Dvojitý vývod pravé komory
Úvod
Úvod do dvojité východy pravé komory Význam dvojitého výtoku pravé komory pochází z pravé komory v aortě i v plicní tepně, nebo většina jedné aorty a jiné velké tepny má svůj původ v pravé komoře a defekt komorového septa je jediným výtokem z levé komory. Defekt komorového septa je obvykle větší než průměr aorty.V pouhých 10% případů je defekt komorového septa menší než otvor aorty. Asi 60% defektu komorového septa je umístěno pod aortální chlopní, 30% je pod plicní chlopní a v několika případech je defekt komorového septa. Poloha je uprostřed aorty a otvoru v plicní tepně V několika případech je defekt komorového septa umístěn ve střední a dolní části komorového septa a je daleko od aortálního otvoru. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: syndrom akutní respirační tísně, pneumotorax, emfyzém, atelektáza, pneumonie, srdeční selhání, arytmie, mozkový infarkt, chylothorax
Patogen
Příčina dvojitého výstupu pravé komory
Příčina:
Hemodynamické změny ve dvojitém vývodu pravé komory jsou určovány hlavně umístěním a velikostí defektu komorového septa a tím, zda jsou kombinovány plicní stenóza a její rozsah. Když je defekt komorového septa umístěn pod aortální chlopní bez plicní stenózy, je průtok krve v levé komoře velký. Část defektu přímo vstupuje do aorty, zatímco pravá komora vstupuje hlavně do plicní tepny a zvyšuje se průtok krve v plicích. Klinický a jednoduchý defekt komorového septa je podobný plicní plicní hypertenzi. Když je defekt komorového septa umístěn pod plicní chlopní bez plicní stenózy, levá komora Krev hlavně vstupuje do plicní tepny přes defekt, zatímco pravá komora hlavně vstupuje do aorty. Klinická a úplná dislokace aorty jsou podobné jako defekt komorového septa. Je plicní kongesce a těžká purpura. Komorový septa sept je velká a levá komora je bez překážek. Pravý komorový tlak je stejný, defekt komorového septa je malý, levá komora je blokována, levá a pravá komora mají tlakový gradient, levý komorový tlak je vyšší než pravý komorový, bez ohledu na umístění a velikost defektu komorového septa, klinická Podobně jako vážná tetralogie Fallota existuje ischemie plic a těžká purpura.
Prevence
Prevence dvojitého úniku pravé komory
Operace dvojitého prodloužení pravé komory srdeční má stále vysokou úmrtnost, hlavním problémem je, že těžké plicní cévní obstrukční onemocnění, neuspokojivá stenóza plicní tepny a kombinovaná malformace se závažnými hemodynamickými účinky nebyly uspokojivě korigovány ani opraveny. Špatný a komplikovaný syndrom nízkého srdce způsobený úplným atrioventrikulárním blokem a dalšími faktory se má za to, že plicní vaskulární rezistence u pacientů s dvojitým výstupem z pravé komory překračuje 800dyn, S, cm-5 a plicní oběh a systémový krevní tok Srovnání je menší než 1: 3 a u pacientů s plicní stenózou se na konci operace měří poměr pravého komorového tlaku k levému komorovému tlaku, je-li poměr tlaku větší než 0,75, operační úmrtnost je vysoká a běžnou příčinou úmrtí je srdce. Porucha, syndrom nízkého srdečního výdeje, hemoragický plicní edém, arytmie, kompletní atrioventrikulární blok, respirační selhání a infekce.
Komplikace
Komplikace pravého komorového dvojitého vývodu Komplikace, syndrom akutní respirační tísně, pneumotorax, emfyzém, atelektáza, srdeční selhání, arytmie, mozkový infarkt, chylothorax
Nemoc se často kombinuje s jinými malformacemi, včetně stenózy plicní chlopně nebo trychtýře, aortální stenózy, malformace atrioventrikulární chlopně, komorové dysplazie, defektu septa síní, abnormálního koronárního otevření.
Komplikace tohoto onemocnění jsou následující:
1. Těžké plicní komplikace se syndromem akutní respirační tísně
Syndrom akutní respirační tísně: Kromě primárních příznaků, jako je trauma, infekce, otrava a další příznaky a příznaky, projevující se hlavně náhlým, progresivním respiračním potíže, dušností, cyanózou, často doprovázenou podrážděností, úzkostným výrazem, pocením Atd., Charakteristika respiračních potíží nemůže být zlepšena obvyklou terapií, ani ji nelze vysvětlit jinými primárními kardiopulmonálními chorobami (jako je pneumotorax, emfyzém, atelektáza, pneumonie, srdeční selhání).
2, systémová infekce: systémová nebo plicní infekce sekundární k prodloužené umělé dýchání.
3, arytmie.
4, mozkový infarkt.
5. Zbytkový únik VSD.
6, shunt plicní tepny těla.
7, vynikající vena cava obstrukce.
Mezi další důležité komplikace patří tracheotomie, zpožděné uzavření hrudníku, zpožděné hojení ran, chylotorax a hemolýza.
Příznak
Symptomy dvojitého výtoku z pravé komory Časté příznaky Srdeční malformace Dyspnea purpura prst (špička) Dislokace velké tepny Stenóza plicní arterie Defekt komorového septa Srdeční selhání Ventrikulární hypertrofie
Klinické projevy dvojitého výtoku pravé komory se liší v závislosti na typu léze, velikosti defektu komorového septa a jeho vztahu k aortě, plicní tepně, defektem komorového septa, směru průtoku krve v levé komoře, průtoku krve v krevním oběhu a zda je doprovázena jinými srdečními malformacemi. Nicméně, bez ohledu na typ léze, nemocné dítě vykazuje příznaky v časném postnatálním období (průměrně 2 měsíce, od 1 dne do 4 let), nejčastější je purpura a městnavé srdeční selhání a těžce nemocní novorozenci nejsou. Po léčbě, předčasné smrti, radikální operaci do 2 měsíců po narození byla míra chirurgické úmrtnosti až 50%, takže v posledních letech je často nutné provést paliativní chirurgii, jako je obtok plicní tepny nebo obtok plicní tkáně, aby se prodloužila životnost v posledních letech 2 Míra operativní úmrtnosti při radikální operaci u dětí ve věku kolem 10 let se snížila na asi 10%. Rentgen hrudníku, EKG a srdeční katetrizace se velmi liší podle různých typů lézí. Nejspolehlivější je segmentová echokardiografie a srdeční angiografie. Diagnostické metody, které mohou ukázat, že postup aorty a plicní tepna pocházejí z pravé komory, předních chlopní laloku a aorty Nesmějí zapojen mezi laloky, a může zobrazovat každou polohu aorty, otevření plicnici, komorového septa polohy defektu a velikosti, a s srdečních vad, jako je plicní stenóza, mitrální štěrbiny ventilu, jako je.
(1) Dvojitý výtok pravé komory, jednotná atrioventrikulární, pravá aorta s defektem aortální ventrikulární septa bez plicní stenózy je nejčastější typ, klinické projevy a velký defekt komorového septa s plicní hypertenzí jsou podobné, často vykazují průtok plicní krve Zvýšené recidivující infekce dýchacích cest, pneumonie, omračování a srdeční nedostatečnost, rentgen hrudníku: zvýšený srdeční stín a plicní kongesce, elektrokardiogram: hypertrofie pravé komory, společný blok vodivého vedení, katetrizace pravého srdce: levé a pravé komory Tlak a hlavní, tlak v plicní tepně je podobný, zvýšený plicní vaskulární odpor, v důsledku ejekce levé komory přes defekt komorového septa do pravé komory a zvýšení saturace kyslíkem v aortální tepně, selektivní pravá komorová komora: viditelná hlavní, plicní tepna současně Vývoj.
(2) Dvojitý vývod pravé komory, uniformní atrioventrikulární, pravá aorta, defekt aortální ventrikulární septa, klinické projevy plicní stenózy podobné těžké tetralogii Fallota, s purpurou, sputem, kluby (špička) A hypoxické epizody, rentgen hrudníku: zobrazující plicní ischemii, elektrokardiogram: vlevo, pravá síň, hypertrofie pravé komory, katetrizace pravého srdce: charakterizovaná ejekcí levé komory skrz defekt komorového septa do pravé komory a poté opětovným vstupem Aorta, takže saturace kyslíkem v pravé komoře je vyšší než v pravém atriu, selektivní pravá ventriculografie: podívejte se na pravou komoru, aortu, vývoj plicní tepny současně a podívejte se na správnou komorovou trychtýř a / nebo plicní stenózu.
(3) Dvojitý výtok pravé komory, uniformní atrioventrikulární, pravá aorta s defektem plicní chlopňové ventrikulární septy, s plicní stenózou nebo bez ní, klinické projevy purpury u dětí, dušnost a kongestivní srdeční selhání, zpomalení růstu, Kluby (prst), rentgen hrudníku: zobrazující plicní přetížení a zvětšené srdce, EKG: odchylka pravé osy, hypertrofie pravé komory, katetrizace pravého srdce: tlak levé a pravé komory podobný hlavnímu, tlak plicní tepny, pravé síně, Zvýšená saturace kyslíku v pravé komoře a plicní arteriální kyslík, selektivní pravá ventrikullografie: pravá komora, aorta, rozvoj plicní tepny současně.
(D) dvojitý výtok pravé komory, komora je v souladu se dvěma otvory v aorty související s defektem aorty ventrikulárního septa a plicní arterie, vada komorového septa je větší, umístěná pod otvorem aorty, klinickými projevy a aortální chlopní Defekt komorového septa je podobný, velký průtok, mírná purpura nebo srdeční selhání, rentgen hrudníku: vykazuje zvýšený průtok plicní krve, zvětšený srdeční stín, elektrokardiogramové vyšetření: dvojitá ventrikulární hypertrofie, katetrizace pravého srdce: pravý komorový tlak je podobný systémovému arteriálnímu tlaku Zvýšená saturace krevního kyslíku v pravé komoře, selektivní pravá ventriculografie: současný vývoj aorty a plicní tepny, defekt komorového septa pod dvěma velkými tepnami.
(5) Dvojitý výstup pravé komory, komora je v souladu s defektem komorového septa a aortickým otvorem aorty a otvorem v plicní tepně. Defekt komorového septa je umístěn pod kuželem a typ atrioventrikulárního společného kanálu pod trikuspidální chlopní nebo Nacházející se na vrcholu vrcholu, klinické projevy velké poruchy ventrikulárního septa a plicní hypertenze, rentgen hrudníku: kongesce plic, zvýšený srdeční stín, elektrokardiogram: hypertrofie levé a pravé komory, katetrizace pravé srdeční komory: saturace kyslíku v pravé komoře Zvýšená selektivní angiografie pravé komory: ukazuje umístění dvou velkých tepen současně se vyvíjejících a zobrazujících defekty komorového septa.
(6) Dvojitý vývod pravé komory, nekonzistentní atrioventrikulární, často s plicní stenózou a pravým srdcem, defekt komorového septa většinou lokalizovaný pod plicní chlopní, klinické projevy purpury v kojeneckém věku, hypoxie, rentgen hrudníku: zobrazení srdce a vnitřních orgánů Pozice nebo inverzní pozice, elektrokardiogramové vyšetření: hypertrofie levé a pravé komory, katetrizace pravého srdce a angiografie pravé komory: tlak levé a pravé komory je podobný, katetr není snadné vložit do plicní tepny, ale saturace plicního kyslíku je zvýšena a tlak je snížen, angiografie vidí dvě Aorta pochází z pravé komory a defekt komorového septa je umístěn pod supraorbitálním vakem a má zúžení plicní chlopně.
Patologické změny
Hemodynamické změny ve dvojitém vývodu pravé komory jsou určovány hlavně umístěním a velikostí defektu komorového septa a tím, zda jsou kombinovány plicní stenóza a její rozsah. Když je defekt komorového septa umístěn pod aortální chlopní bez plicní stenózy, je průtok krve v levé komoře velký. Část defektu přímo vstupuje do aorty, zatímco pravá komora vstupuje hlavně do plicní tepny a zvyšuje se průtok krve v plicích. Klinický a jednoduchý defekt komorového septa je podobný plicní plicní hypertenzi. Když je defekt komorového septa umístěn pod plicní chlopní bez plicní stenózy, levá komora Krev hlavně vstupuje do plicní tepny přes defekt, zatímco pravá komora hlavně vstupuje do aorty. Klinická a úplná dislokace aorty jsou podobné jako defekt komorového septa. Je plicní kongesce a těžká purpura. Komorový septa sept je velká a levá komora je bez překážek. Pravý komorový tlak je stejný, defekt komorového septa je malý, levá komora je blokována, levá a pravá komora mají tlakový gradient, levý komorový tlak je vyšší než pravý komorový, bez ohledu na umístění a velikost defektu komorového septa, klinická Podobně jako vážná tetralogie Fallota existuje ischemie plic a těžká purpura.
Metoda typizace dvojitého výtoku z pravé komory Mnoho Lev, Kirklin et al., Z chirurgického hlediska, podle vztahu mezi anatomickou pozicí defektu komorového septa a arteriálním kmenem jsou následující:
(1) defekt komorového septického septu; (2) defekt komorového septa plicní chlopně; (3) defekt komorového septa spojený s otevřením dvou tepen; (4) defekt komorového septa nesouvisející s otevřením dvou hlavních tepen.
Mám pravou komoru dvojitý východ, vztah místnosti je konzistentní
Aortální ventrikulární defekt sept
S plicní stenózou;
Žádná stenóza plicní tepny.
2. Defekt plicního komorového septa
S plicní stenózou;
Žádná stenóza plicní tepny.
3. Defekt komorového septa spojený se dvěma hlavními arteriálními otvory
Stenóza plicní tepny
Žádná plicní stenóza
4. Defekt komorového septa nesouvisí s otevřením dvou hlavních tepen
S plicní stenózou;
Žádná stenóza plicní tepny.
II - pravá komora dvojitý výstup, nekonzistentní vztah mezi místnostmi
Aortální ventrikulární defekt sept
Žádná nebo plicní stenóza.
2. Defekt plicního komorového septa
Žádná nebo plicní stenóza.
3. Defekt komorového septa spojený se dvěma hlavními arteriálními otvory
Žádná nebo plicní stenóza
4. Defekt komorového septa nesouvisí s otevřením dvou hlavních tepen
Žádná nebo plicní stenóza.
III Jiné složité typy
Kompletní venózní žilní drenáž, kompletní běžný atrioventrikulární přístup, mitrální atrézie nebo stenóza, aortální stenóza nebo hypoplasie.
Přezkoumat
Kontrola pravého komorového dvojitého výstupu
Historie
Klinické projevy závisí na vztahu mezi aortálním a plicním otevřením a defektem komorového septa, dávejte pozor na přítomnost nebo nepřítomnost plicní stenózy, trychtýře a plicní stenózy, podobné tetralogii Fallota, mohou mít hypoxické mdloby, křeče a příznaky Prst prstu, bez stenózy plicní tepny, zvýšená plicní krev, náchylná k plicní hypertenzi, podobná velké defektu komorového septa.
2. Fyzikální vyšetření
Přední oblast přední oblasti, levá sternální hranice 3,4 intercostální hrubý systolický šelest, doprovázený třesem, druhý zvuk plicní tepny se snížil nebo zmizel.
3. EKG
Pacienti bez plicní stenózy, hypertrofie pravé komory, hypertrofie levé komory, prodlouženého intervalu PR, společného vnitřního vodivého bloku, s plicní stenózou, hypertrofie pravé síně a hypertrofie pravého srdečního a vnitřního vodivého bloku, také Existuje hypertrofie levé komory a prodloužený PR interval.
4. Rentgenová inspekce
Obecně se srdeční stín zvětšuje, levý čtvrtý oblouk se prodlužuje a snižuje se stenóza plicní tepny. Plicní průtok krve se snižuje podobně jako tetralogie Fallota. U pacientů bez plicní stenózy se zvyšuje plicní krevní oběh, podobně jako u obří ventrikulární defekty septa s plicní hypertenzí.
5. Srdeční katetrizace a katetrizace pravého srdce
U pacientů bez plicní stenózy je tlak v levé a pravé komoře stejný, ale defekt komorového septa je malý, tlak v levé komoře je vyšší než tlak v pravé komoře a plicní tepně, stenóza v plicní tepně, tlak v plicní tepně je vyšší než v pravé síni. Pravá ventrikulární angiografie, vývoj plicní tepny současně.
6. Echokardiografie
Je znázorněna aorta, plicní tepna pochází z pravé komory nebo jedna aorta pochází z pravé komory a druhá aorta 90% pochází z pravé komory. Aorta je ve stejné rovině jako plicní tepna.
Diagnóza
Diagnóza diagnostiky dvojitého východu pravé komory
Diferenciální diagnostika
Z hlediska patogeneze je DORV odvozen z abnormálního vývoje kloubního kužele, jedná se o přechodné onemocnění mezi tetralogií Fallotu a úplnou transpozicí velkých tepen, a proto by mělo být klinicky spojeno s tetralogií Fallotu a úplnou transpozicí velkých tepen. Identifikace:
1, tetralogie Fallota
Diagnóza tetralogie Fallota je omezena na čtyři patologické anatomie navržené Fallotem:
1 stenóza plicní tepny.
2 defekt komorového septa.
3 aorty jezdí napříč.
4 hypertrofie pravé komory, poté, co mnoho odborníků studovalo, došlo k prohloubení konotace patologické anatomie a patologická anatomie čtyřnásobného syndromu byla definována jako srdeční malformace složená z charakteristického defektu komorového septa a plicní stenózy a defekt komorového septa byl obrovský, přibližně stejný jako Otevření aorty, umístěné pod aortou, častější jednoduchý defekt komorového septa, plicní stenóza má nálevku stenózou, mohou existovat další části stenózy, aortální část pochází z pravé komory, ale mitrální chlopně a aorty Mezi okvětními lístky existuje kontinuita vláken, jakož i hypertrofie pravé komory.
Obecně se projevuje jako časná cyanóza, špatná respirační vytrvalost, sputum, systolický ejekční šelest na levé hranici hrudní kosti a druhý srdeční zvuk v oblasti plicní tepny, počet červených krvinek, zvýšená hladina hemoglobinu a hematokritu, snížená saturace arteriálním kyslíkem, srdce Má tvar podobný spouštění, malou vaskulární strukturu v plicích a echokardiogram ukazující defekt aortální rozkročené a komorové septa.
2, úplná transpozice velkých tepen
Úplná dislokace aorty se týká nesprávného umístění dvou aorty, aorta přijímá venózní krev z pravé komory a plicní tepna přijímá kyslík z plicních žil levé komory, čímž vytváří dva izolované oběhové systémy, pravou síň. → pravá komora → aorta → celé tělo → tělesná žíla → pravá síň je cyklus; levá síň → levá komora → plicní tepna → plic → plicní žíla → levá síň je další oběhový systém, většina pacientů umírá v novorozeneckém období, přežívající pacienti Všechny jsou spojeny s jinými malformacemi, včetně: defektu síňového septa, defektu komorového septa, patentového ductus arteriosus, plicní stenózy, aortální koarktace atd., Klinických projevů dušnosti, purpury, progresivního zvětšení srdce a časného srdečního selhání, Vzhledem k různým malformacím je stupeň plicního přetížení a krevního oběhu v plicním oběhu různý a příznaky a doba jejich výskytu jsou různé.Rentgenové vyšetření hrudníku ukazuje zjevné zvětšení srdce a zvýšení plicní krve, zejména v závislosti na echokardiografické diagnóze, kardiovaskulárním Kontrastní zobrazování se používá pouze tehdy, existuje-li podezření na mnohočetnou komorovou dysplazi nebo je třeba vyjasnit anatomii aortálního oblouku.
