Glomeruli ที่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
บทนำ
การแนะนำ การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในกรณีของไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการของโรคไตจาก IGA IgA nephropathy ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Berger disease เป็นโรคไตอักเสบชนิด glomerulonephritis ชนิดพิเศษซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและคนหนุ่มสาวส่วนใหญ่มักมีการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนก่อนที่จะเริ่มมีอาการ พื้นที่ที่มีเงินฝาก IgA
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: ระดับของแผลที่แตกต่างกันมากแผลต้นอ่อนโฟกัสเพียงจำนวนเล็ก ๆ ของ glomeruli มี mesangial ขยับขยายอ่อนและเวที hyperplasia การเปลี่ยนแปลง hyperplastic โฟกัสสามารถพัฒนาเป็นเส้นโลหิตตีบโฟกัส แผลบางชนิดมีความชัดเจนมากขึ้นอาจมี mesangial hyperplasia กระจายและบางครั้งอาจมีการก่อตัวของวงเดือน คุณสมบัติที่โดดเด่นที่สุดคือ immunofluorescence แสดงให้เห็นว่ามีการสะสม LGA ในพื้นที่ mesangial และยังมี C3, lgG และ IgM ในเวลาเดียวกันด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนยืนยันว่ามีการสะสมของอิเล็กตรอนหนาแน่นในพื้นที่ mesangial
พยาธิสภาพทางคลินิก: อาการหลักคือปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือการกำเริบปัสสาวะขั้นต้นซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับโปรตีนในปัสสาวะที่ไม่รุนแรง ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีกลุ่มอาการของโรคไต
IgA nephropathy ส่วนใหญ่เป็นกระบวนการเรื้อรังที่ก้าวหน้าและประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่พัฒนาแผลที่ก้าวหน้าซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะไตเรื้อรัง
IgA nephropathy เป็นกลุ่มของโรคไตเรื้อรังที่มีคุณสมบัติทางภูมิคุ้มกันเดียวกันที่เกิดจากหลายสาเหตุ ทางการแพทย์ประมาณ 40% ถึง 45% ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะขั้นต้นหรือกล้องจุลทรรศน์และ 35% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ด้วยโปรตีนและส่วนที่เหลือเป็นโรคไตและไตวาย IgA nephropathy เป็นโรคที่พบบ่อยทั่วโลกความชุกของ IgA nephropathy แตกต่างกันอย่างมากจากทวีปสู่ทวีปจากประเทศหนึ่งไปอีกประเทศหนึ่งและจากแต่ละภูมิภาคเช่นญี่ปุ่นสิงคโปร์และ IgA โรคไต มันคิดเป็น 50% ของโรคไตหลักในขณะที่พื้นที่ที่มีอัตราการเกิดต่ำของชาวอินเดียในตะวันตกของสหรัฐอเมริกาคิดเป็นเพียง 2% โดยทั่วไปคนผิวขาวและสีเหลืองจะสูงกว่าคนผิวดำอย่างมีนัยสำคัญ อุบัติการณ์ของโรคไต IgA ในประเทศจีนคิดเป็น 26% ถึง 34% ของโรคไตขั้นต้น อัตราส่วนผู้ชายต่อผู้หญิงประมาณ 2: 1 ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาเฉพาะสำหรับโรคไตจาก IgA ในปัสสาวะ ชนิดของพยาธิสภาพของ IgA nephropathy และระดับของความเสียหายของไตนั้นค่อนข้างแตกต่างกัน ดังนั้นความถี่ของการชักปัสสาวะ, ระดับของโปรตีน, การมีหรือไม่มีความดันโลหิตสูงและระดับของการทำงานของไตบกพร่องควรสังเกตอย่างใกล้ชิดและมาตรการป้องกันที่สอดคล้องกันควรจะดำเนินการ
ดังจะเห็นได้จากด้านบนว่า IgA nephropathy ไม่ร้ายกาจ
ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคของ IGA โรคไต:
(1) ผู้ป่วยชายผู้ที่อายุที่เริ่มมีอาการสูงจะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(2) ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ถาวรกับโปรตีนการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(3) โปรตีนในระดับปานกลางและรุนแรงมักจะแนะนำให้ดำเนินการขั้นสุดท้ายเพื่อภาวะไตวายที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี อย่างไรก็ตาม IgA nephropathy เป็นผู้ป่วยที่มี nephrotic syndrome หากพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อไตเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยการตอบสนองต่อการรักษาด้วย glucocorticoid นั้นดีและการพยากรณ์โรคก็เป็นไปด้วยดี
(4) ผู้ป่วยโรคไตจาก IgA มีความดันโลหิตสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งความดันโลหิตสูงที่ยากต่อการควบคุมและการพยากรณ์โรคไม่ดี
(5) ผลกระทบของการตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่มีโรคไต IgA, ผู้ป่วยโรคไต IgA ที่ไม่มีความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไต, การตั้งครรภ์โดยทั่วไปมีความปลอดภัย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบการทำงานของไตในสมองของ lysozyme ปัสสาวะ dehydroepiandrosterone cyclic guanosine monophosphate
1. ตอนซ้ำของปัสสาวะขั้นต้นหรือปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์ถาวรโดยไม่มีอาการบวมน้ำความดันโลหิตสูงหรือการทำงานของไตผิดปกติอื่น ๆ
2. ระดับของ IgA ในเลือดเพิ่มขึ้นอิมมูโนเนื้อเยื่อฟลูออเรสเซนต์ตรวจพบการสะสม IgA อย่างมีนัยสำคัญในพื้นที่ mesangial
3. ยกเว้นโรคอื่น ๆ เช่นจ้ำแพ้ที่อาจทำให้เกิดการสะสม IgA mesangial:
a. ปัสสาวะขั้นต้น Paroxysmal: พบมากในเด็ก ปัสสาวะขั้นต้นเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน (tonitis ฯลฯ ) และบางส่วนเกิดขึ้นหลังจากกระเพาะและลำไส้อักเสบเฉียบพลันหรือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและช่วงเวลามากกว่า 24-72 ชั่วโมง ปัสสาวะขั้นต้นสามารถอยู่ได้นานหลายชั่วโมงถึงหลายวันและจากนั้นมันก็สามารถเปลี่ยนเป็นปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์อย่างต่อเนื่องผู้ป่วยบางรายที่มีปัสสาวะสามารถหายไปได้ แต่บ่อยครั้งที่การโจมตีปัสสาวะขั้นต้นในเวลาที่เริ่มมีอาการ อาการปวดเอวหรือความดันโลหิตชั่วคราวและยูเรียไนโตรเจนในระดับสูง
b. กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะและโปรตีนที่ไม่มีอาการ: นี่คืออาการทางคลินิกหลักของโรคไตในเด็กและวัยรุ่น IgA มันมักจะพบในการตรวจร่างกายซึ่งสามารถโดดเด่นด้วยกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะง่ายหรือกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะจำนวนเล็กน้อย
c. โปรตีน: โปรตีนน้อยโปรตีนในปัสสาวะโดยทั่วไป <1 กรัม / 24 ชั่วโมงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากหรือแม้กระทั่งกลุ่มอาการของโรคไต
d. อื่น ๆ : ผู้ป่วยบางรายที่มีโรคไต IgA อาจมีกลุ่มอาการของโรคไต, กลุ่มอาการของโรคไตเฉียบพลัน, ไตวายและจำนวนน้อยของเอวและ / หรือปวดท้องด้วยปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
เพิ่มปริมาณไต: การเพิ่มขึ้นของปริมาณไตหมายถึงลักษณะทางสรีรวิทยาและพยาธิสภาพการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในปริมาณไตของ glomerular เนื่องจาก lipoprotein glomerulopathy lipoprotein glomerulopathy (lipoprotein glomerulopathy) เป็นโรคไตที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ lipoprotein emboli ในเส้นเลือดฝอยไตและเส้นเลือดไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนภายนอก lipoprotein glomerulopathy นั้นพบได้บ่อยในผู้ชายโดยมีอัตราส่วนระหว่างชายต่อหญิงเท่ากับ 15: 8 อายุที่เริ่มมีอาการโดยเฉลี่ยคือ 32 ปี (4 ถึง 49 ปี) ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ และมีเพียงไม่กี่ครอบครัวเท่านั้น lipoprotein glomerulopathy (lipoprotein glomerulopathy) เป็นโรคไตที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ lipoprotein emboli ในเส้นเลือดฝอยไตและเส้นเลือดไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนภายนอก อาการทางคลินิกมีความคล้ายคลึงกับภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่สามที่มีระดับพลาสมาสูง apolipoprotein E (apoE) โรคนี้ถูกรายงานครั้งแรกโดย Saito T และคณะในการประชุมประจำปีครั้งที่ 17 ของสมาคมโรคไตในปี 1987 ในปี 1989 Sakaguchi และคณะได้เสนอให้โรคนี้เป็นโรคไตอิสระจากอาการทางคลินิกและลักษณะทางพยาธิวิทยาของผู้ป่วย ในปีเดียวกันนั้นโรคนี้ได้ชื่อว่า lipoprotein glomerulopathy อย่างไรก็ตาม lipoprotein glomerulopathy ไม่ได้ปรับปรุงรอยโรคของไตโดยลดไขมันในเลือด ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าโรคนี้เป็นโรคที่หายากซึ่งไตชนิดที่ 3 นั้น จำกัด อยู่ที่การดูดไขมันของไต
เมมเบรน phagocytosis ชั้นใต้ดินไต glomerular: เมมเบรนชั้นใต้ดินเมมเบรน phagocytosis มอดเป็นหนึ่งในเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรคเล็บศักดิ์สิทธิ์ การตัดสินตัวอย่างชิ้นเนื้อไตนั้นไม่เพียง แต่จะสามารถใช้เยื่อหุ้มเซลล์ไตชั้นใต้ดินของเมมเบรน phagocytosis ก็จะต้องระบุด้วยการย้อมสีกรด phosphotungstic เพราะความไวที่สูงขึ้นมันมีค่ามากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย Nail-sacral syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีความเด่นชัด อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ 4.5 / 1 ล้านถึง 22/1 ล้านและไม่มีความแตกต่างทางเพศ โอกาสของผู้ป่วยในการส่งมอบให้กับลูกหลานของเขาคือ 50% และสถานทีนั้นเชื่อมโยงกับ adenylate cyclase และไซต์กลุ่มเลือด ABO บนโครโมโซม 9 Looij และคณะจากข้อมูลและข้อมูลของตัวเองสรุปว่าหากผู้ป่วยในครอบครัวกลุ่มอาการของโรคนี้มีประสิทธิภาพการทำงานของไตทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญความเสี่ยงในการเกิดโรคไตคือ 1/4 และโอกาสในการเกิดภาวะไตวาย 1 / 10
glomerular hyperplasia: glomerular hyperplasia, alias: Bart syndrome บาร์ตดาวน์ซินโดรม Bartter ดาวน์ซินโดรม แต่กำเนิด hyperaldosteronism; hypokalemia ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรัง Barttersyndrome โรคนี้เป็นความผิดปกติถอยอัตโนมัติรายงานครั้งแรกโดย Bartter (1962) และเรียกว่าโรค Bartter ดาวน์ซินโดรลูก hyperplasia ลูกเล็กที่มีภาวะ hypokalemia รุนแรง alkalosis ส่วนใหญ่โซเดียมในเลือดคลอรีนต่ำความดันโลหิตปกติด้วย polydipsia, ท้องผูก, การคายน้ำ พลาสมา renin-angiotensin และ aldosterone ได้รับการยกระดับ โรคนี้เป็นความผิดปกติถอยอัตโนมัติรายงานครั้งแรกโดย Bartter (1962) และเรียกว่าโรค Bartter ลักษณะทางคลินิกของมันคือ hypokalemia รุนแรงและการเผาผลาญ alkalosis พร้อมด้วย hyperrenin hyperaldosteronism, mesangial hyperplasia และยั่วยวนการบำรุงรักษาท่อไตและความผิดปกติ แต่ไม่มีความดันโลหิตสูงและอาการบวมน้ำ และไม่ตอบสนองต่อ angiotensin ภายนอก II กลุ่มอาการนี้ถือเป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนไอออนแชนแนล โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่า aldosteronism แต่กำเนิด hypokalemia ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรังกลุ่มอาการของโรคต่อมหมวกไต hyperplasia การศึกษาการวินิจฉัยระดับโมเลกุลล่าสุดได้เปิดเผยว่ากลุ่มอาการ Bartter มีสามประเภททางคลินิกและทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันคือ ซินโดรมเป็นเรื่องปกติของ Bartter syndrome และ Gitelman syndrome Bartter syndrome ที่เรียกว่าหมายถึง Bartter syndrome ผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรค Bartter แต่กำเนิดมีสองจีโนไทป์ชนิดที่ 1 เนื่องจาก N + -K + -2CL- การกลายพันธุ์ของยีนเสื่อมประเภท II เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ROMK ที่เกิดจากกลุ่ม Bartter ทั่วไปเกิดจากช่อง CLC-kb เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน
Glomerulosclerosis: โฟกัส glomerulosclerosis (โฟกัส glomeruloscerosis) หมายถึงประเภทของเส้นเลือดฝอยในไตที่เส้นเลือดฝอยไตมีเส้นเลือดฝอยหรือมีการเสื่อมของเซลล์โดยไม่ต้องชัดเจน สามารถใช้เป็น mesangial hyperplasia, mesangial IgM การสะสมและเส้นโลหิตตีบโฟกัสโฟกัส แต่โรคไตทางจิตเวชน้อยที่สุดสามารถทนต่อเตียรอยด์และผลที่ตามมาของตอนที่ซ้ำของความก้าวหน้าเรื้อรัง การตรวจชิ้นเนื้อไตระยะแรกของกลุ่มอาการของโรคไตหลักซึ่งไม่ได้ผลกับฮอร์โมนเป็นเส้นโลหิตตีบโฟกัสโฟกัส ดังนั้นจึงยังคงมีการถกเถียงกันว่าโรคนี้เป็นโรคไตหรือไม่ อย่างไรก็ตามจากประเภทพยาธิวิทยาทางคลินิกที่แตกต่างจากโรคไตอื่น ๆ ก็สามารถถือได้ว่าเป็นโรคอิสระซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ
