Anální a rektální malformace u novorozenců
Úvod
Úvod do novorozeneckých anorektálních a rektálních malformací Výskyt análních a rektálních malformací (malformace ananu a rekta novorozence) byl v novorozeneckém období 0,75 ‰, což představuje první místo v malformaci trávicího traktu. Chlapci mají o něco více co vidět, mají určitý rodinný vztah, často vidí nízkou střevní obstrukci, která vážně ovlivňuje životy dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,075% (incidence nemoci v určitých věkových skupinách je 0,075% (incidence dalších malformací činila 30% až 50%)) Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce
Patogen
Příčiny novorozeneckých anorektálních a rektálních malformací
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je výsledkem překážek v normálním embryonálním vývoji. Čím dříve se vyskytne vývojová porucha embrya, tím vyšší je poloha anorektální malformace. Příčina příčin vývojových poruch není příliš jasná, například některé nepříznivé faktory (drogy, strojní zařízení, zásobování krví). Malformace se mohou vyskytnout při poruchách atd. A jsou také spojeny s genetickými faktory, s rodinnou anamnézou 1%.
Na konci třetího týdne embrya je konečný konec střeva oteklý a komunikuje s předním alantoickým vakem za vzniku kloaky. Ocasní konec kloaky je uzavřen vrstvou epitelové buněčné membrány ektodermu, která se od těla odděluje a nachází se ve 4. týdnu. Mezodermální záhyby mezi kloakem a zadním střevem se vytvářejí a rostou na kaudální stranu a současně se vnitřní strana kloaky naplní vnitřní stranou kloaky, aby vytvořila záhyb, a rostou do dutiny, které tvoří močovou rektální přepážku a kloak se dělí na dvě části, první. Tvoří genitourinární systém, který se vyvíjí v konečníku a mezera ve středu se postupně zmenšuje, nazývá se kloaka a primitivní perineum se objevuje v 7. víkendu, takže přední část kloaky se vyvíjí v močovou genitální membránu a zadní část se vyvíjí v anální membránu. Anální, vyklenuté levé a pravé anální uzliny, rostoucí ve směru břicha, kolem konce střeva, deprese ve středu uzliny, později se vyvinula do řitního otvoru, řitního otvoru embrya v 8. týdnu a zadního střeva, anorektální malformace je většinou v embryu 7. ~ Po 8 týdnech byl ocas abnormálně vyvinut nebo blokován, jako je anální membrána a původní konečník nepronikl, čímž se vytvořil anální atresie, kloaka a primitivní perineální dysplazie, které vytvořily různé močové cesty. Fistula mezi systémem a kolonizace rektálně, kromě vývojových vad kombinované ocas píštěle, uretrální zúžení může být složité, sakrální a sakrální nervové defekt a podobně.
(dvě) patogeneze
Lze rozdělit do 4 typů (Laddova a Grossova klasifikace):
1. Anální stenóza: konečník a konečník jsou neporušené, ale na anorektálním přechodu jsou různé stupně anální stenózy nebo stenózy.
2. Uzavření análního typu membrány: kůže konečníku a konečník nepronikají, existuje membránový septum, což je nízká anální atrézie.
3. Anorektální hypoplasie: v konečníku je pouze jedna deprese a mezi konečníkem a anální depresí je značná vzdálenost, což je vysoká anální síně.
4. Rektální atresie: Tvar řiti je normální, existuje anální kanál, ale vzdálenost mezi análním kanálem a konečníkem je jiná, což je méně časté.
Předsíň může být jednoduchá předsíň nebo může být kombinována s různými píštělemi, přičemž incidence píštěle je asi 50%, zejména u dívek. Chlapci mohou mít křeče rekta močového měchýře, fistulu rektální uretry a rektální epiglottis a dívky mohou mít rektální vaginu.瘘, konečná vestibulární obrna a konečník budou sputum 3 druhů.
Často v kombinaci s jinými malformacemi, výskytem 30% až 50% a často vícečetnými deformitami, jsou nejčastějšími genitourinárními malformacemi a dalšími částmi malformace trávicího traktu.
Mezinárodní klasifikační metoda je založena na laterální poloze pánevní převrácené polohy, přičemž pubertální symfýzu se kloubní linii slepého střeva označuje jako linie PC (linie stydké kosti ocasu), představující svalovou rovinu levator ani, pozorující vztah mezi konečníkem slepého konce a linií PC, slepotou rekta Konec linie PC pro musculotyp levatoru (nižší typ), nad linií PC, pro typ levatátoru levého typu (vysoký typ); umístěný v rovině linie PC, pro typ svalů levator ani sval (typ střední polohy) .
Prevence
Prevence novorozeneckých análních a rektálních malformací
Příčina onemocnění dosud nebyla zcela objasněna. Genetické poradenství by mělo být provedeno dobře a během těhotenství by měla být vykonána veškerá zdravotní péče. Preventivní opatření by měla být založena na vrozených vadách a prevence by měla být prováděna od pre-těhotenství do prenatální:
Při prevenci vrozených vad hraje aktivní roli předmanželské lékařské vyšetření, jehož velikost závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, včetně sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV) a vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku). Obecná lékařská vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní lékařskou anamnézu atd., Se dobře věnují poradenství v oblasti genetických chorob.
Těhotné ženy by se měly co nejvíce vyhýbat škodlivým faktorům, včetně kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů atd. V procesu předporodní péče během těhotenství je nutné systematické vyšetření vrozených vad, včetně Pravidelné ultrazvukové vyšetření, sérologické vyšetření atd., V případě potřeby chromozomové vyšetření.
Jakmile dojde k neobvyklému výsledku, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.
Komplikace
Novorozenecké anorektální a rektální malformace Komplikace, střevní obstrukce
Poruchy dolní části střeva, porucha rovnováhy vody a elektrolytů, vážně ovlivňující životy dětí, často kombinovaná s tvorbou píštěle, podle statistik je častější novorozenci kromě perineálního sputa s rektální močovou trubicí a ženy kromě perineální sinusové rektální scaphoid Hlavně sputum, výskyt píštěle bez řiti byl jen asi 5% celého případu.
Příznak
Neonatální anální a rektální malformace časté příznaky střevní síňová dehydratace rektální stenóza střevní stenóza střevní perforace uretrální fistula
Vzhledem k velkému počtu typů jsou klinické projevy různé a příznaky se liší. Většina dětí nemá řiť. Pokud pečlivě prozkoumáte perineum, zjistíte, že příznaky jsou hlavně nízké střevní obstrukce. Ve většině případů se příznaky po narození postupně vyvíjejí. Anorektální atrézie, žádné výtoky mekonia po narození, břišní expanze, zvracení po jídle, plivání mléka, obsahující vzorky žluči a stolice, symptomy se postupně zhoršují a dehydratace, nerovnováha elektrolytů, může způsobit perforaci střeva a další fúze Příznaky, smrt do 1 týdne, anorektální stenóza a kombinovaná píštěl se mohou značně lišit v závislosti na tloušťce a poloze píštěle. Obecný chlapec nemá řiť spojený s rektální zadní uretrální píštělí, častější píštěl, příznaky střevní obstrukce Zřetelnější a mohou mít příznaky, jako je meconium nebo plyn v moči. V močové trubici jsou plenky kontaminovány malým množstvím meconia a v konečníku není žádná díra. Mnohé z nich lze najít brzy a léčit. Pokud se neprodleně nezahojí, mohou být opakovány. Výskyt uretritidy, anorektální stenózy a dívek s nízkou rektální vaginální píštělí, píštěl je hrubší, může projít defekací píštěle, příznaky střevní obstrukce nejsou známy Je zřejmé, že po několika měsících, v důsledku přidání doplňkových potravin, se stolice stane hustou a hustou a objevují se příznaky střevní obstrukce.V důsledku častých pohybů střev se v tlustém střevu hromadí stolice, aby vytvořily tvrdé hnoje nebo sekundární megakolon, z nichž většina ovlivňuje růst a vývoj. Může také způsobit vaginitidu nebo vzestupnou infekci, zkontrolovat konečník, obyčejný kyčelní plochý kruh, mělkou dráždivou drážku, žádnou díru v konečníku nebo pouze jednu stopu, nízkou deformitu, diagnostika se může dotknout slepého konce konečníku.
Přezkoumat
Vyšetření novorozeneckých análních a rektálních malformací
1. Vyšetření moči: Vyskytuje se čiré meconium nebo mikroskopické vyšetření skvamózních epiteliálních buněk, které jsou tvořeny rektální uretrální píštělí a rektálním močovým měchýřem.
2. Vyšetření krve: bílé krvinky a neutrofily se zvyšují při infekci, při anémii se koncentrace hemoglobinu snižuje a počet červených krvinek se snižuje.
3. Biochemické vyšetření krve: může dojít k poruchám vody a elektrolytů, sodíku v krvi, draslíku, chloru, vápníku, hořčíku a krvi, kreatininu je třeba zkontrolovat.
Diagnóza vrozené anorektální malformace není klinicky obtížná, ale hlavním důvodem je to, jak správně určit výšku atresie, vztah mezi slepým koncem konečníku a puborektálním svalem a přítomností nebo nepřítomností močové píštěle a kostní deformity.
1. Rentgenové invertované poziční filmové vyšetření: Rentgenové vyšetření je nezbytným diagnostickým opatřením. Wangensteen a Ricc poprvé popsali metodu rentgenového převráceného polohového filmu v roce 1930, aby pochopili vzdálenost mezi plynovým stínem konečníku a kůží perineum. Deformovaná poloha se používá více než půl století a Stephens navrhl spojení převráceného postranního řezu od středu ochlupení k styčníku kloubu, PC linii (pubococogeal line), což je ekvivalent k ochlupení kosti. Zadní pozice rektálního prstence, Kelly přidal popis, stejný jako postranní poloha, stín novorozeného ischiálního hřebene je jako čárka ",", na jeho horním konci (bod I) jako rovnoběžná čára rovnoběžná s linií PC, zde je ekvivalent Ve střední vláknité rovině puborektálního svalu, obklopující rektum nebo píštěl nebo obklopující kloak, vaginální nebo močovou trubici, Smith navrhl vysokou polohu nad linií PC, střední polohu mezi linií PC a bodem I a čára pod bodem I je deformace v nízké poloze. To je důležité pro stanovení léčby a výběr chirurgické metody. Na mezinárodní konferenci o dětské chirurgii v Melbourne v roce 1970 bylo dohodnuto, že tato metoda rentgenového posouzení je správná a je nyní mezinárodně dostupná. Metody.
(1) Provozní metoda: Provozní metodou pro převrácení postranního řezu je uvedení dítěte do dolní polohy hlavy po dobu 5 až 10 minut po narození dítěte a jemně masírujte břicho rukou tak, aby plyn úplně vstoupil do konečníku, což je ekvivalentní normálnímu v perineu. Kovový neprůhledný marker je připevněn na kůži konečníku a nohy dítěte jsou obráceny po dobu 3 minut. X-ray centrum je kolmé na klín a bod injekce je stydké ochlupení. Pacient je při vdechování exponován a je převrácena poloha na boku. Film.
(2) Důvod chyby: Je třeba poznamenat, že tato metoda má také určité chyby, které mohou být způsobeny:
1 Do 24 hodin po narození nedosáhl plyn spolknutý dítětem konečník.
2 je při převrácení příliš krátký.
3 Slepý konec je naplněn lepkavým meconium a vzduch není snadno dosažitelný.
Úhel injekce 4X linky není vhodný nebo exponovaný, když dítě vydechuje.
2. Ultrazvukové vyšetření: V posledních letech se zřídka používal slepý konec píchnutí rekta v perineální dutině a sání k určení vzdálenosti mezi slepým koncem rekta a pokožkou. Ultrazvuk může přesně měřit vzdálenost mezi slepým koncem konečníku a kůží konečníku. Zkuste ultrazvukem B diagnostikovat 15 případů vrozené anorektální malformace. Domnívají se, že výhodou je, že nedochází k žádnému poškození. Pozice slepého konce není omezena podle echo obrazu meconia. Není třeba převracet a chyba je menší než rentgenové vyšetření.
3. Angiografie sputum trubice: kombinovaná s píštělí, ale těžko diagnostikovatelná, může být použita pro angiografii píštěle, s jodizovaným olejem pro rentgenovou laterální polohu.
4. Uretrální cystografie: viditelná kontrastní látka naplněná píštělí nebo do konečníku, může stanovit diagnózu, tato metoda není pro novorozence snadná, pozitivní pro diagnózu, negativní nelze vyloučit.
5. Rentgenové vyšetření břicha prostým filmem: Současné nalezení hladiny plynu nebo kapaliny v močovém měchýři na rentgenovém filmu je jednoduchá a spolehlivá metoda pro diagnostiku močové píštěle, k diagnóze se také často používají angiografie píštěle a cystografie močové trubice.
6. Rentgenová pánevní přední a zadní strana: Asi 45% novorozenců s malformací konečníku má abnormální humánní dysplasii, a tato změna úzce souvisí s funkcí defekace později, a proto by měla být přední i zadní pánev odebrána současně. Podle podílu vývoje holenní kosti je pro pediatrického chirurga užitečné posoudit prognózu.
Nejvyšší bod dvou novorozenců je A a A ', body B a B' jsou nejvzdálenější hranou atlasu, AA 'je rovnoběžná s linií BB' a ocas je C a C je rovnoběžný s C čára BB ', viz obrázek 5, průměrná míra holenní kosti normálních dětí (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, naopak, v případě závažné anorektální malformace je míra vývoje holenní kosti ještě menší než 0, poměr nízkého a defekace Prognóza funkce je pozitivní, takže míra holenní kosti je ukazatelem prognózy anorektální malformace. Currarino triáda je zvláštní typ humorální deformity, která může být spojena s anální stenózou a přední sakrální hmotou (např. Lipom, přední tibiofibulární hřeben). Nemocnice Xinhua přidružená k Šanghajské druhé lékařské univerzitě v roce 1998 ohlásila 2 případy.
7. CT skenování a zobrazování magnetickou rezonancí: postup neinvazivní byl postupně aplikován. Krasna a kol. (1988) se domnívají, že rentgenové převrácené boční řezy navržené Wangensteenem a Riceem byly použity více než 50 let a jejich správnost je pouze 72%. CT vyšetření lze použít k pochopení polohy slepého vaku rekta v anální deformitě Ve 4 případech je správnost vysoká, čas a poloha těla nejsou ovlivněny a kostní značka v rentgenovém filmu je jasná.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika novorozeneckých anorektálních a rektálních malformací
Diagnostická kritéria
Podle tvaru řiti v kombinaci s píštělí není počáteční diagnóza obtížná, ale typ deformity je třeba dále zkoumat.
1. Klinické vyšetření: po narození není přítomen ani konečník ani stopa perineum, žádný výtok mekonie, diagnóza může být potvrzena, membrána sepíše mezi kůží konečníku a konečníkem, když dítě pláče nebo se zvyšuje břišní tlak, je vidět konečník Vnější vydutí a někdy viditelné meconium je vidět skrz kůži. Například existuje určitá vzdálenost mezi slepým koncem konečníku a pokožkou. Prst může být umístěn na anální značku. Když dítě pláče, má-li prst šok. , což znamená, že vzdálenost je relativně blízko, jinak může být většina atresie na vysoké úrovni v kombinaci s perineální nebo vaginální píštělí sondována do píštěle, otočit špičku na stranu konečníku, dotknout se prstem na konečníku, pokud se můžete dotknout sondy, můžete odhadnout vzdálenost mezi nimi ( Metodu vpichu a sání lze také použít k měření hloubky špičky jehly, když je extrahováno meconium, aby se určila vzdálenost mezi slepým koncem a kůží. Je možné vidět perineum a vestibulární sakrální vyšetření a měřit velikost píštěle, jako je například meconium. Vylučuje se do hymen, jedná se o vaginální fistulu, křeč z rektálního močového měchýře a fistulu z rektální močové trubice, moči lze diagnostikovat stolicí.
2. Rentgenové vyšetření: Běžně používanou metodou je metoda obrácené strany, která musí být zkontrolována 24 hodin po narození. Vzduch může být dosažen po dobu asi 20 hodin po požití. V opačném případě je slepý konec odhadován jako příliš vysoký. Horní linie je vysoká poloha, spodní je nižší typ, pod PC linií, ale stále nad M linií (2/3 ischiální tuberozity a linie spojující PC linii s dolním 1/3 křižovatkou). Bitový typ.
Diferenciální diagnostika
Identifikace střevní obstrukce způsobené jinými příčinami, potvrzená klinickými znaky a pomocným vyšetřením.
