zadní uretrální chlopeň
Úvod
Úvod do zadní uretrální chlopně Zadní uretrální chlopeň, nejčastější obstrukce močových cest u kojenců a novorozenců, se vyskytuje pouze u mužských pacientů. Chlopně se obvykle nachází na distálním konci prostatické močové trubice. Chlopeň je tvořena sliznicovými záhyby a vypadá jako tenký film. . Při močení může chlopně způsobit různé stupně obstrukce a zadní uretrální chlopně je důležitou příčinou selhání ledvin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: dobré pro mužské děti a novorozence Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retence moči, chronické selhání ledvin, kryptorchidismus, renální hypoplasie
Patogen
Choroba zadní uretry
Dysfunkce močového měchýře (20%):
Asi 25% dětí s onemocněním chlopně zadní uretry má různý stupeň dysfunkce močového měchýře, většinou se projevuje jako močová inkontinence, která byla v minulosti považována za související s poruchami svěrače (protože ventil je na úrovni svěrače, močová trubice a krk močového měchýře jsou abnormálně vyvinuté), moč Vzhled vyšetření dynamiky toku přiměl lidi, aby si uvědomili, že choroba zadní močové chlopně kombinovaná s primární dysfunkcí močového měchýře, a nebude odstraněna po odstranění zadní obstrukce močové trubice a ovlivní prognózu dětí z různých souvisejících zadní močové chlopně. Zprávy dětí se symptomy zjistily, že děti s tímto onemocněním mají často několik abnormalit funkce detruzoru močového měchýře, včetně primárních myogenních poruch, neinhibičního močového měchýře, močového měchýře s nízkou poddajností a dysfunkce močového měchýře. Močová inkontinence, projevující se zvýšeným tlakem močového měchýře a močovodu, což vede k renální dysfunkci, zatímco dysfunkce močového měchýře u dětí s močovou inkontinencí je závažnější než normální kontrola moči, léčba by měla být způsobena dysfunkcí močového měchýře a schopností vyprazdňování Pro vstupní bod, cholinergní léčiva ke snížení neinhibované kontrakce detruzoru, přerušovaná katetrizace pro zajištění uspokojivého vyprázdnění močového měchýře Močového měchýře operace nutné pro zvýšení kapacity močového měchýře a zlepšit jejich plnění, časovanou vyprazdňování močového měchýře pro udržení nízké tlakové komory pro snížení tlaku a močových cest s výhodou zlepšení funkce ledvin.
Ureterální reflux močového měchýře (20%):
Je jednou z běžných komplikací onemocnění zadní uretrální chlopně, při první diagnóze choroby 1/3 až 1/2 dětí s vezikoureterálním refluxem, z nichž většina je sekundární ke zvýšenému intravezikálnímu tlaku, ureterální divertikulum V ureterálním spojení močového měchýře dochází ke ztrátě funkce. V některých případech je vezikureterální reflux primární, kvůli dysplázii močovodu, a úmrtnost zadní uretrální chlopně v kombinaci s oboustranným ureterálním refluxem je větší než 57%. Míra byla 17% a ne-průtok byl 9%.
U léčených dětí s onemocněním chlopně zadní uretry má přibližně jedna třetina případů spontánní remisi ureterálního refluxu po odstranění zadní obstrukce uretry, další 1/3 případů může nadále existovat, ale refluxní léčba drogou Nezpůsobuje problémy, zbytek dětí během následného procesu, pokud se močový reflux zhoršuje, by mělo být provedeno co nejrychlejší opětovné vyrovnání močového měchýře.
Hydronefóza (10%):
V případě zjevné obstrukce močové trubice a zřejmé expanze močovodu v různých stupních, po endoskopické resekci uretrální chlopně nebo cystostomie, jakmile je obstrukce uvolněna, dojde k postupnému zmenšení hydronefrózy.Pokud se nezmění, je třeba zvážit, zda existuje močovod. Překážka močového měchýře, ureterální dynamická obstrukce nemůže produkovat účinnou peristaltiku, ať už je hydronefróza sekundární ke zvýšenému intravezikálnímu tlaku nebo zvýšenému průtoku moči, tyto faktory budou mít v různých případech různé účinky, zdůraznili někteří vědci Po resekci uretrální chlopně se zmenší průměr močovodu a remise hydronefrózy bude trvat několik let. Doporučuje se zvážit další chirurgickou léčbu močovodu, pokud jsou funkce ledvin stabilní a infekce močových cest může být kontrolována.
Urodynamické vyšetření močového měchýře naznačuje, že děti s nízkým poddajností močového měchýře a zvýšeným intravezikálním tlakem musí být korigovány před ureteroplastikou.Urodynamické vyšetření horních močových cest je prospěšné pro ureterální neobstrukční dilataci a ureteropelvické spojení. Identifikace obstrukce, diuretického nefrogramu pro renální dysfunkci, zředěnou, vysokoprouděnou moči, dilataci močových cest atd., V tomto okamžiku je obvykle perkutánní punkce, tlak v horních močových cestách a měření moči (Whitakerův test) obvykle Nezbytné je také měření průtoku moči, mnoho dětí s onemocněním zadní močové chlopně má zřejmou hypotonickou moč, stejně jako děti s primárním diabetem insipidus, které mají vysoký průtok moči, také způsobí kontinuální močovod Rozšíření.
Účinek na funkci ledvin
Vzhledem k vlivu ureterální hypertenze má téměř polovina dětí zjevnou dysfunkci koncentrace moči. Účelem léčby onemocnění zadní močové chlopně je maximalizace zachování funkce ledvin. V počátečním stadiu porozumění post-uretrální chlopně (před 30 lety) je asi 25 % dětí umírá do 1 roku věku, 25% umírá během dětství a asi 50% přežívá do dospívání s různým stupněm renální dysfunkce. Nyní jsou novorozenecká úmrtí v důsledku renální dysfunkce a sepse vzácná. Vidíte, příčina smrti v novorozeneckém období je většinou kombinována s plicní dysplazí a respiračním selháním, avšak děti s onemocněním zadní močové chlopně mohou mít při narození závažnou dysfunkci ledvin, a to i po odstranění překážky v důsledku moči Infekce nebo retence může vést k infekci v důsledku zhoršené renální funkce a hypertenze. Poruchy renální funkce mohou být renální parenchymální dysplazie, hydronefróza, infekční renální atrofie nebo mohou být progresivní kvůli renální ultrafiltraci. Výsledek glomerulární sklerózy.
Onemocnění zadní uretrální chlopně je spojeno s renální parenchymální dysplázií, která se vyznačuje mikroenkapsulovaným renálním parenchymem, zejména v periferní zóně renální kůry, což může být způsobeno vývojem zadní bazální embryové základny se zvýšeným intraluminálním tlakem. V důsledku toho někteří učenci poukázali na to, že příčina onemocnění zadní uretrální chlopně komplikovaná renální dysplázií je způsobena abnormálním vývojem primárního embrya, které je charakterizováno abnormální polohou vývoje ureterálních zárodků, tak běžným syndromem VURD (chlopně, jednostranný vesikoureterální reflux, Dysplazie ledvin je také jednou z abnormalit vývoje ureterálních zárodků.Některé komplikace také hrají nárazovou roli při poškození ledvin, jako je masivní jednostranný vezikoureterální reflux, větší divertikulum močového měchýře a močové ascites. Snížení tlaku v dutině hraje pozitivní roli.
Vzhledem k obstrukci močových cest způsobené onemocněním zadní uretrální chlopně má zvýšení ureterálního tlaku nejprve vliv na nejvzdálenější nefrony, některé děti s narušenou funkcí koncentrace moči jsou vážněji poškozeny než rychlost glomerulární filtrace, což má za následek zvýšený průtok moči a závažné Dehydratace a nerovnováha elektrolytů jsou současně a zvýšený průtok moči způsobuje dysfunkci močovodu a močového měchýře, jak je popsáno výše.
Prevence
Prevence zadní chlopňové chlopně
Nejlepším způsobem, jak chránit funkci ledvin a močového měchýře, je včasná detekce. Prenatální plod by měl být vyšetřen ultrazvukem. Novorozenec je pečlivě vyšetřen na fyzikální vyšetření, je pozorována moč a testována moč, dochází k nitrogenemii a dlouhodobé infekci močových cest. I když byla překážka odstraněna, prognóza je velmi špatná.
Komplikace
Komplikace zadní uretrální chlopně Komplikace, retence moči, chronické selhání ledvin, kryptorchidismus, renální hypoplasie
Může způsobit retenci moči, dokonce i vezikoureterální reflux, ledviny, ureterální vodu, což vede k atrofii ledvin nebo k cystickým změnám, chronickému selhání ledvin, takže poškození močového systému močového ústrojí, důsledky jsou vážné, uretrální ventil lze kombinovat Kryptorchidismus, jemná hypertrofie nebo renální hypoplasie.
Příznak
Příznaky zadní chlopňové chlopně Časté příznaky Dysurie močové frekvence Vysoká horečka Ascites fekální inkontinence Bolestivá enuréza Neschopnost dehydratovat hematurii
Nejprve příznaky
Poruchy moči
Starší děti najdou své blízké se symptomy dysurie, je třeba při močení zvyšovat břišní tlak, časté močení a průtok moči, dokonce i přetékající močovou inkontinenci, enuréza je vážnější a tvrdohlavější, ale mladí lidé nemohou být uvedeni a snadno se jim dá říci Příbuzní ignorovali.
2. Suprapubická nebo bederní hmota
Toto je běžný znak způsobený močovou dysfunkcí způsobenou retencí močového měchýře a sekundární hydronefrózou, a protože břišní stěny a svaly pasu dítěte jsou slabé, močový měchýř naplněný močovým měchýřem a vodou je snadno dosažitelný a bolest pasu během močení naznačuje vesikoureterální reflux .
3. Vývojová a podvýživa
Vzhledem k renální dysfunkci vedoucí k vývoji a podvýživě je výška, hmotnost a duševní vývoj dítěte pozdější než skutečný věk, často s anémií a hypoproteinémií.
4. Renální dysfunkce
Test funkce ledvin ukázal pokles koncentrace. Ve vážných případech došlo ke zvýšení BUN a Cr v krvi a došlo k metabolické acidóze a nerovnováze elektrolytů.
5. příznaky infekce močových cest
Často v důsledku sekundární pyelonefritidy, vysoké horečky, zimnice, pyurie a hematurie.
6. Ostatní
Někteří novorozenci vykazují syndrom respirační tísně nebo nevysvětlitelný pneumotorax nebo mediastinální emfyzém, často kvůli zadní uretrální chlopni s plicní dysplasií.
Zadruhé, uretrální obstrukce způsobená tímto onemocněním je mimořádně škodlivá pro močový systém. Měla by být diagnostikována včas a okamžitě léčena. Každý, kdo má následující klinické příznaky, by měl zvážit možnost vzniku uretrální chlopně a měl by být dále vyšetřen.
Novorozenec
(1) Existují nevysvětlitelné mediastinální emfyzémy nebo pneumotorax komplikované respiračními poruchami.
(2) V bilaterálních bederní a / nebo suprapubické oblasti jsou cystické masy.
(3) fetální močový ascites.
(4) příliš málo plodové vody (kvůli uretrální obstrukci, menší výtok moči plodu).
(5) Při narození dochází k významné dehydrataci.
Rané dětství
(1) Časté močení, slabost močových cest, potíže s močením, močová inkontinence, enuréza.
(2) Opakované infekce močových cest, pyurie, hematurie.
(3) Pas se může dotknout hmoty, zejména hmotnosti dvojitého pasu.
(4) retence moči močového měchýře.
(5) Vývojové poruchy.
(6) Chronická renální nedostatečnost.
Přezkoumat
Vyšetření zadní močové chlopně
Laboratorní vyšetření
Obecně existují funkce pro azotémii a koncentraci ledvin. Pacienti s chronickou infekcí mohou mít anémii a infekční moč. Sérová hladina kreatininu, dusíku v moči a clearance kreatininu jsou nejlepším ukazatelem, který odráží stupeň renální dysfunkce.
2. Prenatální ultrazvukové vyšetření
Choroba zadní močové cesty představuje 10% malformací močových cest detekovaných před porodem. Detekční frekvence se nachází v obstrukci ureteropelvických spojů, vrozené obří ureterální onemocnění, třetí místo, vlastnosti ultrazvuku jsou:
1 více viditelné ledviny, ureterální voda;
2 je stěna močového měchýře zahuštěna a močový měchýř má sputum;
3 dilatace prostaty, prodloužená;
4 plodová plodová voda je malá, protože je často atypická, snadno zaměnitelná se syndromem suchého břicha švestky a bilaterálním mírným vezikoureterálním refluxem, tyto změny je třeba přezkoumat po narození dítěte.
3. Měření průtoku moči
Má screeningový význam pro dětskou dysurii.
4. Uretrální angiografie
Uretrální angiografie má v diagnóze velkou hodnotu. Uretrografie močového měchýře je cennější. Nejběžnější typ I je vidět v chlopni s tenkou vrstvou výplně, defektem proximální zadní močové trubice a svalů krku močového měchýře. Zdá se, že má úzkou stenózu. Když je zadní močová trubice extrémně rozšířená, je spojena s hrdlem močového měchýře. Vypadá to jako tykev. Distální močový tok je extrémně tenký a je vidět, jak protéká zpět do reprodukčního traktu. Typ II a typ III (s výjimkou proximálního konce sputa), zadní močová trubice nedilatační a membrána typu III má bránici na proximálním konci. Když se provádí retrográdní urografie, kontrastní činidlo je blokováno na bránici a kontrastní činidlo zůstává na V zadní močové trubici je bránice sféroidně vypouklá směrem k močovému měchýři. Retrográdní urografie a močová měchýře uretrografie kontrastní vyšetření mají větší diagnostickou hodnotu.
5. Uretoskopie
Chlopně je vidět přímo, což je také cenné pro diagnózu, ale rychlost detekce není vyšší než u uretrografie močového měchýře.
6. Žilní urografie
S výjimkou oboustranných ledvin a ureterálních hydropů je funkce ledvin koncentrovaná. Slabý stupeň akumulace vody na obou stranách může být nekonzistentní. Může být také jednostranný. Při ztrátě funkce ledvin se nemusí vyvinout intravenózní pyelografie. Ledviny a močovod jsou normální. Zcela vyjměte uretrální chlopň.
7. Nuclideova ledvinová mapa
Bilaterální nebo jednostranné obstrukční projevy mohou být užitečné pro pochopení funkce ledvin.
8. Renální radionuklidové skenování
Rozumí funkci obou ledvin.
Diagnóza
Diagnóza zadní uretrální chlopně
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Vrozená kontraktura krku močového měchýře
Častější u dětí v důsledku svalů krku močového měchýře, hyperplázie vláknité tkáně a chronického zánětu, což vede ke stenóze krku močového měchýře a obstrukci močových cest, dysurii, retenci moči, vezikoureterálnímu refluxu, hydropsům ledvin, renální dysfunkci a opakování Útok infekce močových cest, rektální vyšetření, může se dotknout hrudníku hrdla močového měchýře, angiografie močové měchýře uretra, zobrazující elevaci výtoku močového měchýře. Spodní část močového měchýře je kulatá, uretroskopické vyšetření močového měchýře, když vyšetřovací zrcátko prochází hrdlem močového měchýře Těsnost, krk je úzký a úzký, zadní ret je jako hřeben, trojúhelník je hypertrofie a dno močového měchýře je konkávní.
2. Vrozená jemná hyperplázie
Vrozené zvětšení, vniknutí do močové trubice, tvorba obstrukce způsobené močovou dysfunkcí, může mít dysurii, slabost moči, časté močení, močovou inkontinenci, enurézu, renální nedostatečnost, poruchy vody a elektrolytů, uretroskopické vyšetření Viditelná boule, hypertrofie, angiografie močového měchýře močového měchýře, viditelná defekt výplně močové trubice, dilatace močové trubice, vezikuretrická regurgitace.
3. Prostatická hyperplázie
Je časté onemocnění spojené s endokrinními poruchami u starších mužů, projevuje se jako obstrukce dolních močových cest, dysurie, slabý tok moči, jemné močové cesty, ochlupení a výtok močového měchýře, může se dotknout zvětšené ledviny, vážně ovlivnit funkci ledvin Když se uretrální chlopně objeví u starších osob, může být s ní zaměněna: rektální vyšetření se může dotknout hladkého povrchu, zvětšená prostata s elasticitou, vyčnívající do konečníku, střední drážka je mělká nebo zmizí a prostata může být viděna ultrazvukem. Linka je zvětšená, je tam více zbytkového moči, angiografie močového měchýře ukazuje, že se zdvihne dno močového měchýře, vzdálenost mezi spodním okrajem a ochlupením kosti v zvěře se zvětšuje, stěna močového měchýře má trabecula, divertikulum, angiografie močového měchýře ukazuje, že močová trubice je prodloužená a zvětšená, ale okraj je hladký, cystoskopie Je vidět střední lalok prostaty a listy na obou stranách vyčnívají do dutiny a stěna močového měchýře má trámce a malý tvar komory.
4. Zúžení močové trubice
Pro vrozené, zánětlivé, škodlivé, iatrogenní a jiné příčiny hyperplázie vláknité tkáně uretry, vedoucí ke stenóze lumen močové trubice, dysurii, retenci moči a dokonce i sekundární infekci, k vyšetření močové sondy, při stenóze Segment byl významně blokován a uretrografie vykázala úzký segment.
5. Neurogenní močový měchýř
Systém řídí močovou dysfunkci způsobenou poškozením centrálních nebo periferních nervů močení, které může způsobit retenci moči, hydronefrózu, renální dysfunkci a infekce sekundárních močových cest, a obecně má anamnézu nervové poškození způsobené traumatem nebo chirurgickým zákrokem, nebo Diabetes, poliomyelitida a další anamnéza systémových chorob nebo anamnéza aplikace léčiv, kromě dysurie a dalších příznaků, jsou zácpa, fekální inkontinence, snížený nebo zmizený otok močového měchýře, perineální senzace snížená nebo ztracená, anální sfinkterová hypotenze Nebo zesílená, paralýza končetin a další projevy, mohou mít spina bifida, meningocele, dysplázii tibie a jiné malformace, angiografie močového měchýře ukázala, že močový měchýř je borovicovitý, test na přecitlivělost na močový měchýř pozitivní.
6. Polycystická ledvina
Jedná se o vrozenou renální polycystickou lézi, většinou bilaterální, a 1/3 případů se vyskytuje u dětí. Ledviny jsou nodulární a lze je nalézt v horních břichech, bederních hrudkách a ledvinách. Může dojít k hypertenze a chronické renální funkci. Vyčerpání, ale často intermitentní bezbolestná makroskopická hematurie, tvar ledvin se zvýšil v vylučovací urografii, deformaci ledvinné pánve a kompresi pánve ledvin, stenóza, prodloužení, zvětšení, defekt nebo přemístění, ultrazvukové vyšetření Je ukázáno více tekutých tmavých oblastí a radionuklidové ledvinové ledvinové vyšetření ukazuje více vadných oblastí a ledviny vykazují zhoršenou funkci ledvin.
7. Chronická nefritida
Jde o chronické difúzní glomerulární poškození bilaterálních ledvin, které se skládá převážně z proteinurie, tubulární moči, hematurie a otoků, hypertenze a renální dysfunkce, je častější u dětí a dospívajících a její renální dysfunkce lze srovnávat s močovou trubicí. Ventil je zmatený, ale nejsou zde žádné známky dysurie, protein v moči a obsazení jsou jedinečné, uretrografie, cystoskopie a průtok moči jsou normální.
