Mikrognatiový syndrom u dětí
Úvod
Úvod do pediatrického syndromu malé čelistní deformity Mikrognathiasyndrom (micrognathiasyndrom) je také známý jako rozštěp patra - deformace malé čelisti - hypoglossální syndrom, malý mandibulární - hypoglossální syndrom, syndrom malé čelisti a malformace velkých jazyků, syndrom obstrukcí dýchacích cest, Robinův syndrom, Pierre-Robinův syndrom atd. Tento stav je charakterizován vrozenou malou deformitou čelistí, lingvální lingvální, rozštěpovou patou a inspirační dýchací cesty u novorozenců a obstrukce dýchacích cest způsobená tímto příznakem způsobuje smrt a výskyt je vysoký. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% - 0,005% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aspirační pneumonie, atelektáza, plicní hypertenze, plicní srdeční choroby, podvýživa
Patogen
Příčina syndromu deformity malé čelisti u dětí
Příčina:
Obecně se předpokládá, že k malé deformitě čelisti dojde během prvních 4 měsíců embrya, což je způsobeno potlačením interferencí ve středu mandibulárního kondylu a během těhotenství může dojít k podvýživě, mohou být indukována určitá léčiva během těhotenství, záření a určité otravy toxiny Všechny druhy malformací, včetně rozštěpu patra a jazyka sagové triády, Douglas poznamenal, že pokud můžete dostat dostatečnou výživu po narození, malá deformace čelisti se může vyvinout téměř k normálu během 6-8 měsíců, skutečná příčina tohoto onemocnění je však stále nejasná. Neexistují dostatečné důkazy o genetických faktorech Je zřejmé, že tato malformace je spojena s infekcí virem intravitální megacytoplasmatické inkluze. Od 4. týdne těhotenství do konce těhotenství může dojít k infekci virem a infikovaná primipara je mladá. Většina pacientů, klinické příznaky matky nemohou být zřejmé, virus infikoval plod placentou, čím více se infekce vyskytuje v časném těhotenství, tím závažnější je postižení plodu.
Prevence
Prevence syndromu deformity malé čelisti u dětí
Podle metod prevence vrozených nemocí, preventivních opatření a dalších chorob vrozených vad by měla být prevence od pre-těhotenství do prenatálního období snížena a zvrácena výskyt vrozených vad:
1. Předčasné lékařské vyšetření: Úloha prevence při prevenci vrozených vad závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, zejména včetně sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, Treponema pallidum, HIV), vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku) ), obecné fyzikální vyšetření (např. krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní anamnézu atd., vykonávají dobrou práci v poradenství v oblasti genetických chorob.
2. Těhotné ženy by se měly v maximální možné míře vyhýbat škodlivým faktorům: mimo proces kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů atd., V procesu předporodní péče během těhotenství je nutné systematické vyšetření vrozených vad. Včetně pravidelného ultrazvukového vyšetření, sérologického vyšetření atd., Pokud je to nutné, vyšetření chromozomem.
Jakmile dojde k abnormálnímu výsledku, je třeba určit, zda ukončit těhotenství, zda je plod v děloze bezpečný, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.
Komplikace
Komplikace syndromu deformity malé čelisti u dětí Komplikace, aspirační pneumonie, atelektáza, plicní hypertenze, plicní srdeční choroby, malnutrice
Vede k aspirační pneumonii nebo atelektáze, inspiračnímu sípání, plicní hypertenzi a plicní srdeční chorobě způsobené obstrukcí horních cest dýchacích, často potížemi s krmením, podvýživou, pomalým růstem, snadno souběžným zánětem středního ucha.
Příznak
Příznaky pediatrického syndromu deformity malé čelisti Časté příznaky Plícní nedostatečnost, zpomalení růstu žeber a sternální sání ... Špička sponga jazyka visícího na jazyku a vztahuje se na defekt síňového cirkusu síňového septa ductus arteriosus
Ptačí tvář
Tento příznak má typický „pták podobný obličej“ s malou čelistí.
Rozštěp patra
Výskyt rozštěpu patra je asi 50% až 68%.
3. Jazyk klesá
Hypoglossální dýchací cesty jsou blokovány. Za normálních okolností kořen jazyka závisí na trakční podpoře mandibulárního vazu v kombinaci s mandibulárním kondylem. Může být tedy v přední poloze. Když je malá čelist deformovaná, kořen jazyka ztrácí podporu a dochází k poklesu. Orofaryngeální rokle se zmenšuje a je blokována. Způsobit obstrukci dýchacích cest, v důsledku obstrukce dýchacích cest, poruch kojení, děti mohou udělat moderní doplnění, aby zvýšily inspirační činnost a sající sílu, takže se zvyšuje hypofarynx, podtlak v jícnu na hrudi, což způsobuje, že se kořen jazyka dále prohýbá, a Velké množství vzduchu do žaludku může způsobit nevolnost a objem zvracení je vdechován do dolních dýchacích cest, což vede k aspirační pneumonii nebo atelektáze. Stupeň obstrukce dýchacích cest se může velmi lišit. Mírné onemocnění je pouze v poloze na zádech. Zní to, a když je vzhůru nebo pláče, dýchací cesty jsou v podstatě plynulé: dýchání je zablokováno a není slyšet žádný zvuk a sípavý zvuk se liší od hrtanového původu.
4. Kardiovaskulární onemocnění
Přibližně 20% případů s kardiovaskulárními malformacemi, jako je například patent ductus arteriosus, defekt síňového septa, aortální koarktace, pravé srdce atd., Může způsobit plicní hypertenzi a plicní srdeční onemocnění v důsledku obstrukce horních cest dýchacích.
5. Ostatní
Příznaky mohou být doprovázeny očními vadami, kostními deformitami, ušními malformacemi, středním uchem, abnormální strukturou vnitřního ucha, hluchotou, hypertrofií, vrozenou srdeční chorobou a mentální retardací.
Typicky, inhalace respiračního infarktu od narození, někdy doprovázeného hvízdavým hvízdáním, cyanózou, žebrami a dolním spodním prohloubením hrudní kosti, způsobeným mandibulární dysplázií a rozštěpem patra a velkou okluzí jazyka, a Díky zpětnému prohloubení jsou příznaky ještě horší v poloze na zádech. Tyto děti mají často problémy s krmením, není snadné je sát a polykat a jsou náchylné ke kašli, což má za následek podvýživu, úbytek na váze a pomalý růst.
Vzhledem k rozpraskání je snadné proniknout do průdušnice a eustachové trubice, takže je snadné mít aspirační pneumonii a otitis media.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrického syndromu malé čelistní deformity
Počty leukocytů v periferní krvi a neutrofily byly signifikantně zvýšeny u souběžných infekcí, PaO2 se snížil v PaO2 během hypoxémie.
Podle klinického výběru rentgen hrudníku rentgen, echokardiografie, elektrokardiogram a další vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu deformity malé čelisti u dětí
Podle klinických projevů mohou být diagnostikovány takové rysy, jako je menší deformita čelisti, nezhojený kořen jazyka, obstrukce dýchacích cest a další fáze. Klinická by měla být odlišena od tracheálních cizích těles a nosních polypů. U novorozenců, dětí s vrozenou malou deformitou čelistí, poklesem jazyka, rozštěpem patra a obstrukcí dýchacích cest, obstrukce dýchacích cest způsobená touto chorobou způsobila smrt, incidence je vyšší. Příznaky se liší v závažnosti, lehčí se mohou vysát samy o sobě, bez obtíží s dýcháním při ležení a těžkým nasálním krmením a endotracheální intubací. Pacient má malou mandibulární deformitu, pokles kořene jazyka, vysoký zygomatický oblouk, potíže s dýcháním a problémy s krmením, potíže s dýcháním lze zlepšit v poloze na břiše, takže diagnóza je jasná.
