vrozený syndrom zarděnek
Úvod
Úvod do vrozeného syndromu zarděnek Vrozený syndrom zarděnek je způsoben zarděnkami v prvním trimestru a virus zarděnek infikuje plod placentou, což má za následek vrozené malformace plodu. Novorozenci narození mohou být nezralí, vrozená srdeční choroba, katarakta, hluchota, vývojové poruchy atd., Známá jako vrozená zarděnka nebo vrozený zarděnkový syndrom, poškození způsobená vrozeným zarděnkovým syndromem, s výjimkou několika dočasných Kromě toho je většina z nich progresivními nebo trvalými lézemi a neexistuje žádná specifická léčba: Virus rubeoly je druh respiračního viru se slabým odporem vůči vnějšímu světu, převážně přenášený vzduchovými kapičkami. Rubeola se může vyskytovat po celý rok, s vysokým výskytem na jaře. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,005% -0,007% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: vertikální infekce matky a dítěte Komplikace: vrozená katarakta neurologická hluchota vrozená srdeční choroba arytmie myokarditidy
Patogen
Příčiny vrozeného syndromu zarděnek
Virová infekce (30%):
Virus rubeoly je skupina togavirů u viru členovců, což je patogenní virus zarděnky. Byl izolován z faryngeálních výplachů pacientů s rubeolou thwellerem a fanevou (1962) a pdparkman et al. (1962). Viriony jsou pleomorfní, 50-85 nm, potažené. Částice obsahují rna (infekční nukleová kyselina) mající molekulovou hmotnost 2,6 až 4,0 x 106. Ether a 0,1% deoxycholát mohou být pasivovány a oslabeny teplem.
Virus zarděnek je virus RNA a togavirus je virus omezený na člověka. V elektronové mikroskopii je jádro sférické o průměru 50 - 70 nm. Antigenní struktura viru zarděnek je poměrně stabilní. Je známo, že existuje pouze jeden antigenní typ.
Faktor nákazy (25%):
Virus zarděnek se šíří hlavně vzduchovými kapičkami. Virus se vyskytuje v respiračních sekrecích dětí a uživatelů drog, produkuje kapky kašlem, kýcháním, mluvením atd. A je vdechnut a infikován vnímavými lidmi. Náchylné osoby mohou být také vystaveny kontaktu stykem s výkaly dětí s zarděnkami, potravinářským náčiním kontaminovaným močí, oblečením a dalšími potřebami.
Genetické faktory (10%):
Virus rubeoly lze také přenášet na plod placentou, což je důležitý způsob, jak způsobit CRS. RV může přežít a proliferovat v placentě a plodu po dlouhou dobu, což vede k mnoha systémům chronické, progresivní infekce.
Patogeneze:
Poté, co virus zarděnek vtrhne do horních cest dýchacích, nejprve se replikuje v lokální sliznici a krčních lymfatických uzlinách a poté vnikne do krevního oběhu, aby způsobil první virémii. Virus se dostane do monocytového systému bílými krvinkami a poté znovu vstoupí do krevního oběhu, čímž způsobí druhou virovou krev. Příznaky, vyrážka je způsobena hlavně virem zarděnek způsobeným kapilárním zánětem horní dermis, který se vyznačuje kapilárním přetížením a mírným zánětem.
Virus zarděnek může infikovat plod placentou. Je to hlavně proto, že se placentární bariéra ještě nevyvinula. Virus může vyvolat perzistentní infekci placentárním chorionem. Nejprve je placenta původně vytvořena v časném těhotenství a její obranná bariérová funkce není dokonalá. Virus se může přenášet na placentu. Fetus; Za druhé, těhotné ženy infikované rubeolou, do 3 měsíců těhotenství, jsou tři fetální zárodečné vrstvy, diferenciace, důležité období tvorby různých orgánů, inhibice buněčné diferenciace, tvorba orgánů je ovlivněna, což má za následek různé vrozené malformace, těhotenství 3 měsíce před embryí nemá plod schopnost odolávat viru a každý orgán je v zárodečném stavu, takže je náchylný k invazi a poškození viru zarděnek. Po časném těhotenství jsou virem infikovány tři zárodečné vrstvy. Obzvláště výrazná je zárodečná vrstva: Asexuální reprodukční buněčná linie postižené tkáně způsobená virem zarděnek, která způsobuje zastavení růstu, může být zděděna potomkům a buněčná diferenciace je inhibována. Zánět, hluchota, vrozené srdeční choroby, mikrocefálie a mentální retardace, tato onemocnění Není to zřejmé při narození, ale může se jasně projevit několik týdnů, měsíců nebo dokonce let po narození. Postupně se hluchota a retinopatie objevují postupně, s věkem budou problémy s učením, neobvyklé chování a slabá svalová síla. Mohou se objevit příznaky, jako je nerovnováha aktivity a smyslové poruchy. Deformované děti se rodí s nízkou hmotností i v plné délce a 10% až 20% z nich umírá do 1 roku po narození. Příslušní odborníci prokázali, že výskyt malformace plodu je Těhotné ženy jsou infikovány virem zarděnek ráno a večer Obecně je riziko počáteční infekce v časném stadiu těhotenství velké a postupně se snižuje s rostoucím gestačním věkem.
Prevence
Prevence syndromu vrozené rubeoly
Léčba je extrémně obtížná, jedná se tedy hlavně o prevenci.
Pasivní imunizace
Pokuste se vyhnout kontaktu s pacientkami s zarděnkami během prvních 3 měsíců těhotenství. Například těhotné ženy neměly zarděnky, byly vystaveny zarděnkám a nebyly očkovány proti zarděnkám. Pokud mají úzký kontakt s pacientkami s zarděnkami, mohou být pasivně imunizovány, tj. Po kontaktu. Intramuskulární injekce vysoce účinného imunoglobulinu 20 ml nebo placentárního globulinu 20 ml během 3 dnů, může to zabránit vrozené rubeole u plodu, může mít určitý ochranný účinek.
2. Očkování
Očkování je aktivní imunizace, která může snížit náchylnost populace a kontrolovat epidemii. Aby se zabránilo vrozené zarděnce, měly by být některé dívky v zemi očkovány proti zarděnkám. Nejlepším cílem očkování jsou dívky ve školním věku a ženy, které se chtějí oženit. Nikdy jsem neměl zarděnku, ani nebyl očkován proti zarděnce. Protilátka proti žihlavce by měla být měřena jako první. Pokud je negativní, měla by být injikována vakcínou proti zarděnkám. Vakcína je živá atenuovaná vakcína proti zarděnkám. Může také způsobit poškození plodu. Těhotné ženy. Více by nemělo být očkováno, v současné době existují vakcíny proti spalničkám, zarděnkám, příušnicím spalniček a zarděnkám, zarděnkám a dalším kombinovaným očkovacím látkám. Čína aplikovala vakcínu proti zarděnkám v roce 1989, 95% po očkování Neexistuje žádná významná nežádoucí reakce na protilátku.
3. Testování těhotných žen
Těhotné testy u těhotných žen s virem zarděnek by měly být ukončeny u časně těhotných žen s potvrzenou infekcí virem zarděnek, aby se zabránilo narození dětí s CRS.
Komplikace
Vrozené komplikace syndromu zarděnek Komplikace vrozená katarakta neurologická hluchota vrozená srdeční choroba arytmie myokarditidy
Těhotné ženy infikované virem zarděnek napadají plod, mohou způsobit mrtvé narození, potrat nebo různé malformace, což způsobuje komplikace plodu, častý vrozený katarakta, neurologická hluchota, encefalitida, vrozené srdeční onemocnění, mentální retardace a dokonce smrt.
1. Encefalitida Encefalitida je nejčastější komplikací rubeoly, která se vyskytuje 1 až 7 dní po vyrážce. V těžkých případech může být kóma několik hodin až dnů. Obecně může být zcela uzdravena. Několik z nich má následky nebo chronický progresivní celý mozek. Zánět.
2. Myokarditida může mít tachykardii, arytmii a abnormální elektrokardiogram a zymogram myokardu, obvykle se zotaví během 4 až 8 týdnů.
3. Abnormality jaterní transaminázy, k zotavení více než 10 dní.
4. Artritida se může vyskytnout na kolenou, loktech, kotnících, zápěstích, prstech a jiné artritidě do 2 až 3 dnů po nástupu nemoci, může mít současně zarudnutí, bolest a horečku a spontánně ustoupí do 5 až 10 dnů.
5. krvácení má sklon způsobovat trombocytopenii způsobenou zarděnkami, relativně vzácně, často 3 až 4 dny po vyrážce, kožní sliznice, ekchymóza, krvácení dásní, hemateméza, krev ve stolici atd., 3 až 7 dní po sebeposilnění, jednotliví pacienti mohou Smrt v důsledku masivního krvácení.
Příznak
Příznaky syndromu vrozené rubeoly Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin v uchu Kůže Makulopapulární hemolytická anémie Arteriolární duktální vyrážka Splenomegalie revmatismu 疸 疸 聋 昏 昏 昏 昏
Těhotné ženy s zarděnkami mohou být asymptomatické, nebo pouze příznaky infekcí horních cest dýchacích, jako je horečka, otoky lymfatických uzlin (zejména týlních lymfatických uzlin a zvětšených lymfatických uzlin) a makulopapulární vyrážky, infekce zarděnkami v časném těhotenství Ženy, jejich plodové potraty, narození mrtvých více než normální těhotenství, vrozené děti zarděnek po úmrtí při narození, při narození jsou normální novorozenci. Existují také vývojové poruchy, existují zjevné klinické projevy také okultní infekce, ale Fetální infekce V časném těhotenství mohou mít téměř všechny orgány dočasné nebo trvalé progresivní poškození, závažné případy jater, splenomegalie, žloutenky, cyanózy, předního sputa nebo zvýšených cerebrospinálních tekutin. Zjistilo se, že vrozená srdeční choroba, katarakta, hluchota, mikrocefálie atd., Její prognóza je špatná, jako je virová hepatitida zarděnek, alkalická fosfatáza v krvi a transamináza se zvyšuje a kombinuje se zvýšeným bilirubinem, jako je intersticiální pneumonie Může dojít k dýchacímu tísni.
1. Klasifikace vrozeného syndromu rubeoly podle času, rozdělená do 3 kategorií podle času:
(1) Syndrom novorozenecké vrozené rubeoly: včetně zjevného poškození v novorozeneckém období.
(2) Syndrom opožděné vrozené rubeoly: včetně poškození, které není zřejmé v novorozeneckém období a poté významné.
(3) Pozdní projevy vrozené zarděnky: včetně nových poškození se může mezi výše uvedenými kategoriemi překrýt.
2. Klinické projevy Klinické projevy vrozeného syndromu rubeoly jsou komplexní a zahrnují celý systém těla.
(1) Výkon při narození: U kojenců narozených do živého porodu se mohou vyskytnout některé akutní léze, jako je novorozená trombocytopenická purpura, které jsou rozptýleny v době narození a často mají jiné dočasné léze a Dlouhé kosti mají špatnou kalcifikaci kotníku, hepatosplenomegalii, hepatitidu, hemolytickou anémii a plnost předního sputa nebo zvýšené buňky mozkomíšního moku. Tyto stavy jsou závažné projevy vrozené infekce, nízká porodní hmotnost při narození, vrozená rubeola často Způsobuje retardaci intrauterinního růstu, často nižší než gestační věk při narození, uvádí se, že 60% porodní hmotnosti vrozené infekce je menší než 10. percentil, 90% je menší než 15. percentil a přibližně polovina porodní hmotnosti je menší než 2500 g. Mezi další projevy patří vrozená srdeční choroba, katarakta, hluchota a mikrocefalie. Prognóza je špatná. Podle výsledků sledování 58 kojenců s purpurou po dobu 1 roku je úmrtnost až 35%. Hepatitida viru rubeoly se může objevit také v novorozeneckém období. A intersticiální pneumonie.
(2) Hluchota: 66%, většinou bilaterální senzorineurální hluchota nebo porucha vodivosti, stupeň poškození na obou stranách je v zásadě stejný, incidence hluchoty vrozené rubeoly se zvyšuje s věkem detekce. Stupeň hluchoty může být lehký nebo těžký, což zase vede k poruchám jazykového vývoje. Hluchota je způsobena degenerací kochlea a Cortiho zařízení. Slyšení se může postupně zhoršovat po prvním roce narození a náhle se promění v ztrátu sluchu.
(3) Poškození očí: 78%, většinou bilaterální, s nejvyšším výskytem katarakty, katarakta může být při narození malá nebo nezjistitelná, musí být pečlivě vyšetřena oftalmoskopem, následovaným vrozeným glaukomem, projevujícím se zvětšením rohovky. , neprůhlednost, prohloubení přední komory, vysoký nitrooční tlak, glaukom vrozené rubeoly musí být operován, normální novorozenci mohou mít přechodnou zákal rohovky, ale mohou samy zmizet, bez ohledu na zarděnku, malé oční bulvy často koexistují s katarakta, retinální melanin Skvrna je běžná u vrozené zarděnky a může být jediným projevem poškození zraku. Melaninový plak sítnice je častější na jedné straně a jeho skvrna a tvar jsou různé. Tato změna neovlivňuje vidění a přispívá k diagnostice vrozené zarděnky. .
(4) Kardiovaskulární malformace: Asi 58% dětí s vrozeným syndromem zarděnek s virem zarděnek v prvních 2 měsících těhotenství trpí srdečním poškozením, nejběžnějším je patent ductus arteriosus a někteří lidé jsou pozitivní na virus zarděnky ze stěny kanálu. Kromě toho plicní tepna a její větev stenóza, defekt síňového septa, plicní stenóza, tetralogie Fallota atd. Obecně nemají při narození vážné poškození srdce, ale do 1 měsíce po narození také dochází k srdečnímu selhání.
(5) léze centrálního nervového systému: 62%, projevující se hlavně mentální retardací, mikrocefálií, těžkým motorickým poškozením a typickými spasmodickými bilaterálními kýly, měkká meningitida se objevila několik týdnů po narození, encefalitida U světla, chronická encefalitida, 50% mozkomíšního moku nebo jiné části mohou být izolovány z viru zarděnek, byly zaznamenány již existující baculaté, podrážděnost, letargie, dystonie, epizody ochrnutí, zvýšený počet buněk v mozkomíšním moku a zvýšená bílkovina. Pozitivní míra těžké izolace viru je až 70% nebo více a několik z nich se může projevit jako chronická progresivní celá encefalitida. Duševní, behaviorální a motorické poruchy nemocného dítěte jsou důsledkem vrozené encefalitidy zarděnek a mohou se stát trvalým poškozením.
(6) Ostatní: jako je trombocytopenie, novorozenecká trombocytopenická purpura, incidence 15% až 58%. Většina zmizela 1 měsíc po narození, hemolytická anémie, nádorový systém lymfatických uzlin, hepatosplenomegalie, hepatitida, Astragalus, poškození kostí, chrupavkové kapiláry nerostou, rentgen vidí distální stehenní kosti a proximální konec snížení hustoty kosti v dutině, podobně jako vrozené změny syfilis, stejně jako konec chrupavky, vyrážka, abnormální linie kůže, slabiny Hej, pneumonie zarděnek a další závažné deformity.
Přezkoumat
Vyšetření vrozeného syndromu zarděnek
1. Krev: Celkový počet bílých krvinek je snížen a počet lymfocytů v klasifikaci je relativně zvýšen a mohou se objevit atypické lymfocyty.
2. Detekce sérových protilátek: včetně testu inhibice hemaglutinace, imunofluorescenčního testu, radioimunoanalýzy a enzymatického imunosorbentového testu k detekci specifických protilátek IgM a IgG v séru dětí.
(1) Stanovení IgG proti viru zarděnek: Lze jej stanovit různými metodami: Poté, co je matka infikována zarděnkami, je akutní fáze protilátky proti zarděnkám IgG 4krát nebo vyšší než doba zotavení a IgG proti zarděnkám je 6-12 měsíců po narození. Trvale pozitivní, což naznačuje vrozenou infekci. Protože protilátky IgG mohou procházet placentou, ale fetální protilátky procházející placentou mizí po dobu 2 až 3 měsíců, takže i když je protilátka IgG pozitivní po dobu 3 měsíců, není možné určit infekci dítěte. Pokud je dítě IgG pozitivní po dobu 5 až 6 měsíců po narození, , vyzval k vrozené infekci zarděnkami.
(2) Stanovení protilátky IgM proti viru zarděnek: zvýšená protilátka proti specifické viru zarděnek IgM také indikuje infekci zarděnkami u těhotných matek nebo kojenců, těhotných žen podezřelých z infekce zarděnek, jako je pozitivní protilátka proti IgM proti specifickým virům zarděnek, což naznačuje, že těhotné ženy mají primární infekci zarděnkami, Například v časném těhotenství lze uvažovat o umělém přerušení těhotenství, jako je měření specifické protilátky IgM viru zarděnek v fetální krvi, a protilátky IgM viru zarděnek detekované novorozencem nebo pupečníkové krve mohou být diagnostikovány jako vrozená infekce virem zarděnek.
(3) Rychlá diagnostika: K detekci antigenu viru zarděnek při sekreci hltanu lze použít přímou fluorescenční testovací metodu.
3. Izolace viru: 7 dní před vyrážkou a po ní a 5 dní po vyrážce je virus zarděnek izolován z nazofaryngeálních sekrecí, krve, mozkomíšního moku, výkalů a moči nebo jiných patologických tkání dítěte a těhotná žena může být z tkáně klků nebo plodové vody. Detekce viru zarděnek oddělením viru zarděnky z plodové vody nebo pomocí technik molekulární biologie k provedení perinatální diagnostiky vzorků chorionické biopsie K detekci virů, vrozené zarděnky, lze použít i monoklonální protilátky a techniky PCR. Dlouhodobá detoxikace dětí po porodu může trvat několik týdnů až několik měsíců.Obecně je pozitivní míra izolace viru vyšší a pozitivní míra izolace viru klesá s nárůstem věku narození, s výjimkou několika dětí, obvykle 1 roku starých. Virus se v budoucnu již nebude moci oddělit.
1. Rentgenové vyšetření: porozumění lézí srdce a plic, lze nalézt v intersticiálních změnách pneumonie a vrozených srdečních onemocněních, rentgenové viditelné stehenní kosti distální a femurní proximální konec hustoty kosti se snížily.
2. Elektrokardiogram: Mění se s poškozením srdce.
3. B-ultrazvuk: Identifikujte různé vrozené srdeční vady, hepatosplenomegalii atd.
4. CT mozkové CT: Je vidět zvětšení komory, zejména zvětšení čtvrté komory způsobené cerebelární atrofií.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozeného syndromu zarděnek
Diagnostická kritéria
1. Epidemiologické údaje: Těhotné ženy mají v raných stádiích těhotenství anamnézu expozice nebo zarděnek a v laboratoři bylo potvrzeno, že matka byla infikována zarděnkami.
2. Abnormální výkon po narození: Děti mají jeden nebo několik projevů vrozených vad.
3. Detekce specifických protilátek IgM: V raných stadiích kojenců jsou ve vzorcích séra nebo mozkomíšního moku přítomny specifické protilátky proti zarděnkám, které mohou být diagnostikovány jako vrozená zarděnka.
4. Pokračující IgG protilátka: Pokud pasivní rodičovská protilátka chybí 8 až 12 měsíců po narození, ve kontinuálních vzorcích séra se stále objevuje značná hladina IgG proti zarděnkám, což je užitečné pro diagnostiku vrozené zarděnky.
Diagnóza vrozené rubeoly se spoléhá na virologické a sérologické testy k potvrzení diagnózy viru rubeoly u dětí s vrozenou rubeolo, faryngální sekrecí, moči, mozkomíšního moku nebo jinými patologickými tkáněmi.
Diferenciální diagnostika
1. Encefalitida meningitida: 62% dětí s vrozenou zarděnkou, lézemi centrálního nervového systému, meningitida, encefalitida, progresivní zarděnková encefalitida je progresivní neuropatie u dětí s vrozenou zarděnkou Identifikace encefalitidy způsobené jinými příčinami je hlavně: vrozená zarděnka je často doprovázena vrozenými vadami (jako je hluchota, katarakta, mikrocefalie a vrozené srdeční choroby), projevující se jako progresivní paralýza, ataxie , inteligentní poškození a hrůza.
Pokud se u dítěte s vrozenou zarděnkou objevují progresivní neurologické příznaky, které jsou doprovázeny počty buněk v mozkomíšním moku, zvýšeným obsahem bílkovin a obsahem gama globulinu, zvýšeným titrem sérových protilátek v mozkomíšním moku a séru a virem zarděnek v mozkové tkáni, Lze diagnostikovat.
2. Jiné nitroděložní virové infekce: Společné rysy jiných nitroděložních infekcí, jako je cytomegalovirová infekce, virus herpes simplex, toxoplazmóza, atd. Jsou: plody často mají mikrocefálii, malé deformace očí a retinopatii, většinou při narození Děti s nízkou hmotností mají kvůli široké škále lézí často hepatosplenomegalii a žloutenku v novorozeneckém období, pozdní následky s hluchotou, mentální retardaci, organické změny v centrálním nervovém systému atd., Identifikace závisí hlavně na laboratorních testech.
