Alergická purpura u dětí
Úvod
Úvod do alergické purpury u dětí Alergická purpura (alergická purpura), známá také jako hemoragický kapilární jed nebo Henochův-Schönleinův syndrom, je častějším typem kapilárního alergického onemocnění, zejména postižení kůže, sliznic, gastrointestinálního traktu, kloubů a ledvin. Kapilární stěna místa zvyšuje jeho propustnost a křehkost, což způsobuje příznaky krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00352% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nefritida, hematurie, nefrotický syndrom
Patogen
Pediatrická alergická purpura
(1) Příčiny onemocnění
Může souviset s řadou predispozičních faktorů, ale přímé patogenní faktory je často obtížné potvrdit.
Infekční faktor
Nejběžnější bakteriální infekce je β-hemolytický streptokok, následovaný Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, pneumokokem a Pseudomonas atd. Výše uvedený zánět dýchacích cest je častější, také se vyskytuje u pneumonie, angíny, šarlatové horečky , bacilární úplavice, infekce močových cest, impetigo, tuberkulóza a fokální infekce (kůže, zuby, ústa, střední ucho) atd. Mezi virové infekce patří rubeola, chřipka, spalničky, plané neštovice, příušnice, hepatitida atd., parazitární infekce Může způsobit toto onemocnění, častější s infekcí mšicemi, stejně jako háďátka, šlehačky, mšice, schistosomiázy, vaginální trichomoniázy, parazitární infekce malárií.
2. Potravinové faktory
Tato nemoc může způsobit hlavně bílkovina alergická na zvířata způsobená alergiemi na organismus, ryby, krevety, krab, šváb, vejce, kuře a mléko.
3. Drogové faktory
Léky, jako je chloramfenikol, streptomycin, isoniazid, aminopyrin, aspirin, sulfonamidy atd., Všechny ohlásily toto onemocnění.
4. Další faktory
Kousnutí hmyzem, pyl rostlin, nachlazení, trauma, menopauza, tuberkulinový test, očkování, mentální faktory atd. Mohou být způsobeny také hemodialyzačními pacienty, lymfomovou chemoterapií a pacienty se syndromem Guillain-Barre Zpráva o alergické purpuře.
(dvě) patogeneze
Při senzibilizaci výše uvedených faktorů dochází v těle k alergickým reakcím a mechanismus je následující:
1. Okamžitá alergická reakce
Poté, co alergen vstoupí do těla, zkombinuje se s proteinem v těle a vytvoří antigen. Po určité inkubační době (5-20 dní) stimuluje antigen imunitní tkáň a plazmatické buňky k produkci IgE. IgE je adsorbován na žírných buňkách různých orgánů v těle (perivaskulární, žaludek). Dutina, kůže), když narazí na stejnou stimulaci antigenu, antigen se váže na IgE adsorbovaný na žírných buňkách, aktivuje enzymový systém v buňce a způsobuje, že žírné buňky uvolňují řadu biologicky aktivních látek, jako je histamin. , 5-TH, bradykinin, alergická pomalu reagující látka (SRS-A), může také excitovat sympatické nervy, uvolňovat acetylcholin, SRS-A se skládá z leukotrienu C4 (LTC4) a jeho metabolitů LTE, LTD4, LTC4 je přeměňován na LTD4 y-glutamyltranspeptidázou, která je konvertována na LTE4 dipeptidázou Tato řada biologicky aktivních látek působí hlavně na hladké svalstvo, což způsobuje malé tepny, telangiektázii a průhlednost. Zvýšený sex, tkáň, krvácení orgánů, otoky.
2. Reakce komplexu antigen-protilátka
Toto je hlavní patogeneze a alergeny stimulují plazmatické buňky k produkci IgG (také produkujícího IgM a IgA), který se váže na odpovídající antigen za vzniku komplexu antigen-protilátka. Malá molekula je rozpustná a může se vysrážet ve stěně krevních cév nebo Na glomerulární bazální membráně mohou C3a, C5a, C5, C6 a C7 produkované aktivací komplementového systému přitahovat neutrofily, které komplexy antigen-protilátka fagocytózy, uvolňují lysozomální enzymy, způsobují vaskulitidu a zahrnují V orgánech je v jiné části imunitního komplexu protilátka více než antigen a komplex má velkou molekulovou hmotnost a je vysrážen nerozpustným a je vyčištěn mononukleárním makrofágovým systémem a obecně nezpůsobuje patologické změny.
3. Úloha cytokinů
Bylo hlášeno, že sérové hladiny TNFa a rozpustného receptoru TNF (sTNFR) u pacientů s alergickou purpurou jsou v normálním rozmezí, zatímco hladina sIL-2R je zvýšená.V renálních lokálních tkáňových buňkách pacientů s alergickou purpurou s poškozením ledvin je mnoho Nedávno bylo popsáno, že exprese zánětlivých faktorů, jako je IL-la, IL-lp, TNF-a a LT, zvyšuje hladinu IL-4 u pacientů s alergickou purpurou, zejména v akutní fázi, což je horní hranice normálních lidí. Více než 40krát, což naznačuje, že cytokiny jsou zapojeny do patogeneze alergické purpury, podporuje IL-4 syntézu IgE, což může být důležitým faktorem v průběhu onemocnění.
Prevence
Prevence alergické purpury u dětí
1. Zabraňte infekcím, jako jsou bakterie, viry, paraziti atd.
2. Zabraňte jídlu, drogám, trním, kousnutí hmyzem a jiné senzibilizaci.
3. Aktivně předcházet infekcím horních cest dýchacích.
Komplikace
Komplikace dětské alergické purpury Komplikace nefritický hematurický nefrotický syndrom
1. Nefritida je jednou z nejčastějších komplikací této choroby, její incidence je 22% až 60% v zahraničních zemích a 12% až 49% v domácích hlášeních. Obvykle se vyskytuje do 1 až 8 týdnů po výskytu purpury. Za prvé, některé mají pouze přechodnou hematurii a některé rychle postupují k renálnímu selhání, projevují se hlavně hrubou hematurií (30%), proteinurií (<1g / d představovaly 50% až 60%) edémem, hypertenzí, příležitostně viditelnou nefropatií Syndrom (15% až 39% močových bílkovin> 3,5 g / d), 80% pacientů s určitým stupněm renální biopsie, 90% až 95% se vrátilo k normálu během týdnů až měsíců, vzácně se vyvinula na chronickou ( 6%), malé množství může být vyjádřeno jako nefrotický syndrom, nefritida způsobená alergickou purpurou a IgA nefritida někdy nelze rozlišit, ale mononukleární infiltrace T lymfocytů a T buněk je pozorována pouze u první a nefritida IgA často vykazuje hematurii bez systémových symptomů. Častější u mladých dospělých byla biopsie ledvin, která pomáhá identifikovat, segmentální nebo vzácná difúzní glomerulární proliferace, kapiláry byly blokovány látkami podobnými fibrinu.
2. Astma, edém hlasivek je občas závažnou komplikací, ale je vzácné, vyskytují se zprávy o komplikovaném infarktu myokardu, hepatomegalii, ischemické nekrotické cholangitidě a krvácení ze varlat.
Příznak
Příznaky alergické purpury u dětí Časté příznaky Trombocytopenie kůže purpura pupínky purpura nos krvácení krvácení dásně břicha bolest kloub otok a zácpa černá stolice
Většinou akutní nástup, první příznak je hlavně kožní purpura, poprvé se objevily některé případy bolesti břicha, artritidy nebo ledvin, 1 až 3 týdny před nástupem, často mají anamnézu infekce horních cest dýchacích, mohou být spojeny s nízkou horečkou, anorexií, únavou atd. Systémové příznaky.
1. Purpura kůže se opakovaně objevuje v průběhu purpury kůže. Je běžná u končetin a hýždí. Je symetricky rozložena a má více protahovací strany. Vyskytuje se v šaržích s méně obličejovou a trupovou. Na začátku je fialově červená vyrážka. Tvář, následovaná nahnědlou barvou, může být doprovázena kopřivkou a angioedémem, v těžkých případech může být purpura fúzována do bulózní s hemoragickou nekrózou.
2. Více než polovina dětí se symptomy zažívacího traktu má opakovanou paroxysmální bolest břicha, která se nachází v pupečníku nebo dolním břiše, se silnou bolestí, může být spojena s zvracením, ale zvracení je vzácné, některé děti mají občas melenu nebo krvavou stolici, průjem nebo zácpu, občas Souběžné intususcepce, střevní obstrukce nebo střevní perforace.
3. Symptomy kloubů se objevují kolenem, kotníkem, loktem, zápěstí a jinými velkými otoky a bolestmi kloubů, omezená aktivita, jediná nebo vícenásobná, tekutina v dutině kloubu, může zmizet během několika měsíců a nezanechává žádné následky.
4. Renální symptomy Onemocnění ledvin způsobené tímto onemocněním je nejčastějším sekundárním glomerulárním onemocněním u dětí. Symptomy ledvin jsou různé. Purpurická nefritida, malý počet projevů nefrotického syndromu, většina renálních symptomů se objevuje do 1 měsíce od nástupu, se může objevit také v pozdějších stádiích nemoci, několik z nich s nefritidou jako prvním příznakem, i když některé děti s hematurií, proteinurie pokračovaly Měsíce nebo dokonce roky, ale většina může být plně obnovena, malý počet vývojů chronické nefritidy zemřel na chronické selhání ledvin.
5. Jiné občasné intrakraniální krvácení vedoucí k křečím, ochrnutí, kómatu, afázii, ale také krvácení z nosu, krvácení z dásní, hemoptýza, krvácení z varlat a jiné krvácení, příležitostně postihující oběhový systém myokarditidy, perikarditida nebo postihující dýchací systém Edém hrtanu, astma a plicní krvácení.
Přezkoumat
Vyšetření alergické purpury u dětí
1. Krevní leukocyty jsou normální nebo zvýšené, neutrální a eozinofily mohou být zvýšeny; ledaže těžké krvácení, obvykle žádná anémie, normální nebo dokonce zvýšený počet krevních destiček, normální krvácení a doba srážení, normální retenční test sraženiny, kapilární křehkost u některých dětí Test byl pozitivní.
2. Rutina moči může obsahovat červené krvinky, bílkoviny, obsazení, závažné případy hrubé hematurie.
3. Fekální okultní krevní test u pacientů s gastrointestinálními příznaky, fekální okultní krevní test pozitivnější.
4. Krevní test na normální nebo rychlou sedimentaci erytrocytů, sérový IgA může být zvýšen, IgG, IgM může být mírně zvýšen; C3, C4 je normální nebo zvýšený; antinukleární protilátky a RF jsou negativní, zvyšuje se vysoká viskozita plazmy.
5. Ultrazvukové vyšetření břicha je užitečné pro včasnou diagnózu intususcepce, MRI hlavy mohou být diagnostikovány u dětí se symptomy centrálního nervového systému; symptomy ledvin jsou těžší a dlouhodobé děti mohou být léčeny renální punkcí, aby porozuměli stavu a poskytly odpovídající léčbu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika alergické purpury u dětí
Diagnostická kritéria
Typická diagnóza případu není obtížná. Pokud klinické projevy nejsou typické, kožní purpura se neobjevuje, je snadné ji diagnostikovat jako jiná onemocnění a je třeba ji odlišit od primární trombocytopenické purpury, revmatoidní artritidy, chirurgické akutní břicho.
Typické kožní příznaky, jako je purpura v prodloužení stehna a kyčle, se objevují v šaržích, symetrické rozložení, velikost, diagnóza není obtížná, pro diagnostiku jsou také užitečné akutní bolesti břicha, bolesti kloubů a moči, americký revmatismus 1990 Nová diagnostická kritéria pro alergickou purpuru, kterou společnost vyvinula, jsou následující:
1. Hmatová purpura.
2. Věk nástupu je <20 let.
3. Akutní bolest břicha.
4. Tkáňové řezy vykazovaly infiltraci neutrofilů kolem venul a arteriol.
Mezi výše uvedenými čtyřmi kritérii mohou být diagnostikováni dva nebo více pacientů jako alergická purpura, citlivost tohoto standardu je 87,1% a specificita je 87,7%.
Diferenciální diagnostika
1. Typ pleti je třeba odlišit od erupce léku nebo trombocytopenické purpury. Vyrážka léčiva má určitou anamnézu léků. Vyrážka je často distribuována v celém těle. Po zastavení léku může vyrážka zmizet. Plátek trombocytopenické purpury může být nepravidelně distribuován. Žádné zvýšení, žádné papuly, kopřivka atd., Snížený počet krevních destiček, prodloužená doba krvácení, žádná změna kostní dřeně.
2. Kloubní otok a bolest kloubů by se měly lišit od revmatoidní artritidy, přičemž ta druhá má často revmatickou aktivitu, sérová anti-"O" protilátka a sedimentace erytrocytů se zvýšila a významně zvýšila, zejména u akutní migrace, asymetrie více kloubů. Identifikace může pomoci zánět, zarudnutí, otok, teplo a citlivost, omezený pohyb atd.
3. Pacienti s alergickou purpurou břišní bolesti typu břišní bolesti by měli být odlišeni od akutního břicha, bývalého kromě bolesti břicha, průjmu, obecně bez svalového napětí a citlivosti na odskočení, a akutního břicha kromě bolesti břicha, existuje svalové napětí a odskočení Bolest atd. Může pomoci identifikovat.
4. Ledvinový typ je třeba odlišit od akutní glomerulonefritidy, lupusové nefritidy, tuberkulózy ledvin, glomerulonefritidy bez purpury kůže, abdominálních a kloubních příznaků, lupusové nefritidy s poškozením více orgánů, leukopenie, sedimentace erytrocytů, Buňky lupusu jsou pozitivní a další imunitní indikátory jsou pozitivní.
