idiopatická paralýza obličeje
Úvod
Úvod do idiopatického křeče v obličeji Idiopatický křeč obličejového nervu, jmenovitě obličejová neuritida, také známá jako Bellova obrna, se týká periferní ochrnutí obličeje způsobené akutním nespecifickým zánětem nervu obličeje v obličejovém nervovém kanálu. Obličejovou neuritidou je hlavně syndrom Bell obrna a genový ganglion (RamsayHunt syndrom). Příčina Belliny obrny není úplně pochopena, ale má sklon být způsobena neurotropním virem. Syndrom RamsayHunt je způsoben virem herpes zoster. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: záškuby svalů obličeje
Patogen
Idiopatický křeč obličeje
(1) Příčiny onemocnění
Neuritida obličeje je častější při poruchách lebečních nervů, které souvisí s anatomií obličejového nervového kanálu. Obličejový nervový kanál je úzký kostnatý kanál. Normální osoba má šířku asi 2 až 3 mm a délku asi 30 mm. Pokud je skalní kost abnormální, je obličejový nerv Trubice může být užší a může se stát podstatným faktorem pro snadné ovlivnění obličejového nervu.
Kromě toho, protože obličejový nerv je v obličeji povrchový a blízko hltanu, je náchylný ke studenému větru nebo akutní infekci hltanu, což může vést k vaskulárním křečím, ischemii, hypoxii a otokům obličeje. A staňte se vnějším faktorem, který je snadno ovlivněn obličejovými nervy.
V současné době existují dvě hlavní příčiny paralýzy Bell: únava a obličej, ochrnutí obličejového nervu po chladu v uchu, například studený vítr foukající autem nebo studený vítr nebo elektrický ventilátor foukající po spánku, zjevně se snižuje odpor těla. Jedna z příčin ochrnutí obličeje, ale skutečná příčina Belliny obrny není příliš jasná. Po desetiletích výzkumu to bývá neuropatie způsobená virem nebo herpes simplex.
Příčinou Belliny obrny je stále cílem klinického výzkumu.V posledních několika desetiletích byl proveden rozsáhlý výzkum a mnoho vědců navrhlo genetické, metabolické, autoimunitní, vaskulární, uvěznění nervů a infekce.
(dvě) patogeneze
Patogeneze obličejové neuritidy nebyla zcela objasněna, protože obličejový obličejový nerv může pojmout pouze obličejový nerv, jakmile má obličejový nerv zánětlivý edém, nevyhnutelně povede ke kompresi obličejového nervu, nachlazení, virové infekci (jako je herpes zoster) a autonomní dysfunkci. Může způsobit lokální neurotropní vazospazmus, což vede k nervové ischemii a otoku.
K časným patologickým změnám obličejové neuritidy patří neuroedém a demyelinizace.V závažných případech může dojít k degeneraci axonů. Existují dvě hlavní teorie:
Demyelinizační teorie
Předpokládá se, že Bellova obrna je způsobena hlavně viry. Není zcela jasné, jak virus poškozuje obličejový nerv v těle. Virus Herpes simplex může být důležitou příčinou Belliny obrny. Virus Herpes simplex je dobře znám v dalších aspektech lidské patofyziologie. Lze odvodit patofyziologický mechanismus Bellovy obrny.
Virus se skrývá v trigeminálním gangliu a dalších mozkových nervech, jako jsou kolenní ganglie a smyslové ganglie míchy, virus je aktivován nejasným způsobem, replikuje se v gangliu a zabraňuje útoku cirkulujících protilátek, nervů při replikaci viru Poškození kloubu způsobuje snížení nervové funkce a klinický vzhled obličeje, hltanu, hlavy a krku je matný, a poté virus vstoupí do axonu, způsobuje spinální radikulitidu a stoupání na mozkový kmen způsobuje lokální meningoencefalitidu. Změny mohou být prokázány zvýšeným obsahem cerebrospinálního tekutinového proteinu a lymfocytózou, což lze vidět také pomocí MRI s Gadoliniem.
V postiženém nervu virus infikuje Schwannovy buňky a způsobuje zánět. Virus se hromadí ve fibrinovém obalu nervových buněk. Když se virus prorazí buněčnou membránou, dojde k autoimunitní reakci poškození membrány nervových buněk, což vede k prasknutí myelinu a demyelinizaci. Chromatin buněk jádra pochvy a obličeje se rozpustí a poté lymfocyty pronikají do periferních nervových vláken. Po odstranění zánětu a autoimunitní reakce jsou tyto nervové buňky poškozeny, ale mohou být opraveny a znovu vytvořeny do pochvy myelinu. Stupeň zotavení nervosvalové funkce závisí na stupni zotavení. Rozsah poškození.
2. Teorie odsazení
Někteří vědci se domnívají, že obrna nervů obličeje je způsobena zánětem způsobeným neuritidou obličeje, takže obličejový nerv v přetížení kanálku v obličejovém nervu je, protože kanálem v obličejovém nervu je kostní trubice, oteklý obličejový nerv je vymáčknut v obličejovém nervovém kanálu v pevném prostoru, což způsobuje obličejový nerv Vložení poškození.
Základní teorií dekomprese nervu obličeje je uvolnění obličejového nervu a jeho krevních cév z uvězňovacího tlaku, bez ohledu na příčinu poranění, v důsledku intra-nervového edému, poškozeného otoku nervu, edému nervu zvyšuje tlak uvnitř nervové trubice, což má za následek obličejový nerv v obličejovém nervovém kanálu Inside, při Bellině ochrnutí, výskytu svalové ochrnutí, což je jeden z klinických příznaků nervové komprese, Sunderland poukázal na to, že žilní návratový blok je první fází poškození nervů, včasná úleva od tohoto tlaku je důležitá pro lepší zotavení obličejového nervu Nálezy chirurgie podporují tuto invazivní teorii: Fisch a Esslen během operace pozorovali patologické otoky obličejového nervu, které byly zakotveny v dolní části vnitřního zvukovodu, a tato studie naznačuje, že ochrnutí obličeje pochází ze zánětlivých lézí v úzkých žilách. Vnitřní otok nervů způsobuje, že léze je složitá, následuje demyelinizace a obličejová neuritida se může objevit také u Guillain-Barré syndromu.
O patologické studii Belliny obrny je jen málo zpráv. Hlavním důvodem je to, že je obtížné získat vzorky nervů obličeje. Obvykle je odvozena z obrny nervů a zemřela na další nemoci, jako jsou dopravní nehody, infarkt myokardu a mozkový infarkt. Část materiálu byla odvozena z dekomprese nervů v obličeji, první zprávy byly obtížné přesně vysvětlit patologické změny ochrnutí obličeje. Alexander, Proctor, Ulrich a Odonoghue a Michaels pozorovali zánětlivé buňky infiltrující obličejový nerv. O'Donoghue a Michaels hlásili případ Bell paralýzy. V koleni obličejového nervu je nervový plášť přetížen a kosti se mění. Ve své studii je kostí absorbována v lézi, doprovázená hojnými osteolytickými buňkami, a případ Stephena et al uvedl, že nervový plášť není ovlivněn podél bubnu. Suo zjistil, že došlo ke změně kvality kosti.
Fisch a Esslenovy elektrofyziologické studie naznačují, že nervový blok Bellovy paralýzy se nachází hlavně na proximálním konci kolenního ganglia. Před vstupem obličejového nervu do obličejové nervové trubice je možné vidět obličejový nerv se změnami zabarvení McKeever et al. Si všimli, že obličejový nerv vstoupil do obličejové nervové trubice jako první. Nervový obličej má během segmentu demyelinizaci.
Ylikoski a kol. Uvedli, že při provádění chirurgické anastomózy nebo transplantace byly získány nervové vzorky pro mikroskopii a elektronovou mikroskopii. Vlákna motorického nervu na distálním konci všech vzorků měla Wallerianovu degeneraci a demyelinizaci a většina nervových vláken byla částečně regenerována, ale Regenerace není úplná.
Shrneme-li výše uvedené rozptýlené patologické zprávy, výsledky jsou následující:
Časné změny: edém nervového edému, kongesce v místě, občasné fokální, čerstvé intraneurální krvácení, kolaps myelinu nervových vláken, část axonu zmizela, lymfocyty infiltrované kolem nervového svazku nebo nervu.
Střední a pozdní změny: těžká Wallerova degenerace, axonální dužina je pěnivá, axonální dužina mizí, lymfocyty lze pozorovat značně infiltrované kolem krevních cév v hlavním nervu obličejového nervu, nervy se ztenčí, atrofují a hyperplázie pojivové tkáně.
Prevence
Idiopatická prevence spasmu obličeje
1. Zvyšte fyzickou zdatnost, věnujte pozornost prevenci infekce studeným větrem a infekcí horních cest dýchacích.
2. Včasná komplexní léčba ke snížení komplikací a následků.
Komplikace
Idiopatický křeč obličeje Komplikace, záškuby svalů v obličeji, ptóza
Komplikace jsou příznakem, který se objevuje po zotavení nebo zotavení se z ochrnutí obličeje a je charakterizován zejména kontrakcí svalů obličeje, pohybem kloubů, zášklby obličejových svalů, ptózou a krokodýlem.
Pohyby svalů obličeje a abnormality slzných žláz mohou být sekundární k ochrnutí obličeje. Kdykoli pacient mrká (spojený s pohybem), jsou svaly rtů mírně škubané nebo když jsou vylučovány sliny, způsobuje nadměrnou sekreci slzných žláz; Kontraktura vlasů, která vypadá jako lokalizovaný záchvat, je občas pozorována u pacientů, kteří nikdy neměli významné onemocnění obličejových nervů. Etiologie těchto stavů je nejasná a někteří vědci ji připisují nevhodnému regenerování nervových vláken. Nebo se v nervovém kmeni vyskytuje impulsivní vedení mezi vlákny (falešné synaptické vedení).
Příznak
Idiopatické symptomy ochrnutí obličeje Časté příznaky Po uchu, bolesti, ústech, povislosti, ochabnutí obličeje, nasolabiálním záhybu, mělkém valgusu, valgusu, šilhání, šilhání, ušním lalůčku
Časté příznaky
Známky obrny nervů obličeje jsou rozděleny do tří kategorií: cvičení, sekrece a senzace. Akutní nástup, svaly horní a dolní části obličeje jsou často také hlavními klinickými projevy, často doprovázenými nemocnými laterálními ušními kanály a / nebo bolestmi zadních mastoidů. A / nebo něha.
1. Paralyzace obličejových nervů, ušních boltců a herpes z vnějšího ušního kanálu, orofaryngeální příznaky: porucha chuti nebo ztráta chuti, faryngitida, orální puchýře a vředy.
2. Oční symptomy Snížené slzy, konjunktivitida, slzy, kontrakce zornice, uveitida, poškození zraku a ptóza.
3. Sluchové / vestibulární příznaky, akustická horor a alergie na sluch, senzorineurální ztráta sluchu, tinnitus, závratě a nystagmus.
4. Centrální, krční a distální symptomy horečky a nepohodlí, doprovázené obličejovým nebo tělesným oparem, abnormalitami trigeminálních pocitů, lokální lymfadenopatií, postranním pocením, encefalitidou, sympatickými gangliemi, včetně Hornerova syndromu; Je poškozen krk a jsou postiženy končetiny.
Příznaky různých částí zranění
Horní svalový křeč v obličeji způsobí, že přední frontální linie zmizí, nemůže zvednout množství, obočí, víčka nelze zavřít nebo zavřít a oční bulvy se otočí směrem nahoru, když jsou oči zavřeny, čímž se odhalí bílá skléra (zvaná Bellův jev), a to v důsledku šlachy orbicularis, Valgus dolních víček, slzy snadno neprotékají do nasolakrimálního vývodu a slizu z očí, spodní skupina svalových křečí v obličeji se zdá být na nemocném nasolabiálním záhybu mělká, úhel ústí v ústech klesá, ústa se nemohou přitahovat a pískat, Když paličky vytékají v rozích boku nemoci v důsledku křečí bukálního svalstva, je snadné kousat bukální sliznici při žvýkání a jídlo často zůstává mezi tváři.
U těžce zraněných je výrazná paralýza svalů obličeje, i když spočívá obličejová svaly, uvolňuje se spodní část obličejových svalů pacienta, mizející vzorec obličeje, trhlina svalové tkáně je širší než je obvyklé a obličejové svaly a svalové pletivo zmizí úplně a synergicky. Když se pacient usměje, dolní polovina obličejových svalů se táhne na opačnou stranu a způsobí iluzi vychýlení, když je jazyk rozšířen nebo je otevřená ústa. Slíny a jídlo se shromažďují na časové straně, pacient nemůže zavřít oko a pohyb oka je viditelný pohybem oka. Když se obrátí dovnitř, když se léze nachází v periferním nervu ke ganglionu, nerv slzných žláz ztrácí svou funkci a slza nemůže být vtlačena do nasolakrimálního kanálu pohybem víčka, což má za následek nadměrné hromadění slz v kapsulárním vaku a korneální reflex zmizí v důsledku ochrnutí horního víčka. Aferentní část senzoru rohovky a rohovkového reflexu je indikována kolísáním druhého bočního víčka.
Pokud se léze rozšíří do tympanického nervu, může před ipsilaterálním jazykem dojít ke ztrátě nebo zmizení chuti 2/3.
Pokud se jedná o horní část iliakálního hřebenu, může se kromě dygeusu objevit i ipsilaterální přecitlivělost.
Přestože obličejový nerv může provádět propriocepci z obličejových svalů a malý rozsah kožních pocitů z ušního kanálu a z vnějšího zvukovodu, zřídka se zjistí, že tyto pocity chybí.
Částečné poškození obličejového nervu způsobuje slabost v horní a dolní polovině obličeje.Někdy je spodní polovina obličeje závažnější než horní polovina obličeje. Kontralaterální strana je zřídka ovlivněna. Obnovení ochrnutí obličeje závisí na závažnosti léze. Pokud byl nerv odříznut, Šance na úplnou funkci a dokonce i částečné zotavení jsou malé. Většina pacientů s ochrnutím obličeje může svou funkci částečně nebo úplně obnovit. Při obnově nebo cvičení není výrazný výraz obličeje na obou stranách, částečné zotavení je na časové straně. Dochází ke změně „kolapsu“ a zdá se, že povrchové vyšetření ukazuje, že normální boční svaly jsou slabé, a tento nesprávný dojem je výraznější, když se pacient usmívá nebo se pokouší cvičit svaly obličeje.
Pokud se jedná o geniculate ganglion (většinou infekce herpes zoster virus), kromě ochrnutí obličeje, 2/3 chuťové poruchy před jazykem, přecitlivělosti, ipsilaterálních slin, poruchy slzných sekrecí, bolesti v uchu a za uchem, vnější zvukovodu a Aurikulární herpes, zvaný Ramsay Huntův syndrom, byl poprvé popsán v roce 1907 Ramsayem Huntem, který sestává z ganglionového herpes syndromu obličeje, včetně obrny nervů obličeje, bolesti uší a typické triády ušní herpes, 1977 Djupesland, Degre a Stien navrhli Ramsay Huntův syndrom jako mnohočetnou neuropatii založenou na histologii viru a imunologických nálezech.
Přezkoumat
Vyšetření idiopatického křeče v obličeji
Nezbytná selektivní kontrola:
1. Krevní rutina, krevní elektrolyty obecně nemají žádné specifické změny, krevní obraz může být na počátku mírně vyšší.
2. Krevní cukr, imunitní položky, vyšetření mozkomíšního moku, pokud je abnormální, existuje diferenciální diagnóza.
Pokud jsou následující položky neobvyklé, existuje diferenciální diagnostika.
3. EEG, vyšetření fundusu.
4. Základní film lebky.
5. CT a MRI vyšetření.
6. Hrudník, EKG.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace idiopatického křeče v obličeji
Diagnostická kritéria
Diagnóza akutní Bell obrny by měla být vylučující diagnóza. Pokud nejsou nalezeny jiné příčiny ochrnutí obličeje, diagnóza Bell obrna je přesná. Typické charakteristiky Bell obrny jsou:
1. Obvykle akutní nástup, jednostranná šlacha na expresi obličeje, časné příznaky a příznaky ochrnutí obličejového nervu zahrnují také ochromení obličeje, bolest, dysgeus, přecitlivělost na sluch (hyperpraxie), slzení a slzení.
2. U 50% pacientů jsou ucho, obličej, mastoid, krk nebo jazyk otupělé nebo bolestivé. Bolest je obvykle za uchem, ale někdy je vyzařována do obličeje, hltanu nebo horní končetiny. Tyto příznaky jsou obvykle jednostranné, ale Může to být také symetrické.
3,60% pacientů má prodromální příznaky virové infekce.
4. Méně pacientů má opakující se ochrnutí obličeje (13%).
5. Pacienti s rodinnou anamnézou Bellovy obrny představovali 14%.
6. Může dojít ke snížení sekrece postiženého oka nebo submandibulární žlázy (10%).
7. U většiny pacientů (90%) je reflex ipsilaterálního sakrálního svalu oslaben nebo zmizel.V důsledku inhibice postižení nervových vláken v kochleárních gangliích se v úplném reflexu ilického svalstva dokonce objevuje sluchová přecitlivělost (hyperpraxe, zvukový horor). Pacient představuje dysfunkci kolaterálního nervu.
8. V prvních 10 dnech po nástupu je možno pozorovat ucpání tympanické membrány u 40% pacientů.
9. U pacientů s akutní paralýzou v obličeji se vyskytuje porucha chuti nebo přecitlivělost, což stačí k potvrzení Bellovy obrny.
Stručně řečeno, dětská nervová obrna je periferní, doprovázená akutní anamnézou a infekční polyneuritidou. Bez dalších onemocnění může být Bellova obrna diagnostikována bez dalších diagnostických testů.
10. Typický mozkový herpes syndrom kolene (Ramsay Huntův syndrom), včetně obrny nervů obličeje, bolesti ucha a typického trusu ušní opary, Djupesland, Degre a Stien, navrhl Ramsay Huntův syndrom jako mnohočetnou neuropatii:
(1) ochrnutí obličejových nervů, ušní boltce, ušní a vnější ušní kanálky, orofaryngeální příznaky: porucha chuti nebo ztráta chuti, faryngitida, orální puchýře a vředy.
(2) Oční symptomy: snížené slzy, konjunktivitida, slzy, kontrakce zornice, uveitida, poškození zraku a ptóza.
(3) Sluchové / vestibulární příznaky: akustická horor a alergie na sluch, senzorineurální ztráta sluchu, tinitus, závratě a nystagmus.
(4) centrální, krční a distální příznaky: horečka a nepohodlí, doprovázené obličejovým nebo tělesným herpesem, abnormalitami trigeminálních pocitů, lokální lymfadenopatie; trpící postranním pocením, encefalitidou, sympatickými gangliemi, včetně Hornerovy syntézy Signure, deformace krku je narušena, je postižen pohyb končetin.
Diferenciální diagnostika
1. Centrální faciální sputum je způsobeno poškozením kontralaterálních kortex-cerebrálních ryb. Vzhledem k postižení horních obličejových svalů se projevuje pouze jako ochrnutí obličejových svalů kontralaterální strany léze a často doprovázené hemiplegií na straně.
2. Periferní ochrnutí obličeje způsobené jinými příčinami
(1) akutní infekční mnohočetná radikulitida neuritida (typ mozkového nervu): může dojít k periferní obličejové paralýze, ale léze jsou často bilaterální, z nichž většina je doprovázena jiným poškozením lebečních nervů a mozkomíšní tekutina může obsahovat bílkovinné (zvýšené) buňky (normální nebo Mírně vysoký) separační jev.
(2) léze mozkového můstku: protože jádro pohybu obličejového nervu je umístěno v poncích, jeho vlákna obcházejí jádro, takže léze poníků kromě periferní paralýzy obličeje jsou často doprovázeny poškozením sousedních struktur uvnitř poníků, jako je laterální laterální rektální paralýza, pocit obličeje Překážky a ochrnutí kontralaterálních končetin.
(3) Poškození mozkových ryb: více než stejná strana V a VIII na lebečním nervu a mozečku a dřeně, takže kromě periferní obličeje může být stejná strana smyslového vnímání, tinnitus, hluchota, závratě, nystagmus, Ataxie končetin a parallační paralýza končetin.
(4) léze v blízkosti nervové trubice obličeje: jako je zánět středního ucha, mastoiditida, chirurgie mastoidu středního ucha a zlomenina lebky, kromě periferní obličejové paralýzy mohou existovat další odpovídající známky a anamnéza.
(5) léze jiné než stonek stonku: Protože obličejový nerv opouští stonek stonku a prochází skrz příušní žlázu, aby ovládal expresní sval obličeje, může zánět příušek, nádor, čelistní krk a operace příušní oblasti způsobit periferní paralýzu obličeje, ale kromě paralýzy obličeje, Často mají anamnézu onemocnění a charakteristické klinické projevy, žádné poruchy sluchu a poruchy chuti.
