juvenilní revmatoidní artritida
Úvod
Úvod do juvenilní revmatoidní artritidy Juvenilerová heumatoidartritida (JRA) je skupina nemocí charakterizovaných chronickou artritidou. Odborná skupina Pediatrického stálého výboru Mezinárodní revmatologické aliance stanovila nevysvětlitelný otok kloubů u dětí déle než 6 týdnů. Jde o juvenilní idiopatickou artritidu (JIA), která nahrazuje dvě klasifikační kritéria pro juvenilní revmatoidní artritidu a juvenilní chronickou artritidu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: perikarditida plicní anémie difuzní intravaskulární koagulace peritonitida suchý syndrom iridocyclitis glaukom katarakta ankylozující spondylitida
Patogen
Příčina juvenilní revmatoidní artritidy
(1) Příčiny onemocnění
1. Příčina příčiny JRA je nejasná. Údaje shromážděné v průběhu let se vztahují k abnormální imunitní reakci způsobené lidmi vyvolávajícími infekce.
Infekční faktor (30%):
Asi 35% pacientů s JRA má virus zarděnek izolovaný ze synoviálních buněk.Někteří pacienti se systémovou JRA vykazují infekci Coxsackie nebo adenovirem.Vědci také zjistili, že značný počet pacientů s JRA má parvovirus B19 (HPV-B19). Stopa infekce, Hoffman et al., Potvrdila, že u pacientů s JRA existují důkazy o infekci mykoplazmou, ale nepotvrdila přítomnost DNA mykoplazmy v kloubní tekutině. Proto se má za to, že infekce mykoplazmy není přímou příčinou artritidy. Někteří lidé si myslí, že některé protilátky po infekci stoupají. Vysoká je základem poinfekčního poškození Infekce je pouze spouštěč abnormální imunitní odpovědi Mnoho pozorování zjistilo, že aktivní artritida je spojena s infekcí Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella a Campylobacter jejuni. Data ukazují, že v krvi nebo kloubní synoviální tekutině u pacientů s aktivní artritidou jsou aktivovány T buňky u pacientů s aktivní artritidou. Chronická artritida se samozřejmě může vyskytnout až po infekci u vnímavých populací.
Genetické faktory (15%):
Existuje mnoho údajů, které potvrzují, že vlastnosti hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) určují, zda má jedinec abnormální imunitní odpověď za určitých podmínek, jaký typ výskytu a jaký stupeň imunitní odpovědi určuje, zda se jedinec vyskytne. Imunitní poranění, takže lidé se zvláště zajímají o to, zda existuje konkrétní místo MHC, aby se určilo, zda se vyskytují autoimunitní onemocnění. Někteří lidé potvrdili, že jedno oválná dvojčata a sourozenci sdílejí případ JRA, což naznačuje, že genetické faktory mohou hrát roli v náchylnosti k JRA. Důležitou roli, ale genetické studie nedosáhly výsledků jediného genotypu a výskytu JRA, ačkoli HLA-A2, DR8, DR5 a DPw2 jsou běžnější v oligoartikulárním typu, ale detekce těchto genetických markerů pro diagnostiku oligoartikulárního typu JRA Sex, citlivost není ideální, bylo zjištěno, že HLA-DR4 je běžný u polyartritidy pozitivní na revmatoidní faktory, ale Barron a Bedford et al (1992) také zjistili, že HLA-DR4 je také běžnější v systémovém JRA, a další údaje jsou také Označuje, že HLA-A2 je spojen s JRA v raném dětství, HLA-DRB1 * 0405 je spojen s revmatoidní artritidou u dospělých a je pozitivní na RF. Zničení a další úzce souvisí, přesná role genetických faktorů v JRA ještě hloubková studie.
Imunologické faktory (35%):
Existuje mnoho studií o celkových a lokálních abnormalitách imunitní odpovědi u pacientů s JRA. V různých stádiích onemocnění JRA lze detekovat různé dominantní klony T buněk. Nejběžnější jsou CD4 pozitivní T buňky, které mohou být stimulovány různými antigeny. Nadměrná aktivace buněk a makrofágů povede k nadměrným cytokinům, jako je interleukin (IL-1, 6, 8), tumor nekrotizující faktor (TNF), faktor stimulující jednotlivé kolonie granulocytů (GM-CSF) atd. IL-1 může indukovat synoviální fibroblasty a kloubní chondrocyty k syntéze prostaglandinu E2 a syntetické proteázy, které zprostředkovávají poškození kloubní tkáně. Bylo zjištěno, že koncentrace IL-6 a IL-8 jsou pozitivně korelovány s aktivitami revmatoidní artritidy, IL- 1 a TNF mohou také stimulovat syntézu nebo sekreci jiných cytokinů.
Autoprotilátky mohou hrát roli v patogenezi některých JRA, 10% až 15% dětí s RF pozitivních, 80% pacientů s chronickou iridoinitidou JRA může měřit ANA a AO pozitivní u pacientů s polyartikulárními a oligoartikulárními typy Výsledkem bylo, že pouze pacienti s ANA se systémovým a oligoartikulárním typem II byli zřídka pozitivní.
2. Klinická klasifikace Klasifikační standardy JRA se v různých zemích neustále mění. Většina revmatologů se domnívá, že artritida v dětství je heterogenní onemocnění. V současné době neexistuje jednotný klasifikační standard pro tento typ nemoci. Ve Spojených státech se nazývá „juvenilní revmatoidní artritida (JRA)“ (Tabulka 1) a v Evropě se nazývá „juvenilní chronická artritida“ (JCA), která zahrnuje různý obsah. : Americká klasifikační kritéria zahrnují systémovou artritidu, polyartritidu (revmatoidně pozitivní skupina, revmatoidní negativně skupina) a oligoartritidu a rozšířenou oligoartrózu, i když se nazývá revmatoidní artritida, ale pouze 15% revmatoidního faktoru je pozitivní, takže název není přesný, a tato klasifikace nezahrnuje ankylozující spondylitidu v dětství a evropská klasifikační kritéria zahrnují kromě výše uvedených typů artritidy širokou škálu, juvenilní ankylozující spondylitidu Patří sem zánětlivá střevní artritida a další artritida způsobená onemocněním pojivové tkáně Chronická artritida v dětství je skupina nemocí, její nástup, trvání a výsledek. Na rozdíl od sebe je domnělá příčina také nekonzistentní. S cílem usnadnit mezinárodní skupině pro spolupráci při provádění výzkumu imunologie, epidemiologie, výsledků a provádění léčebného plánu těchto chorob odborná skupina Mezinárodní revmatologické aliance Pediatrický stálý výbor (klasifikace) Pracovní skupina Pediatrického stálého výboru Mezinárodní ligy asociace pro revmatologii (ILAR) byla mnohokrát diskutována [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Jižní Afrika, 1997, Edmonton, Kanada], otoky nevysvětlitelných kloubů v dětství Tento typ artritidy, který trval déle než 6 týdnů, byl jednotně definován jako juvenilní idiopatická artritida.
(1) Klasifikace Americké revmatologické asociace: Klasifikace Americké revmatologické asociace za posledních 20 let, viz tabulka 1 Klinická klasifikace juvenilní revmatoidní artritidy (USA), podle klinických příznaků do 6 měsíců po začátku JRA, JRA je rozdělena do 3 typů: systémový typ, typ artritidy, typ polyartritidy, podle věku, pohlaví, postižení kloubů dolních končetin, sakroiliitida, rodinná anamnéza a typ HLA, typ oligoartrózy je rozdělen na 2 typy Podle výsledků testu na revmatoidní faktor je typ polyartritidy dělen na negativní revmatoidní faktor (typ I) a pozitivní revmatoidní faktor (typ II) typ 2, polyartritida pozitivní na revmatoidní faktor je velmi podobná revmatoidní artritidě dospělých Typ artritidy s kotníkovou artritidou je podobný rané manifestaci ankylozující spondylitidy u dospělých, zatímco systémová a oligoartritida typu I jsou u dospělých vzácné, takže ačkoli souhrnně známé jako JRA, ve skutečnosti to není stejné onemocnění. Může to být také klinický typ se stejnými základními lézemi, ale s jedním výkonem, a další vědecká klasifikace pomůže řídit diagnózu a léčbu.
(2) Zhuhai navrhovaná klasifikace v roce 1998: 5. pediatrická imunologická konference (Zhuhai) doporučila rozdělit JRA na 4 typy, jmenovitě systémový typ, méně typ kloubů, polyartikulární typ a zánětlivé artritidy typu záchytu Oligo-artikulární případy klasifikované American College of Rheumatology jsou rozděleny do dvou typů: U dětí s ankylozující spondylitidou (JAS) jsou splněny následující podmínky: chlapci; starší děti (≥ 8 let); klouby dolních končetin Hlavně zánět, časná invaze kyčelního kloubu; HLA-B27 pozitivní; rodinná anamnéza pozitivní ankylozující spondylitidy u dětí; zánět uchycení šlachy; kotníková artritida, pokud není artritida kotníku diagnostikována jako časná ankylozující spondylitida V této klasifikaci, vzhledem k americké klasifikační metodě JRA běžně používané v domácích učebnicích, se stále dělí na typ systémového onemocnění, typ artritidy a typ polyartrózy a jeho charakteristiky jsou popsány v klinických projevech.
(3) International Rheumatology Alliance 2001, diskusní dokument o klasifikačních standardech: Diskusní dokument o klasifikačních standardech pro juvenilní idiopatickou artritidu (Edmonton, Kanada): Celková definice je určena pro děti mladší 16 let, které mají nevysvětlitelný otok kloubů déle než 6 týdnů. , zvané juvenilní idiopatická artritida, klasifikované takto:
1 definice systémové juvenilní idiopatické artritidy (systémová JIA):
A. Horečka po dobu nejméně 2 týdnů, doprovázená artritidou, doprovázená jedním nebo více z následujících příznaků:
a. Krátkodobá, neopravená erytematózní vyrážka.
b. otok lymfatických uzlin celého těla.
c. Hepatosplenomegalie.
d. serositis.
B. Vyloučeny by měly být:
a. Děti s lupénkou.
b. Děti starší 8 let s HLA-B27 pozitivní mužskou artritidou.
c. Příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo kotníková artritida).
d. Dvakrát testováno na pozitivní revmatoidní faktor, interval mezi detekcí je alespoň 3 měsíce.
2 oligoartikulární definice JIA:
A. 1 až 4 klouby zapojené do prvních 6 měsíců nástupu, včetně dvou podtypů:
a. Přetrvávající JIA s menším počtem kloubů: Počet kloubů zapojených do celého procesu nemoci je ≤4.
b. Rozšiřitelný typ JIA s menším počtem kloubů: Počet postižených kloubů po 6 měsících nemoci je ≥5.
B by mělo vyloučit následující:
a. Děti s lupénkou.
b. Děti starší 8 let s HLA-B27 pozitivní mužskou artritidou.
c. Příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo kotníková artritida).
d. Dvakrát testováno na pozitivní revmatoidní faktor, interval mezi detekcí je alespoň 3 měsíce.
e. Systémová JIA.
3 polyartikulární artritida (polyartikulární JIA) (negativní revmatoidní faktor): Definice: V prvních 6 měsících nástupu se vyskytlo více než 5 kloubů, revmatoidní faktor negativní.
Vyloučeny by měly být:
A. Děti s lupénkou.
B. Děti starší 8 let s HLA-B27 pozitivní mužskou artritidou.
C. Příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo sakroiliitida).
D. 2krát detekovaný pozitivní revmatoidní faktor, interval detekce nejméně 3 měsíce.
E. Systémová JIA.
4 polyartikulární artritida (polyartikulární JIA) (revmatoidně pozitivní): Definice: V prvních 6 měsících nástupu se vyskytlo více než 5 kloubů, revmatoidní faktor pozitivní.
Vyloučeny by měly být:
A. Děti s lupénkou.
B. Děti starší 8 let s HLA-B27 pozitivní mužskou artritidou.
C. Příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo sakroiliitida).
D. Systémová JIA.
5 Psoriáza juvenilní idiopatická artritida (psoriatická JIA): Definice:
A. 1 nebo více artritidy kombinované s psoriázou.
B. Artritida kombinuje následující dvě položky: zánět prstů, deprese nehtů nebo oddělení nehtů, rodinná anamnéza má psoriázu.
C. Vyloučeny by měly být:
a. Děti starší 8 let s HLA-B27 pozitivní mužskou artritidou.
b. Příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo sakroiliitida).
c. 2 testy na revmatoidní faktor pozitivní, nejméně 3 měsíce mezi testy.
d. Systémová JIA.
6 artritida spojená se zánětem bodu připojení (JIA související s entezitidou): Definice:
A. Artritida spojená se zánětem bodu připojení.
B. Zánět artritidy nebo zástavního bodu, s alespoň 2 z následujících stavů: citlivost kotníku nebo zánětlivá lumbosakrální a páteřní bolest, ale neomezující se na krční páteř; HLA-B27 pozitivní; mužská artritida starší 8 let Děti, příbuzní prvního stupně v rodinné anamnéze, mají onemocnění související s HLA-B27 (ankylozující spondylitida, artritida spojená se zánětem bodu připojení, akutní přední uveitida nebo sakroiliitida).
C. Vyloučeny by měly být:
a. Pacienti s lupénkou.
b. 2krát pozitivní revmatoidní faktor, 2 intervaly po 3 měsících.
c. Systémová JIA.
7 Neurčená juvenilní idiopatická artritida (nedefinovaná JIA): Definice: Artritida, která nesplňuje žádnou z výše uvedených nebo splňuje výše uvedené dvě kategorie.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze V souhrnu může patogeneze JRA spočívat v tom, že různé infekční mikroorganismy působí jako cizí antigeny, aktivují imunitní buňky, vyvolávají abnormální imunitní reakce přímým působením nebo sekrecí cytokinů a autoprotilátek, což způsobuje poškození autoimunitní tkáně nebo Denaturace, zejména zmíněné bakterie, speciální složka viru jako superantigenu, jeho struktura má homologii s lidským MHCII antigenem a může být přímo zpracována pomocí β řetězce se speciální variabilní oblastí bez zpracování buněk prezentujících antigen. (Vp) struktura T buněčného receptoru (TCR) se váže k aktivaci T buněk, VpT buňky jsou nadměrně aktivovány stimulací superantigenu, což vede k poškození imunitního systému způsobenému buňkami nebo cytokiny, vlastními denaturovanými složkami tkáně (endogenní antigeny) Například denaturovaný IgG nebo denaturovaný kolagen může také působit jako antigen k vyvolání imunitní odpovědi proti vlastním složkám tkáně, což dále zhoršuje imunitní poškození.
2. Patologické změny Typickými změnami lézí JRA jsou chronický zánět charakterizovaný infiltrací lymfocytů a plazmatických buněk do synoviální tkáně, mezi typy JRA a patologií revmatoidní artritidy u dospělých není významný rozdíl. Časné léze vykazovaly nespecifický edém, hyperémii, vylučování fibrinu, infiltraci lymfocytů a plazmatu Po opakujících se epizodách synoviální tkáň zhoustla a načechrala do kloubní dutiny, připojila se k chrupavce a rozšířila se do chrupavky za vzniku krevních cév. Zničení kloubní chrupavky, neutrofilní proteázy také hrají roli v lyzujících proteinech. Lymfoidní buňky se hromadí v synoviu během patologického procesu a akumulují se lokálně aktivované T buňky, což způsobuje velké zvýšení zánětlivých cytokinů, opakované, kontinuální Zánět eroduje kloubní chrupavku, což způsobuje přilnutí kloubního povrchu k fúzi, a je nahrazeno vazivovou nebo osikulární pojivovou tkání, což má za následek ztuhlost kloubů, deformaci, může se vyskytnout kolem postižených kloubů, šlach, zánětů myositis, osteoporózy, periostitidy, nemocných tkání Střední lymfatické uzliny jsou nespecifická folikulární hyperplázie a zvýšené germinální centrum, vylučující imunoglobulin a revmatoidní faktor Zvýšené plazmatické buňky.
Vláknitá serosita pohrudnice, perikardu a pobřišnice, infiltrace zánětlivých buněk v kapilárách vyrážky a granulomatózní infiltrace řasnatého ciliárního těla v očních lézích.
Prevence
Prevence juvenilní revmatoidní artritidy
Etiologie tohoto onemocnění je nejasná a souvisí s abnormální imunitní odpovědí vyvolanou infekcí, měla by aktivně předcházet a léčit různá infekční onemocnění, věnovat pozornost výživě, zvyšovat fyzickou zdatnost a provádět vakcinační práce.
Komplikace
Komplikace juvenilní revmatoidní artritidy Komplikace perikarditida pleuryy anémie difuzní intravaskulární koagulace peritonitida suchý syndrom iridocyclitis glaukom katarakta ankylozující spondylitida
Děti se Sys-JRA mohou být spojeny se splenomegálií, lymfadenopatií, perikarditidou, pleuritou, anémií, diseminovanou intravaskulární koagulací, mezenterickou lymfadenopatií nebo peritonitidou, křečemi atd. Opakované epizody mohou způsobit vývojové zpoždění.
Děti s polyarikulárním typem JRA negativním na revmatoidní faktor mohou být spojeny s hlasivou hloupostí, hvízdáním hrtanu a problémy s jídlem. Multirektikulární JRA s pozitivním revmatoidním faktorem může být spojena s revmatoidní vaskulitidou, se Sjogrenovým syndromem a Fetlyho syndromem.
Děti s oligoartikulárním JRA se mohou stahovat kvůli kontrakturám tkání obklopujících klouby, což má za následek poruchy flexe, a délka nohou se může lišit, což může být komplikováno chronickou iridocyclitidou, sekundárním glaukomem, šedým zákalem, těžkým zrakovým postižením nebo slepotou. Může být spojena s ankylozující spondylitidou, zánětlivým onemocněním střev a Reiterovou chorobou.
Příznak
Příznaky juvenilní revmatoidní artritidy Časté příznaky Reumatická polymyalgie leukocytóza zánět kloubů otok periostitida relaxace teplo lumbosakrální bolest ranní ztuhlost peritonitida sepse
1. Systémová nástup juvenilní revmatoidní artritidy (Sys-JRA) je asi 20% pacientů s JRA, s výraznými extraartikulárními příznaky a artritickými příznaky. Mezi systémové příznaky patří relaxační teplo, vyrážka, splenomegalie, oteklé lymfatické uzliny, perikarditida, pohrudnice, bolest břicha, leukocytóza, anémie a příležitostně difúzní intravaskulární koagulace.
(1) Horečka je výraznou vlastností typu systémového onemocnění. Tělesná teplota stoupá z 1 na 2krát denně a dosahuje 39 až 40 ° C. Teplota těla může být každý den snížena na normální nebo téměř normální. Nemocné dítě vykazuje vážné onemocnění, pokud má horečku. Jako obvykle se stav dramaticky změní a horečka může trvat týdny nebo dokonce měsíce.
(2) Vyrážka je další charakteristikou Sys-JRA. Obvykle se objevuje při vysokých teplotách, mizí po ústupu tepla a je často zřejmá v noci. Následující ráno odejde a nezanechává žádné stopy. Lokální vytápění může také vyvolat vyrážku. Vyrážka je většinou načervenale zbarvená nebo Prstencový erytém, který se nachází v jakékoli části těla, včetně rukou a nohou, příležitostně svědí, viditelné škrábance.
(3) Většina pacientů má mírné perikarditidy a léze pohrudnice, ačkoli někteří pacienti hlásí bolest na hrudi, a většina lidí je často asymptomatická, občas velké množství perikardiálního výpotku, vyžaduje dekompresní léčbu, játra, slezina, zvětšení lymfatických uzlin může být velmi zřejmé, dokonce i Podobné maligním onemocněním.
(4) Většina změn v jaterních funkčních testech je mírná a nedochází k chronickému onemocnění jater. Pokud je jaterní funkce neobvyklá, je třeba věnovat pozornost tomu, zda je způsobena hepatotoxickými léky, zejména nesteroidními protizánětlivými léky a methotrexátem. Malé množství nemocných dětí má příznaky hepatotoxicity, jako je bolest jater, jaterní enzymy a abnormální koagulace krve po podání vysokých dávek kyseliny salicylové.
(5) Difuzní intravaskulární koagulační syndrom (DIC) je potenciálně fatální komplikací systémového JRA. Glukokortikoid by měl být použit co nejdříve. Bylo zaznamenáno, že došlo k intramuskulární injekci přípravků obsahujících zlato pro systémovou JRA. Tento syndrom.
(6) Systémová JRA může způsobit silnou bolest břicha, která může být způsobena mezenterickou lymfadenopatií nebo peritonitidou. Centrální neuropatii lze charakterizovat křečemi, abnormálním chováním a někdy i abnormalitami EEG. Opakované epizody dlouhodobého onemocnění mohou způsobit vývojové zpoždění. Mechanismus je stále nejasný a může souviset s aktivním zánětem ovlivňujícím metabolismus, nedostatečným příjmem živin a aplikací glukokortikoidů.
(7) Tento typ výkonu kloubů může být typická artritida nebo pouze myalgie, bolest kloubů; nemocné děti jsou citlivé na podrážděnost, odmítají stát nebo se pohybují, vypadají jako systémové poškození, obecně více bolesti při vysoké horečce a Když se teplo ustupuje, zlepšují se kloubní příznaky. Když jsou systémové příznaky výrazné, kloubní příznaky se často zanedbávají. Většina kloubních příznaků se postupně zlepšuje během několika týdnů. Někdy se v systémových příznacích objevují několik týdnů, dokonce měsíců nebo déle. Nebyly pozorovány žádné zjevné příznaky kloubů, ale statistiky ukázaly, že většina dětí byla zapojena do kloubu.
Systémové příznaky se mohou opakovat, interval je obtížné předvídat, ale je vzácné recidivovat po pubertě, typ smrti je velmi vzácný, prognóza závisí na závažnosti artritidy, statistika sledování 10 až 20 let, asi 25% Pacient postupuje postupně a kloubní funkce je deaktivována.
2. Reumatoidní faktor-negativní polyartikulární typ JRA revmatoidní faktor-negativní multikloubní typ JRA (seronegativní polyartikulární juvenilní revmatoidní artritida) Pacienti s JRA 20% až 30% nemocných dětí postihlo několik kloubů během několika měsíců od nástupu, žádné významné Systémový výkon a RF detekce je negativní, minimálně 4 léze a klouby, mohou být zapojeny téměř všechny klouby kromě páteřního kloubu, dokonce i malé klouby dlaní, krční obratle, postižení kyčelního kloubu není neobvyklé, kloubní příznaky jsou většinou oteklé bolest, horečka, něha, porucha pohybu, postižení kloubů mezi prsty a prsty, projevující se typickým otokem ve tvaru fusiform; při postižení temporomandibulárního kloubu, který se projevuje jako potíže při otevírání úst, mohou děti stěžovat na earache, starší lidé s nemocí, mohou ovlivnit místní vývoj deformity malé čelisti Zapojení krku (prstencová chrupavka - sakrální chrupavka) může způsobit hloupost, sípání v krku a potíže s jídlem, některé děti s poruchami ranního pohybu kloubů jsou zvláště zřejmé, zvané ranní ztuhlost, léze obvykle nejsou červené, kloubní dutina může být Existuje velké množství exsudace a zjevný periostální zánět způsobuje, že kloubní příznaky jsou velmi výrazné.
Tento typ extraartikulárních projevů nemá žádnou systémovou výtečnost JRA, ale během aktivity onemocnění může mít také horečka nízkého stupně, obecnou malátnost, podráždění, zpomalení růstu, mírnou anémii a vzácné revmatoidní uzliny.
Prognóza tohoto typu souvisí se závažností artritidy, délkou trvání a stupně destrukce kloubů. Aktivní artritida může trvat několik měsíců, několik let a může se znovu objevit až po téměř úplné remisi. Naštěstí existuje 80% až 90% případů. Dítě nakonec zmírní nebo má jen mírné chronické onemocnění. Občas se u jednotlivých dětí rozvine onemocnění čelistí a způsobí poruchu ústní aktivity. Obličej je asymetrický a je třeba jej napravit chirurgickým zákrokem.
3. Reumatoidní faktor-pozitivní polyartritida typu JRA séropozitivní polyartikulární juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je charakterizována polyartritidou (> 4 klouby) s revmatoidním faktorem (RF) pozitivním, což odpovídá JRA je 5% až 10% a věk je starší než 8 let. Většina z nich jsou ženy. RF je během aktivity onemocnění často vysoce cenově pozitivní. Forma kloubního onemocnění je podobná RF-negativní polyartritidě a lidské revmatoidní artritidě. Alespoň u 50% pacientů se vyvinula těžká artritida a reakce na běžně užívané léky je nízká. Tento typ lze snadno najít subkutánní revmatoidní uzly, které jsou stejné jako u lidské revmatoidní artritidy. Několik lidí má také revmatoidní artritidu. U vaskulitidy má typ HLA tohoto typu dítěte vysoký stupeň konzistence s dospělou revmatoidní artritidou. Například pozitivní poměr HLA-DR4 je vysoký. Tento typ pacientů občas hlásí Sjogrenův syndrom a Fetly syndrom. Příznaky se projevují nízkou horečkou, nepohodlí, úbytkem hmotnosti a zpomaleným růstem.
4. Asi 50% pacientů s oligoartikulární JRA (pauciartikulární juvenilní revmatoidní artritida) je omezeno na jeden nebo několik (≤ 4) kloubů během prvních 6 měsíců nemoci nebo dokonce během celého průběhu nemoci a Běžné kloubní léze se obvykle vyskytují v asymetrickém rozdělení, méně než 4 klouby zapojené do JRA byly definovány jako oligoartikulární, nebyl pozorován žádný rozdíl mezi artritickými a oligoartikulárními typy, pokud jde o artritidu. Na základě synoviálního zánětu lze klinicky méně artikulovat dále na 2 typy:
(1) JRA s menším kloubem typu I: Tento typ je častější u mladých dívek, což představuje 40% až 50% pacientů s JRA. Je běžnější u onemocnění kolen, kotníku a loktů. Léze prstových kloubů se často objevují v asymetrické formě. Postižení kyčelního kloubu je vzácné a nedochází k artritidě. Trvání artritidy je dlouhé, ale stupeň je obecně mírný. 80% dětí má na celém průběhu onemocnění zapojeno pouze ≤ 4 klouby a funkce kloubů je vždy dobrá. Asi u 20% dětí se po několika letech vyvine mnohočetný kloub a dochází k destrukci kloubů. Kostní tkáň kolem postiženého kloubu je po stimulaci hyperplasie, což má za následek rozdílnou délku nohou. Pokud nebudete věnovat pozornost léčbě, může to být způsobeno Tkáň kolem kloubu se zhroutí a nastane porucha flexe.
Hlavní komplikací tohoto typu je chronická iridocyclitis. Občas se u pacientů se systémovou a RF-pozitivní polyartritidou vyskytuje iridocyclitis. Iris často skrývá nástup. V rané fázi lze diagnostikovat pouze vyšetření štěrbinovou lampou Léze mohou zahrnovat jednostranné nebo dvoustranné oči, pokud není stav časově omezen, může se objevit jizva přední komory, sekundární glaukom, katarakta, závažné poškození zraku nebo slepota, i když se zdá, že se výskyt těžké iriditidy v posledních letech snížil. Boone byl sledován u 12% pacientů s asymptomatickou iridocyclitidou, proto by mělo být zdůrazněno pravidelné oční sledování, ačkoli Sailer hlásil, že 2 pacienti s RF-pozitivní oligoartritidou mají špatnou prognózu a vážnou destrukci kloubů. Avšak většina RF-negativních oligoartikulárních pacientů má dobrou prognózu.
(2) Artritida typu II JRA: Tento typ chlapce je většinou, věk je starší než 8 let, asi 15% z celkového počtu dětí s JARA je méně artritida typu II. Tento typ charakteristiky zahrnuje boky, kolena, kotníky atd. Velké postižení kloubů, syndrom lehkého kyčle, léze uchycení šlachy, HLA-B27 antigen pozitivní a pozitivní rodinná anamnéza; s rozvojem lézí budou někteří pacienti zahrnovat páteř, ankylozující spondylitidu, zatímco jiní pacienti mohou zahrnovat pouze Periferní klouby, takže domácí doporučení pro následující léze končetinových kloubů, pozitivní rodinná anamnéza, HLA-B27 pozitivní s lumbosakrální bolestí, ale žádný důkaz artritidy kyčle u genitálního kloubu typu II nebyl poprvé diagnostikován jako ankylozující páteř V časném stádiu zánětu, s cílem pomoci lidem být ostražití a zabránit zmeškané diagnóze, mohou mít kromě ankylozující spondylitidy i zánětlivé střevní onemocnění a Reiterova choroba klinické projevy oligoartikulárního typu II v rané fázi.
Důvodem, proč je obtížné odlišit ankylozující spondylitidu od JRA typu II v časném stádiu, je to, že v časném stádiu ankylozující spondylitidy, i když existuje bolest pasu a kotníku, běžné vyšetření nemůže diagnostikovat časnou artritidu kotníku.V posledních letech bylo použito magnetické rezonance (MRI). S citlivější detekční rychlostí, kombinovanou s anamnézou, HLA identifikací, lumbosakrální bolestí, zánětem připevnění šlachy, rodinnou anamnézou a MRI, lze u ankylozující spondylitidy provést diferenciální diagnostiku časné a méně artikulární JRA.
Průběh JR typu II má velký rozdíl: v průběhu několika let jsou kloubní příznaky lehké a těžké a výsledné výsledky jsou různé.Někteří pacienti mají iridocyklitidu s omezením, ale vzácně se vyskytují trvale. Sexuální poškození zraku, pokud kloubní onemocnění není ankylozující spondylitida, jsou časné projevy Reiterovy choroby a zánětlivé střevní onemocnění zřídka doprovázeny dalšími systémovými příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní revmatoidní artritidy
Diagnóza JRA se spoléhá hlavně na její klinické rysy, klíčem je vyloučit některá onemocnění s artritidou a onemocněním kloubů.Každá položka v laboratorním vyšetření nemá hodnotu diagnózy, ale může pomoci eliminovat jiná onemocnění.
1. Revmatoidní faktor: Revmatoidní faktor (RF) lidské revmatoidní artritidy detekovaný standardní aglutinační testovací metodou je téměř pozitivní, ale pozitivní poměr RF pozitivní u pacientů s JRA je extrémně nízký, pouze starší dívky jsou snadno vidět pozitivní. Výsledkem je, že pokud se onemocnění vyskytne v dětství, RF nebude pozitivní, i když léze bude i nadále aktivní, dokud nebudou starší pacienti, RF pozitivní pacienti jsou často doprovázeni závažným onemocněním kloubů a revmatoidními uzlinami a systémoví a oligoartikulární pacienti jsou negativní na testování RF. Proč je to, že většina pacientů s JRA má negativní RF aglutinační test? Není jasné, že v posledních letech asi 75% dětí s negativní RA v obecném RF aglutinačním testu dokáže detekovat okultní RF, ale patologický účinek okultní RF není zdaleka dost. Vyjasněte si to.
2. Antinukleární protilátky: 20% až 30% dětí s juvenilní revmatoidní artritidou má pozitivní antinukleární protilátku (ANA), ale rozdíl v ANA pozitivní míře mezi různými podtypy JRA je velký.
Asi 25% pacientů s RF-negativní polyartritidou typu JRA je pozitivních na ANA, a téměř 75% pacientů s RF-pozitivní polyartritidou JRA je pozitivních na ANA. Asi 50% pacientů s artritidou typu I je pozitivních na ANA, zatímco pacienti s menším kloubním typem II a systémovým onemocněním Pacienti typu IRA mají velmi málo pozitivních ANA Obecně jsou pozitivní dívky většinou pozitivní, zejména u malých dětí s menším typem kloubů. ANA může být spojena s chronickou iridocyclitidou u pacientů s oligoartikulární JRA. ANA může předpovídat, zda se dítě bude vyvíjet. Riziko tohoto onemocnění, nedostatek informací o pozitivní distribuci některých specifických typů autoprotilátek v JRA: Některé studie zjistily, že anti-revmatoidní artritida 54 kD a 36 kD autoprotilátky mají určitou hodnotu v diagnostice revmatoidní artritidy, ale selhaly v JRA. Bylo potvrzeno, že průzkum ukázal, že míra pozitivní na anti-kardiolipinovou protilátku byla 59,3%, 28,6% a 9,1% v JRA systémového typu, polyartritida a artritida. Typ protilátky byl hlavně IgG, IgM. Proto může být tento test prospěšný pro diagnostiku JRA systémového počátku.
3. Neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA): Muderl et al. (1997) uvedli, že pozitivní poměr antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) v séru pacientů s JRA byl 35%, z toho polyartritický typ byl 44% pozitivní. Typ artritidy byl 36% pozitivní a systémový typ byl pouze 16% pozitivní.
4. Analýza synoviální tekutiny: Analýza synoviální tekutiny nemůže potvrdit JRA, ale může identifikovat septickou artritidu a krystalickou artritidu (dna je vzácná u dětí), tekutina septické artritidy vypadá zakalená zelená, žlutá, se spoustou bílých krvinek, Převládají polymorfonukleární buňky a HalLiday et al. (1998) zjistili, že nervový růstový faktor (NGF) v synoviálních tekutinách byl významně zvýšen u pacientů s revmatoidní artritidou, a proto je aktivace zánětlivých buněk považována za hlavní příčinu poškození kloubů.
5. Synoviální histologie: Histologické změny jsou velmi podobné ostatním revmatickým onemocněním, kdy biopsie synovia může vyloučit chronickou septickou artritidu, tuberkulózní artritidu a jiná vzácná onemocnění, jako jsou sarkom a synoviální nádory.
6. Činidla v akutní fázi: Většina pacientů s JRA má zvýšenou fázi reakcí v akutní fázi, ve kterých je rychlost sedimentace erytrocytů výrazně zrychlena, ale pacienti s oligoartikulárním typem jsou často výjimeční a výsledky sedimentace v erytrocytech jsou většinou normální. Detekce reaktivního proteinu, rychlost sedimentace erytrocytů atd.) Nemá žádnou diagnostickou hodnotu a jeho omezený význam může být způsoben následným sledováním v průběhu onemocnění.
7. Krevní rutina: Pacienti s JRA mají často mírnou anémii.Někdy je systémová JRA těžší a těžší. Příčina anémie je nejasná. Může to souviset s hematopoetickou inhibicí, nedostatkem železa, gastrointestinálním krvácením způsobeným léčivem, zvýšeným ničením červených krvinek a zvýšenými leukocyty periferní krve. Zvláště výrazný v celém těle typu JRA.
8. Rentgenové vyšetření: Rentgenové snímky a další zobrazovací techniky mohou pomoci určit rozsah poškození kloubů u pacientů Rané stádium onemocnění (asi 1 rok onemocnění) Rentgen ukazuje pouze otok měkkých tkání, osteoporózu kolem kloubu a periostitidu v blízkosti kloubu. V pozdním stádiu lze pozorovat destrukci kloubní kosti. Když je kloub vážně poškozen, může dojít k erodování sousední kostní tkáně. Zejména u RF-pozitivních případů je častější zápěstí kloubu. Rentgen hrudníku může také ukázat, že systémová JRA má pohrudnice nebo perikarditidu. Způsobuje zvětšení srdce a revmatické onemocnění plic.
9. Snímání kostních radionuklidů a MRI ultrazvukové vyšetření: Je užitečné při diagnostice lézí kloubů. Snímání kostí může pomoci identifikovat infekce nebo najít maligní nádory. Ultrazvuk může detekovat exsudaci kloubní dutiny a synoviální zesílení u dětí s artritidou. Citlivější na destrukci chrupavky a erozi kostí než běžné rentgenové vyšetření, kloubní synovitida může být po injekci barviva sputa jasněji pochopena.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika juvenilní revmatoidní artritidy
Diagnostická kritéria
1. Vylučovací diagnóza: Diagnóza JRA používá vylučovací diagnózu, například pacienti s oligoartritidou by měli věnovat pozornost septické artritidě, tuberkulózní artritidě, osteomyelitidě, lymské artritidě a pacientům s JRA se systémovými příznaky. Pokud by měla být věnována pozornost systémovému lupus erythematodes, revmatické horečce, infekční mononukleóze, leukémii a sepse a dalším onemocněním, měli by pacienti s pasem, bolest kotníku věnovat pozornost dětem s ankylozující spondylitidou, zánětlivým střevním onemocněním, onemocněním Rut Zejména izotopová identifikace spočívá v tom, že pokud mají jednotliví pacienti s JRA vážné plicní onemocnění, je třeba věnovat pozornost identifikaci bakteriální a virové pneumonie u různých typů dětí, je nutné dodržovat nejméně 6 týdnů diagnózy JRA, zejména příznaky artritidy. Měla by existovat chronická, přetrvávající funkce, která je diagnostikována s vyloučením jiných nemocí.
2. Hlavní diagnostický základ: Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na klinických projevech. Jakékoli systémové příznaky nebo léze kloubů trvající déle než 6 týdnů mohou vyloučit jiná onemocnění, mohou zvážit toto onemocnění.
3. Diagnostická kritéria americké revmatologické akademie: Diagnostická kritéria revidovaná American Rheumatology v roce 1989 jsou následující (Cassidy etal):
(1) Věk nástupu: do 16 let.
(2) Artritida: Zánět jednoho nebo několika kloubů, projevující se jako otok nebo výtok kloubů a mající následující dva nebo více příznaků: omezená aktivita kloubu, bolest nebo citlivost během aktivity a zvýšená místní teplota kloubu.
(3) Průběh choroby: více než 6 týdnů.
(4) Klinický typ: Klinický typ byl stanoven na základě klinických projevů prvních 6 měsíců nástupu.
1 vícedílný typ: 5 nebo více postižených kloubů.
2 menší typy kloubů: 4 nebo méně postižené klouby.
3 systémový typ: přerušovaná horečka, revmatoidní vyrážka, artritida, játra a slezina a lymfadenopatie a serositida.
(5) S výjimkou jiných chorob.
Diferenciální diagnostika
Pacienti se systémovými příznaky, jako je vysoká horečka a vyrážka, by se měli odlišovat od systémových infekcí (jako je sepse, tuberkulóza a virové infekce), maligních onemocnění (jako je leukémie, lymfom a maligní retikulosa a dalších maligních nádorů). Podílí se hlavně na revmatické horečce, septické artritidě, tuberkulóze kloubů, traumatické artritidě atd., A měla by být také spojena se systémovým lupus erythematodes, smíšeným pojivovým onemocněním tkáně, zánětlivým onemocněním střev (zánětlivé onemocnění střev) Odlišuje se od syndromu psoriázy a vaskulitidy (alergická purpura, sérové onemocnění, Kawasakiho choroba) s artritidou.
