neonatální trombóza renální žíly
Úvod
Úvod do novorozenecké trombózy ledvin Renální žilní trombóza (RVT) je renální žilní trombóza Primární NRVT souvisí hlavně s dehydratací, zvýšenou viskozitou krve a sníženým průtokem krve v krvi. Snížený, následovaný renálním edémem, zvýšený renální tlak malých krevních cév a nakonec vede k renální žilní trombóze. Jeho klinické projevy postrádají specifičnost a jsou často maskovány kritickými základními onemocněními, takže neexistují přesné údaje o morbiditě a úmrtnosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Hypertenze, žloutenka, selhání ledvin
Patogen
Příčiny novorozenecké trombózy ledvin
(1) Příčiny onemocnění
RVT je často způsobena celou řadou komplexních příčin.
Primární onemocnění ledvin (30%):
Časné zprávy o RVT jsou způsobeny hyperkoagulačním stavem ledvin během nefrotického syndromu, ale novorozenecká onemocnění ledvin spojená s NRVT jsou vzácná a pouze renální nefrotická NRVT způsobená vrozeným nefrotickým syndromem nebo nádory ledvin. .
Zvýšená viskozita krve (25%):
Takové příčiny jsou nejdůležitější u NRVT: Ve fyziologických podmínkách je v periferní krvi novorozenců více červených krvinek.Ne nedostatečné krmení se zvyšuje dominantní ztráta vody a diuretika nebo kontrastní látky, poranění při porodu, asfyxie, hypoxie, ischémie atd. Důvodem může být krev silná a viskozita krve exponenciálně roste.
Renální postižení cévních pedikulů (15%):
Poruchy renální (hlavní) žilní cirkulace způsobené retroperitoneálním abscesem nebo kanylou pupeční žíly, ale takové zprávy o extrarenální NRVT byly hlášeny v posledních letech.
Snížený průtok krve ledvinami (10%):
Jako je infekce, šok, těhotenský syndrom vyvolaný hypertenze nebo diabetes.
Již ve 40. letech 20. století Gross počítal v literatuře 47 případů novorozenecké arteriální embolie (včetně 4 případů embolie renální arterie) více než 100 let. Předpokládá se, že infekce, vrozené srdeční choroby, poškození a postnatální pupeční arteriální změny jsou možnými onemocněními. Důvod od té doby, nepřetržité pozorování NRAE navrhlo různé pohledy na jeho možnou patogenezi, ale prozatím jsou prozkoumávány další příčiny kromě kanylace pupečníku.
(dvě) patogeneze
Na rozdíl od renálního systému tepen nemá renální systém žil žádný druh segmentového rozdělení. Pouze řada klenutých žil, které jsou vzájemně konzistentní, spojuje krevní oběh obou pólů ledviny. Mezi malými tepnami a malými žilami neexistuje kapilární síť. Interlobulární a interlobulární žíly, které protékají renální (hlavní) žílou přes renální medulla a renální hilum, pravá renální žíla komunikuje pouze s ipsilaterální ureterální žílou, zatímco levá renální žíla může snadno tvořit kolaterální oběh s dalšími čtyřmi nebo pěti žilami. .
Patogeneze NRVT závisí na rychlosti tvorby trombu, umístění, velikosti, úplnosti a rovnováze mezi tvorbou kolaterálního oběhu. Bez ohledu na jednostranné nebo dvoustranné léze výše uvedené podmínky a primární základní onemocnění určují onemocnění. Klinické a zobrazovací nálezy, dokonce prognóza, zvýšené zahušťování krve a zvýšená viskozita krve, snížený průtok ledvin, snížená oxygenace ledvin, následný edém ledvin, zvýšený renální cévní tlak a nakonec renální žilní trombóza Pro tvorbu NRVT existují tři typy procesů:
1. Akutní úplná embolizace akutního edému ledvin, tlak v ledvinové tobolce se prudce zvýší, renální žilní tlak se může zvýšit 20krát, průtok krve ledvinami se sníží na 25% normálního množství, nebo dokonce úplně zastavit, ledvina je poškozená a krvácí, Vzhled ledvin je vadný a ledvina je oteklá do 24 hodin od počátku nemoci, dosahuje vrcholu po 7 dnech a postupně se zmenšuje po 2 měsících, což se může stát zbytkovou atrofickou ledvinou.
2. Pokud je částečná částečná embolizace 80% až 90%, může dojít ke vzniku kolaterální cirkulace během dalších 24 hodin po nástupu příznaků Kolaterální anastomóza je optimální 12 až 1 měsíc po nástupu. Velikost ledvin, zobrazovací morfologie a funkce ledvin lze obnovit 2 měsíce po nástupu.
3. Může být vytvořen stupeň progresivní embolizace kolaterální anastomózy a může být vytvořena kolaterální anastomóza. Kromě albuminurie je funkce ledvin často normální.
Prevence
Prevence trombózy renálních žil novorozenců
Aktivní prevence a léčba gastrointestinálních nemocí, prevence a léčba těžké dehydratace a přiměřeného krmení, prevence asfyxie, hypoxie, poranění při porodu, ischemie atd., Může zvýšit viskozitu krve, zabránit infekci, šokům a hypertenze vyvolané těhotenstvím nebo Cukrovka atd. Ke snížení příčiny renálního prokrvení, prevenci a léčbě novorozenecké erytrocytózy a vysoké viskozity krve, aby se zabránilo tomuto onemocnění.
Komplikace
Novorozenecká trombóza ledvin Komplikace, hypertenze, žloutenka, selhání ledvin
Často komplikuje hypertenze, acidóza, žloutenka, selhání ledvin, často v kombinaci s embolií plic a končetin, spermatickou žílou nebo varixy jícnu.
Příznak
Novorozenecké příznaky trombózy ledviny Časté příznaky Bolesti břicha Hematuria nausea Hemurie na obličeji Hemurie obličeje Modré černé uzly Dehydratace Trombóza Snižuje nadýmání Žilní trombóza Žloutenka Oliguria
Klinická klasifikace
(1) Primární: příčina je skrytá, hematurie, zvětšení ledvin a trombocytopenie. Extracelulární tekutina novorozenců narozených diabetickým matkám může být snížena o 25%, takže je snadné způsobit vrozenou RVT.
(2) sekundární: často způsobená jinými chorobami, než je močový systém, jako je vrozená bílkovina C a / nebo nedostatek bílkovin S, často fulminantní purpura.
(3) Pochází z ledvin: vzácné v novorozeneckém období.
2. Klinické projevy
Klinické projevy RVT v novorozeneckém období jsou nedostatečné specificity a jsou často maskovány primárním onemocněním Typické RVT má tři hlavní příznaky: bolest břicha, hematurie a zvětšení ledvin, ale bolest břicha je obtížné najít v novorozeneckém období a je nahrazena trombocytopenií.
(1) Dehydratace: Dehydratace zahrnuje anamnézu, symptomy a příznaky skryté ztráty vody.
(2) náhlá hematurie a oligurie: náhlý výskyt hematurie, oligurie nebo anurie, trombocytopenie a hypertenze, které přímo nesouvisejí s primárním onemocněním, 60% dětí má 24 hodin hrubou hematurii, následovanou perzistencí Mikroskopická hematurie, 36% dětí má oligurii nebo žádnou moč, proteinurie a acidóza jsou také častější, krevní tlak náhle stoupá a poté prudce stoupá, vysoký krevní tlak může trvat několik dní, měsíců nebo déle, může být doprovázen nevolností , zvracení a nadýmání, horečka, žloutenka, systémový edém, embolie plic a končetin, spermatické žíly nebo varixy jícnu.
(3) Zvětšení ledvin: 50% až 60% dětí může dosáhnout zvětšené ledviny. Velikost, tloušťka a napětí ledvin se za fyziologických podmínek liší od velikostí, tloušťky a napětí ledvin. Nerovnoměrný pocit během fúze, tvrdost ledvin se zvyšuje v důsledku zvýšeného napětí v tobolce ledvinové tobolky a reakce na nepohodlí je nepříjemná během palpace. Pravá léze je častější na levé straně. Pokud se jedná o obě strany, musí být velikost každé další Existují rozdíly.
Přezkoumat
Novorozenecká trombóza ledvin
Rutinní testy:
1. Vyšetření krve je nejdůležitější pro trombocytopenii a její dynamické pozorování, které pomáhá posoudit aktivitu nebo statiku trombózy.
2. Krevní testy lze pozorovat pomocí pozitivních testů na DIC.
3. Rutinní vyšetření moči ukazuje hrubou nebo mikroskopickou hematurii.
Zobrazovací vyšetření:
Různá zobrazovací vyšetření ledvin mohou být pozitivní, ale nejdůležitější je ultrazvuk.
1. Podezření na rentgenový holý film a NRVT, zejména vrozená RVT, nejprve vezměte břišní holý film (zadní a boční polohu), abyste odhadli velikost ledvin a zda došlo k kalcifikaci v oblasti ledvin, pokud těhotná matka má diabetes, Novorozenecká kalcifikace do 3 dnů po narození může být diagnostikována jako vrozená RVT a existují zprávy o nitroděložní fetální RVT, ale také se uvádí, že renální kalcifikace při velmi nízké porodní hmotnosti souvisí s doplňováním vápníku nebo diuretiky. To nemá nic společného s vrozenou RVT.
2. Ultrazvukové vyšetření je první volbou pro detekční a monitorovací metody, protože je bezbolestné, neradioaktivní a neinvazivní a je rozděleno do časné, střední a pozdní fáze.
(1) Brzy: přibližně za 7 dní, ale již za 30 minut po nástupu choroby je pozorováno pozitivní pozorování. Nejprve v embolizovaných renálních lobulárních žilách a mezi listovými žílami jsou jemné pruhy zesílené ozvěnou, které se postupně šíří a rozšiřují, celá ledvina je otok Ozvěna je oslabena, zejména kruhovou ozvěnou kolem ledvinového kužele, hranice mezi kůrou ledvin a medullou je nejasná, pokud se délka ledvin zvýší o 13%, lze jako zvětšení ledvin stanovit 40% zvětšení objemu.
(2) Prozatímní: 10. až 21. den nástupu jsou echogenní vlny zesíleny infiltrací renálního parenchymu, krvácení nebo fibrózy; zvýšená echogenní zóna může být viděna v anechoické zóně nebo nadledvinách ledvin v důsledku krvácení; renální kůra Hranice mezi medullou a medullou je jasnější, lze vidět echogenicitu dilatační intrarenální žíly a perirenální žíly.
(3) Pozdní fáze: pozdě po 2 měsících se může ledvina vrátit do normálu, nebo vidět zesílení stínu ozvěny plaku způsobené renální kalcifikací nebo zbytkový malý ledvinový stín, povrch není hladký kvůli smršťování, pokud Počáteční ultrazvukové vyšetření je již posledně jmenované a je nerozeznatelné od vrozené renální hypoplasie.
Dopplerova ultrasonografie může potvrdit přítomnost nebo nepřítomnost průtoku krve v krevních cévách. Zejména v časném stádiu lze zjistit, že v průběhu diastolické fáze není přítomen krevní oběh. Pokud lze vidět rytmy žilních ledvin, lze vyloučit NRVT na boku.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika novorozenecké trombózy ledvin
Diagnóza
Kriticky nemocní novorozenci s anamnézou, symptomy a příznaky dehydratace (včetně skryté ztráty vody) a hematurií, rozšířením ledvin, trombocytopenií a hypertenzí, které přímo nesouvisejí s podkladovým onemocněním, v kombinaci s ultrazvukem, nejvíce NRVT může být diagnostikována Pokud má matka diabetes a ledviny mají kalcifikaci do 3 dnů po narození, může být diagnostikována jako vrozená RVT.V současné době byla hlášena nitroděložní fetální RVT, intrarenální NRVT může být pozorována pouze během patologického vyšetření. K renálnímu krvácení a / nebo nekróze není nutné vidět trombózu renálních žil.
Diferenciální diagnostika
Je třeba zdůraznit identifikaci sepse a embolizace renální tepny. Obě nemoci mohou mít spotřební koagulopatii a špatný vývoj ledvin. Pozitivní krevní kultura často přispívá k diagnostice těchto dvou onemocnění. Embolie renální tepny je běžná u sepse, pupeční tepny. Intubace, patentovaný ductus arteriosus, arytmie nebo trauma, méně časté než RVT, velmi málo postižení ledvin, ledvina není oteklá, téměř žádná hrubá hematurie, často s hypertenzí, periferní krví a selektivní renální žilní krví Nárůst reninu je způsoben hlavně antihypertenzivem a kontrolou infekce.
