Obří buněčná arteritida a polymyalgia rheumatica
Úvod
Úvod do obří buněčné arteritidy a revmatické polymyalgie Arteritida velkých buněk (GCA) je syndrom systémové vaskulitidy charakterizovaný invazí kraniální tepny. V 19. století Jonathon Hutchinson poprvé popsal mužského pacienta, který měl problémy s nošením čepice kvůli něžnosti radiální tepny. Od té doby se postupně objevují klinické příznaky GCA. Jedná se o chronickou granulomatózní vaskulitidu, obrovskou buněčnou tepnu objevenou v prvních letech. Zánětlivé případy jsou téměř všechny zapojeny do radiální tepny, doprovázené bolestí kotníku, něhou hlavy a radiální tepny, takže je známá také jako temporální arteritida (TA), granulomatózní vaskulitida nebo kraniální arteritida. Nyní je známo, že TA zahrnuje hlavně větve tepen vycházející z aortálního oblouku a může zahrnovat i jiné středně velké tepny. Místo vaskulárního zánětu může tvořit granulom, který obsahuje velké množství obrovských buněk, takže se nyní nazývá obrovská buněčná arteritida. Obří buňky jsou jakékoli velké buňky, které mohou mít jedno nebo více jader, jako jsou vícejaderné obří buňky (MGC). Zahrnuje dvě nemoci s podobnou patologií a různými klinickými projevy, a to dočasnou arteritidu (TA) a mnohočetnou arteritidu (Takayasusdisease) GCA se vyznačuje axilární bolestí hlavy, intermitentní poruchou mandibulárního pohybu a slepotou. Všechny věkové kategorie jsou starší 50 let. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Náchylná populace: dlouhodobí kuřáci Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arteritida
Patogen
Příčiny obří buněčné arteritidy a revmatické polymyalgie
(1) Příčiny onemocnění
Specifická etiologie GCA a PMR je stále nejasná, ačkoli incidence obou je spojena s věkem, geografickým rozložením a etnicitou, specifické role věku, environmentálních a genetických faktorů v patogenezi nejsou jasné. PMR a GCA mají Agregace rodiny, výskyt bílých v Evropě a Americe je výrazně vyšší než výskyt černých a je zde stejné etnické pozadí mezi bílými v severní Evropě a Spojených státech. HLA-DR4 je v GCA dvakrát častější než normální kontroly, takže HLA-DR4 může být Hlavní genetické faktory, další experimenty, zjistily, že HLA-DR4 alela HLA-DRB1 je nejblíže příbuzná GCA a její genetický polymorfismus se nachází hlavně ve druhé hypervariabilní oblasti.
Někteří učenci věří, že parvovirus B19 a Chlamydia pneumoniae souvisí s patogenezí GCA, ale přesné výsledky vyžadují další výzkum.
(dvě) patogeneze
V patogenezi GCA se podílí humorální imunita a buněčná imunita Patologické rysy ovlivňují hlavně aortu, doprovázené chronickými zánětlivými procesy různých cytokinů Specifické cytokiny přítomné v tkáních ovlivněných GCA a PMR ovlivňují klinické projevy nemoci. Složení cytokinů je odlišné: V GCA mají postižené iliální tepny IFN-y a adiponektin produkovaný T lymfocyty, IL-1 p, IL-6 a metastatický růstový faktor (TGF-P) produkovaný makrofágy. Hladiny IL-6 jsou zvýšeny jak v GCA, tak v PMR a jejich hladiny souvisí s aktivitou onemocnění. IFN-y je klíčovým cytokinem v GCA, který se tvoří s obrovskými buňkami, zahušťováním intimy a nedostatkem tkání. Krev a neovaskularizace jsou spojeny se zvýšenými hladinami TNF-a v GCA a PMR.V PMR jsou detekovány transkripty TGF-P, IL-1 a adiploidy v radiální tepně, ale žádné IFN-y. Transkripty, tabulka 1 ukazuje distribuci cytokinů v různých lézích radiální tepny v GCA, což naznačuje, že arteriální stěna, zejména adventitie, je místním buňkami zprostředkovaným místem imunitní odpovědi.
Pacienti s GCA s vysokou expresí IFN-y v brachiální tepně mají často typické multinukleované obří buňky (MGC). Na rozdíl od makrofágů mají MGC kromě fagocytózy také důležité sekreční funkce a MGC vylučují růstový faktor transformující destičky (PDGF). Ten může stimulovat intimální hyperplázii a MGC vylučují také vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je klíčovým mediátorem tvorby neovaskularizace v arteriální stěně. Koncentrační hypervaskulární intimální hyperplázie je důležitý mechanismus patologického poškození GCA. Vědci se domnívají, že intimální hyperplázie je výsledkem reakce stěny cévy na poranění a je to také opravný mechanismus, ve kterém je PDGF důležitým stimulačním faktorem pro intimní hyperplázii, PDGF je odvozen z obřích buněk a makrofágů. Rozlišuje GCA od ostatních vaskulárních lézí, například PDGF u aterosklerotických onemocnění je odvozen hlavně z rezidentních buněk hladkého svalstva, nikoli z monocytů.
Časné zprávy o CDR buňkách periferní krve PMR jsou nekonzistentní. Existují zprávy, že CD8 buňky jsou zvýšené a snížené. Dokonce se předpokládá, že úbytek CD8 buněk souvisí s aktivitou PMR v nemoci. Nedávné studie odhalily, že PMR je aktivní bez ohledu na aktivitu onemocnění nebo ne. Nebyla zaznamenána žádná významná změna v procentech a absolutním počtu krevních CD8 buněk.V GCA byly téměř všechny léze spojeny s efektorovými makrofágy Makrofágy se lišily od T lymfocytů secernujících IFN-y. Nasměrujte a získejte řadu možností potenciálního poškození V GCA vylučují makrofágy prozánětlivé cytokiny, aby zhoršily zánět. Kromě toho makrofágy umístěné ve vaskulární membráně hrají roli při oxidační destrukci lipidovou peroxidázou. Vaskulární buňky hladkého svalstva a jejich matricové komponenty; tyto makrofágy také poskytují reaktivní kyslíkové meziprodukty, které společně s meziprodukty dusíku způsobují trávení proteinů endoteliálních buněk, membránové makrofágy také produkují kyslíkové volné radikály a metaloproteinázy, Vedou k uvolnění enzymu ničícího tkáň, což vede k lýze elastické vrstvy média, makrofágů ve střední vrstvě tepny. Cytokiny (jako je destičkový růstový faktor PDGF, vaskulární endoteliální růstový faktor VEGF) zprostředkovávají opravu tkáně, což vede k intimální hyperplazii, což má za následek vaskulární okluzi, blokovaný průtok krve, zánět je také důležitým faktorem ovlivňujícím endoteliální buňky, což způsobuje neovaskularizaci, která způsobuje neovaskularizaci Zánětlivý proces se vyskytuje hlavně na spojení vnitřní a střední membrány a vnější vrstvy krevních cév, takže intima a médium tepen jsou hlavní léze GCA.
Molekuly buněčné adheze také ovlivňují patogenezi GCA a hrají důležitou roli také endotelové buňky. Hladina rozpustné endoteliální adhezní molekuly leukocytů (ELAM-1) v séru pacientů s GCA je zvýšená a je také detekována na bioptických vzorcích radiální tepny. Jiné adhezivní molekuly naznačují, že adhezní molekuly se podílejí na migraci leukocytů do poškozených krevních cév a interakci mezi buňkami a tyto procesy se podílejí na tvorbě granulomů. Exprese adhezních molekul v neovaskularizaci je mnohem větší než v jiných částech krevních cév. Imunohistochemická analýza ukázala, že různé adhezní molekuly mohou regulovat interakci mezi leukocyty a endoteliálními buňkami na různých úrovních radiální tepny, zatímco hladiny sérového E-selektinu byly u pacientů s PMR zvýšeny.
V GCA a PMR bylo depozice imunoglobulinů a doplňků zjištěno v buňkách nebo křižovatkách částečně zapojené radiální arteriální elastické membrány, což ukazuje na přítomnost protilátek nebo imunitních komplexů v krvi proti arteriální stěně, GCA. Hladiny cirkulujících imunitních komplexů v séru pacientů s PMR vzrostly během aktivní fáze onemocnění a jejich koncentrace byly pozitivně korelovány s hladinami ESR a y-globulinů a po léčbě nemoci byly sníženy. Patologické znaky tvorby GCA granulomů byly více podnětné. Úloha buněčné imunity v patogenezi GCA.
V GCA je vaskulitida nejčastější ve větvích aortálního oblouku, ale občas může postihnout jakékoli tepny a některé žíly v těle. Postižené cévy jsou často distribuovány v segmentech nebo šupinatých a mohou zahrnovat i delší cévy odebrané z aktivní fáze GCA. Cévní vzorky ukázaly, že těžce zapojené krevní cévy byly častější v povrchové temporální tepně, vertebrální tepně a oční tepně a zadní ciliární tepně, následované intrakraniální tepnou, extrakraniální tepnou a centrální retinální tepnou, a pitevní data ukázala, že aorta byla proximální a daleko Konečné, vnitřní a vnější krční tepny, subclaviální tepna, radiální tepna a abdominální tepna jsou také časté, ale intrakraniální arteriální postižení je vzácné. V některých případech, i když byly zmírněny příznaky, je arteriální biopsie perzistentní, slabá chronická Existuje zánět: Obecně lze říci, že GCA je snadné vytvořit aortální aneuryzma, disekci a stenózu. Hlavní větve aorty jsou také náchylné ke stenóze. Není neobvyklé u případů různých lézí sekundárních k GCA koronární a aortální oblouk. Stejně jako u hrudní aorty může být ovlivněna také břišní aorta, mohou se objevit aneuryzmy a související příznaky a může dojít ke střevnímu infarktu, GCA Horní a dolní končetiny může mít vliv na krevní cévy zásobující primární, intermitentní klaudikace, kdy GCA zahrnující velké lodě, škoda je obtížné rozlišit s arteritidy.
V raných stádiích onemocnění nebo v mírně poškozených případech lze pozorovat agregaci lymfocytů, omezenou na vnitřní a vnější elastickou vrstvu nebo vnější membránu. Obvykle je zahuštění intimy doprovázeno zřejmou infiltrací buněk. Arteriální stěnu (včetně elastické vrstvy) a granulom lze pozorovat ve vícejaderných obřích buňkách obsahujících fagocytární trosky a cizí tělesa, tkáňové buňky, lymfocyty podporované T lymfocyty a některé plazmatické buňky a fibroblasty, eozinofily Může nastat, ale neutrofily jsou vzácné a v místě zánětlivé aktivity může být trombóza. Později mohou být tato místa rekanalizována. Zánět je nejzřetelnější na spojení meziální elastické vrstvy a intimy a elastické vlákno je rozbité a štěpené. Agregované obří buňky spolu úzce souvisejí. Nekróza celulózy je vzácná v nekrotických cévách Obří buňky se nenacházejí v celých krevních cévách Zvýšením rozsahu patologického vyšetření vaskulitidy lze zvýšit detekční schopnost obřích buněk a infiltrace buněk v chronické fázi vaskulitidy zmizí. Intimální fibróza, zahušťování intimy.
Kromě výše uvedených projevů vaskulitidy jsou systémové projevy GCA spojeny se zánětlivým procesem a úlohou cytokinů a zapojení terminálních orgánů je spojeno s odpovídající vaskulární okluzí.
Kromě možné vaskulitidy PMR však existuje jen málo patologických nálezů, příležitostných hlášení granulomatózní myokarditidy a hepatitidy.Neexistují žádné neobvyklé nálezy ve biopsii svalů PMR nebo pouze nespecifická atrofie svalových vláken typu II. Někteří pacienti s PMR mohou mít V kolenním kloubu se nachází synovitida založená na lymfocytech, sterno-lock kloub, ramenní kloub a kotníkový kloub. Většina synovitidy je subklinická. Při rentgenovém vyšetření není abnormalita, ale synovitidu lze pozorovat pomocí magnetické rezonance (MRI). Radionuklidové vyšetření naznačuje, že u některých pacientů je příjem PMR v kostech zvýšen.
Prevence
Prevence arteritidy obřích buněk a revmatoidní polymyalgie
Odvykání kouření je důležitým opatřením prevence. Komplexní údaje z domova i ze zahraničí, kuřáci 80% až 95% pacientů. Klinická pozorování ukazují, že odvykání kouření může zmírnit bolest, stabilní stav a symptomy opětovného kouření, proto by měla být poskytnuta pomoc pacientovi. Pacientovi je přísně zakázáno kouřit.
Komplikace
Obrovské buněčné arteritidy a revmatoidní polymyalgické komplikace Komplikace
Patologickými rysy a klinickými projevy tohoto onemocnění jsou poškození více systémů a také komorbidity jsou různorodé.
Příznak
Obří arteritida obřích buněk a revmatické polymyalgické příznaky Časté příznaky Bolesti v krku, nízká horečka, ranní ztuhlost, špatná nekróza pokožky hlavy, tupá bolest, ptóza, nevysvětlitelná, horečka, citlivost na pokožku hlavy
GCA je významná heterogenita, systémové zánětlivé onemocnění, různé klinické projevy, od nevysvětlitelné horečky, intermitentní klaudikace po slepotu a včasný popis GCA zdůrazňuje klinické projevy postižení větví oční tepny a externí karotidové tepny. GCA sama o sobě však může postihovat téměř celé tepny těla, takže může analyzovat různé klinické projevy podle rozsahu dodávky krve v postižených tepnách. GCA a PMR mohou být dvě části jediného spektra chorob, které mohou způsobit nástup PMR. Když se vážně rozvine, stává se GCA, GCA. Některé ze stejných základních příznaků jako PMR, jako je únava, úbytek hmotnosti, horečka atd., Má přibližně 50% pacientů s GCA klinické rysy PMR, jako je ranní ztuhlost, bolestivost a bolest v proximálních kloubních svalech.
1. Pacienti se systémovými příznaky si často stěžují na nepohodlí, únavu, horečku, anorexii, úbytek na váze, horečka je obecně nízká horečka, dokonce až do 40 ° C, někteří pacienti mohou mít noční pocení, GCA nevysvětlitelná horečka je častější než PMR, u starších pacientů se jeví jako významné Anorexie a úbytek tělesné hmotnosti je třeba poznamenat také pro vyloučení nádorů.
2. Symptomy spojené s vaskulitidou vnější karotidové artérie Nejčastějšími příznaky GCA jsou bolest hlavy a měkkost hlavy hlavy. Asi u poloviny pacientů je to jako první příznak. Bolest hlavy GCA je charakteristická a nachází se na jedné nebo obou stranách kotníku. , popsané jako extrakraniální, tupá bolest, akupunkturní bolest nebo pálivá bolest, většinou perzistentní, mohou být také občasné, pacienti s postižením týlních tepen mohou mít týlní bolest a je obtížné je rozčesávat a spací polštář Kontakt s polštářem je náchylný k bolesti a je zde také hlášení nekrózy pokožky hlavy. Ušní kanál, ušnice a příušní žláza mohou být bolestivé, pokud se jedná o tepny ucha.
Intermitentní dyskineze a bolest, zejména při žvýkání žvýkacích svalů, jsou vysoce specifické. Tento příznak je vysoce specifický pro GCA. Vyskytuje se přibližně u 50% pacientů s GCA, jsou zapojeny maxilární tepny a lingvální tepny a mohou být žvýkáni a mluvené. Existují zprávy o bolesti v čelistním kloubu a jazyku a zprávy o gangréně jazyka.
Pokud se jedná o radiální tepnu, jedná se o prominentní, korálkovitou změnu, něhu a může být porazena, ale může být také bez pulsu. Normalizace radiální tepny však GCA nevylučuje.
3. Příznaky spojené s oční cévní vaskulitidou U pacientů s GCA je zrakové postižení nejčastějším příznakem sekundární k oční arteritidě a je to také závažnější důsledek. U 20% pacientů, kteří trpí touto chorobou, u 60% z nich se může vyvinout slepota.V poslední době je léčba na základě zvýšeného povědomí o nemoci včasná a míra slepoty významně poklesla, asi 6% až 10%.
Většina pacientů si stěžovala na „náhlé“ poškození zraku. Podrobnou anamnézu lze nalézt. Asi u 40% pacientů může být bolest hlavy, horečka, nepohodlí a příznaky a příznaky PMR dříve, slepota může být prvním příznakem nebo jinými příznaky. Náhle se objevuje po týdnech nebo měsících, je bezbolestný. Je běžný poté, co bolest hlavy zmizí. Počáteční projev je rozmazané vidění nebo porucha zorného pole. Může dojít k úplné slepotě během několika dnů. Slepota může být oboustranná nebo jednostranná. Pokud se neléčí, může být kontralaterální oko ovlivněno během 1 až 2 týdnů a oční léze se obvykle výrazně mění, což souvisí s umístěním postižené cévy a rozsahem dodávky krve.
Zadní ciliární tepna dodává optický nerv, který je jednou z nejčastěji zapojených cév GCA, proto se často vyskytuje ischemie zrakového nervu. Atrofie zrakového nervu je často vidět v oftalmoskopii. Svaly z oční tepny dodávají extraokulární svaly, asi 5%. Krevní cévy pacienta mohou být postiženy, dvojité vidění a ptóza a může jim předcházet slepota. Centrální retinální tepna dodává krev do sítnice. Je to koncová větev oční tepny. Je méně zasažena, takže je vylučována, hemoragická a vaskulitida. Retinopatie je méně častá, méně než 10% pacientů s očním postižením je spojeno s okluzí centrálních sítnicových tepen. Přibližně u 10% pacientů s GCA se může vyskytnout přechodná tma a přibližně u 80% neléčených pacientů se může vyvinout trvalý. Slepota.
Zrakové postižení GCA je obecně nevratné. Pacienti mužského pohlaví mají větší šanci na poškození zraku než pacientky. Je třeba poznamenat, že vizuální abnormality mohou být kombinací mnoha ischemických chorob, jako je optický nerv, extraokulární svaly a optický chiasmus. A ischemie samotného mozku.
4. V aortálním oblouku, hrudní aorte atd. Se může vyskytnout přibližně 10% až 15% symptomů spojených s aortálním postižením. Cévní šelest a krevní cévy mohou být slyšet v krku, subklaviálních, infraorbitálních nebo arteriálních větvích. U žen je v tahu asi 88% velkých krevních cév. Typický věk nástupu je relativně malý a neexistují žádné obecné příznaky, jako je únava. Často je obtížné diagnostikovat. Od počátku k diagnóze, i když je léčba účinná, někteří pacienti mohou stále Aneuryzma hrudní aorty se objevila 15 let po diagnóze GCA Patologicky byla pozorována infiltrace obřích buněk. Tito pacienti měli více negativní biopsii radiální tepny, méně bolesti hlavy, intermitentní dyskinezi a zrakovou ostrost. Výše uvedené klinické projevy mohou odlišit postižení velkých krevních cév od mozkových tepen a krk, podpaží a radiální tepna mohou být při prohlídce těla zašeptány.
Hlavními příznaky postižení aorty jsou intermitentní dyskineze horních a dolních končetin, občas kvůli subclaviánskému steal syndromu, intermitentní nebo perzistující mozková ischemie v cévní stenóze aorty a velmi málo V důsledku intracerebrálního arteriálního onemocnění může být ovlivněna také břišní aorta, GCA může mít příznaky aneuryzmy břišní aorty a nekrózy střev, ale ledvina je zřídka ovlivněna, konkrétní příčina není známa.
5. Asi 30% pacientů s neurologickými projevy může mít neurologické léze. Lézie mohou být rozmanité, ale nejčastější jsou neuropatie, přechodná mozková ischémie a cévní mozková příhoda. První zahrnuje mononeuropatii, periferní polyneuropatii a Vliv na dolní končetiny se předpokládá, že výše uvedené léze jsou způsobeny postižení trofické tepny mozku, ale konkrétní důvody zůstanou určeny: karotidová a vertebrální bazální arteriální stenóza, okluze může způsobit hemiplegii a mozkové kmenové léze, vzácnou epilepsii, cerebrovaskulární příhody nebo duševní poruchy V případě onemocnění centrálního nervového systému, i když se většina lézí GCA vyskytuje v elastických krevních cévách, v epidurálních cévách se nenacházejí žádné léze, avšak zapojení aortálního oblouku, včetně subclaviální tepny, může vést k ukradení subclaviánské tepny. Známky a mozková ischémie, intrakraniální tepny se vyskytují jen zřídka, protože intrakraniální tepny se nedají snadno kontrolovat a starší pacienti často trpí aterosklerotickým onemocněním, frekvence GCA vedoucí k významné ischemii centrálního nervového systému není jasná, periferní nervy Zapojení do systému je také méně časté.
6. Dýchací systém Ačkoli GCA málokdy napadá plicní krevní cévy, 10% pacientů má významné respirační postižení, zejména pokud je GCA spojena s příznaky PMR. Mezi respirační příznaky patří kašel, sputum nebo nevinnost, bolest v krku nebo zvuk. Hej, vyšetření vyšetření a vyšetření patogenů jsou většinou abnormální, antibiotická léčba je neúčinná a příčiny respiračních symptomů nejsou jasné a mohou souviset s místní ischemií tkání a vysokou podrážděností postižených tkání.
7. Proximální osteoartikulární bolest svalů a ranní ztuhlost PMR se vyznačuje symetrickou proximální bolestí kloubů a svalů, bolestivostí a ranní ztuhlostí, nejvýznamnějšími jsou často ramenní, krční a pánevní svaly, často symetricky rozložené. Někdy mohou být postiženy i distální svaly a klouby. Více než 70% pacientů s bolestí lopatky se nejprve objeví a poté se vyvinou na proximální končetiny, krk, hrudník, hýždě atd., Které mají přímý vliv na život pacienta, a výše uvedené příznaky se mohou náhle začít Může také zakrývat nástup nemoci po dobu několika týdnů až několika měsíců. Bolest a ranní ztuhlost se zhoršují ráno a při činnostech. Tyto příznaky mohou být těžší a každodenní činnosti pacienta jsou omezené, takže se nemohou převrátit a zhluboka se nadechnout. Svaly mohou mít citlivost a vliv. Může dojít k aktivitě a ztrátě atrofie a svalové kontraktury, síla svalů je obvykle normální, ale často ovlivněna hodnocením bolesti, v PMR, ačkoli pacient si stěžoval hodně, symptomy jsou velmi těžké, ale tělo s tím málokdy souvisí. Pozitivní příznaky vykazovaly typické příznaky, které se neshodovaly.
PMR může koexistovat s GCA. 10% až 15% jednoduchých PMR je spojeno s GCA během biopsie radiální tepny, na druhé straně 50% až 70% pacientů s GCA je spojeno s PMR a jsou diagnostikováni jako prostí pacienti s PMR. Bolest hlavy a změny v zraku by měly brát v úvahu možnost vzniku GCA.
8. Symptomy kloubů Většina pacientů nemá zjevnou citlivost ve svalech kloubů, zejména ramenních a kyčelních kloubech. To se liší od zřejmých charakteristik měkkosti myositis. GCA sama o sobě nemá léze synovitidy, ale v kolenním kloubu, občas ramenní kloub, V zápěstním kloubu se může vyskytnout mírné množství výpotku kloubu. Španělští vědci uvádějí, že incidence distální PMR v distální PMR je 20% a výskyt artritidy v PMR s GCA je 56%, zatímco výskyt GCA samotný. U 11% se u pacientů s PMR může vyskytnout syndrom karpálního tunelu a otok akralu, což někdy ztěžuje diagnostiku, zatímco pacienti s GCA chybí.
Nedávné studie ukázaly, že bolest kloubů PMR není neobvyklá. Je běžná u velkých kloubů, jako jsou ramena, kolena a zápěstí, a postižení kloubů sterno-lock. Léze kloubů PMR se projevují hlavně jako tendinitida a synovitida a primární PMR může také způsobit Při ničení kloubů provedl Paice tomografické vyšetření sterno-lock kloubů 25 pacientů s PMR, bylo zjištěno, že 11 z nich mělo erozní poškození kloubů, většina z nich byla symetrická a doba trvání PMR byla delší než 6 měsíců. Multicentrické studie ukázaly, že mírná až střední synovitida PMR postihuje hlavně proximální klouby, nejčastěji se jedná o páteř a končetiny, jako jsou ramenní klouby, dalších 15% až 50% periferní synovitidy s kolenními klouby Nejběžnější a zápěstní klouby, radionuklidové kostní vyšetření ukázalo 96% pacientů s PMR s abnormalitami, 80% ramenních kloubů a 16% příjmu radionuklidů ruky, zápěstí, kolene, vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) Nejčastějším poškozením ramene je subakromiální / deltoidní yinitida PMR. MRI vyšetření ukázalo, že výskyt otoku vnějších kloubů a měkkých tkání v kolenním kloubu u pacientů s PMR (50%) byl významně vyšší než u revmatoidní artritidy (10%, P = 0,02) a výpotku kloubu, synovitidy, pochvy Výskyt zánětu se mezi těmito dvěma významně nelišil.
9. Klinické projevy revmatické polymyalgie Pacienti mají téměř všechny systémové příznaky, přičemž nejčastější je horečka, časté jsou také úbytek hmotnosti a únava, někdy je nemoc zákeřnější, někdy je nástup akutní, mohou existovat jasné časové hranice, myalgie je Typické projevy tohoto onemocnění mohou být mylně diagnostikovány jako zamrzlá ramenní nebo cervikální myopatie v časném stádiu, kdy se jedná pouze o svaly krku a ramen a postupující nemoc se postupně rozšiřuje, což může ovlivnit celou proximální svalovou skupinu, včetně paže a ramene. , kyčle, stehna a další části, ranní ztuhlost může trvat 1 ~ 2h, aktivita pacienta je omezená, ale na rozdíl od revmatoidní artritidy je tato artritida charakterizována hlavně omezenou kloubní aktivitou, jako jsou tlačítka, onemocnění je způsobeno proximálním koncem Svaly jsou zapojeny, vstávají, vstávají v autobuse, vstávají ze židle, rozčesávají vlasy a další pohyby, asi 1/3 pacientů se o sebe nemůže postarat, asi 25% pacientů s mírnou synovitidou na rameni, zápěstí, kolenních kloubech U artritidy bývají takovými pacienty více ženy a průběh onemocnění je dlouhý, počet recidiv je vysoký a klinický proces je relativně závažný. Asi 10% pacientů může mít otoky distálních končetin, což je častější u starších pacientů s onemocněním nástupu. Bolest a mnohočetnost Yan odlišné, často bez zjevné slabost a svalová atrofie, a ne s enzymem převýšením svalů, biopsie ani myositis podobné změny.
Přezkoumat
Vyšetření obří buněčné arteritidy a revmatické polymyalgie
1. Hematologie: Nejvýznamnějšími laboratorními změnami v PMR a GCA jsou reagující látky v akutní fázi - významné zvýšení hladiny sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivních proteinů (CRP), přičemž rychlost sedimentace erytrocytů je obvykle> 50 mm / h nebo dokonce nad 100 mm / h. CRP je zvýšena během několika hodin od začátku PMR a CRP je také zvýšena u pacientů s normální mírou sedimentace erytrocytů Po účinné léčbě CRP obvykle klesá na normální během 1 týdne, zatímco ESR klesá pomalu, což vyžaduje 1 až 2 měsíce nebo déle. ESR a zvýšený CRP často indikují recidivující onemocnění. Pokud jsou jiné klinické příznaky PMR a GCA, jsou typické patologické příznaky, i když je ESR normální, nelze diagnózu vyloučit.
Asi 50% pacientů s PMR může mít pozitivní buňky, anémii pozitivních pigmentů a trombocytopenii, což souvisí se stupněm zánětu a výše uvedené ukazatele GCA mohou být normální, u PMR a GCA, revmatoidního faktoru, antinukleární protilátky a dalších. Autoprotilátky mají vyšší titry než normální vrstevníci, normální hladiny komplementu a žádné zvýšení kryoglobulinu a monoklonálního globulinu.
Přibližně třetina pacientů s jaterními funkcemi, zejména alkalická fosfatáza, může být zvýšena, častěji v GCA než samotný PMR, svalový enzym (kreatinkináza, aldoláza) je normální jak v PMR, tak v GCA, sérový amyloid Zvýšená hladina A je indikátorem aktivity PMR. Pokud je hladina vysoká nebo klesá, bude to indikovat aktivitu nebo opakování, a proto test na amyloid A v séru má určité účinky na klinický glukokortikoid. Hodnota.
2. Zobrazovací vyšetření
Barevný dvourozměrný ultrazvuk se postupně používá pro diagnostiku GCA, barevný Doppler vykazuje asi 22% až 30% hypoechoického halo signu halo, potvrzeno biopsií jako GCA, hypoechoic halo sign představuje krevní cévy Edém stěny, diagnóza v GCA je významnější, senzitivita může dosáhnout 73% ~ 86%, specificita je 78% ~ 100%, hypoechoic může zmizet po hormonální terapii, ultrazvukové vyšetření hrudní aorty a břišní aorty To je užitečné pro diagnózu a lze jej najít s nebo bez vytvoření aneuryzmy.
V GCA má angiografie radiální tepny malou hodnotu pro diagnózu a místo biopsie radiální tepny nelze určit.Ačkoli PMR nemá žádné charakteristické zobrazovací změny, pro stanovení PMR se používá rentgenové vyšetření, radionuklidové skenování, MRI a ultrasonografie. Společné zapojení má stále určitou hodnotu.
3. Další kontroly
(1) Elektromyografie a svalová biopsie: nebyly nalezeny žádné abnormální nálezy v elektromyografii, žádný diagnostický význam pro PMR, žádné charakteristické změny v histologii vzorků PMR svalové biopsie, nespecifická atrofie svalových vláken typu II, klouzavost při použití svalu Kapalné a synoviální vyšetření ukázalo, že počet bílých krvinek synoviální tekutiny byl lokalizován na 1 × 109 × 8 × 109 / l, hlavně monocyty, a synoviální biopsie vykázala mírnou proliferaci synoviálních buněk doprovázenou mírnou lymfocytární infiltrací. Vyšetření má malý význam a klinická praxe je vzácná.
(2) Biopsie radiální tepny: Pokud má pacient s PMR příznaky a známky naznačující GCA nebo neodpovídá na 15 mg prednisonu denně, měla by se zvážit biopsie radiální tepny. Navíc, pokud má starší pacient nevysvětlitelnou horečku, Se zvýšením ESR, infekce a detekce nádorů nemohou vysvětlit biopsii radiální tepny, lze diagnostikovat pozitivní biopsii radiální tepny, specificita GCA je 100%.
Klinické studie ukázaly, že pacienti s PMR se zhoršenou nebo zmizenou pulzací brachiálních tepen mají vyšší pozitivní výskyt biopsie radiální tepny, i když neexistují jiné lokální příznaky, a vyšší pozitivní rychlost biopsie, pokud se vyskytne nespecifická bolest hlavy. Pozitivní míra a stupeň ESR se zvyšují, přítomnost nebo nepřítomnost vizuálních symptomů, pohlaví, věk, délka nástupu a to, zda neexistuje korelace mezi GPR u pacientů s PMR, a 10% pacientů s PMR s příznaky lokální radiální tepny má biopsii radiální tepny Může být negativní.
Za účelem zlepšení pozitivní rychlosti biopsie radiální tepny u pacientů s podezřením na GCA lze pro biopsii vybrat radiální tepnu s bolestí hlavy a vybrat krevní cévy v místě s citlivostí a změnami podobnými korálkům. Není žádný významný rozdíl v pozitivní míře tepenného kmene a distálních větví. Protože vaskulární léze GCA jsou někdy distribuovány v segmentech, měly by být odebrány 2 až 3 cm krevní cévy a více segmentovány, aby se zvýšila pozitivní rychlost.
Kromě toho je bilaterální iliální tepna vyšší než jednostranná pozitivní frekvence, která může zlepšit citlivost diagnózy o 11% až 60%. Pokud je klinický vysoký stupeň podezření na GCA, jedna strana biopsie radiální tepny negativní, měla by být provedena kontralaterální biopsie radiální tepny.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace obří buněčné arteritidy a revmatické polymyalgie
Klinické projevy GCA jsou rozmanité, snadno nesprávně diagnostikované nebo zmeškané a nevysvětlitelná míra sedimentace horečky a erytrocytů u starších osob by měla být zvážena v klasifikačních kritériích GCA z roku 1990 podle American College of Rheumatology (ACR), která zdůrazňují věk.
Diagnóza PMR závisí hlavně na klinických projevech Existuje 6 diagnostických kritérií: 1 věk nástupu je> 50 let starý. Alespoň 2 bolesti svalů a ranní ztuhlost na 2 krku, lopatce a pánevním pásu, doba ≥ 1 týden. 3ESR a / nebo CRP jsou zvýšené. 4 nízkodávkový hormon (prednison ≤ 15 mg / d) je účinný. 5 žádná ztráta svalů nebo svalová atrofie a zčervenání svalů a žár. 6 Vyloučte další léze podobné PMR, jako je RA, myositida, nádory a infekce atd., Pokud výše uvedených 6 lze diagnostikovat jako PMR.
Citlivá populace GCA a PMR, anamnéza, klinické projevy a patologické rysy se snadno odlišují od ostatních vaskulitid a neměly by být vyloučeny následující nemoci: ateroskleróza (zejména karotická ateroskleróza), myositida, nevysvětlená Horečka, infekční endokarditida, non-Hodgkinův lymfom, mnohočetný myelom, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, arteritida, tuberkulóza atd., Kromě myopatie štítné žlázy.
PMR s periferní artritidou a RA s příznaky podobnými PMR byly snadno špatně diagnostikovány, Caporali a kol. Sledovali 116 pacientů s PMR a RA s příznaky podobnými PMR, 94 pacientů bylo diagnostikováno s PMR a 22 s RA. Po 1 roce sledování se u 19 pacientů s nově diagnostikovanou PMR vyvinula RA, u 65 z nich byla diagnostikována PMR na konci sledování, ačkoli synovitida periferních kloubů pomáhá tyto dvě odlišit, časná diagnóza onemocnění zůstává. Musí to být těžké.
