gastroschíza
Úvod
Úvod do břišní trhliny Gastroschisis je vzácný defekt ve vývoji břišní stěny, který v minulosti někteří vědci kombinovali toto onemocnění s rupturou dělohy a intrauterinní rupturou. V roce 1953 Moore et al. Navrhli různé patologické znaky břišní trhliny a pupeční ruptury. Také pojmenován jako rozštěpený a uznávaný. Trhlina břicha je vrozená hypoplasie břišní stěny, s defektem břišní stěny v plné tloušťce v pupku a viscerální auto-defektem, jedná se o vzácnou deformitu. Míra výskytu se v jednotlivých zemích značně liší, ale u dětí s nízkou porodní hmotností je častější. Po porodu bylo zjištěno, že střevo je odstraněno z defektu břišní stěny umbilicus. Mezenterie je volná, střevo je přetížené, edematózní, zahuštěné a povrch je pokryt celulózovým exsudátem. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sklerém
Patogen
Příčina břišní disekce
(1) Příčiny onemocnění
Doba výskytu břišní trhliny je vývojová porucha, která se vyskytuje na počátku embrya nebo krátce před narozením, je stále kontroverzní.
Boční dysplazie (40%):
Většina učenců věří, že břišní trhlina je způsobena dysplázií dvou laterálních iliakálních hřebenů (pravý iliakální hřeben je běžný) v časném stádiu embryonálního vývoje. Břišní stěna je tvořena čtyřmi mezodermálními záhyby v raných stádiích embrya, jmenovitě hlavovou vši, cercarií a hřebeny na obou stranách. 4 vrásky se vyvíjejí současně a konečně vytvářejí pupeční prstenec na centrálním setkání. Pokud se během formování břišní stěny v důsledku určitých faktorů spojí hlava a ocas ve středu a jedna ze dvou stran záhybu je nedostatečně vyvinutá, což má za následek rozdělení. Někteří autoři se domnívají, že na boční straně pupečníku je slabá břišní stěna, prochází umbilikální tepna, náchylná k poškození.
Poruchy dodávky žilní krve (20%):
Někteří autoři se domnívají, že břišní trhlina je způsobena poruchou krevního oběhu v pravé pupeční žíle. Hoyme (1981) navrhl, že výskyt břišní trhliny může být způsoben předčasnou degenerací 1-2 umbilikálních mezenterických tepen, což vede k ischemii břišní stěny. Vyskytla se vada.
(dvě) patogeneze
Děti s břišní trhlinou mají normální pupeční šňůru a pupeční šňůru. Roztržení břišní stěny může být umístěno na levé nebo pravé straně pupku. Velká většina (asi 80%) je na pravé straně. Někteří lidé si myslí, že to může souviset s atrofií pravé pupeční žíly. Obecně je to 2 ~ 3 cm a jeho okraj je čistý. V některých případech je mezera větší, dokonce ~ 2 cm. Jednotlivé proužky jsou úzké a dokonce obtížně identifikovatelné. Svaly a pobřišnice břišní trhliny chybí. Objem břišní dutiny u dětí s abdominální trhlinou je výrazně snížen. Stupeň redukce souvisí s mírou dislokace orgánů Střevo je původní střevo, od žaludku do sigmoidního tlustého střeva, a neexistují žádné jiné vnitřní orgány, jako je játra. Někdy může být také pohlavně postižený ženský genitál a močový měchýř, dvanáctník a příčné tlusté střevo. A behaviorální pedikus spojený s zadní stěnou břicha, mezenterickými tepnami a žilami mezi oběma střevy, mezenterické oddělení je bodové, střevo se neotáčí, tlusté střevo je umístěno v levém břiše a gastrointestinální trakt bez amniotického vaku a pobřišnice je zabalen. Na okraji ruptury není žádná stopa amniotického vaku. Dlouhodobé ponoření do plodové vody je chemicky podrážděno stimulací močoviny, kyseliny močové, anorganických solí, kožního mazu atd., Které způsobují otoky střevní stěny. Zhuštěný a pokrytý želé na povrchu, někdy je vidět film z celulózy celulózy, který lze snadno zaměnit s prasklou pupeční boulí.
Někteří autoři provedli histologické vyšetření střeva zvířecího modelu disekce břicha.Zjistilo se, že střevní sliznice a klky jsou pod světelným mikroskopem v zásadě normální, mikrovily jsou zjevně edematózní a hrubé a nerovnoměrné pod elektronovým mikroskopem a mikrovily jsou široké a hluboké, submukosální krvácení, svaly Ve vrstvě není žádná zjevná abnormalita: serosa je zahuštěna, je patrný suberosální edém, je patrná mezenterická membrána a fokální granulační tkáň je také viditelná mimo serosu. Stupeň poškození střevní trubice závisí na době, po kterou je střevo namočeno v plodové vodě. Po 30 týdnech embrya se močovina v plodové vodě výrazně zvýšila, obsah kreatininu se významně snížil, snížil se obsah sodíku, snížil se osmotický tlak, což mělo za následek zánětlivé změny ve střevech, čím delší byla střevní trubice namočena v plodové vodě, tím těžší patologické změny, celá střevní trubice byla významně zkrácena, někdy pouze Je 1/4 normální a má střevní malabsorpci a oslabenou peristaltiku. Nemocné děti jsou často doprovázeny gastrointestinálními malformacemi, jako je špatná rotace střev, malformace krátkého střeva, společné mezenterie nebo Meckel divertikulum v tenkém střevě a tlustém střevě. Gillbert měří celkovou délku střeva v 17 případech břišní štěpné choroby 35 až 130 cm, v průměru 70 cm a Všechna střeva se neobrátila, takže střeva s touto deformitou jsou náchylná k uvěznění, zkroucení, střevní nekróze a břišní disekce může být někdy doprovázena jinými systémovými deformitami orgánů, jako je vrozená srdeční vada (jako je defekt síňového septa, defekt komorového septa). , patent ductus arteriosus, malformace moči atd., někteří autoři uvedli, že 10% až 15% dětí s abdominální fisurou může být spojeno s atresií nebo stenózou tenkého střeva; (29%) mělo přidruženou malformaci, 4 případy duodenální nedostatečnosti, 4 případy střevní atresie, 3 případy vrozené srdeční choroby, 9 případů malformace moči.
Prevence
Prevence trhlin v břiše
Předoperační příprava a péče jsou důležité pro prevenci infekce a korigování nerovnováhy vody a elektrolytů.
(1) Řízení tělesné teploty: Ihned po narození je dítě pokryto sterilní slanou gázou, která odstraní střeva, a vnější gáza je zabalena suchou gázou, přičemž je třeba dbát na to, aby se zabránilo stočení a kroucení střev. Naneste plastovou fólii na vnější stranu obvazu nebo vložte tělo dítěte do plastového sáčku, abyste zabránili odpařování a tepelným ztrátám. Pozdní ošetření, doprovázené podchlazením a kontaminací orgánů, lze opakovaně omýt teplým solným roztokem antibiotik, takže tělesná teplota se pomalu zotavuje a odstraňuje kontaminaci povrchu orgánů.
(2) Gastrointestinální dekomprese: Zaváděná žaludeční trubice a často čerpání, aby se zabránilo zvracení a snížil plyn v gastrointestinálním traktu.
(3) rychlá rehydratace pro korekci nerovnováhy vody a elektrolytů: Někteří lidé se domnívají, že by se tělu mělo před chirurgickým zákrokem podat dvojnásobek normálního množství tekutiny a poskytnout plazmu 20 ~ 40 ml, y-globulin 50 mg a poskytnout širokospektrální antibiotika. Po zlepšení stavu dítěte lze provést chirurgický zákrok.
Komplikace
Komplikace břišní trhliny Komplikace
1. Střevní ischemie a střevní nekróza: v důsledku dlouhodobé komprese mezentérie, lymfatických poruch a poruch krevního oběhu, nekrózy nebo perforace střevního traktu závažných poruch krevního oběhu.
2. Skleritida: Většina dětí s peritoneální fisurou jsou předčasně narozená a nízká porodní hmotnost. Rozptyl tepla je větší než u normálních dětí a hnědý tuk v těle je menší. Proto je inhibován proces produkce hnědého tuku a dochází k podchlazení. Podkožní tuková tkáň novorozence navíc obsahuje více nasycených mastných kyselin, má vyšší teplotu tání a je náchylná ke koagulaci, což způsobuje otok tvrdé kůže.
V této době je teplota dítěte <35 ° C, pláč je slabý, sání je slabé, reakce je špatná; kůže je chladná, podkožní tuk ztvrdne, otok, dotek se jeví jako tvrdý jako kůže jako kůže, a končetina je tuhá ve vážných případech a může být depresivní edém. Kůže je bledá nebo tmavě červená.
Příznak
Příznaky štěpení břicha časté příznaky infekce břicha dehydratované defekty pupeční šňůry břišní stěny sepse sklerém
Částečný výkon
Po narození novorozence vyčnívají žaludek a střeva za břišní stěnu v pupeční trhlině, aniž by došlo k amniotickému zakrytí amniotické membrány, a nezanechává žádné stopy po prasknutí amniotické membrány. Střevo se nachází mimo břišní stěnu. Edém a zahušťování, střeva jsou 2 až 3krát větší než normální střeva. Střevní píštěle jsou k sobě přilepeny a jsou pokryty želé podobné látky. Někdy je viditelné meconium meconia, střeva jsou tuhá, pošpiněná a peristaltika se pohybuje. Slábla nebo zmizela, někdy se pod serózou vyskytuje hematom, edém a hypertrofie střevní stěny, což zjevně zkracuje střeva, některé jsou pouze 1/4 normální střevní trubice, barva kontaminované střevní trubice je fialová, povrch se po léčbě pomalu zotavuje a střevní peristaltika se pomalu zotavuje. Délka střeva se může stále vrátit k normálu, střevo může být dysfunkční, střevní trakt těžké poruchy krevního oběhu může být nekrotický nebo perforovaný a břišní stěna je většinou spojena se základnou pupeční šňůry na pravé straně, někdy je kůže břišní trhliny oddělena 1-2 cm od pupeční šňůry. .
2. Výkon celého těla
(1) podchlazení: špatná novorozenecká termoregulační funkce, zejména předčasně narozené děti a novorozenecký termoregulační centrum, nezralý vývoj, nedostatečná kontrola vazomotorické funkce, žádná normální tvorba tepla a regulace tepla, tělesná teplota je náchylná k vnějším výkyvům Povrchová plocha novorozeneckého těla je relativně velká, podkožní tuk je malý a je snadné vyzařovat teplo do okolního prostředí. Kromě toho je tkání vytvářející teplo v novorozeneckém těle hnědá tuková tkáň a proces produkce kyslíku vyžaduje dostatek kyslíku, aby se mohl podílet na břišní prasklině. Děti často trpí hypoxémií a acidózou a je vážně ovlivněna tvorba tepla. Kromě toho je střevní trubice přímo vystavena tělu, ztráta kalorií je velmi rychlá a je pravděpodobné, že dojde k podchlazení. Proto je dítě při léčbě pacienta často v podchlazení a tělesná teplota je silná. Může klesnout pod 35 ° C a dokonce i těžký otok.
(2) Dehydratace: velké množství střevních trubic je vystaveno vzduchu a množství odpařování tekutin je velké, což může vést k různým stupněm dehydratace a narušení elektrolytů u nemocných dětí. Podle Bryata se ztráta vody odhaduje na 2 až 10 ml / (kg · h) a ztráta Na je 0,3%. 1mML / (kg.h), ztráta proteinu je 50 ~ 250 mg / (kg.h) za hodinu.
(3) Acidóza: Protože je tělesná teplota dítěte nízká, respirační centrum je špatně excitovatelné, může dojít ke snížení saturace kyslíku v krvi, náchylnost k acidóze, stimulace chladu, volný adrenalin způsobuje plicní vasospasmus a je přidán zkratka zprava doleva; Na jedné straně nízká tělesná teplota doprovázená nízkou dýchací vzrušivostí a snížená saturace kyslíkem, která může tvořit začarovaný kruh.
(4) Intraperitoneální infekce a sepse: v důsledku dlouhodobého ponoření do plodové vody před narozením je stimulována močovinou, kyselinou močovou, anorganickými solemi, sebumem atd. A při narození dochází k chemické zánětlivé změně, po narození je střevní trubice vystavena působení In vitro se bakteriální kontaminace snadno vyskytuje, lokální a systémová rezistence nemocného dítěte je nízká a onemocnění břišní dutiny není náchylné k výskytu v břišní dutině a sepse.
Podle gastrointestinálního traktu z ruptury břicha není diagnostika břišní trhliny obtížná.
Přezkoumat
Vyšetření břišní trhliny
1. Analýza krevních plynů: projevuje se hlavně jako hypoxémie a metabolická acidóza.
2. Biochemické vyšetření krve: často mají nízkou hladinu cukru v krvi, zvýšený dusík močoviny.
V posledních letech může být pomocí ultrazvukového vyšetření diagnostikována deformita břišní trhliny před porodem. Při vyšetření může být pozorováno fetální střevo, plovoucí v plodové vodě mimo břišní stěnu a stupeň dilatace střeva a zahušťování střevní stěny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika zlomenin břicha
Diagnóza
Podle gastrointestinálního traktu z ruptury břicha není diagnostika břišní trhliny obtížná.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od pupeční bulvy. Povrch pupeční bulky je potažen kapslí a neexistuje žádná normální pupeční struktura. Poloha a tvar pupeční šňůry a pupeční šňůry jsou však normální a břišní stěna je ponechána na jedné straně pupeční šňůry. Defekt vrstvy, intraabdominální orgán, vyčnívá z ventrální stěny umbilicus, zejména když je střevní edém odstraněn, zahuštěn a povrch je pokryt zánětlivým exsudátem, který lze snadno zaměnit s roztržením kapsulární ruptury.
