Krystalová heterotopie a dislokace
Úvod
Úvod do krystalové ektopiky a dislokace Za normálních podmínek je čočka zavěšena na řasnatém těle krystalickým suspenzním vazem, jehož osa je téměř identická s vizuální osou. Vady nebo prasknutí suspenzního vazu krystalu způsobené vrozenými, traumatickými nebo patologickými příčinami mohou způsobit pokles síly zavěšení, což má za následek ektopialentis nebo subluxaci, pokud je suspenzní vaz plně poškozen, může dojít k úplné dislokaci krystalu. Abnormální poloha krystalu může být způsobena vrozenou dysplázií. Pokud krystal není po narození v normální poloze, lze jej nazvat ektopický krystal. Pokud se rodí kvůli vrozeným faktorům, trauma nebo léze mění polohu krystalu, lze ji společně nazvat dislokací krystalu (disposloce čočky) nebo Subsegmentální (lenssublaxace), ale v případě neobvyklé vrozené polohy krystalu je někdy obtížné rozlišit, kdy dojde ke změně polohy krystalu, takže nedochází k přísnému vymezení krystalové dislokace nebo ektopiky, a často se používá. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retinopatie odloučení sklivce z hřebenu
Patogen
Krystalové ektopické a dislokační příčiny
Abnormální poloha krystalu může být způsobena vrozenou dysplázií. Pokud krystal není po narození v normální poloze, lze jej nazvat ektopický krystal. Pokud se rodí kvůli vrozeným faktorům, trauma nebo léze změní polohu krystalu, lze ji společně nazvat dislokocí čoček. Nebo částečná sublaxace, ale v případě abnormální vrozené polohy krystalu je někdy obtížné rozlišit, kdy dojde ke změnám polohy krystalu, takže nedochází k přísnému vymezení krystalové dislokace nebo ektopiky a často se používá.
1. Vrozená krystalová ektopie nebo dislokace
Může být použit jako vrozená anomálie, která se vyskytuje samostatně nebo s pupilární ektopickou a jinými očními abnormalitami nebo s mesodermem, zejména systémovým syndromem dysplazie kostí, v každém případě kvůli slabosti části krystalického suspenzního vazu, Síla trakčního krystalu je asymetrická, což způsobuje posun krystalu v opačném směru, než je špatně vyvinutý vazební vaz.
(1) Jednoduchý krystalický ektopický
Existuje jasná genetická predispozice, pravidelná nebo nepravidelná autozomálně dominantní dědičnost, několik z nich je autozomálně stabilní dědičnost, často dvoustranná symetrie, může být spojena s štěpnou deformitou pupilár, a příčina dysplazie suspenzního vazu není známa. Ačkoli intrauterinní zánět, atrofie ciliárního těla neuroektodermální je možným faktorem, ale přesný mechanismus není znám, pokud je doprovázen dysplázií vaječníků a jinými abnormalitami mezodermálního vývoje, může souviset s mezodermálními vývojovými poruchami. .
(B) doprovázené krystalovou morfologií a abnormalitami očí
Obvykle se jedná o mikrosférofakii, coloboma čočky a anuridii.
c) doprovázené vrozenou krystalovou ektopií nebo dislokací
1. Marfanův syndrom je nepravidelné autozomálně dominantní genetické onemocnění. Je to rozšířená porucha mezodermální tkáně celého těla, která se vyznačuje abnormalitami v oku, kardiovaskulárním a kosterním systému. Marfan poprvé ohlásen v roce 1896, abnormální výkonnost očí. U krystalové ektopiky, zejména vzestupu a laterálního přemístění lícního hřebenu, v důsledku nepřítomnosti pigmentové vrstvy duhovky, může být test zadní transilluminace pozitivní a lokalizace pupilárního velkého svalu může ztěžovat dilataci zornice lékem. Kromě toho může být oko také Jsou zde abnormální úhly přední komory, choroidální a makulární defekty, glaukom, odchlípení sítnice, nystagmus, strabismus, amblyopie a další komplikace. Skeletální abnormality se nacházejí v končetinách končetin, štíhlá, dlouhá hlava a dlouhá tvář, srdeční oválná díra není uzavřena Aneurysma a stenóza aorty jsou častější u mužů než u žen.
2. Homocystinurie je autozomálně recesivní porucha, která nejčastěji postihuje kost. Vyznačuje se osteoporózou a systémovou trombózou. Krystal se dislokuje pod nos a krystal se snadno odstraní. Struktura a ultrastruktura krystalického suspenzního vazu mají v přední komoře a sklivci abnormální změny, oko může být také kombinováno s vrozeným kataraktem, odloučením a degenerací sítnice, bez duhovky a dalších abnormalit. Laboratorní testy mohou detekovat krvácení a moč obsahuje Homocystinurie, příčinou tohoto onemocnění je nedostatek desulfurované ethersyntázy, nemůže způsobit přeměnu homocysteinu na cystinu.
3, Marchesaniho syndrom je autosomálně recesivní genetické onemocnění, krátké tělo, končetinový prst (špička) krátký a tlustý, normální kardiovaskulární systém, krystalický sférický, méně než normální, často dislokovaný do dolní části nosu, krystaly do přední komory po dislokaci, náchylný k výskytu Glaukom, často doprovázený refrakční vysokou krátkozrakostí, jiné abnormality očí mají ptózu, nystagmus, malou rohovku a tak dále.
Za druhé, traumatická dislokace čočky
Oční trauma, zejména oční pohmoždění, je nejčastější příčinou dislokace čočky. Traumatické dislokace čočky je často doprovázena tvorbou sekundárního kataraktu. Dislokované krystaly lze oddělit do přední komory nebo sklovité dutiny; Oční bulva je zlomená a krystal může být odstraněn pod spojivkou.
Třetí, spontánní dislokace krystalu
Spontánní dislokace čočky je způsobena mechanickými lézemi zavěšeného vazu způsobeného intraokulárními lézemi nebo v důsledku zánětlivého rozkladu a degenerace Dislokace krystalu způsobená mechanickým prodloužením suspenzního vazu je běžná u býků, otoků hroznů nebo oční bulvy. Přilnavost zánětu ciliárního těla nebo sklovitá šňůra táhne krystal, nitrooční tumor může tlačit a táhnout krystal pryč z normální polohy, zánět ničí krystalický suspenzní vaz může být viděn v endoftalmitidě nebo totální oční zánět, suspenzní vaz může být úplně rozložen, dlouhodobý chronický zánět ciliárního těla Stejný patologický proces může nastat: Suspenzivní vaz může být obsazen zrnitou tkání ciliárního těla.Degenerace nebo podvýživa suspendačního ligamentu je nejčastější příčinou přirozené dislokace, často doprovázené degenerací a zkapalněním sklivce, jako je vysoká myopie, starý choroid Zánět nebo zánět ciliárního těla, odloučení sítnice, železná nebo měděná rez atd. Mohou také postupně degenerovat suspendační vaz, další běžnou příčinou je předčasné období senilní katarakty, změny krystalové degenerace také zahrnují suspendační vaz pro čočky, jednou Při degeneraci podmíněného vazu se může krystal kdykoli spontánně přemístit kvůli vlastní hmotnosti nebo mírnému traumatu nebo dokonce k síle a kašlu
Když je krystal přemístěn, může být přerušený vazební vaz spojen s čočkou a postupně se zakalit. Suspenzivní vaz se zřídka zlomí na konci ciliárního těla a většina z toho se zlomí na konci krystalové desky, takže suspendační vaz se nachází v dislokovaném krystalu. Existuje jen málo příležitostí.
Prevence
Krystalová ektopická a dislokační prevence
1, aby se zabránilo traumatu oka.
2, před použitím by měl být ke snížení nitroočního tlaku použit inhibitor karbonanhydrázy nebo hypertonikum. Prsten Flieringa může být během chirurgického zákroku šitý.
3, chirurgické odstranění krystalu musí být opatrní, pokud je to možné, aby se snížila ztráta sklovce.
Komplikace
Krystalové ektopické a dislokační komplikace Komplikace Vitinózní retinopatie oddělené sítnice
Kromě těžkých refrakčních chyb způsobuje dislokace krystalu často i vážné komplikace:
Nejprve uveitida
Jedná se o běžnou komplikaci dislokace čočky. Existují dva druhy uveitidy způsobené dislokací krystalu. Jedním je to, že uveální tkáň je způsobena mechanickou stimulací krystalu a druhým je to, že se dislokovaný krystal stává zrající katarakta. Krystalická alergická uveitida, obě uveitidy, jsou nezvládnutelný zánět a mohou vést k sekundárnímu glaukomu.
Za druhé, sekundární glaukom
Je to také jedna z nejčastějších komplikací. Krystaly se vkládají do oblasti zornice nebo je sklovina uvězněna v zornici, což může produkovat glaukom pupilárního bloku. Opakovaný pupilární blok může způsobit zvětšení duhovky, tvorbu afakického očního maligního glaukomu, dlouhodobý krystal Dislokace může vést k glaukomu rozpustnému v krystalu. Dislokace čočky způsobená tupým zamořením oka může být kombinována s ústupem kořene duhovky a boční úhel glaukomu produkuje sekundární glaukom.
Zatřetí, oddělení sítnice
Jedná se o nejčastější a závažnou komplikaci dislokace čočky, zejména u očí s vrozenými anomáliemi, jako je Marfanův syndrom, a to i pro binokulární léčbu retinální separace způsobené dislokací čočky je obtížné, protože dislokace krystalu často brání hledání sítnicových trhlin. Přesné umístění a rozsah odloučení sítnice, je-li krystal nejprve odstraněn, sklovité tělo bude ztraceno, retinopatie bude zhoršena a doba operace odpojení sítnice bude zpožděna.
Začtvrté, zákal rohovky
V posledních letech bylo zjištěno, že dislokace čočky může způsobit opacitu rohovky: Dislokace krystalu vstupuje do přední komory a kontaktuje endotel rohovky, což vede k poškození endotelových buněk rohovky, což může způsobit otok rohovky.
Příznak
Krystalové ektopické a dislokační příznaky běžné příznaky diplopie třes rohovkový vřed
Přemístěný krystal je stále v zornici a ve sklovité dutině zadní roviny duhovky závisí příznaky způsobené neúplnou dislokací krystalu na stupni posunu krystalu. Pokud je osa krystalu stále na vizuální ose, dochází pouze k relaxaci vazebního vazu. Krystalická krátkozrakost způsobená zvýšeným zakřivením, pokud je osa krystalu vodorovná, svislá nebo šikmá, může vést k těžkému astigmatismu, který je obtížné korigovat pomocí brýlí nebo kontaktních čoček, častější neúplnou dislokací je podélný posun krystalu, může se zdát monokulární Dvojité vidění, vyšetření očí štěrbinovou lampou ukázalo hlubokou přední komoru, třes duhovky, křišťálově šedou, viditelný rovník nebo dokonce zlomený závěsný vaz, do přední komory se mohou oddělit sklovité hemoroidy, povrch je pigmentovaný, pod oftalmoskopem je vidět půlměsíc Obrázek reflexu Fundus a dvojitého oka.
Nejprve je krystal zcela dislokován
Vytěsněný krystal zcela opouští zornici a krystal může být přemístěn nebo vyroben:
(1) Žák je uvězněn;
(2) Krystal se oddělí do přední komory;
(3) Krystal se oddělí do sklovité dutiny, vznáší se na sklovém těle nebo klesá do sklovitého těla;
(4) Krystal proniká do sítnice pod sítnicí a do prostoru pod skléru slznicí sítnice;
(5) Krystal je perforován rohovkovým vředem a sklerální prasklá díra je vložena do subkonjunktiválu nebo pod fascii.
Úplná dislokace krystalu je závažnější než neúplná dislokace krystalu. Krystal může být rozpuštěn do zornice, což způsobí uvěznění zornice. Osa krystalu se po traumatu otočí o 90 °, rovník krystalu se nachází v zorné oblasti nebo dokonce krystal se otočí o 180 ° a přední povrch krystalu je opačný. Sklovité tělo.
Poté, co krystal zcela opustí oblast zornice, je vizuální ostrostí afakické vidění, přední komora se prohloubí, duhovka a dislokovaný krystal se může často pohybovat se změnou polohy těla v časném stádiu. Pokud krystal pronikne do přední komory, klesá hlouběji. Pod přední komorou je průměr krystalu menší než v normální poloze, ale konvexita se zvyšuje, krystal je průhledný a mastný, okraj je zlatý a nabobtnalý a krystalový neprůhledný je bílý disk, ale krystal prochází zornicí ze sklovité dutiny. Během procesu odloučení do přední komory se mohou vyskytnout případy blokády pupilárů. Pokud je oblast zornice čistá, může být zachováno dobré vidění a pacient může být dobře snášen. Někdy může být díky zralosti šedého zákalu zlepšen krystal do přední komory. Vize, krystaly v přední komoře mohou být postupně absorbovány, ale častěji opakovaný kontakt krystalu s rohovkou způsobuje těžkou iridocyclitidu, dystrofii rohovky a akutní glaukom. Krystaly se rozbijí do sklovité dutiny a jsou častější než oddělení do přední komory. Pacient je dobře tolerován, ale konečná prognóza zůstává problematická.
Dislokace krystalu se liší od člověka k člověku. Mnoho dislokačních krystalů může zůstat transparentních po mnoho let, ale dislokované krystaly se vždy vyvíjejí v denaturačním směru: epitelové buňky se postupně rozkládají, kortikální roztržení vody, kortikální zakalené zkapalnění, krystalická kapsle se smršťuje a Jaderné potopení tvoří Moganův katarakta (Morgagnianův katarakta) a částečná a celková absorpce krystalů je méně častá.
Přezkoumat
Vyšetření krystalové ektopie a dislokace
1. Fyzikální vyšetření: Po dilataci je čočka vyšetřena štěrbinovou lampou, přičemž zvláštní pozornost je věnována poloze čočky.
2. Pomocné vyšetření: Musí být provedeno ultrazvukové vyšetření oka.
Diagnóza
Diagnostická identifikace krystalové ektopiky a dislokace
