oční myasthenia gravis
Úvod
Oftalmologie myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) je chronické autoimunitní onemocnění, které zahrnuje receptory acetylcholinu v postsynaptické membráně na nervovém svalovém spoji, což vede k poruchám přenosu excitace neurotransmiterů na sval. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes Scleroderma Dermatomyositis
Patogen
Oční myastenie gravis
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie myasthenia gravis stále není zcela jasná. Předpokládá se, že komplexní literatura doma i v zahraničí souvisí se syntézou acetylcholinu nebo poruchou metabolismu cholinesterázy a toxicitou určitých antibiotik. V posledních letech se vzhledem k pokroku výzkumu v imunologii považuje Toto onemocnění je autoimunitní onemocnění.
(dvě) patogeneze
1. Metabolická porucha Nemoc způsobující onemocnění se nachází v nervově-svalovém spojení pruhovaného svalu. Symptomy jsou podobné působení toxinů šípu, které brání vedení nervových impulzů. Vedení mezi nervy a svaly je způsobeno nervovými impulzy, které uvolňují acetylcholin. Membrána endplate produkuje potenciální rozdíl, který je pak přenášen do svalu, aby způsobil kontrakci vlákniny. U pacientů s myasthenia gravis, když je přenášen nervový impuls, je acetylcholin nedostatečný nebo aktivita cholinesterázy je příliš vysoká, takže acetylcholin je zničen příliš rychle. Způsobuje nástup poruch přenosu nervových svalových excitací.
2. Toxické účinky léků Některá antibiotika mají blokační účinek na nervosvalové vedení u pacientů s myasthenia gravis Hokkane hlásila 6 pacientů s myasthenia gravis Po léčbě léky byla přidána streptomycinová antibiotika (15 min). ~ 2h), onemocnění se zhoršuje, taková léčiva jsou: streptomycin, dihydrostreptomycin, neomycin, polymyxin, kanamycin, paromomycin, zirkonie atd., Lillmann Atd., Předpokládejme, že d-tubocurarin (toxin se šipkou) má neuromuskulární blokádu 1000, polymyxin B je 5, neomycin je 2,5, streptomycin je 0,7 a dihydrostreptomycin Při 0,6 je kanamycin 0,5 a klinicky aplikovaná dávka antibiotik je více než 100krát vyšší než u toxinu šípu, proto byla blokována neuromuskulární vedení pacientů s myasthenia gravis nebo se na udržení rovnováhy spoléhalo na léky. Za těchto okolností, jakmile budou výše uvedená antibiotika aplikována, se toto blokování nevyhnutelně zhorší a stav se zhorší. Stále není jasné, jaký účinek mají určitá antibiotika na blokádu nervového svalu. Někteří lidé si myslí, že se zvažuje streptomycin a toxin šípu. Totéž může snížit acetylaci endplate Citlivost základny, někteří lidé si myslí, že může snížit uvolňování neurotransmiterů (vysílač) je.
3. Autoimunitní teorie V posledních letech se domácí i zahraniční vědci domnívají, že myasthenia gravis je autoimunitní myopatie. Simpson a Nastk našli protilátky proti acetylcholinovému receptoru (AChR) v séru pacientů, proto se navrhuje teorie autoimunitní odpovědi a AChR se považuje za V tomto případě se může stát autoantigenem, stimulovat tělo k produkci protilátek (AChR protilátky), zejména IgG, vazba antigen-protilátka aktivuje komplement, vklady na motorickém konci, způsobuje poruchu nervosvalového vedení a způsobuje příznaky slabosti svalů Patrick a Lindstron potvrzují experimentální modely. Konce cvičební desky mají IgG a C3, sedimentaci imunitního komplexu a mikrostrukturální změny motorické koncové destičky a AChR kloubu se snižuje a důvodem je:
1AChR protilátka má imunofarmakologický blokující účinek na aktivní místo AChR;
Změny obratu 2AChR podporující degradaci AChR;
3 Zničení AChR závislé na komplementu, snížení AChR snižuje množství vazby na acetylcholin a snižuje excitabilitu neuromuskulárních nebo dokonce vodivých poruch. Klinickým úsilím o zvýšení koncentrace lokálního acetylcholinu (AChR) bude efektivní léčba a produkce protilátek AChR. Hlavně lymfocyty, kliničtí pacienti mají také abnormality brzlíku a mohou být také kombinováni s dalšími autoimunitními onemocněními, protože brzlík je imunitní ústřední orgán, pokud je funkce imunitních centrálních orgánů oslabena nebo zmizí, lymfocyty budou sníženy, antigen Pokud je stimulována, je produkována malá nebo žádná AChR protilátka a AChR není poškozena, to znamená, že si může zachovat normální vzrušivost nervů, proto klinické odstranění brzlíku má někdy lepší terapeutický účinek na nemoc.
Literatura uvádí, že abnormality brzlíku u pacientů s myasthenia gravis jsou až 50% až 70%, z nichž 10% až 20% je spojeno s thymomem, přibližně 50% případů má zvětšení brzlíku, 40% rychlosti sedimentace erytrocytů, 30% až 50% sérum Zvýšený globulin, zvýšené imunoglobuliny v tkáních (kosterní sval, myokard, štítná žláza, nadledvina), anti-svalové protilátky, protijaderné protilátky, anti-štítné žlázy protilátky a někdy antifaurální protilátky v séru, sérový doplněk Cena je nízká a zvyšuje se konkrétně s úlevou od příznaků, snižuje se s přitěžujícími příznaky, má faktory, které brání excitačnímu přenosu nervového a nervového svalu (tělesná tekutina, lymfocyty atd.), Pacientovy tymické medulární lymfoidní změny a autoimunita Tyreoiditida má podobné změny ve štítné žláze, takže toto onemocnění je často komplikováno hypertyreózou, revmatoidní artritidou, lupus erythematodes, bronchiálním astmatem a dalšími autoimunitními chorobami. Pro dosažení lepšího léčebného účinku se používají vysoké dávky kortikosteroidů a dalších imunosupresiv. Výše uvedená fakta dokazují, že nemoc souvisí s autoimunitou.
Prevence
Oční prevence myastenie gravis
U pacientů s jasnou diagnózou je třeba se vyvarovat jakéhokoli léku, který může ovlivnit funkci nervosvalového vedení, jako například: aminoglykosidová antibiotika - streptomycin, kanamycin a gentamicin, peptid polymyxin, Tetracykliny - chlortetracyklin, oxytetracyklin a léky podobné kreatininu - chinin, chinidin, prokain atd., Kromě propranololu, fenytoinu a penicilaminu.
Komplikace
Oftalmologická myastenie gravis Komplikace Diabetická sklerodermie dermatomyositida
Myasthenia gravis může být spojena s hypertyreózou, Hashimotovou chorobou, cukrovkou atd. A může mít také různá autoimunitní onemocnění, jako je nodulární arteritida, sklerodermie, dermatomyositida, Sjögrenův syndrom atd., Oční komplikace Například atypická degenerace sítnice atd. Je relativně vzácná.
Příznak
Oční myastenie gravis příznaky časté příznaky ptóza padající abnormality
První příznaky myasthenia gravis se nejčastěji vyskytují v oku, projevují se hlavně jako ptóza, ptóza, paralýza extraokulárního svalu, abnormality zornic a konvergentní a dysregulované abnormality a jednoduchý typ myopie myasthenia gravis (oční myasthenia gravis). ), výše zmíněné oční příznaky po dlouhou dobu, a dokonce i extraokulární svaly obou očí jsou většinou ochrnuté, oční bulvy se zcela neschopné otáčet, ale neobjeví se žádné systémové svalové příznaky.
1. Ptóza je častým počátečním příznakem, který představuje 86%. Je lepší ráno a příznaky se zhoršují v odpoledních nebo večerních hodinách. Obecně se choroba začíná nejprve. Po určité době se onemocnění může rozvinout i jiným okem. Ptóza klesá, ale v různé míře má ptóza myasthenia grayis ocularis (PMGO) často následující vlastnosti:
(1) Slabost bránice: Když pacient mnohokrát bliká, aktivita svalů se postupně oslabuje, horní čelist klesá a rozštěp patra je malý.
(2) Značka Cogan škubnutí: (Značka Cogan škubnutí: U pacientů s ptózou je nejprve nechejte hledět dolů, pak je nechte rychle hledět přímo dopředu, pak se horní čelist sklopí směrem nahoru, pak Obnovte původní polohu ptózy.
(3) Osberské „oči“ (Osberovo „peek“ znamení): pacient zavře oči. Po 1–2 s se prošívání mírně zvětšuje a rozšiřuje, aby se odhalila spodní skléra, která je v blikajícím stavu. Příčina svalové únavy.
(4) Trvalá únava zraku: Když se oči pacienta otočí doprava a doleva, oči jsou více koordinované. Pokud budete i nadále hledět na stranu, oko pomalu zaostává a má tendenci se vracet do první polohy očí. V nervovém uzlu jsou léze.
2. Retraction ocularis Myasthenia gravis není časté, většinou dočasné, obvykle se vyskytuje po dlouhém pohledu, a trvá pouze několik sekund, v důsledku přítomnosti stažení horních víček snadno vede k nesprávné diagnóze Puklin uvedl, že 3 pacienti s myasthenia gravis vykazovali příznaky z vysazení horní končetiny a zatažení horní čelisti bylo rozděleno do tří typů podle doby vysazení:
(1) Dočasné zasunutí očního víčka: K tomuto typu zasunutí očního víčka dochází většinou po dlouhodobém pohledu nebo pohledu přímo před tělem. .
(2) Přechodné zasunutí očního víčka: Je charakterizováno tím, že když se oko otočí z polohy směrem dolů do první polohy oka, horní čelist se zvedne nad normální polohu, protože když se vezme pohled dolů, membrána se uvede do klidového stavu. Jeho přechodná odezva je silnější než v jiných situacích a toto krátkodobé ústup víček Cogan jednou označil za „záškuby očí“, obvykle trvající méně než 1 s.
(3) Dlouhodobé zatažení horních víček: je to nejčastěji hlášený typ myasthenia gravis, a v kombinaci s kontralaterálním oslabením svalů horních ilů, Walsh hlášil 63 případů myasthenia gravis s jedním okem nebo oběma očima s ptózou, 2 případy Jedna strana iliakálního hřebenu zasunutá, jeden případ horní brady klesající do zatažení horního víčka, druhý případ horní ptózy kombinovaný s druhým zatažením víčka, zatažený horní iliak nemůže padat s oční bulvou dolů, Gay ohlásil 4 případy v Existuje několik klinických jevů, ve kterých je poloha očních víček asymetrická za různých patologických stavů, z nichž 2 jsou myasthenia gravis, ale při zakrytí ptózy horních víček jsou ostatní příznaky abstinence očních víček zmírněny nebo vráceny do normálu a injikuje se Teng Xilong (tensilon). Současná ptóza a abstinenční příznaky zmizejí současně, proto se má za to, že bilaterální levostranné palpebrální svaly jsou mateční svaly a dodržuje se také Heringův zákon inervace. Svalová slabost ptózy na jedné straně by měla vést k invazi bilaterálních levatorních sakrálních nervů. Posíleno, výsledkem je, že oční víčka ustoupí z druhého oka (horní oko nezavěsí).
3. Současně s poruchou pohybu očí a ptózou, poruchou pohybu očí a diplopií často dochází, což představuje 67%, z nichž více než výše uvedené překážky, následované vnitřní paralýzou rekta, jedné nebo obou stran, může být stupeň Od ochrnutí jediného oka k úplné ochrnutí oka.
4. Porucha pohybu žáků Pomocí infračerveného elektronického měřiče zornic k měření odezvy zornice na světlo je rychlost procesu kontrakce zornice nízká a intravenózní injekce Teng Xilong je přechodné zotavení.
5. Abnormality konvergence a regulace Kromě oční dyskineze může dojít také ke konvergenci a dysregulaci.Je dobře známo, že extraokulární svaly pacientů s myasthenia gravis jsou porušeny, ale invaze nitroočních svalů nebyla rozpoznána. Manson má 9 případů závažného onemocnění. Pacienti s myasthenia gravis podstoupili úpravu měření blízkého bodu, osm z nich bylo léčeno anticholinesterázovými léky a vzdálenost v blízkém bodě byla zkrácena o 8 až 15 cm. Pacienti s myasthenia gravis měli závažnější poškození zraku a obecně se necítili v blízkosti zrakových vad. Proto je zdůrazněno, že dysregulace je častější u pacientů s myasthenia gravis. V kontraktilní hladké svalovině v řasnatém těle dominuje bohatý a rafinovaný autonomní nervový systém. U pacientů s myasthenia gravis je tento nerv také narušen, neomezuje se pouze na pruhované svalové poruchy.
Přezkoumat
Oftalmologická myastenie gravis
1. Stanovení AChR protilátky v krvi: AChR lze pro radioimunoanalýzu značit pomocí 125I-a-BuTx (125 jod-a-bungarotoxin) a AChR lze také použít jako antigen pro stanovení protilátek AChR. Pozitivní jsou užitečné pro diagnostiku.
2. Vyšetření moči: vylučování kreatininu je sníženo a objeví se kreatin.
3. Rutinně normální periferní krev: Sérový imunoglobulinový test může zvýšit IgG o 2/3 pacienta, několik z nich může mít pozitivní anti-nukleární protilátku, většina pacientů má anti-AchR protilátku pozitivní v séru, zvýšení komplementu C3, lymfocyty periferní krve stimulují PHA Normálně je reakce proteinového receptoru Ach zvýšena a několik z nich uvedlo zvýšení počtu T-lymfocytů v mozkomíšním moku.
4. Patologická anatomie: Svalové změny viditelné u tohoto onemocnění jsou: akutní nekróza doprovázená zánětlivými buněčnými exsudacemi, progresivní atrofie doprovázená lymfocytární infiltrací a aglomerací, zvaná „lymfatický únik“, atrofie jednotlivých svalových vláken.
5. Drogový test: Neostigminový test a tensilonový test se běžně klinicky používají k určení, zda lze obnovit svalovou sílu. Při svalové únavě je subkutánní nebo intramuskulární injekce neostigminu 0,5 ~ 1mg (nebo tensilony, 10mg intravenózně), pak pozorujte extraokulární sílu svalů jednou za 10 min., Průběžné pozorování po dobu půl hodiny, například během půlhodiny příznaky (jako je ptóza, porucha pohybu očí), se postupně zotavuje nebo téměř dosahuje normálu, lze určit Diagnóza, pokud dojde ke zvracení nebo bolesti břicha, může být eliminována subkutánní injekce atropinu 0,25 ~ 0,5 mg.
6. únavový test: Po nepřetržitém nebo pasivním cvičení postižené svalové skupiny se zhoršují příznaky svalové slabosti pacienta, jako je pozorování únavových příznaků ptózy nebo průběžné reflexe sputa a reflexe se často mění z normálního na slabý.
7. Test indukční elektrické kontinuální stimulace: Když je postižený sval opakovaně stimulován indukovaným proudem, začne se objevovat svalová kontrakce, poté se svalová kontrakce postupně oslabuje a nakonec se zastaví a vykazuje takzvanou reakci slabosti svalů.
8. Studený test: Podle Borensteina a kol. Může snížení okolní teploty zlepšit neuromuskulární blok myasthenia gravis, zvýšit uvolňování acetylcholinu v chladu a snížit aktivitu acetylcholinesterázy, a proto může být studený test použit k diagnostice oční myastenia gravis. Metoda spočívá v pozorování stupně ptózy horní čelisti po umístění nanuky na visící víčko po dobu asi 5 minut.
9. Elektromyografické (EMG) vyšetření: Typické EMG vykazovalo nízkou amplitudu a jev zeslabení amplitudy se zlepšil po injekci Teng Xilong. Charakteristickou změnou byl motorický akční potenciál indukovaný motorickými nervy a amplituda byla rychle snížena. Je vidět, že přenos vzrušení je zpožděn nebo blokován.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace oftalmologické myastenie gravis
Diagnóza
Předběžná diagnóza může být provedena na základě anamnézy a klinických projevů, k potvrzení diagnózy mohou pomoci testy léčiv, elektromyografie a imunologické testy.
Diferenciální diagnostika
Myasthenia gravis, myasthenia gravis by se mělo lišit od Eaton-Lambertova syndromu, myopatie způsobené dysfunkcí štítné žlázy, pseudookulární paralýzy svalů, progresivní extraokulární paralýzy svalů a cholinergní krize.
1.Eaton-Lambertův syndrom: známý také jako syndrom myasthenia gravis nebo svalová slabost s rakovinou plic, je další chronická dysfunkce neuromuskulárních spojů, klinické projevy únavy, abnormální citlivost na jed na šípy, Neefektivní pro inhibitory cholinesterázy, výkon EMG je odlišný od myasthenia gravis, onemocnění obvykle začíná po 50 letech věku, často doprovázené ovariální bronchogenní rakovinou plic, příznaky slabosti svalů se mohou objevit dříve než rakovina plic, také pozorované u Ostatní nádory nebo žádné zvláštní doprovodné onemocnění, svalová slabost projevující se hlavně v distální a končetinové slabosti končetiny, extraokulární svaly a medulární vnitřní svaly jsou méně postiženy, neostigmin nemá na onemocnění významný vliv.
2. Extraokulární myopatie štítné žlázy: Příznaky dysfunkce štítné žlázy, doprovázené diplopií, výraznými oční bulvy, rozštěpem patra, omezeným pohybem oční bulvy ve všech směrech a příznaky, jako je ptóza, funkce štítné žlázy Kontrola může být identifikována.
3. Falešná oftalmoplegia: Je známá také jako Roth-Bielschowsky syndrom a je způsobena všemi signály excitability a inhibice přenášenými z mozku v důsledku velkého poškození mozku, což má za následek bilaterální totální oftalmoplegii. Příkaz nebo vlastní vůle dělat náhodné pohyby očí, někdy v kombinaci s dyslexií, obvykle stále udržují linii zraku paralelní, žádné dvojí vidění.
4. Proglessivní extemální myopatie: Předpokládalo se, že toto onemocnění bylo způsobeno degenerativními lézemi okulomotorického jádra. V poslední době elektromyografie a patologické vyšetření prokázaly, že distribuční vlna nervových větví je zcela normální a oční sval sám je normální. Je zřejmá degenerace, která vede k oslabení nebo vymizení svalové kontrakce a ke změnám ve výživě svalů a svalové atrofii nebo hypertrofii, choroba je dědičná, většinou se vyskytuje před 30. rokem, začala klesat pro obě oči, následovala Pohyb dvou očních bulíků je omezený a nakonec se vyvine zcela neschopný otáčet. Přední část je většinou udržována v pozitivní poloze nebo v mírné exotropii. Vnitřní nitrooční svaly nejsou unavené a mohou být také napadeny svaly obličeje a okulikulární svaly. Neostigminový test neodpovídá. Vyšetření EMG má silný výbojový úměrný poruchám pohybu očí.
5. Cholinergní krize: Při aplikaci na nadměrné inhibitory cholinesterázy má intravenózní injekce 2-10 mg Teng Xilong významné zlepšení na krizi svalové slabosti, ale nemá žádný vliv na cholinergní krizi nebo se zhoršuje. .
