reaktivní histiocytóza
Úvod
Úvod do reaktivní histiocytózy Reaktivní histiocytóza (RH), známá také jako hemofagocytární syndrom, je benigní onemocnění mononukleárního makrofágového systému, většinou spojené s infekcí, imunoregulační poruchy, onemocnění pojivové tkáně, subakutní bakteriální srdce Endometritida, imunosuprese atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: diseminovaná intravaskulární koagulace
Patogen
Příčiny reaktivní histiocytózy
(1) Příčiny onemocnění
Infekce různých patogenů mohou způsobit onemocnění, což představuje 65% až 78% infekcí, a virové infekce jsou nejčastější, což je 36%, jako je virová hepatitida, infekční mononukleóza, adenovirus, virus B19, Časté jsou viry horečky dengue, zejména cytomegalovirus, herpes virus a EB. Při bakteriální infekci, zejména gramnegativních bacilech ve střevě, také při tyfu, tuberkulóze atd., Parazitární choroby, jako je malárie, toxoplasmóza, schistosomiáza A brucelóza a další jsou častější, kromě toho byly hlášeny také houby, Leishmania, mykoplazma a rickettsie, onemocnění pojivové tkáně, X-vázaný lymfoproliferativní syndrom, familiární erytroblastická lymfoblastická nemoc Po použití imunosupresiv byla také pozorována subakutní bakteriální endokarditida, revmatismus, leukémie, maligní lymfom, metastázy kostní dřeně a syndrom získané imunodeficience a resekce sleziny, alkoholismus atd. Dvacet sedm ze 42 pacientů uvedlo v anamnéze imunosupresivní terapii.
(dvě) patogeneze
Progresivní redukce celých krvinek, mechanismus redukce hematopoetických buněk v kostní dřeni:
1 zvýšená fagocytóza krevních buněk tkáňových buněk;
2 inhibiční monocytový faktor a produkce lymfokinů, jako je interferon gama, interleukin-1;
3 viry nebo imunosupresivní látky způsobují poruchy Th a Ts, indukují imunomodulační poruchy a zvyšují poškození krevních buněk.
Dobře diferencované tkáňové buňky se zvýšily, morfologie buněk byla většinou normální nebo jen mírně deformovaná a malé množství buněčných malformací bylo způsobeno tyfusem nebo miliary tuberkulózou, ale rozdíl v morfologii, velikosti, jádrech a zralosti mezi buňkami Méně než maligní histiocytóza, často doprovázená zřejmou fagocytózou, tkáňové buňky napadají kostní dřeň, sinusoidy lymfatických uzlin a myelin, slezinovou červenou dužinu a jaterní sinusoidy v důsledku jaterních sinusoidů a postižení kolem portální žíly, jater Buňky mají nekrotické projevy a struktura lymfoidní tkáně v řezech tkáně lymfatických uzlin je většinou nedestruktivní, individuální nekróza a rozsáhlá fibróza, redukce lymfocytů, zejména v germinálním centru lymfatických uzlin a oblasti červené buničiny sleziny.
Je také možné vidět patologické projevy a buněčné složky základních nemocí.V případě reaktivní virové histiocytózy způsobené některými viry je častá infiltrace atypických lymfoidních buněk lymfocyty, plazmatickými buňkami a nezralými primitivními imunitními buňkami. .
Prevence
Prevence reaktivní histiocytózy
1. Pacienti s virovými infekcemi jsou běžní a imunosupresivní látky by se měly používat opatrně.
2. Pokud lze bakteriální infekci vyléčit, lze test citlivosti na lék upravit v čase.
Komplikace
Komplikace reaktivní histiocytózy Komplikace, diseminovaná intravaskulární koagulace
Hlavními komplikacemi jsou vážné poškození jater a ledvin a diseminovaná intravaskulární koagulace a poškození centrálního nervového systému, které zhoršuje stav a je život ohrožující.
Příznak
Reaktivní histiocytóza Příznaky Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Hypertermie Hepatální dysfunkce Hypoproteinémie Noční pocení Hyponatremie
To se liší v závislosti na primárním onemocnění, ale většina pacientů má horečku, většinou s vysokou horečkou, může být spojena s nočními poty, úbytkem hmotnosti, játry a slezinou nebo lymfadenopatií, vyrážka je velmi častá, například postižení centrálního nervového systému a plic, může vyvolat odpovídající symptomy a Příznaky, vážné poškození jater nebo souběžná diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), mohou způsobit více míst krvácení, i když většina případů s primárním onemocněním se zlepšila, zejména kontrola infekce se postupně uvolnila, ale asi 30% pacientů v důsledku více orgánů Smrt v důsledku funkčního poškození nebo koagulopatie, klinických příznaků a maligní histiocytózy je často obtížné identifikovat.
Přezkoumat
Vyšetření reaktivní histiocytózy
1. Krevní buňky mají různé stupně ztráty krve: V 82 případech byla anémie 48,4%, redukce celých krevních buněk 14,6%, krevní nátěr vykazoval 17,8% zralé tkáňové buňky, cizí případy, červené krvinky, bílé krvinky nebo trombocytopenie. U více než 80% hematocytopenie a myelosuprese vyvolaná infekcí a fagocytóza proliferací tkáňových buněk.
2. Hyperplasie kostní dřeně je aktivní, počet proliferací tkáňových buněk je odlišný, většina <30%, její morfologie je zralá, tj. Normální tkáňové buňky, může být také lymfoidní nebo mononukleární, často doprovázená fagocytózou, zejména fagocytární zralostí Červené krvinky mohou také fagocytovat neutrofily, mladé červené krvinky, ale fagocytární destičky jsou vzácné, někdy malé množství abnormálních tkáňových buněk, a dokonce i jednotlivé vícejaderné obří buňky.
3. Krevní biochemická sérová aminotransferáza, bilirubin, kreatinin, močovinový dusík mohou být zvýšeny.
4. Patologické biopsické lymfatické uzliny, játra a další biopsie ukázaly proliferaci tkáňových buněk a některé mají fenomén sání krve, normální tkáňová struktura není zničena.
5. Další vyšetření mohou zvýšit hladiny různých zánětlivých cytokinů v krvi a protilátky infikované virem (IgM a IgG) mají zvýšené titry.
6. Podle klinických projevů, příznaků, příznaků, zvolte RTG, CT, B-ultrazvuk, EKG.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace reaktivní histiocytózy
Diagnostická kritéria
1 horečka po dobu delší než 1 týden (pík ≥ 38,5 ° C);
2 hepatosplenomegalie s úplnou redukcí krevních buněk;
3 abnormální funkce jater a koagulopatie;
4 hemofagocytární buňky představovaly ≥ 2% (nebo ≥ 3%) nebo 2 500 buněk / ml nátěru kostní dřeně v nátěru kostní dřeně a / nebo biopsie prokázala zapojení kostní dřeně, lymfatických uzlin, jater a sleziny.
Následující položky důrazně naznačují diagnózu:
1 zvýšení mononukleárních buněk v mozkomíšním moku;
2 jaterní biopsie vykazovala chronickou přetrvávající hepatitidu;
3 přirozená zabíječská buněčná aktivita je snížena.
Pro diagnostiku HPS jsou užitečné následující položky:
1 lymfadenopatie, žloutenka, otoky a vyrážky, příznaky a známky meningálního postižení;
2 hyponatrémie, zvýšené sérové železo, zvýšená bílkovina v mozkomíšním moku;
3 zvýšená jaterní transamináza, hypoproteinémie, zvýšený krevní lipoproteinový cholesterol v krvi a snížený lipoproteinový cholesterol s vysokou hustotou;
4 Interleukin-2 receptor rozpustný v periferní krvi se zvýšil.
Diferenciální diagnostika
Maligní histiocytóza
HPS je někdy ve vážném stavu, s klinickou a buněčnou morfologií a histologickým nedostatkem specifických identifikačních testů na maligní histiocytózu (MH). Následující položky přispívají k identifikaci obou:
(1) Ve vzorcích z periferní krve nebo koncentrované krve lze nalézt maligní tkáňové buňky v tkáních, jako jsou kostní dřeň nebo lymfatické uzliny, játra a slezina, které podporují MH.
(2) Maligní tkáňové buňky barvené pozitivně na a-naftolesterázu acetát, pozitivní na barvení kyselinou fosfatázou a imunohistochemie vykazovala v buňkách pozitivní řetězec K a y.
(3) Aktivita alkalické fosfatázy alkalické fosfatázy HPS může být zvýšena, sérový ferritin je významně vyšší v MH než normální lidé a HPS.
(4) Enzym konvertující angiotensin byl zvýšen v MH séru a histochemickým barvením bylo pozorováno velké množství a-antitrypsinu v makrofázích.
(5) Některé MH mají specifické chromozomální abnormality, jako jsou t (2; 5) (p23; q35) breakpointy na 17p12 a 17p, parciální trizomii 1 (1qter-lp11) a translokaci zahrnující 1p11 a některé U pacientů s MH se může objevit klonální přestavba genů Ig a TCR.
2. Histiocytóza z Langerhansových buněk
Výskyt histiocytózy Langerhansových buněk (LCH) je také častější u kojenců, mladších než 2 roky, lze také vyjádřit jako horečka, vyrážka, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a plicní infiltrace a postižení centrálního nervového systému, Vyrážka LCH je však specifická vyrážka, která je distribuována v hrudníku a břiše trupu a ve vlasech a na krku vlasů. Může se lišit od přechodné vyrážky HPS a k destrukci kosti dochází často u pacientů s LCH. Hansovy buňky jsou hlavním základem pro diagnostiku LCH, přičemž elektronovou mikroskopií je vidět, že Langerhansovy buňky obsahují Birbeekovy částice.
