hypospadie
Úvod
Úvod do hypospadií Ectopický otvor v močové trubici na ventrální straně močové trubice se nazývá hypospadie a k otevření hypospadií může dojít kdekoli od perineum po hlavu penisu. Distální konec vnější močové trubice, močová trubice a okolní tkáně jsou nedostatečně rozvinuté a tvorba vláknitého kordu zahrnuje penis, což způsobuje, že se penis ohýbá na ventrální stranu. Vrozené zakřivení penisu není všechny hypospadie, ale hypospadie mají různé stupně zakřivení penisu. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kryptorchidismus tříslová kýla, cysta prostaty, obstrukce močových cest
Patogen
Příčina hypospadie
Endokrinní faktory (15%):
V některých případech, deficience androgenového receptoru a 5a-reduktázy, se také zjistilo, že po stimulaci lidským chorionickým gonadotropinem (HCG) je reakce na androgenní zvýšení u pacientů s hypospadií výrazně nižší než u normální kontrolní skupiny. Osa hypotalamo-hypofýza-gonadální u pacientů s hypospadií je abnormální.
Faktory prostředí (15%):
Studie zjistily, že incidence hypospadií u novorozenců, kteří užívali progesteron v časném těhotenství, je vyšší, a studie ukázaly, že hladiny estradiolu a estronu u pacientů s hypospadiemi rostou, tyto studie naznačují, že estrogen má Antagonizovat androgenní účinek.
Chromozomální abnormality a genetické mutace (20%):
Míra chromozomálních aberací u pacientů s hypospadiemi je výrazně vyšší než u normální populace, včetně autozomálních aberací a aberací pohlavních chromozomů. Bylo zjištěno, že pacienti s hypospadiemi mohou mít gen androgenního receptoru, gen určující pohlaví, gen 5a a reduktázy, gen anti-Mullerian hormonu a mutaci genu CYP21B.
Patogeneze
Během embryonálního vývoje je vývoj a fúze ventrálního genitálního traktu v penisu ovlivňován hypofýzou a androgenem, pokud je androgen nedostatek, fúze pleurálních záhybů na obou stranách genitálního traktu způsobí defekt ve ventrální boční stěně močové trubice. Močová trubice penisu je za normálním otvorem pro močovou trubici a vytváří hypospadie.
Podle otevření močové trubice lze hypospadie rozdělit na typ hlavy penisu, typ penisu, typ šourku penisu a perineální typ, mezi nimiž dominují typ hlavy penisu a typ penisu.
Prevence
Hypospadiální prevence
Po chirurgické korekci zakřivení penisu a tvorby močové trubice může pacient vydržet močení a může se ejakulovat v pochvě. Vzhled a prevence sputa jsou stále problémem, který je třeba při různých formovacích operacích vysoce ocenit.
Komplikace
Komplikace hypospadií Komplikace, kryptorchidismus, tříslová kýla, cysta prostaty, obstrukce močových cest
1. Kryptorchidismus a tříslová kýla
Nejběžnější souběžnou malformací hypospadií je kryptorchidismus a tříslová kýla, jejíž incidence je 7% až 13%, a čím blíže je otvor močové trubice šourku, tím vyšší je incidence.
2. Malformace močových cest
Incidence zadních hypospadií je přibližně 1% až 5%. Incidence ostatních malformací systému je vysoká. Incidence malformace je 7%, incidence malformací je 13% a výskyt tří systémových malformací. 37%.
3, kapsle prostaty
Vak prostaty je projevem Müllerovy nedostatečnosti nebo dysplazie močových sinusů během embryonálního vývoje. Incidence zadních hypospadií je 10% až 15%. Vak prostaty může způsobit obstrukci močových cest. Tvorba a infekce kamenů ve vaku.
4, hermafroditismus
Těžké hypospadie, jako jsou rozmazané genderové charakteristiky vnějších genitálií, jako je testikulární hypoplasie, malý penis, transpozice penitního šourku, dělení skotů a další projevy, by měly věnovat pozornost situaci hermafroditismu, měly by být testovány na chromozomy a související endokrinní funkční testy, Mezi neobvyklé doprovodné malformace patří anální atrézie a meningocele.
Příznak
Příznaky hypospadie Časté příznaky Mužské močení brnění přetrvávající bolest Roztržení močových cest Penilní krátký obří jin penis močová trubice
1, typ hlavy penisu
Uretrální otvor se nachází ve ventrální straně koronárního sulku, často ve formě puklin, některé mohou být komplikovány strikturou uretry, hřbetní předkožka je dlouhá, ventrální strana je bez předkožky a vazu, hlava penisu je holá, malá a lehce plochá, kulovitá, penis do břicha Boční ohyb, ale v menší míře, neovlivňuje pohlavní styk a močení.
2, typ penisu
Uretrální otvor se nachází na ventrální straně kterékoli části přechodu koronárního sulku do šourku penisu. Uretrální destička na distálním konci uretrálního otvoru je oddělena a penis není tvarován do trubkovitého tvaru. Ovlivňuje také plodnost a tvar hlavy penisu a předkožky je stejný jako tvar hlavy penisu.
3, typ šourku penisu
Otvor v močové trubici je umístěn ve střední části šourku. Šourek je často rozdělen jako ženská pysk pysků. Vzdálený konec močové trubice je tvořen vláknitou šňůrou. Penis je silně zakřivený. Musí být močen, penis je krátký a plochý a některé jsou jako klitoris ženy. Varlata nespadla do dělícího šourku ani netvořila penilní šourek.
4, perineální typ
Uretrální otvor se nachází v perineu, šourek je rozdělen, šourek je neúplný a lze kombinovat kryptorchidismus. Penis je malý a zakřivený, což je jako hypertrofický klitoris. Celý genitální vývoj je jako ženská vulva, takže si mnoho rodičů mylně myslí, že ženy potřebují močit.
Přezkoumat
Vyšetření hypospadií
Laboratorní, rentgenové, endoskopické: penis scrotum a perineální typ močové trubice často doprovázené dělením skotů, pohlaví pohlavních orgánů vnějších reprodukčních orgánů je obtížné určit, a proto je třeba určit pohlaví ústní sliznicí a karyotypem ústní dutiny K pochopení vývoje tlustého střeva u mužů lze použít uretoskopii a cystoskopii, vylučovací urografii lze použít k pochopení toho, zda se kombinují vrozené malformace recidivujících ledvin a uretrů. Vylučovací uretrografii pro pacienty s hypospadiemi lze klasifikovat jako rutinní vyšetření. Hodnota hypospadií typu glanů je nízká, protože výskyt malformací horních močových cest u těchto pacientů není vyšší než u obyčejných lidí.
Diagnóza
Diagnóza hypospadií
Diagnóza
Diagnóza typu penilní hlavy a hypospadie penisového typu je relativně snadná a lze ji diagnostikovat podle vzhledových charakteristik.
Diferenciální diagnostika
Penilní sklerózní a perineální hypospadie by měly být odlišeny od ženského pseudohermafroditismu a skutečného hermafroditismu, zejména těch s kryptorchidismem, bez ohledu na typ hypospadií, pohlavní chromatin by měl být negativní, pohlavní chromozom je XY, 17-ketosteroidy v moči jsou normální a gonády jsou varlata.
1. Ženský pseudohermafroditismus
Příčinou je vrozená vada některých enzymů v kůře nadledvin, která má za následek abnormální syntézu a metabolismus kůry nadledvin, což zvyšuje mezitímní metabolity androgenních vlastností, mužské genitálie plodu a vulva se po narození vyvíjí samčím směrem, hypertrofie klitorisu Podobně jako u penisu se uretrální otvor nachází v hypertrofickém kořeni klitorisu a připomíná perineální hypospadie. Vagína je úzká. Hlavní body identifikace jsou následující:
1 Pečlivé vyšetření vulvy: Kromě otvoru v močové trubici stále existuje vaginální otvor, ve zvětšené větvi pysků není žádná varlata.
2 močový 17-ketosteroidový test: hodnota se zvýšila.
3 vyšetření pohlavního chromatinu: orální mukózní epitel nebo vaginální mukózní epitel, kůže nebo bílé krvinky, pozitivní poměr kontrolního chromatinu po zvláštním zbarvení, nemoc je ženská, pozitivní míra by měla být vyšší než 10%.
4 pohlavní chromozom vyšetření: by mělo být XX, je-li to nutné, může provádět vyšetření nadledvin s výjimkou adrenálních kortikálních nádorů.
2, pravý hermafroditismus
Genitální žláza opravdové amfoterní malformace má varlata i vaječníky, nebo vaječníky, a proto může vnější genitálie vykazovat vzhled obou pohlaví současně, může mít také typický vzhled hypospadií a jeho chromatin může být pozitivní. Může být negativní; pohlavní chromozom 2/3 je XX, 1/3 je XY, pokud je pohlavní chromatin pozitivní, pohlavní chromozom je XX, může vylučovat hypospadie, pokud není určeno pohlaví nebo konečná diagnóza je skutečný hermafroditismus, pak Základem je gonadální biopsie.
3, je třeba odlišit od abnormalit nadledvin.
