polyclonal cryoglobulinemia
บทนำ
การแนะนำ จากมุมมองของอิมมูโนเคมีไครโลโกลบูลินแบ่งออกเป็นสามประเภท: ประเภทที่ 1 เป็นโมโนโคลนัลชนิดเย็นโกลบูลิประกอบด้วยแอนติบอดีสองตัวหรือมากกว่ารวมถึง IgA, IgG และ IgM และประเภทที่สองคือโมโนโคลนอล ชนิดของ cryoglobulin ผสมประกอบด้วย IgM-IgG, IgA-IgG และ IgG-IgG ชนิดและชนิด III ชนิด polyclonal cryoglobulin รวมถึง IgA-IgG และ IgM-IgG-IgA cryoglobulinemia ปฐมภูมิส่วนใหญ่จะประกอบด้วยโกลบูลิเย็นชนิดที่สองและสาม ไครโอโกลบูลินที่เรียกว่าหมายถึงโปรตีนคอมเพล็กซ์ที่สามารถเกาะติดกันได้ที่อุณหภูมิต่ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่เข้าใจ ในปีที่ผ่านมาพบว่าอุบัติการณ์ของโรคนี้สูงในผู้ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี อย่างไรก็ตามได้รับการยืนยันแล้วว่าเป็นโรคไขข้ออักเสบอัตโนมัติและโกลบูลิเย็นผสมที่เกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองในร่างกายมีบทบาทสำคัญในการโจมตี cryoglobulin ที่เรียกว่าหมายถึงโปรตีนคอมเพล็กซ์ที่สามารถจับตัวกันได้ที่อุณหภูมิต่ำและส่วนประกอบหลักคืออิมมูโนโกลบูลินและยังมี fibrinogen, ไลโปโปรตีน, คอลลาเจน, ส่วนประกอบและส่วนประกอบโปรตีนอื่น ๆ ในซีรั่ม
(สอง) การเกิดโรค
กลไกการออกฤทธิ์ของการเกิดโรค cryoglobulin ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ การศึกษาแสดงให้เห็นว่า cryoglobulin นั้นถูกวางไว้เป็นคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันบนผนังหลอดเลือดการเปิดใช้งานเส้นทางคลาสสิกของส่วนประกอบและทางเลือกทางเลือกทำให้เส้นเลือดขนาดเล็กเพื่อผลิต vasculitis ภูมิคุ้มกันส่งผลให้เนื้อเยื่อขาดเลือดในเว็บไซต์ของหลอดเลือดได้รับผลกระทบ ในเวลาเดียวกันเนื่องจากความผิดปกติของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง, การแข็งตัวของเลือดและความผิดปกติของเกล็ดเลือด ฯลฯ กำเริบเนื้อเยื่อขาดเลือดทำให้เกิดอาการทางคลินิก กลไกนี้อาจเป็นได้ในโรคเช่น cryoglobulinemia รองเช่น lupus erythematosus ระบบ ผลที่ทำให้เกิดโรคของ cryoglobulin แบบผสมนั้นขึ้นอยู่กับความทนทานต่อความหนาวเย็นและความสามารถในการผูกส่วนเสริม cryoglobulin ที่ควบแน่นนั้นง่ายต่อการสะสมที่อุณหภูมิห้องและทำหน้าที่เป็นสารก่อโรคมันง่ายที่จะจับกับอิมมูโนโกลบูลินผสม ความเสียหายก็แข็งแกร่งเช่นกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจ CT การทำงานของไตในปัสสาวะประจำเลือด
ในระยะแรกของโรคผู้ป่วยส่วนใหญ่พบเพียงนิ้วหรือนิ้วเท้า Raynaud เมื่อพวกเขาเป็นหวัดหรือสัมผัสกับน้ำเย็นอย่างไรก็ตามในกรณีเหล่านี้ปรากฏการณ์ Raynaud ทั่วไปของสีแดงซีดสีฟ้าสีม่วงไม่ได้เกิดขึ้น กิ๊บเป็นกระบวนการประสิทธิภาพหลัก เมื่อโรคดำเนินไปอาจมีอาการปวดทางร่างกายและมึนงงในแฟชั่นเย็นอาการปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้อและแม้กระทั่งรูปแบบผิวสีม่วงหรือสีม่วง
1. ผิวหนังและเยื่อเมือกเกิดความเสียหาย: ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของจ้ำ thrombocytopenic กำเริบกำเริบซึ่งมักจะกระจายอยู่ในแขนขาที่ต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอบข้อเท้านอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในพื้นที่สัมผัสอื่น ๆ เช่นจมูกหูและปาก จ้ำเป็นระยะ ๆ และเกิดขึ้นเป็นชุดแต่ละตอนเป็นเวลาหลายวันถึงหนึ่งสัปดาห์กรณีส่วนใหญ่สามารถเกิดขึ้นอีกเป็นเวลาหลายปีหลังจากการให้อภัยคุณสามารถทิ้งเม็ดสีในท้องถิ่น แผลที่ผิวหนังบางครั้งอาจเกิดขึ้นในแผลที่ข้อต่อเช่นข้อเท้า
2. ข้อต่อ: อาการปวด polyarticular เป็นอีกอาการทั่วไปของโรคนี้ร่วมกันใด ๆ ในร่างกายสามารถได้รับผลกระทบ แต่มือและข้อเท้าเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด บางครั้งอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อร่วมด้วยและบางครั้งอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อและอ่อนเพลียเกิดขึ้นได้หากไม่มีอาการร่วม อาการของกล้ามเนื้อข้อต่อบางครั้งไม่ขนานไปกับสภาพทั้งหมดและอาจหายไปพร้อมกับการพัฒนาของโรคโรคข้อต่อนี้มักจะไม่มีความฝืดในตอนเช้าที่เห็นได้ชัด
3. ความเสียหายของไต: มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีส่วนร่วมของไตซึ่งบางคนมีอาการบวมน้ำโปรตีนขนาดใหญ่และความดันโลหิตสูง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการด้อยค่าของไตปัจจุบันมี glomerulonephritis เฉียบพลันและเรื้อรังผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจพัฒนาโรคไตอักเสบเฉียบพลันและยังพัฒนา uremia ความเสียหายของไตบางครั้งไม่มีอาการผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความเสียหายไตจะพบโปรตีนโปรตีนปัสสาวะ pyuria และเซลล์เม็ดเลือดแดง casts ในระหว่างการทดสอบตามปกติหรือการติดตามโปรตีนปัสสาวะอัลบูมิส่วนใหญ่ในขณะที่ - โปรตีนรายสัปดาห์ไม่สูง ดังนั้นจึงควรตรวจไตและการทำงานของไตเป็นประจำในระหว่างการตรวจโรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ลมพิษเย็นปฐมภูมิ
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal และเป็นส่วนหนึ่งของมันได้มา ไม่มีเลือดเย็นชาหรือ agglutinin เย็นและเย็น globulin ในร่างกายของผู้ป่วยลมพิษปรากฏในร่างกายเมื่อมันเย็นซึ่งอาจเกิดจากการปล่อยฮีสตามีนจากเซลล์เสาเนื่องจากการกระตุ้นเย็น โรคไม่แสดงอาการปวดข้อโรคไตอักเสบและอาการอื่น ๆ ในช่วงที่เริ่มมีอาการของโรค
2. ดาวน์ซินโดร hemolysin เย็น
ซินโดรมเกิดจากการรวมของ hemolysin เย็น (ซึ่งเป็นแอนติบอดี IgG) ในร่างกายซึ่งผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่อุณหภูมิต่ำกว่า 20 ° C ลักษณะทางคลินิกของมันคือหนาวสั่น, ไข้สูง, ปวดหัว, ปวดท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, โรคหอบหืดหลอดลม, ความดันโลหิตสูง, อิศวร, ลมพิษเย็นระบบและฮีโมโกลบินถั่วเหลืองพร้อมด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลัน การทดสอบ Donath-Landsteiner เพื่อระบุตัวตนของ hemolysin เย็นนั้นเป็นไปในเชิงบวกโดยปกติจะมี titer 1: 2 ถึง 1:64 และการทดสอบ Coomb โดยทั่วไปไม่มีอาการร่วมโรคไตอักเสบและอาการทางระบบอื่น ๆ ร่างกายโกลบูลิเย็นไม่สูงปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เชิงลบระดับเสริมปกติ
3. กลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็น
โรคนี้มีความเข้มข้นสูงของ agglutinin ในร่างกายซึ่งจับกับเซลล์เม็ดเลือดแดงในระหว่างการกระตุ้นเย็นและทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน มันได้รับการยืนยันจากการตรวจทางภูมิคุ้มกันว่า agglutinin เย็นนั้นเป็นแอนติบอดีชนิด IgM ชนิด IgM และมีลักษณะเป็นโกลบูลินเย็นโดยปกติจะมีปฏิกิริยากับ I antigen และอาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภายใต้การกระทำของสื่อกลาง มีสามประเภทของโรค agglutinin เย็น: เฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังสองประเภทแรกเป็นรองการติดเชื้อไวรัสบางอย่างเช่นการติดเชื้อ mononucleosis หัดเยอรมันและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ชนิดเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ
