ABO hemolytické onemocnění novorozence
Úvod
Úvod do novorozenecké hemolytické choroby ABO Hemolytická nemoc (novorozenec), známá také jako fetální erytroblastóza, patří do stejné rodiny imunohemolytické anémie (isoimuhemolyticanémie), která se týká imunitní hemolytické anémie způsobené protilátkami krevních skupin. Je způsobena nekompatibilitou mateřských a dětských krevních typů a je jednou z nejčastějších příčin novorozenecké hyperbilirubinémie a má časný nástup a rychlý pokrok.V závažných případech může způsobit žloutenku, takže jde o nemoc, která si zaslouží pozornost. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímavá populace: více novorozenců s nekompatibilitou krevních skupin ABO s matkou a dítětem Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, novorozenecká bilirubinová encefalopatie, srdeční selhání, neurologická hluchota
Patogen
Příčiny novorozenecké hemolytické choroby ABO
Mateřský faktor (65%):
Hemolytické onemocnění ABO je nejčastějším typem inkompatibility mateřských a dětských krevních typů, zejména u mateřského typu O, fetálního typu A nebo B, jiné krevní typy jsou vzácné.
Body factor (35%):
Protože plod dostává mateřskou (přes placentu) homologní imunitní protilátku, je chorobným stavem to, že matka byla stimulována heterologním antigenem k produkci odpovídající imunitní protilátky, a protilátka produkovaná matkou vstupuje do plodu přes placentu a plod je imunocitlivý na protilátku. Sexuálně nemocný.
Patogeneze
Většina matek postižených pacientů je typu O s imunitními anti-A a anti-B protilátkami, většina kojenců je typu A, zejména u A1 následovaných A2, a typu B, běžnější u matek typu O, kvůli matkám anti-A, Anti-B protilátka není jen přírodní protilátka patřící k IgM, ale také imunitní protilátka proti IgG.V séru typu A (B) je to hlavně anti-B (A) IgM a velmi málo anti-B (A) IgG a IgM protilátky. Nelze projít placentou, imunitní anti-A nebo anti-B protilátka (IgG) může procházet placentou, protilátky do plodu, připojené k odpovídající erytrocytové membráně plodu a jeho imunoreaktivita a hemolýza antigenu, ABO hemolytické onemocnění může být první Výskyt onemocnění plodu je způsoben tím, že matka produkuje imunitní IgG protilátky, navíc ke stimulaci antigeny červených krvinek, může být také produkována řadou nespecifických podnětů, protože látky krevních skupin s ABO mohou existovat v různých tkáňových buňkách a tělních tekutinách, jako je sérum , sliny, žaludeční šťáva, ovariální cysta, sperma, plodová voda, pot, moč, slzy, žluč, mléko a imunita způsobená střevní parazitární infekcí, injekce tyfusové vakcíny, tetanického nebo difterického toxoidu Sexuální protilátky, Je jich tolik, u těhotných žen může stimulovat tvorbu protilátek, proto těhotné ženy před otěhotněním již mají tyto protilátky, první běhounu může být nemocný.
Matky s imunitními protilátkami, i když jejich plody nejsou kompatibilní s jejich krevním typem ABO, nemusí být nutně nemocné, což je způsobeno protilátkami matky, které jsou vázány látkami krevního typu přítomnými v plazmě a tkáních plodu, což brání účinkům protilátek na červené krvinky a také na plod. Hustota antigenu na povrchu červených krvinek je malá, takže množství navázaných protilátek je malé a nezpůsobuje příznaky.
Ženy s imunitními protilátkami v případě dítěte s hemolytickým onemocněním ABO po porodu, po těhotenství, podle Mothanovy analýzy velkého počtu údajů zjistily, že asi 1/3 novorozence je závažnější než první dítě, jedna třetina novorozence Dítě je podobné prvnímu dítěti a druhé 1/3 je lehčí než první dítě.
Prevence
Prevence hemolytického onemocnění novorozenců ABO
Je třeba identifikovat těhotné ženy s anamnézou nevysvětleného mrtvého porodu, potratů, s transfuzí krve nebo novorozeneckou těžkou žloutenkou, která by měla být identifikována co nejdříve a měla by být aktivně léčena, přičemž se dítě často stává bezpečným.
Komplikace
Komplikace novorozeneckých hemolytických nemocí ABO Komplikace anémie novorozenecká bilirubinová encefalopatie srdeční selhání neurologická hluchota
Souběžný otok plodu je relativně vzácný, může nastat anémie, hyperbilirubinémie a je často komplikována bilirubinovou encefalopatií, srdečním selháním, syndromem cholestázy, dětmi s bilirubinovou encefalopatií, může zanechat vysokou frekvenci neurologické hluchoty, ruka , Xu Xudong a dětská mozková obrna.
Příznak
Novorozence ABO příznaky hemolytické choroby Časté příznaky Matka a dítě ABO krevní skupina nekompetentní žloutenka žloutenka stagnace těžká anémie mrtvá játra splenomegálie červené krvinky zkrátily životnost
Příznaky hemolytického onemocnění ABO se velmi liší. Mírná žloutenka je mírná a lze ji snadno považovat za fyziologickou žloutenku a vynechanou diagnózu. Někteří vykazují pouze pokročilejší anémii. V těžkých případech se může objevit jaderná žloutenka, ale splenomegalie je vzácná.
Ve srovnání s hemolytickým onemocněním Rh jsou příznaky mírné, klinické projevy jsou hlavně žloutenka, žloutenka se objevuje dříve (24 ~ 36 h) a prohlubuje se, sérový bilirubin může dosáhnout 255μmol / l (15 mg / dl) nebo více, několik více než 340μmol / L (20 mg / dl), není-li léčen včas, může být také komplikován bilirubinovou encefalopatií, anémie, hepatosplenomegalie je mírná a otok plodu je vzácnější.
1. Astragalus: Je to hlavní příznak hemolytické choroby ABO, z nichž většina se vyskytuje 2 až 3 dny po narození, a žloutenka se objevuje v první den po narození, což odpovídá asi 1/4. Podobně se vytváří závažná žloutenka [odkazuje na celkový bilirubin v séru Je také asi 1/4 z 342 μmol / l (20 mg / dl) nebo více.
2. Anémie: Pacienti s hemolytickým onemocněním ABO mají různý stupeň anémie, ale obvykle mírná, těžká anémie (označovaná jako hemoglobin pod 100 g / l) činila pouze asi 5%.
Některé mírné případy hemolytického onemocnění ABO nemusí být tak brzy jako symptomy, ale pozdní anémie se objevuje 2 až 6 týdnů po narození nebo anémie je zvláště závažná během období 8 až 12 týdnů po narození v důsledku „fyziologické anémie“. Protilátka přetrvává a je způsobena chronickou hemolýzou. Protilátky krevních skupin mohou zkrátit životnost červených krvinek.Zdá se, že životnost těchto červených krvinek u dětí je pouze asi 35 dnů a denní pokles hemoglobinu je přibližně čtyřikrát vyšší než u normálních dětí ve stejném období a zvyšuje se destrukce červených krvinek. V této době je hematopoetická funkce kostní dřeně fyziologicky nízká a nelze ji účinně kompenzovat, což vede k novorozenecké pozdní anémii.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké hemolytické choroby ABO
1. Hematologické vyšetření: Většina červených krvinek a hemoglobinu je v normálním rozmezí, pouze asi 5% hemoglobinu je pod 100 g / l, často se zvyšuje retikulocyty a těžké červené krvinky mohou dosáhnout více než 10%. Tvar červených krvinek je kulový. Zvýšily se osmotické křehkosti erytrocytů a osmotická fragilita erytrocytů a autolýza.
2. Sérologické vyšetření
(1) Stanovení bilirubinu: Protože stupeň hemolytického onemocnění ABO je zcela odlišný, je stupeň bilirubinu v séru také nekonzistentní a celkový sérový bilirubin je více než 1/4 z 342 μmol / l (20 mg / dl). Stručně řečeno, stupeň žloutenky u hemolytického onemocnění ABO je relativně mírný. Počítá se hodnota bilirubinu u 86 novorozenců s hemolytickým onemocněním AO. Průměrná hodnota je (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; BO hemolýza V 66 případech novorozenců byla průměrná hodnota bilirubinu (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl] a v sérovém bilirubinu byl hlavně zvýšen nekonjugovaný bilirubin.
(2) Protilátkový test: Detekce protilátek proti krevním skupinám proti erytrocytům v novorozeneckých erytrocytech nebo séru je hlavním experimentálním základem pro diagnostiku hemolytického onemocnění ABO. Obecně se provádějí tři testy: prvním je vylepšení Coombsova testu, který je Optimální ředění anti-lidského globulinového séra detekuje protilátky vázané na červené krvinky dítěte, druhým je test uvolňování protilátek, který využívá zahřívání k uvolnění protilátek na červené krvinky dítěte a poté uvolnění zkoumá. Protilátka v kapalině, kterákoli ze dvou testů pozitivních, může být diagnostikována jako ABO hemolytické onemocnění a pozitivní rychlost testu uvolňování protilátek je vyšší, a třetí je test bez plazmatické protilátky, který má zkontrolovat protilátku v séru dítěte. Pokud je pouze volná protilátka pozitivní, znamená to pouze to, že pacient má v těle protilátky, což neznamená, že byla senzibilizována, takže lze předpokládat, že jde pouze o hemolytické onemocnění ABO.
3. Pravidelné rentgenové, B-ultrazvukové vyšetření, případně CT CT mozku.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace novorozenecké hemolytické choroby ABO
Diagnostická kritéria
Podle klinických projevů a laboratorních testů lze diagnostikovat nekompatibilitu krevních skupin ABO u matek a kojenců a pozitivní index senzibilizace červených krvinek (zlepšený přímý Coombsův test nebo test uvolňování protilátek).
Prenatální diagnostika
(1) Stanovení rodičovského krevního typu: Každá mateřská žena s nevysvětlitelným potratem, předčasným porodem, mrtvě narozeným, průběhem mrtvě narozených nebo novorozeneckou těžkou žloutenkou by měla být upozorněna na přítomnost nebo nepřítomnost neslučitelnosti krevních skupin matky a dítěte, stanovení krevního typu matky a otce, rodičů V případě nekompatibility krevního typu by měla být stanovena mateřská krevní skupina.
(2) Stanovení protilátek mateřské krevní skupiny: těhotné ženy podezřelé z hemolytického onemocnění u plodu by měly být testovány na protilátky proti krevním skupinám. První měření se obvykle provádí ve čtvrtém měsíci těhotenství, které lze použít jako základní hladinu protilátek, a bude měřeno jednou měsíčně. Měřuje se jednou za půl měsíce po dobu 7-8 měsíců těhotenství a jednou týdně po 8 měsících. Pokud titr protilátek stoupá, může být kolísání vysoké nebo nízké může znamenat, že dítě může být ovlivněno, když titr protilátky Měl by být použit pro amniocentézu v 1:32. Vzhledem k přítomnosti látek podobných přirozeně antigenům A a B mohou v matce existovat přirozené anti-A nebo anti-B protilátky. Titr protilátek proti hemolytickému onemocnění ABO je obvykle 1:64 jako podezřelý případ. Titr protilátkové protilátky matky zůstal nezměněn, což naznačuje, že stav je stabilní.
(3) amniocentéza: normální plodová voda je bezbarvá a průhledná, závažné hemolytické onemocnění plodová voda je žluto-zelená, hemolýza plodu je těžší, čím vyšší je obsah bilirubinu v plodové vodě, lze k odhadu stavu použít k rozhodování o ukončení těhotenství bilirubin v plodové vodě. Optická hustota plodové vody při vlnové délce 450 nm je úměrná obsahu bilirubinu v plodové vodě Optická hustota plodové vody při vlnové délce 450 nm může být stanovena spektrofotometrem, který představuje hladinu bilirubinu v plodové vodě. Obsah klesá s rostoucím gestačním věkem, takže zvýšení optické hustoty měřené v různých gestačních týdnech má různé významy.
(4) zobrazovací vyšetření: systémový edém rentgenového filmu viditelné měkké tkáně rozšířený průhledný pás, zakřivení končetin je špatné, B-ultrazvuk ukázal slezinu plodu, hrudník a břišní výpotek.
2. Postnatální diagnostika
(1) Klinické projevy: Sledujte hemolytické příznaky novorozenců s anémií, edémem, žloutenkou a hepatosplenomegalií, a pokud je to nutné, zvažte hemolytické onemocnění novorozence.
(2) Laboratorní vyšetření: při otoku při narození, anémii, žloutence do 24 hodin po narození a novorozenci s negativními matkami by měli zvážit hemolytické onemocnění novorozence, krevní rutinu, krevní skupinu matky a dítěte, sérový bilirubin a Coombsův test.
Diferenciální diagnostika
1. Systémový edém: Příčiny systémového edému u novorozenců, kromě hemolytického onemocnění, homozygotní globinotvorná anémie (thalassémie), závažné vrozené srdeční onemocnění, velké arteriovenózní malformace, vrozená nefropatie, vrozená Sexuální hepatitida, nitroděložní infekce a mateřský diabetes mohou být identifikovány klinickými projevy a sérologickými testy.
2. Fyziologická žloutenka: mírná mírná žloutenka u ABO hemolytického onemocnění, kterou lze snadno považovat za fyziologickou žloutenku a kterou je třeba identifikovat, fyziologická žloutenka se objevuje později než toto onemocnění, v menší míře, bez anémie a hepatosplenomegálie, ne Systémové příznaky, nukleační červené krvinky a retikulocyty v periferní krvi nevznikají.
3. Infekce: Septikémie může způsobit anémii, žloutenku, játra a slezinu, lze snadno zaměnit s hemolytickým onemocněním, ale sepse má příznaky otravy, změny tělesné teploty, zvyšuje se také sérový bilirubin a nelze identifikovat žádné protilátky krevního typu.
Další infekce dělohy, jako je cytomegalovirus, virus zarděnek, virus herpes simplex atd., Mohou také způsobit anémii, žloutenku, slezinu jater, ale více s retinální choroiditidou, intrakraniální kalcifikaci, pozitivní sérové IgM protilátky, Coombsův test negativní.
4. Anémie: Hemoragická anémie není spojena s žloutenkou, protilátky krevního typu jsou negativní a často mohou najít příčinu ztráty krve, snadno identifikovatelné, hlavně by se měly lišit od jiných příčin hemolytického onemocnění, včetně nedostatku glukózy-6-fosfát dehydrogenázy. , nedostatek pyruvát kinázy, nedostatek hexokinázy, sférocytóza, eliptická polycythémie atd., hlavní bod identifikace těchto nemocí Coombsův test je negativní a výskyt abnormálních červených krvinek.
5. Rh hemolytické onemocnění.
