nespecifická systémová nekrotizující vaskulitida malých cév
Úvod
Úvod do nespecifické systémové nekrotizující malé vaskulitidy Nespecifická systémová nekrotizující vaskulitida malých cév (nespecifická systémová malformacecrotizingvasculitisSVN), dříve známá jako mikroskopická polyarteritida pod mikroskopem, je nyní nejčastějším onemocněním zvaným mikroskopická polyangiitida (mikroskopická polyangiitida MPA), je to běžnější Nekrotická vaskulitida, incidence vaskulitidy je na druhém místě pouze u Wegenerovy granulomatózy.V roce 1994 Jennette navrhla nový typ vaskulitidy spojené s vaskulitidou spojenou s ANCA na základě pozitivní nebo negativní ANCA pacientů s nekrotizující vaskulitidou. Tento koncept, včetně Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitidy a Churg-Straussova syndromu, byl široce přijímán experimenty mnoha vědců doma i v zahraničí. Stalo se aktuálním tématem výzkumu vaskulitidy doma i v zahraničí, protože podle britské studie 50% všech případů nekrotizující vaskulitidy patří k vaskulitidám spojeným s ANCA a někteří zahraniční experti vyvinuli nová diagnostická kritéria. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání
Patogen
Příčina nespecifické systémové nekrotizující malé vaskulitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Nespecifická systémová malá cévní nekrotizinová gvasulitida SVN, dříve známá jako mikroskopická polyarteritida pod mikroskopem, je nyní mezinárodně uznávanou mikroskopickou polyangiitidou MPA. ), jedná se o častější nekrotizující vaskulitidu, hlavní léze jsou plicní kapilární vaskulitida, difúzní alveolární krvácení, alveolární septum a intersticiální infiltrace neutrofilů, viditelné červené krvinky a jaderný prach, některé malé krevní cévy mají trombózu Formování a fibrinoidní nekróza.
Prevence
Nespecifická systémová nekrotizující prevence malé vaskulitidy
Měli by si udržovat dobrou pracovní náladu, pečovat, ostražitě, povzbuzovat pacienty, provádět úplné vysvětlení, pohodlnou práci, vyhýbat se ostatním mluvit o jakýchkoli potížích, vzrušení a pomoci pacientům překonat různé návyky životního stylu a koníčky, které nepřispívají k léčbě nemocí.
Komplikace
Nespecifické systémové nekrotizující komplikace malých vaskulitid Komplikace, respirační selhání
V kombinaci s renálním selháním, které má za následek smrt, je úmrtnost způsobená renálním selháním vyšší než respirační selhání.
Příznak
Nespecifická systémová nekrotizující malé vaskulární příznaky časté příznaky hemoptýza respirační selhání hypoxémie selhání ledvin alveolární krvácení
Výskyt plicních lézí u tohoto onemocnění je 20% až 30%. Na klinice jsou typické triády: hemoptysa, anémie a rentgenové snímky hrudníku vykazují známky alveolárního krvácení, hemoptýzy, anémie je častým příznakem a vyskytuje se dokonce fatální masivní hemoptysa. Současně může v důsledku poruchy výměny plynů v plicích pacient trpět těžkou hypoxémií. Asi 12% pacientů zemřelo na respirační selhání. Míra poškození ledvin je vysoká a symptomy jsou závažné. Poškození ledvin je více než plicní výkon. 70% má renální dysfunkci, často v kombinaci s renálním selháním a smrtí, mortalita způsobená renálním selháním je vyšší než respirační selhání, rentgen hrudníku je plicní přetížení, oboustranné plicní pole je rozmazané stínem, je alveolitida Sexuální a kongestivní léze, intersticiální invazivní změny, léze jsou oboustranné změny symetrie.
Přezkoumat
Vyšetření nespecifické systémové nekrotizující malé vaskulitidy
1. Laboratorní testy mají zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšenou aktivitu C-reaktivního proteinu a sníženou hladinu hemoglobinu.
2. Bronchoalveolární výplachová tekutina je krvavá tekutina a v makrofázích je fagocytární hemosiderin.
3. Anti-neutrofilní protilátky V posledních letech vývoj ANCA výzkumu výrazně zlepšil rychlost diagnostiky tohoto onemocnění: ANCA protilátka, která má význam pro toto onemocnění, je perinukleární ANCA (P-ANCA) a jejím antigenem je myelin. Oxidáza (MPO), její antigen-protilátkový komplex, je MPO-AN-CA.Kombinace ELISA a imunofluorescence může dosáhnout pozitivní rychlosti diagnostiky MPA 70%, zejména vysokého titru MPO-ANCA pro diagnostiku MPA. Velmi vysoká hodnota.
Rentgenové filmy na hrudi vykazovaly známky alveolárního krvácení, dvoustranná plicní pole vykazovala rozmazané stíny, alveolární zánětlivé a kongestivní léze, intersticiální invazivní změny a bilaterální změny symetrie.
Hlavní léze plicní biopsie byly plicní kapilární vaskulitida, difúzní alveolární krvácení, alveolární septum a infiltrace neutrofilů intersticiální, červené krvinky a jaderný prach a malé krevní cévy s trombózou a fibrinoidní nekrózou.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace nespecifické systémové nekrotizující malé vaskulitidy
Laboratorní testy mají rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšený C-reaktivní protein, sníženou hladinu hemoglobinu, bronchoalveolární výplachovou tekutinu jako krvavou tekutinu a hemofagocytární fagocytózu v makrofázích.V posledních letech vývoj ANCA zlepšil diagnostickou rychlost tohoto onemocnění. Velkou pomocí je, že ANCA protilátka, která má význam pro toto onemocnění, je perinukleární ANCA (P-ANCA), antigen je myeloperoxidáza (MPO) a jejím komplexem antigen-protilátka je MPO-AN-CA. V kombinaci s imunofluorescencí může diagnostická pozitivní míra MPA dosáhnout 70%, zejména vysoký titr MPO-ANCA má velmi vysokou hodnotu pro diagnostiku MPA a hmotnost nemoci lze posoudit sledováním změny titru MPO-ANCA. Sledování léčebného účinku a vedoucí léčba je nejnovější a nejslibnější diagnostickou technikou pro diagnostiku tohoto onemocnění. Diagnóza tohoto onemocnění stále vyžaduje plicní biopsii. Hlavní léze biopsické tkáně jsou plicní kapilární vaskulitida, difúzní alveolární krvácení, alveolární septum a Dochází k infiltraci neutrofilů, červených krvinek a jadernému prachu a některé malé krevní cévy mají trombózu a fibrinoidní nekrózu.
Měl by být odlišen od akutního poškození plic způsobeného infekcemi a nádory plic, chemickou inhalací.
