dnavá kardiomyopatie
Úvod
Úvod do dnavé kardiomyopatie Dna je „krystalické onemocnění“, při kterém se v těle hromadí urát a tvoří krystaly způsobené dlouhodobým narušením metabolismu sputa. Většina srdečních onemocnění u pacientů s dny je dnavé srdeční onemocnění způsobené akumulací urátu v srdci, krystalizací a dokonce i tvorbou kamenů. A navíc je dna snadno kombinovatelná s koronární aterosklerózou a vysokým krevním tlakem způsobeným srdečními chorobami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ateroskleróza, ischemická choroba srdeční, angina pectoris, infarkt myokardu
Patogen
Příčiny dnavé kardiomyopatie
Primární dna (45%):
Pro abnormality vrozeného a idiopatického metabolismu sputa není většina molekulárních defektů nejasná a mnohočetná dědičnost je buď nadměrná produkce kyseliny močové nebo příliš nízká exkrece, nebo obojí a několik z nich je způsobeno specifickými defekty enzymu. Například zvýšení aktivity fosforibosylpyrofosfátkinázy způsobuje nadměrnou produkci kyseliny močové, což je sexuální dědičnost.
Sekundární dna (40%):
Nejčastějšími příčinami jsou onemocnění ledvin (polycystické onemocnění ledvin, pyelonefritida, glomerulonefritida, olovo toxická nefropatie atd.), Hypertenze, myeloproliferativní onemocnění, onemocnění krve, maligní nádory a různé léky.
Metabolický syndrom (15%):
Vysoká kyselina močová je často spojována s obezitou, inzulínovou rezistencí, hypertriglyceridémií a podobně.
Patogeneze
1. Patogeneze Lesch-Nyhanova syndromu je deficit hypoxanthin-guanin-fosforibosyltransferázy, který snižuje produkci guaninových nukleotidů a hypoxanthinových nukleotidů a snižuje využití 1-pyrofosfát-5-fosfát ribózy. Posiluje se reakce katalyzovaná amidem-transferázou, zvyšuje se syntéza sputa a zvyšuje se produkce kyseliny močové. Většina pacientů jsou mladí muži, i když normální při narození, ale po 4 až 6 měsících, neurologická dysfunkce, jako je rigidita svalů, sval Bezmocný, ruční a nožní tanec, kloubní kontraktura, dolní končetiny jsou nůžkové, dislokace kyčle, mentální retardace, často kousnou po tvářích a tvářích po zubech, pokud mohou přežít, dnavá artritida, dnavé ledvinové kameny atd. , autosomální recesivní onemocnění akumulace glykogenu typu Ia (von Gierkeho choroba) je způsobeno nedostatkem glukózy-6-fosfatázy, pacienty se zvýšenou tvorbou kyseliny močové a sníženou exkrecí, kromě hyperurikémie, hepatosplenomegalie, Pomalý růst, těžká hypoglykémie, acidóza a hyperlipidémie.
2. Mezi nejčastější příčiny sekundární dny patří onemocnění ledvin (polycystická ledvina, pyelonefritida, glomerulonefritida, olovo toxická nefropatie atd.), Hypertenze, myeloproliferativní onemocnění, krevní choroby, maligní nádory a různé léky. Pokud mají pacienti s těmito onemocněními delší dobu přežití, bude hyperurikémie trvat déle, což může způsobit příznaky podobné příznakům primární dny. Pokud jsou příznaky mírné, mohou být snadno pokryty příznaky primárního onemocnění.
Prevence
Prevence kardiovaopatie
1. Přísná kontrola stravy
Přísná kontrola výživy může snížit hladinu kyseliny močové o 1 ~ 2 mg / dl. K provedení „tří principů“: nejezte alkohol, nejezte vnitřní zvířecí orgány, jedte méně mořských plodů a zcela doplňte vodu.
(1) Omezte příjem sputa, nepřekračujte 100 ~ 150 mg za den, omezte příjem bílkovin, nejvýše 0,8 ~ 1g na kilogram tělesné hmotnosti, omezte celkový počet kalorií, tělesný tuk pro snížení 50g základní potravy denně je vhodné, nejíst čirok Potraviny, jako jsou droby zvířat, ryby, dušené maso, libové maso, drůbeží maso vařené na polévku, vhodné k omezení příjmu tuku.
(2) Zelenina s výjimkou sušených hub, sušených mořských řas by neměla být konzumována ve velkém množství, může být konzumována, ovoce není tabu, vyhýbejte se konzumaci velkého množství fruktózy a vitamínu C.
(3) Omezte silnou stimulaci koření, koření, limitu soli, 2 ~ 5g denně.
2. Vypijte hodně vody
Udržujte 2 000 až 3 000 ml denně, abyste podpořili vylučování kyseliny močové a vyhnuli se močovým kamenům. Nejlepší je udržovat objem moči 1 500 ml denně.
3. Zákaz alkoholu
Alkohol je metabolizován na kyselinu mléčnou v těle, což má za následek hromadění kyseliny mléčné v těle. Velké množství kyseliny mléčné inhibuje vylučování kyseliny močové ledvinami. Současně alkohol podporuje rozklad ATP za vzniku kyseliny močové, což je nejpravděpodobnější způsobení záchvatů dny. .
4. Na základě kontroly výživy dodržujte léky.
5. Prevence a léčba komplikací dny.
Komplikace
Obrovské kardiomyopatické komplikace Komplikace ateroskleróza ischemická choroba srdeční angina pectoris infarkt myokardu
Komplikace jako ateroskleróza, ischemická choroba srdeční (angina pectoris, infarkt myokardu) se mohou objevit dříve.
Příznak
Příznaky dnavé kardiomyopatie Časté příznaky Dna uzlin Hypertenze Srdeční hypertrofie Angina ventrikulární hypertrofie
Dna léčení myokardu jsou následující:
Dna kardiomyopatie, srdce dna kameny
Jako součást celého těla může srdce občas akumulovat urát, krystalizovat a dokonce i tvořit uzly, ničit strukturu srdce a vytvářet srdeční choroby.Zaznamenává se, že endokard, ventil, myokard, myokardiální intersticiální, dirigentský systém a mimokardiální V roce 1940, Bunik a kol., Hlásili případ dny na mitrální chlopni u pacientů s dnou. V roce 1933 Hech a kol. Uvedli, že pacient měl kompletní atrioventrikulární blokádu kvůli dnům vodivé soustavy, ale klinicky Není mnoho případů dny, která by se přímo týkala srdce. Od roku 1856 ji Bencojones poprvé popsal v roce 1933 a bylo hlášeno pouze 11 případů.
2. Koronární aterosklerotické onemocnění srdce
Pacienti s dnou jsou náchylní ke koronární ateroskleróze. Klinicky je u stejného pacienta běžná obezita, hypertenze, cukrovka, ischemická choroba srdeční a dna. Mnoho vědců poukázalo na to, že přibližně polovina pacientů s dnou má vysoký krevní tlak a hypertenze je ischemická choroba srdeční. Rizikové faktory mohou zvýšit zatížení tlakem levé komory a podpořit hypertrofii levé komory, aby se vytvořilo hypertenzní onemocnění srdce. V posledních letech někteří vědci poukázali na to, že hypertenze může stimulovat hypertrofii srdečního svalu. Pacienti s obezitou mohou kromě toho dny u pacientů s hyperlipidémií dosáhnout 21% až 83%, snížená tolerance glukózy o 21% až 73%, Bluhm hlásil zvýšenou povrchovou aktivitu destiček, hyperkoagulační stav odpovídal za dna 51 %.
V posledních letech mnoho vědců poukázalo na to, že zvýšení samotné kyseliny močové v krvi je také rizikovým faktorem pro koronární aterosklerózu a mezi nimi existuje pozitivní korelace.
Mnoho vědců se domnívá, že ateroskleróza je téměř nevyhnutelnou komplikací u pacientů s dnou. Věk aterosklerózy u pacientů s dnou je starší než obvykle. Ogryzlo uvedl, že 51 z 195 pacientů s dnou mělo anginu pectoris, infarkt myokardu, Bluhm 5 až 10 let bylo sledováno 280 případů dny, z toho 22 případů mělo infarkt myokardu. Ji Village analyzoval elektrokardiogram 185 pacientů s dnou, včetně 14% pacientů s koronární nedostatečností a 12% hypertrofie levé komory. Hypertrofie představuje 9%. Již v roce 1927 údaje o pitvě 77 případů dny, které poskytli Gudzent et al., Naznačují vysoký výskyt srdečních chorob srdeční, z nichž 29 případů má koronární aterosklerózu a 22 případů přímo umírá na kardiovaskulární onemocnění.
Přezkoumat
Vyšetření dnavé kardiomyopatie
1. Stanovení kyseliny močové v krvi nalačno po dobu delší než 8 hodin (nalačno po 12 hodin ve večerních hodinách, ale pitná voda), normální hodnota kyseliny močové v krvi: 210 ~ 420μmol / L nebo <7mg / dl nebo muž: 0,38 ~ 0,42 mmol / L (6,4 ~ 7 mg / dl), žena: 0,309 mmol / l, je-li více než 0,38 mmol / l, je snadné vytvářet krystaly a ukládat se do tkání lidského těla, což vede k dně, během doby akutního záchvatu dna často kyselina močová v krvi překračuje 420 μmol / l ( 7mg / dl), remise je normální.
2. Vyšetření moči Hodnota pH moči může být detekována s hematurií nebo bez ní, proteinurií atd., Často v pozdní moči choroby.
3. Krevní test Celkový počet bílých krvinek lze během období útoku zvýšit a rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje.
4. Rentgenový film kloubu Opakující se dna lze pozorovat při destrukci okraje kloubní chrupavky, nepravidelného povrchu kloubu a poté je kloubní dutina úzká a depozice tortstone lze pozorovat v subchondální kosti a kostní dřeni. Osteoporóza, kost sousedního kloubu není Rovnoměrně propíchnutá nebo kulatá průhledná defektní oblast, velikost je jiná, okraj je ostrý a půlkruhový nebo spojitý zakřivený, okraj může mít hyperplastickou kalcifikaci a závažné případy mají zlomeniny.
5 abdominálních rentgenových filmů ledvin viditelný kamenný stín.
6. Vyšetření propíchnutí kloubní dutiny V období akutního napadení lze zjistit propíchnutí kloubní dutiny, přičemž se vezme tekutina burzální pro optickou mikroskopii, že krystal močoviny je ve formě bílých krvinek nebo volný, se slabým refrakčním jevem.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dnavé kardiomyopatie
Diagnostická kritéria
Diagnóza primární dny je hlavně založena na klinických příznacích, hyperurikémii a odezvě na léčbu, s výjimkou sekundární dny. Obecně lze stanovit klinickou diagnózu. Diagnóza by měla být stanovena propíchnutím kloubní dutiny, tkáňovou biopsií nebo propíchnutím dna k nalezení kyseliny močové. Sůl krystalizuje.
Po diagnóze dny byste měli pečlivě hledat příznaky srdečního postižení. U pacientů s podezřením na dnu v srdci byste měli aktivně sledovat léčbu. Po onemocnění byste měli vyhledat pitvu k potvrzení diagnózy. Pokud můžete srdeční onemocnění potvrdit zobrazením, můžete projít koronární angiografií. Klinicky lze diagnostikovat ischemickou chorobu srdeční.
Diferenciální diagnostika
Především související s řadou společné identifikace artritidy, by měla být vyloučena z kardiomyopatie, chlopňových onemocnění způsobených jinými příčinami, kardiovaskulární degenerace a amyloidózy kardiomyopatie.
1. Revmatoidní artritida se vyskytuje převážně u velkých kloubů, projevující bolest v podvědomí a protijetonový „O“ se často zvyšuje.
2. Revmatoidní artritida je častější u mladých žen, vyskytuje se v proximálních kloubech ruky a nohy, otoky kloubů jsou fusiformní, symetrické, revmatoidně pozitivní, revmatoidní artritida na konci rentgenového záření, stenóza kloubního povrchu, kostní defekt A osteoporóza.
3. Dna chronická artritida musí být odlišena od pseudogoutu. Výskyt pseudogoutu je starší, nejvíce postihuje kolenní kloub. Kloubní burza obsahuje krystaly pyrofosforečnanu vápenatého nebo fosforečnou bílou, rentgen ukazuje oscilaci chrupavky, kyselina močová v krvi není Vysoká.
