Maligní myxom levé síně
Úvod
Zavedení maligního myxomu levé síně Pojmenování této nemoci není jednotné, protože pouze případové zprávy, někteří učenci připisovaní maligní transformaci srdečního myxomu, někteří učenci nazývají srdečním maligním myxomem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, arteriální embolie, arytmie
Patogen
Příčiny maligního myxomu levé síně
(1) Příčiny onemocnění
Srdeční myxom je benigní nádor srdce, pochází z atria atria a roste jako polyp. Pedikus na dně je spojen s endokardem, což způsobuje, že nádor vyčnívá do srdeční komory a má určitý stupeň aktivity se změnami v poloze těla a krevním oběhem. Nádor je snadno roztržen a způsobuje periferní arteriální embolii a infarkt orgánů po oddělení. Přestože je síňový myxom benigní, resekce není úplná, lokální recidiva může zničit cévní stěnu a několik pacientů má rodinnou genetickou predispozici, která patří k autozomálně dominantní dědičnosti. Tito pacienti mají často nádory endokrinního systému. V současné době se nazývají syndrom myxomů. Velmi málo pacientů se může vyvinout maligní léze a stát se mucinózními sarkomy.
(dvě) patogeneze
Vizuální prohlídka může být rozdělena do 3 typů:
1. Objemový typ: Nádor je pevná hmota a nádor má úplnou kapsli nebo mohou být fragmenty nádoru odděleny, aby způsobily embolii.
2. Typ polypu: Nádor je polypoidní hroznový shluk, který je outsourcován do vrstvy endoteliálních buněk. Nádor je křehký a po uvolnění může způsobit embolii.
3. Smíšený typ: výše uvedený typ 2 je smíchán, nádor rychle roste, sousední tkáně jsou často infiltrovány a povrch nádoru je pokryt mikroskopickými endotelovými buňkami. Nádor se skládá hlavně z polysacharidů a mucinem podobných matric, plazmatických buněk, lymfocytů a Polygonální buňky a fibroblasty a fagocytární buňky jsou rozptýleny ve volné pojivové tkáni. V nádoru se vyskytuje mikrovaskulární extenze a hemochromatóza. Nádorové buňky jsou hojné, morfologie buněk je jiná, jádro je velké a barvení je hluboké. S mitotickými postavami mohou nádorové buňky napadnout malé krevní cévy za vzniku nádorových trombů.
Prevence
Prevence maligního myigomu levé síně
1. Maligní myigom levého síně by měl být operován co nejdříve po diagnóze.Někteří lidé si dokonce myslí, že nouzová operace má zabránit tomu, aby nádor zalepil ústa chlopně, vzdálené metastázy nebo vylučování nádoru a embolii a smrt.
2. nespecifické příznaky, jako je horečka, rychlá sedimentace erytrocytů, chrápání plic, atd., Lékařské ošetření je stále nemožné kontrolovat, není chirurgická kontraindikace, jako je koinfekce, srdeční selhání si nemůže dovolit chirurgický zákrok by měl být také aktivně léčen, aby se vytvořily chirurgické stavy.
Komplikace
Komplikace maligních myxomů levé síně Komplikace, srdeční selhání, arteriální embolie, arytmie
Nemoc se často kombinuje s přechodným ischemickým záchvatem, srdečním selháním, arteriální embolií, arytmií, pozdními komplikacemi selhání více orgánů.
Příznak
Levé atriální maligní příznaky myxomu Časté příznaky Játra a slezina vzduch krátká bolest na hrudi únava halo ESR zvýšená rychlá závratě hemoptysis výplň krční žíly
Klinické projevy maligního myxomu levé síně nejsou charakteristické a lze je rozdělit do tří kategorií.
1. Systémové příznaky: v důsledku krvácení, degenerace, nekrózy maligního myxomu levé síně, může způsobit horečku, anémii, únavu, bolest kloubů, kopřivku, špatnou chuť k jídlu, úbytek hmotnosti a dokonce kachexii, zvětšení levé síně, stlačení jícnu, Postižené jídlem stále existuje zvýšená sedimentace erytrocytů, abnormální elektroforéza sérových proteinů (nízký albumin, zvýšený globulin) a C-pozitivní, titr protilátek proti myokardu se zvyšuje, když se objeví příznaky, nádorový titr po resekci nádoru, klinický průběh se zhoršuje rychle .
2. Embolie: Maligní myigom levé síně je sypký a křehký a jeho fragmenty nebo embolie na povrchu nádoru jsou nejčastější příčinou embolie. Embolie levé síně vstupuje do systémového oběhu a způsobuje embolii mozku, končetin a vnitřností. Velikost embolie je různá, takže velikost infarktu je velmi odlišná a závažnost příznaků je také velmi odlišná. Lehčí má pouze přechodnou synkopu. V těžkých případech se může objevit kóma, paralýza, nekróza končetin a dokonce i smrt. .
3. Srdeční projevy: Maligní myigom levého síně rychle roste, vzhledem k velikosti nádoru a různým stupňům aktivity může způsobit různé stupně mechanické obstrukce krevního toku a ovlivnit funkci atrioventrikulární chlopně. Levý síňový diastolický nádor brání otvoru mitrální chlopně. Tam je rachotivý šelest, který se podobá mitrální stenóze. Když dominuje prolaps mitrální chlopně, lze šelest slyšet pouze během systolické fáze, ale to není moc, a většina z nich jsou dvojfázové šelesty. V malém počtu případů lze slyšet diastolické časné a střednědobé zvuky vlající nádorem. V důsledku obstrukce nádoru se zvyšuje tlak levé síně, následuje plicní kongesce. S4 a S1 jsou zesíleny a rozděleny a šelest se často mění se změnou polohy těla. Dlouhodobé zvýšení tlaku levé síně, doprovázené zvýšeným plicním tlakem a selháním pravého srdce, pacienti s výplní krční žíly, hněv, edém dolní končetiny, hepatosplenomegalie a dokonce i projevy ascitu, pacienti často mají aktivní bušení srdce, dušnost , závratě a hemoptýza a další příznaky, běžná bolest na hrudi, může být docela závažná a krvavý perikardiální výpotek, domácí literatura uvádí, že lokální infiltrace maligního myxomu síní odešla přes krevní oběh nebo lymfatickou tkáň do dálkového přenosu, Způsobuje růst a růst nádorů plic, ledvin a jater a nakonec se sloučí s vícečetným selháním orgánů a zemře.
Přezkoumat
Vyšetření maligního myxomu levé síně
1. Zvyšuje se ESR, elektroforéza sérového proteinu je abnormální (albumin je snížen, globulin je zvýšen) a C je pozitivní.
2. Titr protilátek proti myokardu se zvýšil.
3. Elektrokardiogram: žádné charakteristické projevy, může to být normální EKG nebo pravá komorová hypertrofie levé komory a poškození myokardu, ale také změny arytmie a ST-T segmentu.
4. Rentgenové vyšetření: Ve dvou plicních polích existují různé stupně plicní kongesce a srdce je mírné až středně zvětšené, což je podobné výkonu mitrální chlopně.
5. Zvuková mapa srdce: U některých pacientů se intenzita šumu může lišit podle různých pozic těla.
6. Echokardiografie: Má zvláštní diagnostickou hodnotu pro maligní myxom levé síně, ale nelze určit povahu nádoru.
(1) echokardiografie v režimu M: může indikovat přítomnost nádoru, ale nemůže určit velikost a umístění nádoru, zejména s mitrální stenózou.
(2) Dvourozměrná echokardiografie: Lze pozorovat celý obraz (velikost) nádoru a řezaný povrch také pro pochopení polohy připojení a aktivity nádoru, zejména při zvětšování dutiny levé síně, v srdeční dutině se objevuje hustý mrak. Abnormální echo paprskovité hmoty: abnormální echo se mění s otevřením a uzavřením atrioventrikulární chlopně V diastolické fázi může abnormální echo vyčnívat do atrioventrikulární chlopně nebo nádorová část vyčnívá do levé komory a nádor v systolické fázi je znovu zaveden do levé síňové dutiny. Interní a pozdní ezofageální echokardiografie mají větší diagnostickou hodnotu pro maligní myxom levé komory síně, a proto existuje tendence nahradit předoperační srdeční katetrizaci nebo angiografii.
7. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) Nepravidelná hrana infiltrace tumoru a / nebo svalové stěny může získat stejná data jako echokardiografie a může dosáhnout přesné anatomické polohy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika maligního myxomu levé síně
Diagnostická kritéria
Podle klinických symptomů, příznaků kombinovaných s dvourozměrnou echokardiografií (IDE), ezofageální echokardiografií, magnetickou rezonancí a histopatologií lze stanovit diagnózu, možnost maligního myxomu levé síně je třeba zvážit v následujících případech:
1. Náhlou nebo opakovanou arteriální embolii lze vysvětlit bez jiných důvodů, zejména u pacientů se sinusovou arytmií.
2. Nevysvětlené epizody bušení srdce, dušnost, hemoptyza nebo synkopa, zejména posturální změny vyvolávají zhoršení nebo zmírnění.
3. Nevysvětlitelný vrchol nebo šelest zdola, bez jasné historie revmatismu, pokud se šelest mění s pozicí těla, má smysluplnější.
4. Dlouhodobá horečka, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, podobná infekční endokarditidě, a kultivace negativní nebo léčba je neúčinná.
5. Lékařské ošetření je obtížné a rychle se zhoršuje nevyléčitelné srdeční selhání.
Diferenciální diagnostika
Levý síňový maligní myxom se často liší od revmatické mitrální stenózy, atriálního trombu a infekční endokarditidy.
1. Identifikace mitrální stenózy s revmatickým srdečním onemocněním: Maligní myigom levé síně nemá anamnézu revmatické horečky, symptomy a příznaky se často najednou objevují nebo vymizí, rychle se vyvíjejí, symptomy a šelesty se mění podle polohy těla, většina zvuk neotevře, To může být slyšet a diastolický "nádor vlající" a může být slyšet na hrudi a zádech.
2. U trombu levé síně a infekční endokarditidy: Existuje mnoho příznaků a známek podobných malignímu myxomu levé síně, ale IDE a ezofageální echokardiografii lze použít jako identifikaci.
Kromě toho je třeba odlišit od onemocnění trikuspidální chlopně, kardiomyopatie, Ebsteinovy malformace a plicní choroby.
