vrozené krátké tlusté střevo
Úvod
Úvod do vrozeného krátkého tlustého střeva Vrozená krátká tlustá střeva (kongenitální hortcolon), známá také jako vrozený pouchcolon nebo pouchcolonsyndrom, je vzácná malformace střev. Jednoduché krátké tlusté střevo je vzácné a více kombinované s vysokou anorektální malformací. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: vidět u malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Vrozená krátká tračník
(1) Příčiny onemocnění
Chadha et al se domnívají, že regionální výskyt vrozeného krátkého tlustého střeva je odlišný a může souviset s rasou, stravou nebo faktory životního prostředí, protože tyto případy jsou sporadické, neexistuje důkaz o dědičnosti rodiny.
Stephens (1983) věří, že když je lidské embryo 4 až 6 týdnů (délka 4 až 16 mm), kloaka je oddělena směrem dolů rostoucím močovým rektálním septem nebo kloakou. Kloaka je rozdělena na dvě části, přední část je urogenitální sínus a Část je konečník a zároveň je distální kloakální membrána rozdělena na dvě části: přední část je močová genitální membrána, zadní část je anální membrána a lidské embryo začíná zvětšovat anální membránu v 5. týdnu a postupně se prohlubuje. Ruptura membrány Konečník komunikuje s vnějškem těla. Pokud kloaka není zcela dospělá, vede k vysoké anorektální malformaci: chlapec je rektální uretrální fistula, dívka je rektální kloaka a anální membrána se neprotrhne, objeví se anální atrézie, navrhl se Dickinson (1967), intrauterinně V časném vývoji je cévní poškození v zadním střevě příčinou malformace sakrálního tlustého střeva. Bourdelat et al. (1988) studoval zásobování tepen v lidském konečníku a v anorektální oblasti plodu. Navrhuje se, že vaskulární ischemie je základem anorektální malformace. Cévy rektální krve jsou původně odvozeny z nadřazené rektální tepny dolní mezenterické tepny, která je koncovou tepnou bez anastomózy, ale může plně zajistit vývoj hindgutu Chadha et al věří, že hypotéza o poškození cév je plně schopná. Etiologie krátké koloniální malformace a její série anatomických rysů: cévní poškození v blízkosti močového ústrojí, které roste dolů v kloakách před a po čtvrtém týdnu těhotenství, může ovlivnit diferenciaci kloaky, slepé endarteriální léze poblíž zadních střev v diferenciaci. Ovlivní vývoj kloak, různé rozsahy mezenterického poškození cév určují patologickou a klinickou klasifikaci vrozeného krátkého tlustého střeva.
(dvě) patogeneze
Chadha et al. Věří, že „vrozená sakulární tlustá střeva a anorektální hypoplasie“ mohou přesně shrnout patologické rysy a změny vrozené krátké tlustého střeva. Narasimharao a kol. Vrozené krátké tlusté střevo typu 4: typ I: žádné normální tlusté střevo, krátké tlusté střevo Ve formě vaku je s ním přímo spojeno ileum; typ II: krátké slepé střevo mezi ileem a saclike tlustým střevem; typ III: řez mezi ileum a saclike tlustým střevem (novorozenec je 7-8 cm dlouhý) s normálním tvarem; Typ IV: tlusté střevo je téměř normální, ale distální konec (rektální a sigmoidní tlusté střevo) je ve tvaru sáčku, typ IV je pouze distální vaskulární poškození dolní mezenterické tepny, typ III je proximální vaskulární léze dolní mezenterické tepny; typ II je submukózní Je poškozena hlavní tepna. Krevní cévy krátkého tlustého střeva pocházejí z nadřazené mezenterické tepny Kromě hlavního poranění dolní mezenterické tepny má typ I nejvzdálenější větev vyšší mezenterické tepny. Typ I je nejvíce a typ IV je vzácný.
Nejkratší expanze tlustého střeva, hypertrofie ve formě vaku nebo vaku, typ I, velmi podobný obrácenému žaludku, zabírajícím většinu břišní dutiny; II., III. Typ, protože existuje slepé střevo a vzestupné tlusté střevo, takže krátké tlusté střevo se nachází hlavně v levé břišní dutině; Typ IV, krátké tlusté střevo je lokalizováno v dolní části břicha, ileum, cecum nebo tlusté střevo je spojeno s pravou horní částí krátkého tlustého střeva, distální konec krátkého tlustého střeva je krátký a tenký, což je hypoplasia rectum, často spojené s močovým měchýřem, močovou trubicí nebo vaginou se širokou píštělí. Krátké tlusté střevo nemá tlusté střevo a kapsu tlustého střeva, omentum je také zakrslé, což je spojeno s krátkým tlustým střevem v kordu, vaz žaludečního tlustého střeva je krátký a tenký a některé krátké tlusté střevo mají špatnou peristaltickou funkci a po dekompresi není vidět žádná peristaltika. Některé krátké tlusté střeva mají peristaltickou funkci, takže defekace může být udržována pomocí píštěle, histologické vyšetření, kromě hypertrofie v plné tloušťce může být změněn edém, zánět sliznice, buňky ganglia v krátkém tlustém střevě mohou být normální, snížené nebo chybějící.
Prevence
Vrozená prevence krátkých tlustých střev
Dávejte pozor na svou stravu a věnujte pozornost své obvyklé stravě.
Komplikace
Vrozené krátké komplikace tlustého střeva Komplikace
Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu.
Příznak
Vrozené krátké příznaky tlustého střeva Časté příznaky Bledící zácpa Colonic vaskulární dysplazie
Většina nemoci se vyskytuje po narození, klinické projevy jsou podobné vysoké anorektální malformaci: anální atrézie je stopová, není plná a nemá žádný dopad, vývoj konečníku některých nemocných dětí je normální, pouze rektální atrézie, žádná píštěl nebo píštěl je menší, narozená Po výskytu příznaků nízké střevní obstrukce: zřejmá břišní distenze, napětí břišní stěny, lesklá, povrchová dilatace žíly, větší píštělka, transuretrální nebo vaginální výkaly výkalů a plynu, ačkoli poloha defekace je abnormální, kvůli hladkým pohybům střev bez distenze břicha, navštivte nebo Čas nástupu je pozdější. Pokud jsou gangliové buňky v krátkém tlustém střevě sníženy nebo chybí, projevují se chronické zácpy.
Li Zhendong a kol. Hlášili 10 případů nemocných dětí, 9 případů krátkého tlustého střeva s píštělí, 4 případy píštěle ve střevě močového měchýře, 3 případy střevní vaginální píštěle, 2 případy střevní uretrální píštěle, Chadha et al uvedli 32 případů nemocných mužů mužského pohlaví, 29 případů močového měchýře tlustého střeva瘘 další 3 případy nevinného, resp. II., III., IV. Typu onemocnění tlustého střeva, II., III., Sputa byly nahrazeny krátkými vláknitými vlákny připojenými k zadní stěně močového měchýře, typ IV byl distálně od krátké tlustého střeva Slepý konec se nachází v pánevní dutině, z 9 pacientek má 6 vaginální píštěl tlustého střeva a ostatní 3 mají anální deformitu.
Souběžné malformace: 10 případů nemocných dětí hlášených Li Zhendongem, 8 případů Meckelova divertikula, nedostatek slepého střeva, krátkého střeva, kýly břišní stěny a vrozené srdeční choroby; 41 případů dětí hlášených Chadha et al., V genitourinary Trávicí, kosterní, kardiovaskulární a jiné systémy mají 53 malformací: 14 případů vezikoureterálního refluxu, 5 případů dvojitého slepého střeva, jednostranný nedostatek ledvin, hydronefróza, Meckelova divertikulum a některá tibiální dysplazie ve 4 případech, 3 Například bod análního, stopového tvaru slepého střeva, střevní nedostatečnosti, jednostranného varlat varlat, oddělení vagíny, více páteřních obratlovců ve 2 případech a dalších vzácných deformit.
Výskyt vysoké anorektální malformace s vrozeným krátkým tlustým střevem je vysoký, a proto by se po klinické diagnóze vysoké anorektální malformace mělo provést rentgenové vyšetření, aby se zjistilo, zda existuje vrozené krátké tlusté střevo. Charakteristickou změnou rentgenového záření je diagnostikovat vrozené vady Hlavní základ krátkého tlustého střeva je charakterizován velkou rovinou kapaliny na rovině roviny vzpřímené polohy a šířka přesahuje 50% maximálního příčného průměru břišní dutiny. Žák močové trubice nebo pochvy má obrovskou kapsulární změnu. Proveďte také co nejúplnější prohlídku nemocného dítěte, abyste zjistili další fatální deformace.
Přezkoumat
Vrozené vyšetření krátkého tlustého střeva
1. Palpace břicha: Může se dotýkat tlustého střeva tlustého střeva, který se rozpíná ve čtvercovém tvaru.
2. Digitální rektální vyšetření: užitečné pro diagnostiku. Kromě vyloučení konečníku, řiti bez vrozené síně a stenózy a dalších organických lézí. Především to znamená, že v konečníku konečníku je pocit prázdnoty, žádná velká stagnace meconia a po vytažení prstů bude velké množství meconia a hodně zápachů. Po tomto „výbušném“ vyloučení se zlepší břišní distenze. .
3. Rentgenové vyšetření: Rentgen je jedním z důležitých prostředků k diagnostice tohoto onemocnění. Na holém filmu břicha je vidět, že je tlusté střevo a na obvodu břicha je kontinuální prázdná sloupcová průsvitná oblast. Tenké střevo má také nadýmání, ale není zde žádná velká hladina tekutiny a tenká střeva. Identifikace. Žádný plyn v konečníku ampulla je také důležitý rozdíl. Někteří lidé navrhují, aby alergie tlustého střeva byla obrácena a boční strana břicha, pánevní film, jako je plyn, nemůže stoupat do konečníku, diagnóza je spolehlivější.
4. Rentgenový film klystýru sputa pro diagnostiku lézí v konečníku, sigmoidní případ, míra přesnosti více než 90%. Léze vykazovala nepřetržitou stenózu konečníku, která byla ve tvaru trychtýře a byla spojena s dilatačním střevním segmentem, dynamický obraz vykazoval silnou a pravidelnou peristaltiku tlustého střeva Po zhoustnutí sputa v důsledku ztluštění střevní stěny a sliznice byly podobné zjevné vrásky ve střevním lumenu, podobně jako u normálu. Jejunální záhyby se nazývají změny tzv. „Jejunalizace tlustého střeva“. Většina dětí nemůže být vyčerpána včas a pozorování funkce sputa je důležitá diagnóza novorozence megakolonu. V případě kolitidy je obrys proximálně rozšířeného tlustého střeva na rentgenovém snímku rozmazaný, tvar je tuhý a vyčnívají nejvíce nepravidelné otřepy.
5. Rektální biopsie: Teoreticky je rektální biopsie nejspolehlivější diagnózou tohoto onemocnění. Vzhledem k úzkému konečníku novorozence by však tkáň měla být odříznuta více než 4Ocm od análního okraje a hloubka by měla dosáhnout plné tloušťky konečníku, takže operace je obtížná. Kromě toho jsou rektální gangliové buňky análního kanálu řídké a gangliové buňky ve vnitřním svěrači chybí a umístění řezané tkáně je nízké, což je snadno špatně diagnostikováno. Kromě toho novorozenci, zejména předčasně narozené děti, mají zvláště malé gangliové buňky a špatný jaderný projev, což musí diagnostikovat patologové s rozsáhlými zkušenostmi. Proto není nutné tuto kontrolu provádět, s výjimkou několika případů.
6. Měření vnitřního tlaku koloniální alergie: v důsledku nedostatku rektální stenózy způsobené rektální dilatací způsobenou relaxací análního svěrače, ale také nedostatkem anorektálního reflexu, takže když je balónek nafouknutý, stimulujte rektální stěnu poté, co tlak análního kanálu neklesne , můžete být podezřelí z vrozeného megakolonu. Proto se v posledních letech doporučuje používat metodu měření vnitřního tlaku rekta jako metodu diagnostiky vrozeného megakolonu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozeného krátkého tlustého střeva
Hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění je rentgenové vyšetření. Nižší laterální rentgenový snímek dětí s vrozeným onemocněním tlustého střeva je změna vysoké anorektální malformace, rentgenového filmu břicha, s výjimkou dilatace střeva, hromadění plynu a hladiny tekutin. Charakteristickou změnou je navíc výrazně rozšířený obraz kapsulárního tlustého střeva. Singh a kol. (1972) dospěli k závěru, že velká šířka roviny kapaliny vztyčeného břišního hladkého filmu je diagnostickější než 50% maximálního příčného průměru břišní dutiny, Chadha a kol. Ze 41 případů mělo tuto charakteristickou změnu 27 (66%), z nichž 24 bylo typu I a typu II, 3 byly typu III, 10 (24%) mělo stín plynu v měchýři a 6 případů bylo I Ženy nemocného typu II, kvůli velkému genitourinárnímu traktu, bez výše uvedených typických rentgenových změn, existují stále 2 případy onemocnění typu I, způsobené krátkou perforací tlustého střeva a pneumoperitonea.
