syndrom akutní nekrózy sítnice
Úvod
Úvod do syndromu akutní nekrózy sítnice Syndrom akutní nekrózy sítnice (ARN) je oční onemocnění způsobené virovou infekcí (zejména virem varicella-zoster a virovou infekcí herpes simplex), obvykle charakterizovaným fokální nekrózou sítnice a arteritidou sítnice Hlavní retinální vaskulitida, střední sklovitá opacita a pozdější odchlípení sítnice. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retinopatie, retinopatie, sklovitá hemoragie, katarakta, optická atrofie
Patogen
Příčiny syndromu akutní nekrózy sítnice
(1) Příčiny onemocnění
V současné době se věří, že onemocnění je způsobeno hlavně virem varicella-zoster nebo virem herpes simplex.Jak proč tyto viry někdy způsobují přední uveitidu a někdy způsobují ARN, není uspokojivé vysvětlení.
(dvě) patogeneze
Obecně se předpokládá, že po infekci virem herpes simplex nebo latentním virem se mohou dostat k duhovce a řasnatému tělu podél parasympatických vláken okulomotorického nervu, což způsobuje přední uveitidu; v centrálním nervovém systému je replikace viru hlavně omezená V optickém jádru zrakového jádra a hypotalamu může virus procházet z mozku do sítnice retrográdním axonálním transportem, což přímo způsobuje cytopatologické změny, a současně může virová infekce také vyvolat imunitní odpověď, která může vést k imunitní reakci. Nekróza sítnice; experimenty ukázaly, že infekce sítnice virem herpesviru je ovlivněna T lymfocyty, takže se předpokládá, že T buňky hrají roli při výskytu ARN, ačkoli není jasné, zda je retinální vaskulitida pacienta přímou invazí viru nebo imunitní odpovědí. Způsobené, ale výskyt retinální vaskulitidy nepochybně zvýší retinální ischémii a podpoří retinální nekrózu, destrukce funkce hematoencefalické bariéry způsobí, že proteiny a zánětlivé chemokiny vstoupí do sklivce, spustí proliferativní vitreoretinopatii, nekrózu sítnice Mnohočetné trhliny a proliferativní sklovitá optická síť Léze trakční odchlípení sítnice u pacientů náchylných k pozdě.
Prevence
Prevence syndromu akutní nekrózy sítnice
Zvýšení imunity těla může zabránit výskytu ARN.
Komplikace
Komplikace syndromu akutní nekrózy sítnice Komplikace, odchlípení sítnice, retinopatie, skelný katarakta, optická atrofie
1. Odpojení sítnice: Nejběžnější komplikací tohoto onemocnění je odloučení sítnice, incidence je až 75% až 86%, často se vyskytuje v období zotavení infekce (1 měsíc až několik měsíců po nástupu), projevuje se jako rhegmatogenní odloučení sítnice Roztrhnutí sítnice jsou často mnohonásobné, náchylné ke spojení nekrózy a normální sítnice, která souvisí s nekrózou sítnice v plné tloušťce, sklovitou fibrózou a trakcí, a exsudativní odchlípení sítnice se může objevit také v akutní fázi zánětu.
2. Proliferativní vitreoretinopatie: Je to způsobeno velkým množstvím exsudátů, zánětlivých faktorů a zánětlivých chemokinů vstupujících do sklivce.
3. Tvorba neovaskulární membrány sítnice a / nebo optického disku: Souvisí to s retinálními kapilárami bez perfúze, malý počet pacientů po odloučení sítnice dochází k neovaskularizaci sítnice, tyto nové krevní cévy jsou náchylné ke krvácení a způsobují sklovité krvácení.
4. Souběžný katarakta: Souběžný katarakta se může objevit v pozdějších stádiích onemocnění a zákal v zadní kapsli čočky je běžný.
5. Ostatní: Někteří pacienti mohou mít optickou atrofii a jednotliví pacienti mají atrofii oka.
Příznak
Příznaky syndromu akutní nekrózy sítnice Časté příznaky Bolest očí Keratitida Městnavé skléry Vnější zánětlivý tlak očí Zvýšení krvácení sítnice Oční stín
1. Symptomy: Pacienti mají obvykle okultní okultitu, často s jednostranným zarudnutím, bolestí očí, periorbitální bolestí, podrážděním nebo pocitem cizího tělesa. Někteří pacienti si obvykle stěžují na rozmazané vidění, černé oči před očima a obecně žádné zjevné ztráty zraku v rané fázi, ale obvykle V pozdějších stádiích může docházet k významné ztrátě zraku v důsledku postižení makuly a oddělení sítnice.
2. Známky
(1) Přední segmentové léze: Původní postižená část ARN je ve střední sítnici a přední segment oka je sekundární. Proto je přední segment oka obecně mírný a může dojít k mírnému ciliárnímu přetížení, prašnému nebo ovčímu KP. Mírné až střední záblesky přední komory, malé a střední množství zánětlivých buněk přední komory, rozptýlené v duhovce po adhezi, občas způsobující empyém přední komory, tento zánět se liší od jiných příčin přední uveitidy, obvykle způsobuje U osob se zvýšeným nitroočním tlakem v rané fázi onemocnění by se proto měla zvážit zvýšený nitrooční tlak.
U některých pacientů s imunodeficiencí může být doprovázena virová keratitida au některých pacientů se může objevit difúzní sklerální zánět, skleritida nebo zánět víček.
(2) léze v zadní části oka: změny v zadní části oka zahrnují zejména nekrózu sítnice, vaskulitidu sítnice a sklovitou zánětlivou odpověď.
Léze retinální nekrózy se poprvé objevily ve střední periferní sítnici, s plakulárním „palcovým otiskem“ nebo velkými žlutobílými nekrotickými lézemi. Nekrické léze se objevily husté, zahuštěné a postupovaly od středu k zadnímu pólu sítnice. Atrofie a slaná pigmentace, retinální vaskulitida obvykle zahrnuje retinální tepnu, může být ovlivněna i žíla, projevující se jako vaskulitida, vaskulární okluze (krevní cévy se stanou bílou linií), k této vaskulitidě může dojít nejen v oblasti retinální nekrózy, Při normálním vzhledu sítnice může být doprovázeno trochu nebo kus krvácení sítnice.
Sklovitá zánětlivá odpověď je důležitým rysem tohoto onemocnění, které se může vyskytnout téměř u všech pacientů, obvykle se vyznačuje mírnou zánětlivou odpovědí, sklovitou opacitou, infiltrací zánětlivých buněk, pozdním sklovitým zkapalněním, proliferativními změnami a odtrhnutím sítnice.
Kromě výše uvedených změn mohou mít někteří pacienti optickou neuritidu, otoky optických disků, makulární edémy, aferentní defekty zornic a další změny.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu akutní nekrózy sítnice
Diagnóza ARN je založena především na typických klinických projevech, laboratorních a pomocných vyšetřeních, obecně se provádí vážná oční vyšetření u pacientů, zejména při nepřímé oftalmoskopii nebo třístranném vyšetření. Diagnóza není obtížná, ale je klinicky podezřelá. Pacienti by měli provést některé nezbytné laboratorní testy:
1. Detekce komorové tekutiny a sklivců: K detekci specifických protilátek lze použít imunofluorescenci. Pokud se v oku nacházejí specifické protilátky proti herpes viru, je to užitečné pro diagnostiku. Detekce protilátek specifických pro sérum také pomáhá při diagnostice. Je však třeba poznamenat, že mnoho pacientů s ARN má negativní výsledky testů na sérovou protilátku nebo imunitní komplex, a proto nelze diagnózu ARN vyloučit pouze na základě negativních výsledků.
2. Histopatologické vyšetření: Jedná se o invazivní vyšetření. Klinická variabilita tohoto onemocnění je velká. U některých podezřelých pacientů je možné mít diagnostickou vitrektomii a / nebo retinální biopsii. Získané vzorky lze použít pro kultivaci virů, histologii a imunitní tkáň. Chemické vyšetření, detekce PCR, hybridizace in situ, atd., Výsledky kultivace vzorků jsou pozitivní, histologické vyšetření zjistilo, že virová částice pozorovaná v inkluzních tělech viru a elektronová mikroskopie jsou důležité pro diagnostiku, ale pokud jsou výsledky kultury negativní a nebyly nalezeny žádné inkluze viru, nemůže S výjimkou diagnózy ARN bylo prokázáno, že pod elektronovým mikroskopem je pozorováno velké množství vzorků virů a v kultuře se mohou stále vyskytovat negativní výsledky.
3. Další laboratorní testy: Ačkoli tyto testy nemohou přímo potvrdit diagnózu ARN, jsou velmi užitečné pro vyloučení některých systémových onemocnění, vedení klinických léků, sledování vedlejších účinků léků atd. Pro ty, kteří používají acyklovir, Před a během léčby by měly být provedeny testy počtu krevních buněk, kreatinu, dusíku v moči v krvi a jaterních funkcí. U pacientů, u nichž je naplánována léčba glukokortikoidy, by mělo být provedeno pravidelné sledování po dobu léčby; rentgenové vyšetření hrudníku a tuberkulinová kůže Test na vyloučení tuberkulózy z aktivní tuberkulózy nebo jiných orgánů; u imunosupresivních pacientů se některé infekce (jako je syfilis) mohou jevit jako klinické projevy ARN, takže by pacienti měli být testováni na protilátky proti HIV a syfilis na stanovení nebo Kromě těchto nemocí by navíc měla být detekce a vyšetřování enzymu konvertujícího angiotensin v séru, protilátky proti Toxoplasma atd. Selektivně prováděna podle specifických podmínek pacienta.
1. Angiografie fluoresceinového fundusu: Angiografie fluoresceinového fundusu je velmi užitečná pro stanovení příčiny ztráty zraku ve středu pacienta, rozsahu infekce atd. Angiografické změny, které se mohou objevit v ARN, jsou následující:
1 pohyb sítnice, segmentální dilatace žíly, únik barviva a obarvení stěny cévy;
2 úniky barviva sítnice, vykazující nerovnoměrně silnou fluorescenci;
Fluorescenční masky 3 krvácení;
V arteriální fázi lze vidět 4 fokální choroidální výplňové defekty a tato změna souvisí s agregací lokálních choroidálních zánětlivých buněk a poškozením retinálního pigmentového epitelu;
.5 překážka centrální sítnice nebo jejích větví;
6 Ve žilní fázi nedochází k žádné nebo pouze menší perfuzi sítnice v aktivní oblasti retinitidy a arteriální i žilní fluorescence vykazují náhlý „cut-off“ vzhled. Tento fluorescenční „cutoff“ je užitečný pro diagnózu ARN, ale také Je třeba poznamenat, že tuto změnu lze pozorovat také u retinitidy cytomegalovirů (CMV) a intravitreální injekce aminoglykosidů na toxicitu sítnice;
7 je vidět obarvení optického disku během cirkulačního období, zejména u pacientů s optickou neuritidou;
8 cystoidního edému makuly;
9 Ve fázi zotavení se z důvodu změn epitelu sítnicového pigmentu mohou nastat okénkové defekty.
2. Indokyaninové zelené angiografické vyšetření syndromu akutní nekrózy sítnice může také způsobit choroidální změny, indokyaninová zelená angiografie může najít následující léze:
1 choroidální vazodilatace;
2 silná šupinatá fluorescence způsobená zvýšenou choroidální vaskulární permeabilitou;
3 slabé fluoreskující tmavé skvrny.
3. Další vyšetření: Ultrazvuk je velmi užitečnou pomocnou vyšetřovací metodou pro stanovení přítomnosti nebo nepřítomnosti odchlípení sítnice, když vitreitida významně ovlivňuje viditelnost fundusu, a je také užitečné při hledání zvětšení očního nervového pouzdra způsobeného optickou neuritidou.
Vyšetření elektroretinogramem zánětlivé fáze (ERG) může zjistit, že a, b vlna je snížena, s nebo bez snížení oscilačního potenciálu, změny v mapě sítnicového proudu přímo souvisí s rozsahem postižené tkáně, závažností postižení, závažnými ohnisky. Včasnou detekci typu ARN lze považovat za zhasnutou flash ERG.
CT snímky odhalily zvětšené oční nervové pouzdro postiženého oka nebo dokonce neovlivněného oka; MRI zjistilo, že pacient měl vizuální paprsek, změnu v šikmém a laterálním geniculate těle, což naznačuje, že infekce mohla být přenesena přes gliový axon.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu akutní nekrózy sítnice
Diagnostické body
Výbor pro výzkum a vzdělávání v USA Uveitis Society vyvinul následující diagnostická kritéria:
1 V periferní sítnici se objevuje jedna nebo více nekrotických lézí, hranice léze je jasná a poškození v makulární oblasti je vzácné, ale pokud existuje současně s periferní sítnicí, nelze vyloučit diagnózu ARN;
2 Pokud se antivirové léčivo nepoužívá, léze postupuje rychle;
3 Nemoc postupuje v kruhu;
4 okluzivní vaskulopatie sítnice s arteriálním postižením;
5 Zánětlivá reakce na sklivci a přední komoře, postižení zrakového nervu, skleritida a bolest očí jsou užitečné pro diagnózu, ale nejsou nutné pro diagnózu. Diagnóza ARN nezávisí na rozsahu nekrózy.Pokud jsou splněna výše uvedená kritéria, může být stanovena diagnóza. .
Diferenciální diagnostika
Protože ARN může způsobit přední uveitidu, významný sklivcový zánět a zánět sítnice, měl by být odlišen od mnoha typů uveitidy nebo jiných nemocí, včetně progresivního syndromu nekrózy vnější sítnice, syfilitické retinitidy, Velkobuněčný lymfom, Behcetova choroba, akutní multifokální hemoragická retinální vaskulitida, bakteriální endoftalmitida, fungální endoftalmitida, sarkom podobná uveitida.
1. Progresivní syndrom nekrózy vnější sítnice: Progresivní syndrom nekrózy vnější sítnice je nezávislá nekrotizující retinitida, která se vyskytuje po infekci herpesvirem u imunokompromitovaných pacientů a vyznačuje se rychlou progresí nekrotizující retinitidy. Na rozdíl od ARN se vzácně vyskytuje nebo nemá vaskulitidu sítnice a zánět sklivce se vyskytuje méně často a zadní pól se podílí na časných stádiích onemocnění.
2. Cytomegalovirová (CMV) retinitida: CMV retinitida se vyskytuje u imunosupresivních nebo systémových novorozenců infikovaných CMV. Průběh choroby je dlouhý a postupuje pomalu. Počáteční stádium onemocnění často zahrnuje zadní sítnici. Lézie nejsou husté. Žluto-bílé nekrotické ložiska, ale granule podobný výskyt zánětlivých změn, obvykle léze podél obloukových krevních cév, a často postihují zrakový nerv, ale sklivá zánětlivá odpověď je často světlá a zahrnuje periferní část CMV retinitidy, která se často projevuje před a po V nekrotických oblastech s úzkými směry nekróza často sousedí s místem pigmentace a v zadní části. CMV-indukovaná retinální nekróza má jedinečný vzhled „zlomeného sýra“, často doprovázený výronem sítnice a subretina. Výskyt odchlípení sítnice však není tak vysoký jako výskyt ARN a podle těchto charakteristik jej lze odlišit od ARN.
3. Toxoplasma retinální choroiditida: U imunosupresorů může Toxoplasma gondii způsobit rozsáhlou nekrózu sítnice a těžkou vitreitidu a diagnózu mohou potvrdit testy na nitrooční tekutinu a protilátky specifické pro sérum. V případě diagnostické léčby nebo bez léčby jsou dynamicky pozorovány sérově specifické protilátky a klinické změny pro stanovení diagnózy.
4. syfilitická retinitida a vaskulitida sítnice: syfilis může způsobit retinální arteritidu, šupinatou zákal sítnice a vitreitidu, může způsobit rozsáhlé fulminantní poškození sítnice u pacientů infikovaných HIV, sérologické vyšetření Tremella a Borrelia Pomoc s diagnostikou.
5. Intraokulární lymfom: Intraokulární lymfom (dříve známý jako sarkom retikulární buňky) může způsobit změny podobné ARN, s dlouhým průběhem nemoci, atypickými příznaky akutního zánětu, ale snadno způsobující subretinální léze, doprovázené retinálním pigmentovým epitelem Disociace, obvykle žádná velká nekróza sítnice, sklivá biopsie pomáhá potvrdit diagnózu.
6. Behcetova choroba uveitida: Behcetova choroba může způsobit retinitidu a významnou retinální vaskulitidu, která je často doprovázena zřejmým zánětem předního segmentu, vysokým výskytem empyému přední komory a recidivou. Opakované záchvaty, časté recidivy, pacienti často doprovázeni jasnými systémovými projevy, jako jsou opakující se vředy v ústech, pleomorfní kožní léze, genitální vředy, artritida, postižení centrálního nervového systému atd., Obecně není obtížné Identifikace fáze ARN.
7. Exogenní bakteriální endoftalmitida: Exogenní bakteriální endoftalmitida má často oční trauma nebo anamnézu intraokulárního chirurgického zákroku, rychlou progresi zánětu, doprovázenou výrazným zánětem předního segmentu a sklivcem a vyšetření buněčného nátěru. K diagnostice je užitečná bakteriální kultura s nitroočními tekutinami.
8. uveitida podobná sarkomu: uveitida typu sarkomu se často projevuje jako granulomatózní zánět s relativně pomalou progresí, mnoha nodulárními změnami duhovky a změnami fundusu hlavně kolem sítnice, kolem stěny cévy Objeví se typické „místo pro roztržení svíčky“, nenastane nekróza sítnice, rentgenové vyšetření hrudníku a stanovení hladiny enzymu konvertujícího angiotensin v séru jsou užitečné pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku.
9. Intermediální uveitida: Ačkoli ARN může způsobit zjevnou sklovitou zánětlivou reakci, nezpůsobuje sněhové léze v ploché části ciliárního těla a na dně sklivce a ve středním hroznu není vidět typická retinální nekróza ARN. Membránový zánět je na základě těchto charakteristik snadno rozlišitelný.
