลายลิ้นต้นและบวมขอบทวิภาคี, การขยายตัวของลิ้นตุ่มลิ้น, หลังจากลิ้นทั้งสีแดงเหมือนเนื้อวัวสีสดและในที่สุดหดตัว, เยื่อบุผิวลิ้น มันเป็นแผนที่ลิ้น, แผลในเยื่อบุในช่องปาก, บวมของเหงือก, ท้องเสียเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด, อุจจาระเป็นน้ำหรืออ่อนเพลีย, ปริมาณที่มีขนาดใหญ่, มีกลิ่นเหม็น, บางครั้งแม้เลือด, น้ำในกระเพาะอาหารของผู้ป่วยส่วนใหญ่ขาดกรดในกระเพาะอาหารและเป๊ปซิน ได้รับผล
3. อาการระบบประสาท
เห็นหงุดหงิดนอนกระสับกระส่ายค่อย ๆ พัฒนาไปสู่ภาวะซึมเศร้าจิตไม่ตั้งใจเปลี่ยนอารมณ์สูญเสียการปฐมนิเทศนอนไม่หลับเป็นอัมพาตแม้แต่โรคทางจิตที่สมบูรณ์หรือสมองเสื่อมเป็นครั้งคราวหรือแขนขาอ่อนแอและง่วงระบบประสาทก็เปลี่ยนไป เช่นแสงและสีเสียงที่ทนไม่ได้รสชาติผิดปกติมือและเท้าสามารถมีความรู้สึกแสบร้อนมึนงงและอัมพาตและอาการอื่น ๆ ของการอักเสบของเส้นประสาทส่วนปลายเสมหะตอบสนอง hyperthyroidism ต้นหายไปอาการทางระบบประสาทไม่จำเป็นต้องมีอยู่กับอาการทางผิวหนัง
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเซลล์ขนาดใหญ่หรือเซลล์โลหิตจางปกติ hypochromic (เนื่องจากกรดในกระเพาะอาหารลดลง) ซึ่งมีประสิทธิภาพกับเหล็กหรือไนอาซินโรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินบีอื่น ๆ หรือสัญญาณอื่น ๆ ของการขาดสารอาหาร
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขาดไนอาซินในเด็ก
1. การวิเคราะห์กรดในกระเพาะอาหาร: มักแสดงอาการขาดกรดในกระเพาะอาหาร
2. การลดลงของกรดนิโคตินนิโคตินในปัสสาวะ: N-methylnicotinamide และ dipyridone สารปกติของไนอาซินในปัสสาวะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและหลังมีความไวมากขึ้นและลดลงก่อนอาการทางคลินิกปรากฏขึ้น
3. การขาดไนอาซินในร่างกาย: เนื้อหาของโคเอ็นไซม์ I (NAD) ในเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงซึ่งสะท้อนถึงการขาดไนอาซินในร่างกายอัตราส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดง NAD และ NADP (โคเอนไซม์ II) ส่วนใหญ่หมายถึงการขาดไนอาซิน
หากมีอาการท้องร่วงโดยทั่วไปจะเหมาะสำหรับการตรวจ X-ray ของระบบทางเดินอาหารเพื่อตรวจสอบว่ามีสาเหตุใด ๆ หรือไม่การตรวจ X-ray ในทางเดินอาหารสามารถค้นหาการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของลำไส้และสัณฐานวิทยาของ mucosal คล้ายกับความผิดปกติอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุอาการขาดไนอาซินในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
1. ประวัติความเป็นมา: การรับประทานอาหารในระยะยาวขาดไนอาซินประเภทของการบริโภคอาหารความหลากหลายของอาหารเป็นอาหารที่ใช้ข้าวโพด
2. อาการทางคลินิก: อาการทางคลินิกและอาการทั่วไปของ glossitis และปากเกิดขึ้นก่อนหน้านี้คนที่น่าสงสัยควรจะระมัดระวังและอาการผิวทั่วไปอาการทางจิตและท้องเสียผิดปกติการวินิจฉัยสามารถมีความชัดเจนโดยทั่วไป
3. คุณสมบัติการตรวจทางห้องปฏิบัติการ: การขาดไนอาซินทันที
4. การตอบสนองต่อการรักษา: การบริหารไนอาซินหรือนิโคตินอะมิโนจำนวนมากและการปรับปรุงอาหารเป็นประจำทันเวลาอาการจะบรรเทาลง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ผื่น: ผิดปกติผื่นสามารถเข้าใจผิดว่าเกิดผื่นแดง polymorphous, ปวดแขนขา, การถูกแดดเผา, โรคผิวหนังที่เป็นพิษ, โรคลูปัส erythematosus, ฝี, กลาก, ติดต่อผิวหนังอักเสบ, ผิวหนังอักเสบจากแสงอาทิตย์และแพ้จ้ำ
2. อาการระบบทางเดินอาหาร: จะต้องมีความแตกต่างจากลำไส้ยกเว้นสาเหตุอื่น ๆ ของโรคท้องร่วงเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งวัณโรคลำไส้ลำไส้ลำไส้เฉพาะที่และซินโดรม malabsorption "หลัก"
