Rabdomyomy srdce
Úvod
Úvod do srdečních rabdomyomů Rhabdomyomaofheart je druhým nejčastějším benigním srdečním nádorem po myxomech a nejčastějším primárním srdečním nádorem u dětí, častěji u novorozenců a kojenců. Někteří lidé to nazývají srdeční hamartom, nádor Purkinje a histiocytoidní kardiomyopatie. Představuje asi 8% celkového nádoru srdce. 90% dětí do 15 let a 78% je mladších než 1 rok. Protože nádor blokuje srdeční komoru, dítě může zemřít brzy po narození. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, arteriální embolie
Patogen
Příčiny srdeční rabdomyosarkomu
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je považováno spíše za hamartom než za skutečný nádor, pravděpodobně pocházející z fetálních srdečních myoblastů, a je nejběžnějším primárním srdečním nádorem u kojenců a dětí.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze V současnosti je patogeneze rhabdomyomů špatně pochopena. U novorozenců a kojenců tvoří rhabdomyomy 60% srdečních nádorů. Některé případy byly diagnostikovány v děloze. Vzhledem k tvorbě více zárodečných vrstev se považuje za Hamartom, spíše než skutečný nový organismus, může být odvozen z myoblastů embryonálního srdce.
2. Patologické rhabdomyomy jsou rozptýlené nodulární šedé nebo žlutobílé hmoty o velikosti přibližně 5 mm až 2,5 cm, bez skutečné nádorové kapsle, ale jsou benigní léze, 90% případů je více a několik je izolováno. Histologicky je nádorová buňka jako "pavoučí buňka" složena z cytoplazmy naplněné glykogenem a buněčného vlákna, které sahá až k periferii buňky.
3. Patofyziologie Rhabdomyosarkom obvykle proniká do myokardiální tkáně, vyčnívá v srdeční komoře, způsobuje obstrukci srdeční komory nebo obstrukci odpovídající části chlopně, čímž ovlivňuje funkci levé a pravé komory, ke které může dojít v důsledku zapojení primární hmoty do vodivé tkáně. Změna srdečního rytmu nebo nastává v srdeční komoře a způsobuje obstrukci srdeční chlopně.
Prevence
Prevence srdečních rabdomyoomů
Mechanismus srdečních rabdomyomů není dobře znám, v současné době neexistuje žádná specifická preventivní metoda, ale pochopení nemoci, časná diagnóza a včasná léčba mohou zmírnit příznaky obstrukce, chránit funkci komory a chlopně a zabránit poškození systému vedení zranění. Částečně zlepšit prognózu této choroby.
Komplikace
Komplikace srdečních rabdomyosarkomů Komplikace, městnavé srdeční selhání, arteriální embolie
Mohou se vyskytnout komplikace jako městnavé srdeční selhání, arteriální embolie a bakteriální endokarditida.
Příznak
Symptomy rabdomyosarkomu srdce Časté příznaky Srdeční šelest arytmie Zvětšení srdce Listnatý atrioventrikulární blok Obstrukce perikardiálního výtoku
Klinické projevy pacientů s rabdomyosarkomem srdce závisí na velikosti, počtu a umístění nádoru. Počátečními běžnými příznaky jsou šelesty srdce, které jsou náchylné k obstrukci krevního toku a arytmii. Malé nádory jsou obecně asymptomatické a větší nádory mohou blokovat srdeční komoru nebo Chlopně způsobují významné hemodynamické poškození: Překážka trikuspidální chlopně může vést k pravostrannému zkratu foramen ovale, který může způsobit cyanózu; zapojení vodivého systému může způsobit těžké arytmie, včetně úplného atrioventrikulárního bloku a drog. Nekontrolovatelná komorová tachykardie.
Specifické projevy arytmie (ventrikulární nebo ventrikulární arytmie) a atrioventrikulárního bloku; zvětšení srdce, nedostatečnost chlopně (může se podobat mitrální stenóze, mitrální atrézii), aortální stenóze, plicní chlopni nebo Aortální subvalvulární stenóza, perikardiální výpotek, a dokonce i náhlá smrt, nespecifické projevy včetně srdečního zvětšení, selhání levé komory nebo pravé komory a dvojkomorové selhání, cval S3 a S4, systolický nebo diastolický šelest, někdy v kombinaci s bakteriemi Endokarditida, náhlá smrt může nastat kvůli arteriální embolii.
Přezkoumat
Vyšetření srdečních rabdomyomů
Hlavní srdeční echokardiografie a srdeční katetrizace.
Srdeční echokardiografie: Rhabdomyosarkom je v zásadě solidní nádor v myokardu, který napadá mnoho oblastí myokardu, s průměrem od několika milimetrů do několika centimetrů. Přestože se liší velikostí, vykazuje identitu echogenní hmoty, velké rabdomyomy mohou způsobit Překážka přítokového nebo odtokového traktu levé a pravé srdeční komory, ale žádné zprávy o perikardiálním výtoku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika srdečních rabdomyosarkomů
Diagnostická kritéria
V období plodu, pokud se vyskytne otok nebo arytmie, může být diagnóza stanovena dvourozměrnou echokardiografií.V případě novorozence nebo kojeneckého věku, jako je závažné městnavé srdeční selhání nebo komorová tachykardie, by mělo být onemocnění vysoce podezřelé a mělo by projít ultrazvukem. Jsou prováděny neinvazivní zobrazovací techniky, jako je magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, u pacientů s obstrukcí nebo arytmií může srdeční katetrizace získat hemodynamická nebo elektrofyziologická data.
Diferenciální diagnostika
Identifikace nemocí, jako je srdeční myxom, myokardiální fibrom a srdeční hemangiom.
1. Srdeční myxom je nejčastějším typem primárního benigního nádoru srdce, 80% se vyskytuje v levé síni a také v pravé síni a levé komoře. Výskyt žen je o něco větší a nádor je většinou jednoduchý, polypoidní, sférický nebo rozdělený. Listy, měkký a křehký, hladký povrch, v rozmezí velikosti od třešně po broskev, s různými délkami nádorových pedikulů, starší pedikulové mají pohyblivost, mohou blokovat průtok krve způsobený příznaky, povrchové části různých velikostí jsou snadné Uvolňování způsobené vylučováním, dvourozměrným B-ultrazvukem a zobrazováním magnetickou rezonancí, kromě posouzení morfologických charakteristik nádoru, mohou histologické charakteristiky myxomu často učinit předběžné posouzení.
2. Fibrom myokardu se často vyskytuje ve ventrikulárním septu nebo ve ventrikulární stěně. Nádor je tvrdý a nepotažený. Průměr je obvykle 3 až 7 cm. Většina fibroidů napadá vodivou tkáň. Pacient náhle zemřel na arytmii. Existuje nodulární skleróza (mentální hypoplasie, křeče, jazykové vady), které lze identifikovat.
3. Srdeční hemangiom je vzácný srdeční nádor charakterizovaný příznaky srdeční strukturální komprese nebo obstrukce výtokového traktu. Diagnóza tohoto vysoce vaskularizovaného nádoru může být stanovena pomocí CT nebo MRI.
